Дисплазия кишечника что у ребенка

Функциональный запор у детей: лечение и реабилитация

Одной из актуальных проблем педиатрии и в частности детской гастроэнтерологии является нарушение моторной функции толстой кишки. Наличие недифференцированной дисплазии соединительной ткани и сопутствующих вегетативных нарушений имеет существенное значение

One of the vital problems of pediatrics, and, in particular, of children’s gastroenterology, is disorders in motor function of large intestine. Non-differentiated connective tissue dysplasia and concomitant vegetative disorders have significant meaning in formation of functional constipation. The priority in therapy of functional constipations is achievement of daily mild and painless defecation. Currently, balneotherapy, with use of drinking mineral waters, with mild effect on gastrointestinal tract, and without serious side effect, is most applicable. Use of magnesium-containing mineral waters is an effective remedy of correcting functional constipations in children, both in hospital conditions, and during sanatorium and resort treatment.

Нарушение моторной функции толстой кишки, проявляющееся запором, — актуальная проблема педиатрии. По данным экспертов Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (European society for paediatric gastroenterology, hepatology and nutrition, ESPGHAN) от 2014 г., частота запоров у детей первых лет жизни составляет около 12%, у подростков — до 30% [1]. В систематическом обзоре, основанном на 21 эпидемиологическом исследовании (2008), приводятся данные о том, что частота запоров в популяции Европы составляет 17,1%, а в странах Океании — 15,3% [2]. В 2016 г. предложены новые Римские критерии IV, в которых диагностические критерии функционального запора представлены раздельно для детей раннего и старшего возраста. Так, для детей с функциональным запором старше 4-летнего возраста должны присутствовать два и более признака не менее раза в неделю в течение одного месяца. Учитывается количество дефекаций: две или менее в неделю, один или более раза в неделю эпизод недержания кала, эпизоды намеренного удержания кала (в связи со «страхом горшка»), периоды болезненной или затрудненной дефекации, обнаружение каловых масс (каловых камней) в просвете прямой кишки после акта дефекации, наличие калового цилиндра большого размера (способного даже «закупорить» слив в унитазе). Особое внимание необходимо уделять каломазанию, которое является осложнением запора у детей. В России эпидемиологических исследований недостаточно, но, по имеющимся данным, частота запоров у детей старше 4 лет составляет около 25–30–59% [3].

У большей части детей запоры связаны с алиментарными причинами. Например, возникают на фоне изменения рациона и режима питания, после перенесенных инфекционных заболеваний, переезда на новое место жительства и изменения привычного ритма жизни. Известно, что для части детей начало посещения детского сада или школы является серьезным стрессом, который может проявиться функциональными гастроинтестинальными расстройствами: тошнотой, болью в животе, запором, метеоризмом [4]. При ретроспективном анализе абдоминальной боли в педиатрической прaктике выявлено, что у 18% детей причиной острого болевого синдрома явился запор [5]. Особенно стоит обращать внимание на запоры у детей в возрасте от 2 до 4 лет, которые начинают проявляться c момента начала посещения ребенком детского сада. При этом родители не могут отследить частоту стула, а длительная задержка дефекации может приводить к декомпенсации мышц ануса, что проявляется недержанием кала. Постоянный спазм m. levator ani и ригидность пуборектальной петли приводят к возникновению удлинения анального канала, увеличению толщины наружного анального сфинктера и пуборектальной петли в 1,3 раза [6]. Возникающая гипотония мышц тазового дна в результате длительного спазма приводит к нарушению контроля над актом дефекации и каломазанию [7]. У детей школьного возраста каломазание и энкопрез приводят не только к декомпенсации кишечника (мегаколон), но и серьезной психологической травме [8].

Дисплазия кишечника что у ребенка. Смотреть фото Дисплазия кишечника что у ребенка. Смотреть картинку Дисплазия кишечника что у ребенка. Картинка про Дисплазия кишечника что у ребенка. Фото Дисплазия кишечника что у ребенка

Причины развития вторичных запоров разнообразны. Нередко встречаются врожденные аномалии развития толстой кишки, например, болезнь Гиршпрунга, атрезия прямой кишки, стеноз ануса и др. Лечение этих врожденных состояний — только хирургическое. Оперативное лечение только устраняет органическое препятствие, а приводить к норме двигательную активность толстой кишки приходится в периоде реабилитации. Нередко запором сопровождаются такие заболевания, как гипотиреоз, муковисцидоз, целиакия, что требует от врача дополнительных знаний при проведении дифференциального диагноза. Часто наблюдаются запоры у детей с неврологической патологией, такой как детский церебральный паралич, синдром Дауна, умственная отсталость, заболевания спинного мозга и др. Особые трудности наблюдаются при диагностике терапии функциональных запоров у детей с расстройствами аутистического спектра. Для этой группы пациентов разрабатываются особые критерии постановки диагноза и методы терапии, пристальное внимание уделяется профилактике осложнений и рецидивов [9].

Основные терапевтические принципы терапии запоров можно разделить на несколько этапов: диетическая коррекция, соблюдение режима бодрствования и сна, психологическая реабилитация и медикаментозная терапия. Из лекарственных средств в терапии запоров у детей возможно использовать ограниченный спектр препаратов. Чаще используются пероральные слабительные препараты или очистительные клизмы. Наиболее эффективны пероральные слабительные с осмотическим действием: поли­этиленгликоль, лактулоза и лактитол [11]. Осмотические слабительные средства имеют наибольший профиль безопасности и эффективности [12]. Однако, даже при соблюдении всех рекомендаций и медикаментозных средств, имеется часть детей, у которых все проводимые мероприятия не имеют достаточной эффективности. Гастроэнтерологи разных стран проводят исследования, чтобы разобраться в причинах резистентности к терапии и найти альтернативные способы лечения, профилактики и реабилитации.

Эксперты обращают внимание на недостаточный терапевтический ответ или резистентность терапии у детей с генерализованной дисплазией соединительной ткани. Доказано, что у них чаще отмечена гипотония мышц, быстрое истощение сократительного импульса и висцеральный синдром с выраженным птозом внутренних органов, в том числе и петель кишечника [13]. Дисплазия соединительной ткани — это генетически детерминированное нарушение формирования сoeдинительной ткани, кoторое хaрaктеризуeтся дефектами синтеза и сбoрки коллaгена и элaстина, синтеза незрелого коллагена, нарушением структуры кoллaгенoвых и элaстинoвых волокон [14]. Так как соединительная ткань присутствует во всех тканях организмa, то становится очевидным, что проявления дисплазии соединительной ткани весьма разнообразны.

Именно пациенты с дисплазией соединительной ткани имеют недостаточный терапевтический эффект терапии запоров и нуждаются в длительных реабилитационных мероприятиях.

Дисплазия соединительной ткани проявляется особенностями строения, которые условно подразделяют на костно-скелетные, кожные, суставные. К внутренним признакам относятся диспластические изменения со стороны нервной системы, зрительного анализатора, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, брюшной полости. У этих пациентов на фоне дисплазии нередко появляются признаки гастроптоза, колоноптоза, симптомы билиарной дисфункции [15]. Специалисты отмечают, что синдром вегетативной дистонии может формироваться одним из первых и всегда является обязательным компонентом дисплазии соединительной ткани [16]. Минимальные симптомы вегетативной дисфункции на фоне снижения адаптационных механизмов наблюдаются у детей уже в раннем возрасте, а у подростков выявляются в 78% случаев при наличии недифференцированной дисплазии соединительной ткани [17]. По другим данным у 45–89% детей с бронхиальной астмой выявляется синдром вегетативной дисфункции в сочетании с недифференцированной дисплазией соединительной ткани, что усугубляет течение основного заболевания [18, 19].

Для лабораторного подтверждения наличия недифференцированной дисплазии соединительной ткани можно определить уровень суточной экскреции с мочой оксипролина и гликозаминогликанов. Повышенный уровень оксипролина отражает избыточное разрушение коллагена, а избыточная деградация протеогликанов межклеточного матрикса лабораторно подтверждается повышением уровня гликозаминогликанов в моче [20].

Интересные данные получены при изучении хронических запоров у детей с синдром Марфана и Эллерса–Данлоса и детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. При определении активности митохондриальных ферментов в лимфоцитах крови выявлено, что у 54% детей с хроническим запором средняя активность фермента сукцинатдегидрогеназы достоверно была ниже уровня здоровых детей (р

* ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, Москва
** ФГБУЗ ЦКС «Малаховка» ФМБА России, пос. Малаховка

Функциональный запор у детей: лечение и реабилитация И. Н. Захарова, А. Г. Куликов, Т. М. Творогова, Н. Г. Сугян, И. В. Бережная, Г. Е. Зайденварг, Л. Л. Степурина, Л. И. Елезова, В. И. Свинцицкая

Для цитирования: Лечащий врач № 6/2018; Номера страниц в выпуске: 25-32
Теги: педиатрия, желудочно-кишечный тракт, детская гастроэнтерология

Источник

Дисплазия кишечника что у ребенка

Клинические исследования последних лет жизни свидетельствуют о значительной встречаемости заболеваний пищеварительной системы у детей. По данным официальной статистики, по частоте встречаемости гастроэнтерологическая патология в Российской Федерации за последние 10 лет возросла с 80 до 140 случаев на 1000 детского населения. В общей структуре заболеваемости патология желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у детей занимает второе место. Заболевания ЖКТ у детей всё чаще регистрируются в дошкольном возрасте, имеют сочетанный характер, склонность к хронизации, рецидивирующему течению с нередкими осложнениями [1, 10].

Как показали исследования, у детей с диспластическими процессами заболевания верхнего отдела пищеварительного тракта характеризуются ранним дебютом (в среднем на 1,5 года), склонностью к прогрессированию, длительному течению (в среднем 3 года) и высокой частоте обострений, сопровождаются полиорганностью и полисистемностью поражений ЖКТ [5, 7, 15]. Дисплазия соединительной ткани в детстве предрасполагает к сокращению продолжительности жизни и ухудшению качества жизни в зрелом возрасте [8]. Преобладающими в клинической картине гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, хронического гастродуоденита, функциональной диспепсии у больных с признаками дисплазией соединительной ткани являются проявления диспепсического синдрома [5]. Доказано, что симптомы дисплазии соединительной ткани чаще встречаются у детей школьного возраста с хроническим гастродуоденитом [18].

Как известно, соединительная ткань формируется с первых дней жизни плода. При аномальном протекании беременности возникает дефицит компонентов, из которых строится соединительная ткань, и возникают серьезнейшие аномалии развития. При дефиците компонентов соединительной ткани наблюдаются нарушение функционирования многих органов и систем [8].

Дисплазии соединительной ткани подразделяются на две группы. К первой группе относят дифференцированные дисплазии с известным генным дефектом определенного типа наследования и с четкой клинической картиной (синдромы Марфана, Элерса–Данлоса, несовершенный остеогенез и др.). Эти заболевания относятся к наследственным болезням коллагена – коллагенопатиям [2]. Вторую группу составляют недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ), наиболее часто встречающиеся в педиатрической практике. В отличие от дифференцированных дисплазий НДСТ, недифференцированная дисплазия является генетически гетерогенной патологией, обусловленной изменениями в геноме вследствие множественных внутриутробных воздействий на плод. Генная патология при НДСТ остается неустановленной. Основной характеристикой этих диспластических проявлений является широкий спектр клинических изменений без определенной четкой клинической картины [3, 9]. Как показывают наблюдения за семьями пациентов с НДСТ, в последующих поколениях наблюдается накопление признаков дисморфогенеза соединительной ткани [4].

Частое обнаружение признаков дисплазии соединительной ткани у детей с гастроэнтерологическими заболеваниями (от 30 до 72 %) и, наоборот, высокая частота встречаемости патологии пищеварительного тракта на фоне данного синдрома (57–88 %) доказывают их взаимосвязь [11, 14, 16].

К числу диспластикозависимых изменений пищеварительного тракта и гепатобилиарной системы относятся недостаточность кардии, гастроэзофагеальный и дуоденогастральный рефлюкс, гастроптоз, перегибы и деформация желчного пузыря, долихосигма и др. При заболеваниях соединительной ткани вовлечение в патологический процесс ЖКТ выявляют намного чаще, чем клиническую симптоматику НДСТ [17]. По данным Трутневой Л.А. сравнительный анализ наследственных факторов в нескольких поколениях родственников пробандов показал нарастание клинических проявлений дисплазии и гастропатологии в семьях детей с хроническим гастродуоденитом и дисплазией соединительной ткани [14]. Чем больше выявлено у ребенка фенотипических маркеров НДСТ, тем чаще встречается и тяжелее протекает патология пищеварительной системы [13].

При эндоскопическом исследовании слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки у детей с заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта и на фоне диспластических процессов чаще выявляется поражение максимального числа отделов, с более выраженными воспалительными изменениями на макро- и микроскопическом уровне [6]. В связи с чем, раннее выявление патологии ЖКТ у детей с НДСТ в младшем возрасте с целью предупреждения развития хронических и тяжелых поражений пищеварительной системы является актуальнейшей задачей.

Целью данного исследования явилось изучение заболеваний верхнего отдела пищеварительного тракта у детей раннего возраста с дисплазией соединительной ткани.

Материалы и методы исследования

Объектом данного исследования являлись дети в возрасте от 1 года до 3 лет, находившиеся на обследовании и лечении в Краевом клиническом центре специализированных видов медицинской помощи (ГАУЗ ККЦ СВМП г. Владивостока) в отделении хирургического профиля в период с 2010 по 2014 годы.

Общее количество осмотренных детей составило 1504, из них 235 пациентов было с дисплазией соединительной ткани в возрасте от 0 до 18 лет. В возрасте от 1 года до 3-х лет с соединительнотканной дисплазией было выявлено 6 девочек и 30 мальчиков. Для контрольной группы были отобраны 36 детей, находящихся на обследовании в отделении аллергологии и иммунологии аналогичного возраста без диспластических процессов.

Методы рандомизированного исследования включали клинический осмотр, сбор генеалогического анамнеза, консультации узких специалистов, инструментальное и лабораторное обследования.

Дизайн исследования предусматривал выборку по совокупности следующих фенотипических признаков: вовлечение сердечно-сосудистой системы, аритмический синдром, патология опорно-двигательного аппарата, изменения в органах желудочно-кишечного тракта, бронхолёгочные поражения, патология зрения, неврологические нарушения, изменения в репродуктивной системе, косметический синдром [8, 12].

Результаты исследования и их обсуждение

Обработка данных сбора анамнеза ближайших родственников пациентов основной и контрольной групп представлена в табл. 1.

Результаты исследования генеалогического анамнеза у ближайших родственников пациентов с НДСТ

Заболевания, зарегистрированные у родственников пациентов

Источник

Медицинские интернет-конференции

Языки

Клиническая характеристика хронического запора у детей на фоне дисплазии соединительной ткани

Перегоедова В.Н., Богомолова И.К.

Резюме

Проведено изучение клинических особенностей хронического запора у детей с признаками дисплазии соединительной ткани. У 86,1% детей выявлены аномалии толстой кишки, в 41,6% случаях установлен дефицит массы тела. 22,2% пациентов имели инвалидность по заболеванию вследствие тяжелого осложненного течения хронического запора.

Ключевые слова

Статья

Введение. В последние десятилетия болезни органов пищеварения занимают одно из первых мест среди общей заболеваемости у детей и подростков. Так, среди детского населения от 0 до 14 лет болезни пищеварительной системы стоят на втором, 15-17 лет – на третьем месте (1). При этом одним из наиболее часто встречаемых расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта в детском возрасте являются хронические запоры.

Введение. В последние десятилетия болезни органов пищеварения занимают одно из первых мест среди общей заболеваемости у детей и подростков. Так, среди детского населения от 0 до 14 лет болезни пищеварительной системы стоят на втором, 15-17 лет – на третьем месте (1). При этом одним из наиболее часто встречаемых расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта в детском возрасте являются хронические запоры.

По информации профессора И.Н. Захаровой данные о распространенности запоров у детей значительно отличаются у отдельных авторов и составляют от 0,7 до 29,6% (2). В исследовании Эрдес С.И., Мацукатовой Б.О. хронический запор по Римским критериям III был диагностирован у 53% детей, из них в старшем школьном возрасте у 56% (3). Известно, что распространенность запоров увеличивается с возрастом и составляет среди пациентов старше 60 лет от 30 до 60% (4).

В последние годы уделяют особое внимание изучению роли соединительной ткани в формировании и течении различной хронической патологии, в том числе и запора. При этом не изучены особенности клинических проявлений хронических запоров, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани (ДСТ), в педиатрии (5).

Цель исследования: изучить особенности клинических проявлений и результатов инструментального обследования детей с хроническими запорами, протекающих на фоне дисплазии соединительной ткани.

Материалы и методы исследования. Исследование проводилось на базе отделения гастроэнтерологии ГУЗ «Краевая детская клиническая больница № 2» в период с сентября 2014 по июнь 2015 года. В обследование включено 36 детей в возрасте от 4 до 17 лет, страдающих хроническими запорами, ассоциированными с ДСТ.

Жалобы оценивались с помощью специально разработанной анкеты с учетом критериев Римского консенсуса-III, содержащей вопросы по выявлению запора. Обследование включало сбор анамнеза, клинический осмотр, общеклинические лабораторные исследования, pH-метрию, ирригоскопию. С помощью эзофагогастродуоденоскопии изучалось состояние желудка и двенадцатиперстной кишки. Все дети осмотрены хирургом с ректальным исследованием прямой кишки.

Диагностика ДСТ проводилась при помощи таблицы модифицированных диагностических признаков В.Г. Арсентьева, в которой представлены критерии оценки фенотипической выраженности ДСТ. Диагностически значимой для ДСТ принималась сумма 40 и более баллов (6).

Физическое развитие оценивалось согласно общепринятой методике измерений по абсолютным значениям антропометрических показателей. Гармоничность физического развития рассчитывалась по центильным таблицам. Индекс массы тела (ИМТ) рассчитывали по формуле: вес (кг)/рост (м 2 ) и оценивали как нормальный показатель (18,5 – 24,5); дефицит массы тела ( 30) (7).

Статистическая обработка данных проводилась с помощью описательной статистики, пакета программ «Microsoft Office Exell 2007 for Windows 7». Описательная статистика для качественных показателей вычислялась как количество и процент больных для каждого значения показателя.

Результаты и обсуждение. Наибольшее количество детей приходится на возраст от 7 до 11 лет (55,6%). Средний возраст пациентов составил 10,3 ± 2,8 лет.

У 52,8% детей диагноз хронического запора выставлен впервые. Установлено, что запор у ребенка к моменту первого обращения за медицинской помощью продолжался 1-3 года – у 12 (33,3%), 4-6 лет – у 7 (19,4%), 7-10 лет – у 15 (41,7%), свыше 10 лет – у 2 (5,6%) детей. Необходимо также отметить, что треть детей не обращалась за медицинской помощью ни разу, при этом период между появлением симптомов и установлением диагноза составил от 1 до 10 лет.

8 (22,2%) пациентов страдали тяжелым, осложненным течением запора, что послужило основанием для установления инвалидности по заболеванию.

Хронический запор имеет наследственную предрасположенность, на что указывает большая частота данного заболевания у родственников, так в наблюдаемой группе этот показатель составил 16,7%. Аллергическую отягощенность имели 27,8% пациентов.

Низкие показатели роста отмечены в 5 (13,9%) случаях. Высокий рост выявлен у 13 (36,1%) детей. В подавляющем большинстве (50%) среди обследуемых преобладали дети среднего роста. Частота гармоничного физического развития составляла 24 (66,7%), дисгармоничного – 10 (27,8%), резко дисгармоничного – 2 (5,6%) случая. Микросоматотип определялся в 6 (16,7%), мезосоматотип – 19 (52,8%), макросоматотип – 11 (30,5%) случаях.

Избыточную массу тела регистрировали в 2,8% наблюдений. Ожирение диагностировано у 1 (2,8%) ребенка. Дефицит массы тела регистрировался у 41,6% исследуемых.

Пациенты при обращении за медицинской помощью предъявляли жалобы на задержку стула до 3 раз в неделю и реже, которая отмечалась в 83,3% случаев; а также затруднение дефекации – у 30,6%; натуживание во время дефекации – 36,1%; длительное пребывание, свыше 5 минут в туалете – 30,6%; ощущение неполного опорожнения кишечника – 8,3%. Боли при дефекации определялись у 22,2%. Периодическое появление крови отмечал каждый четвертый ребенок. Жалобы на ежедневное каломазание предъявляла четверть больных. У 58,3% детей первой группы установлен 3 тип стула согласно Бристольской шкалы, тогда как 2 тип отмечался у 30% больных.

Болезненность при осмотре левой подвздошной области выявлена у 94,4%, в мезогастрии – 83,3%, эпигастрии – 52,8% больных с хроническими запорами, ассоциированными с ДСТ.

Функциональный запор диагностирован у 13,9% детей. Результаты проведенного обследования свидетельствуют о высокой распространенности врожденных аномалий толстой кишки у детей с хроническими запорами: у 86,1% пациентов с ассоциированной патологией, что согласуется с литературными данными, полученными другими исследователями (8).

Свыше 2/3 больных имели различные аномалии развития или фиксации толстого кишечника. В большинстве случаев установлены анатомо-функциональные изменения дистальных отделов толстой кишки в виде долихосигмы (47,2%), мегадолихосигмы (2,8%), долихоколона (2,8%); у 11,1% детей диагностирован долихомегаколон.

Колоноптоз выявлен у 66,7% детей с хроническими запорами на фоне ДСТ, при этом тотальный колоноптоз определялся у ½ (44,4%) обследованных. Рентгенологические признаки недостаточности Баугиниевой заслонки зарегистрированы у трети больных. В 52,8% случаев при выполнении ректороманоскопии обнаружен различной степени выраженности хронический процесс в дистальных отделах толстой кишки.

При эзофагогастродуоденоскопии детей у каждого четвертого выявлены хронические воспалительные изменения со стороны слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки. Во всех случаях эти изменения в 100% носили поверхностный характер. Повышенная секреторная функция желудка зарегистрирована у 1/3 обследуемых. Ассоциация с Helicobacter pylori отмечена в единичных случаях. Нарушения моторики желудка и двенадцатиперстной кишки на основании данных эндоскопического метода исследования и pH-метрии диагностированы у 11,1% детей. Дуоденогастральный рефлюкс выявлен в 11,1% наблюдений.

Ректальное обследование показало, что у 97,2% детей в ампуле прямой кишки содержится кал, тонус сфинктеров прямой кишки у 86,1% достаточный, у 13,9% отмечалось снижение ректо-анального рефлекса.

Заключение. Таким образом, хронический запор, ассоциированный с ДСТ, у 86,1% детей возникает на фоне аномалий толстой кишки, при этом у 11,1% пациентов выявляется долихомегаколон, в 41,6% наблюдений сопровождается дефицитом массы тела и чаще характеризуется тяжелым, осложненным течением, что является основанием для установления инвалидности по заболеванию. В 47,2% случаев родители несвоевременно обращались за медицинской помощью, несмотря на длительное время от начала появления симптомов запора у ребенка, что обосновывает актуальность проблемы и необходимость ранних профилактических мероприятий, направленных на выявление данной патологии.

Литература

1. Государственный доклад Министерства здравоохранения РФ от 18 декабря 2014 года «О положении детей и семей, имеющих детей в Российской Федерации 2013» http://www.rosmintrud.ru.

2. Захарова И.Н. Запоры у детей: в помощь педиатру / И.Н. Захарова, Н.Г. Сугян, И.Д. Майкова, И.В. Бережная, И.М. Колобашкина // Вопросы современной педиатрии. – 2015. – Т.14.- № 3. – С. 380-386.

6. Арсентьев В.Г. Способ скрининговой диагностики дисплазии соединительной ткани у детей / В.Г. Арсентьев, О.Б. Лецюк, Е.П. Ушакова, Н.П. Шабалов // Российский медицинский журнал. – 2014.- № 3.- С.26-29.

7. Кильдиярова Р.Р. Детские болезни: учебник / под ред. Р.Р. Кильдияровой. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 832 с.

Таблицы

Клинико-анамнестическая характеристика хронических запоров у детей

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *