Что такое гипопитуитаризм у женщин
Что такое гипопитуитаризм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гипопитуитаризм может иметь разнообразные формы в зависимости от того, функции каких гормонов выпадают. Например, недостаточность гормона роста проявляется низкорослостью, а дефицит гонадотропных гормонов — высоким ростом и удлинёнными конечностями в сочетании с задержкой полового созревания.
Причины гипопитуитаризма могут быть различными, но в результате происходит утеря функций передней и задней долей гипофиза.
Первичный гипопитуитаризм возникает из-за врождённого отсутствия или разрушения клеток гипофиза, секретирующих тропные гормоны (тропины). Тропины регулируют работу периферических желёз внутренней секреции — щитовидной железы, надпочечников, яичников и семенников. К тропным гормонам относятся:
Причины врождённого гипопитуитаризма:
Генетические мутации, ставшие причиной заболевания, могут передаваться по наследству.
Причины приобретённого гипопитуитаризма:
Иногда причину гипопитуитаризма или связь с теми или иными мутациями генов выявить не удаётся. В этом случае гипопитуитаризм называют идиопатическим.
Симптомы гипопитуитаризма
Клиническая картина гипопитуитаризма разнообразна и зависит от тех гормонов, выработка которых снижается, а также от степени дефицита. Также большое значение имеет возраст, в котором у пациента развивается заболевание. При возникновении гипопитуитаризма в раннем детском возрасте при отсутствии лечения симптомы более выражены, так как гормоны гипофиза оказывают влияние на рост и половое развитие.
Скорость возникновения симптомов зависит от причины заболевания. Симптомы могут появиться через несколько часов после оперативного вмешательства или обширного кровоизлияния, а могут развиваться в течение нескольких месяцев при опухоли гипофиза.
При выпадении (снижении) функции секреции соматотропного гормона у взрослых клиническая картина очень скудная и неспецифическая из-за действия механизмов компенсации. Гормон роста (соматотропный гормон) у взрослых отвечает за поддержание крепости костей, стимулирует выработку белков, в том числе белков мышечной ткани, участвует в распаде жиров, снижает уровень холестерина в крови.
При недостатке соматотропного гормона у взрослых наблюдается:
Гонадотропные гормоны связаны с половым созреванием, поэтому их дефицит, возникший до пубертатного периода, проявляется отсутствием или минимальной выраженностью вторичных половых признаков.
Недостаток гонадотропных гормонов проявляются следующим образом:
Недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ) влияет на функцию коры надпочечников, соответственно, клиническая картина дефицита АКТГ сходна с клинической картиной недостаточности коры надпочечников, но симптомы менее выражены.
Недостаток адренокортикотропного гормона проявляется следующими симптомами:
Клиническая картина при снижении выработки тиреотропного гормона (ТТГ) проявляется симптомами гипотиреоза.
При дефиците тиреотропного гормона наблюдается:
Дефицит ТТГ, возникший в раннем возрасте, приводит к задержке роста и умственного развития. Задержка роста вследствие недостатка ТТГ не поддаётся лечению соматотропным гормоном.
Недостаточная секреция вазопрессина приводит к развитию несахарного диабета, при котором пациент страдает полиурией (увеличенное образование мочи) и полидипсией (неестественно сильная, неутолимая жажда).
При одновременном выпадении функции антидиуретического гормона и АКТГ клиническая картина может быть сглажена за счёт взаимного нивелирования.
Дефицит пролактина проявляется отсутствием лактации в послеродовый период.
Патогенез гипопитуитаризма
Из-за дефицита тропных гормонов возникает вторичная недостаточность щитовидной железы, половых желёз и коры надпочечников. При этом, чем раньше развивается гипопитуитаризм, тем более выражены симптомы дефицита гормона роста.
Соматотропный гормон воздействует на протеиновый обмен, стимулируя синтез белка. Поэтому его дефицит вызывает у взрослых пациентов атрофию скелетных мышц и гладкомышечных клеток внутренних органов.
При врождённом гипопитуитаризме с выраженным дефицитом или полным отсутствием выработки гормона роста развивается синдром гипофизарного нанизма или карликовости. Основные проявления этого синдрома —значительное отставание в росте и задержка физического развития. Патогенез гипофизарного нанизма связан с множественными выпадениями функций гипофиза по выработке тропных гормонов. Часто вместе со снижением синтеза соматотропного гормона нарушается секреция ФСГ, ЛГ и ТТГ.
При частичном гипопитуитаризме зачастую нарушается продукция соматотропного и гонадотропных гормонов, реже страдает выработка адренокортикотропного и тиреотропного гормонов.
В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются нервная доля или ножка гипофиза, при этом снижается уровень вазопрессина, и у пациента развивается несахарный диабет.
Классификация и стадии развития гипопитуитаризма
В зависимости от причины гипопитуитаризм условно разделяют на два типа:
По клинической картине и выпадающим функциям выделяют:
Парциальный гипопитуитаризм бывает с изолированным дефицитом следующих гормонов:
По времени возникновения заболевания гипопитуитаризм разделяют на два типа:
Кроме того, гипопитуитаризм может разделяться на следующие типы:
Гипопитуитаризм не имеет выраженных стадий. Его развитие зависит от причины, вызвавшей заболевание. Например, при ишемическом некрозе гипофиза (синдром Шихена) дефицит гормонов гипофиза развивается в течение нескольких часов, но клинически начинает проявляться позже. При вторичном гипопитуитаризме, связанном со сдавлением гипофиза опухолью, секретирующая функция гипофиза выпадает медленно, и клинические симптомы нарастают постепенно.
Осложнения гипопитуитаризма
В связи с тем, что клинические проявления гипопитуитаризма связаны со вторичной недостаточностью периферических эндокринных желёз, его осложнения подобны осложнениям при поражении соответствующей железы.
Дефицит тиреотропного гормона приводит к следующим осложнениям:
Недостаточная выработка соматотропного гормона у взрослых осложняется:
Диагностика гипопитуитаризма
Диагностика гипопитуитаризма основывается на клинических признаках заболевания. Для выявления всех симптомов заболевания необходимо выяснить жалобы пациента и собрать анамнез.
При подозрении на гормональный дефицит проводят лабораторные анализы крови на тропные гормоны гипофиза и гормоны периферических эндокринных желез. После проведения тестов можно определить гипофизарное или внегипофизарное происхождение гормональной недостаточности. На основе этого принимается решение о необходимости проведения заместительной гормональной терапии.
Для дифференциальной диагностики гипофизарной и внегипофизарной гормональной недостаточности активно используются стимуляционные тесты:
Для каждого из стимуляционных тестов разработаны свои методики, диагностические критерии, показания и противопоказания.
В диагностике причин гипопитуитаризма (выявления опухолей, инфарктов, некрозов гипофиза и т. д.) широко используются методы визуализации — УЗИ, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ.
Для выявления наследственного гипопитутитаризма, как возможной причины гипофизарной недостаточности, проводят молекулярно-генетическое исследование.
Лечение гипопитуитаризма
Основной метод лечения гипопитуитаризма — заместительная терапия. Выбор препаратов зависит от того, какая секреторная функция гипофиза нарушена. Заместительная терапия подбирается для каждого гормона отдельно с учётом их взаимодействия. В некоторых случаях применяются аналоги гормонов гипофиза, при других патологиях лечение проводится гормонами периферических эндокринных желез.
Например, при недостаточности гормона роста лечение проводится синтетическим (рекомбинантным) соматотропным гормоном (СТГ). Показанием к лечению у детей является дефицит СТГ с выраженной задержкой роста в допубертатный период. Проводить лечение гормоном роста после закрытия эпифизарных зон трубчатых костей нецелесообразно. Эпифизы — концевые отделы трубчатых костей, имеющие губчатое строение. После закрытия эпифизов трубчатых костей рост конечностей человека прекращается.
Перед началом заместительной терапии гормоном роста необходимо компенсировать нарушения секреции других гормонов гипофиза.
У мужчин заместительную терапию вторичного гипогонадизма проводят препаратами тестостерона (Небидо, Андрогель и др.).
При сдавлении гипофизарных структур опухолями или кистами применяется хирургическое лечение. Однако после хирургического лечения опухолевых образований симптомы гипопитуитаризма достаточно часто не проходят, особенно если операция проводилась в сочетании с лучевой терапией.
Прогноз. Профилактика
Профилактика врождённого гипопитуитаризма пока невозможна, поскольку в подавляющем большинстве причинами его развития являются генетические дефекты.
К методам профилактики приобретённого гипопитуитаризма относятся:
Терапия гормонами щитовидной железы и кортикостероидами позволяет избежать грозных осложнений, вызываемых их недостаточностью. Применение гормональных препаратов, содержащих половые гормоны, инициирует пубертат у мальчиков и девочек. При необходимости назначают различные препараты, восстанавливающие фертильность и овуляцию у девочек, а также сперматогенез у мальчиков. В результате детородная функция восстанавливается.
Гипопитуитаризм
Статья проверена врачом-эндокринологом, к.м.н. Мирной С.С., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.
Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) — патологическое состояние, которое характеризуется частичным или полным нарушением секреции гипоталамических нейрогормонов, тропных гормонов гипофиза и пролактина. Развивается в результате поражения гипофиза и ядер гипоталамуса.
Чаще всего гипопитуитаризмом страдают женщины в возрасте от 30 до 60 лет.
Причины и патогенез гипопитуитаризма
Заболевание могут вызывать черепно-мозговые травмы, инфекции (сифилис, туберкулез, малярия, дизентерия, тиф, грипп), опухоли. Гипопитуитаризм может стать результатом токсического поражения, сосудистой патологии, микоза. В зоне повышенного риска находятся женщины с массивной кровопотерей вследствие осложненных родов или аборта, а также люди, прошедшие облучение гипоталамо-гипофизарной области.
В основе патогенеза — поражение передней доли гипофиза, связанное с недостатоком тропных гормонов и гормона роста, в результате чего развивайся атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад. Если поражение затрагивает заднюю долю гипофиза или его ножку, уменьшается выработка антидиуретического гормона, сопровождаемая симптомами несахарного диабета.
Снижение продукции гормонов в гипофизе может быть полным (пангипопитуитаризм) или частичным, когда сохраняется выработка нескольких или одного гормона.
Симптомы гипопитуитаризма
Заболевание опасно тем, что часто начинается бессимптомно: с момента проявления первых признаков до постановки диагноза может пройти несколько лет. Клинические проявления гипопитуитаризма весьма разнообразны, характерными симптомами являются: задержка роста, нарушение жирового обмена (увеличение или резкая потеря веса), расстройства половой сферы. У женщин при гипопитуитаризме нарушается регулярность менструального цикла, атрофируются матка, яичники, молочные железы; у мужчин происходит ослабление эрекции, отсутствует семяизвержение, атрофируются яички. Характерны сухость и бледность кожных покровов, ломкость волос, быстрая утомляемость, головные боли, частые головокружения, шум в ушах.
Прогрессируя, заболевание влечет за собой тяжелые осложнения, такие как остеопороз, атеросклероз, апатия, депрессия, снижение способности к социальной адаптации, полная обездвиженность, развитие коматозных состояний.
Диагностика и лечение гипопитуитаризма в Клиническом госпитале на Яузе
Диагностика гипопитуитаризма в нашей клинике включает:
В ряде случаев необходимо проконсультироваться с гинекологом (женщины), андрологом (мужчины), окулистом.
В случае подтверждения диагноза, эндокринолог назначит заместительную гормонотерапию в соответствии с клиническими проявлениями. Прием препаратов, как правило, необходим на протяжении всей жизни. Заместительная гормонотерапия позволяет поддерживать больных в течение длительного времени и улучшать качество их жизни.
Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.
Что такое гипопитуитаризм у женщин
Гипопитуитаризм – довольно редко встречаемое заболевание, проявляющееся недостаточностью одного или нескольких гормонов гипофиза. Развивается оно в связи со снижением функционирования передней доли гипофиза.
Различают первичный и вторичный гипопитуитаризм. Первичный тип возникает из-за поражения гипофиза, а вторичный – гипоталамуса, что нарушает выработку гормонов, регулирующих функцию гипофиза. Недостаточность передней доли гипофиза проявляется нарушением секреции одного или нескольких гормонов гипофиза.
При нарушении секреции лишь одного гормона мы имеем дело с изолированной недостаточностью, которая развивается из-за поражения гипоталамуса и нарушения секреции им релизинг-гормонов. Обычно изолированная недостаточность свойственна для нарушения секреции СТГ и гонадотропинов.
Часто при данной патологии выявляют компенсированное, либо субкомпенсированное снижение секреции и других гормонов передней доли гипофиза, что проявляется симптомами их недостаточной секреции.
ПРИЧИНЫ ГИПОПИТУИТАРИЗМА
Развитию гипопитуитаризма способствуют такие заболевания, как: аденома гипофиза, кровоизлияния в гипофизарную аденому, опухоли, заболевание Крисчена-Хенда-Шюллера, туберкулез, сифилис, сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность, нервная анорексия. Причинами развития гипопитуитаризма также могут быть: послеродовые кровотечения, кровоизлияния в гипофиз, тромбоз кавернозного синуса, воспалительные заболевания (базальный менингит, энцефалит), травмы черепа, синдром «пустого» турецкого седла, врождённая аплазия и гипоплазия, гипофизэктомия.
Гипоплазия гипофиза обычно протекает с недостаточностью или полным отсутствием секреции АКТГ и ТТГ. Для аплазии передней доли гипофиза характерны небольшие размеры надпочечников, атрофия щитовидной железы и недоразвитие гениталий. Наряду с этим наблюдается задержка роста, которая вызывает значительные трудности в лечении. Помимо этого наблюдаются признаки поражения других структур мозга, включая зрительный нерв.
СИМПТОМЫ И ДИАГНОСТИКА
Наиболее ранними симптомами гипопитуитаризма являются: головная боль, снижение остроты зрения и обоняния, битемпоральная гемианопсия, Брадикардия, тошнота, рвота, гипотония, изменение менструального цикла или полное прекращение менструальных выделений у женщин, снижение полового влечения, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке, снижение работоспособности, усталость, понижение тургора кожи и её восковидность, плохая лактация в послеродовом периоде, сонливость, снижение температуры тела, гипогликемия, нарушение аппетита, мышечная слабость, анемия, задержка роста и полового развития у детей.
Первый этап диагностики – это тщательный сбор анамнеза и клинических жалоб у пациента, затем анализ крови на гормоны гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Немаловажную роль в диагностике имеет определение уровня половых гормонов и гонадотропинов в сыворотке крови, а также их экскреции с мочой.
Специальные исследования: проверка зрения, осмотр глазного дна, рентген грудной клетки, костей рук, черепа, ангиография, пневмоэнцефалография, МРТ и КТ головного мозга.
ЛЕЧЕНИЕ
После проведения диагностики назначается лечение. Если выявлена опухоль показано хирургическое вмешательство, либо рентгено-, гамма-терапия, также на протяжении всей жизни назначается заместительная терапия. Проводится это для того, чтобы восстановить необходимый уровень гормонов в организме. Гормональная заместительная терапия назначается индивидуально для каждого больного.
Причина гипофизарной недостаточности обычно устанавливается до начала терапии. В качестве заместительной терапии назначается гидрокортизон, тиреоидные гормоны. Для восстановления менструального цикла назначают эстроген-прогестерон, а для восстановления потенции у мужчин – тестостерон. На протяжении всего лечения врачами нашей клиники ведется динамическое наблюдение, а повторная оценка состояния здоровья больного после гормональной терапии проводится через три и двенадцать месяцев.
Своевременный и правильный диагноз минимизирует ущерб вашему здоровью. Будем рады Вам помочь.
Гипопитуитаризм
Гипопитуитаризм — это патологическое состояние, которое обусловлено снижением выработки нескольких или всех гормонов гипофиза. Сидром возникает при прямом поражении гипофиза некрозом, опухолью или воспалительным процессом, кроме того, он может стать следствием нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции. Гипопитуитаризм проявляется симптомами гипокортицизма, гипогонадизма, гипотиреоза, расстройствами обмена веществ. Диагностика заболевания включает анализы на гипофизарные гормоны, методы нейровизуализации, исследование периферических желез внутренней секреции. Основу лечения составляет заместительная терапия гормональными препаратами.
МКБ-10
Общие сведения
Гипопитуитаризм представляет собой разнообразный по этиопатогенезу и клиническим признакам синдром, который встречается у пациентов разного профиля, протекает под «маской» других заболеваний. Истинная частота гипопитуитаризма не установлена, информация о распространенности существует только для отдельных форм. Гипопитуитаризм относится к одному из наиболее сложных в диагностике состояний, его выявление и правильное лечение требует от эндокринолога высокой профессиональной подготовки.
Причины гипопитуитаризма
Этиологическая структура гипопитуитаризма разнообразна, поскольку она отражает не только конкретные органические процессы в гипофизе, но и разнообразные соматические заболевания, провоцирующее его развитие. В клинической эндокринологии все возможные причины появления гипопитуитаризма объединяются в следующие группы:
Все вышеперечисленные факторы являются причинами первичной формы гипопитуитаризма. Вторичная недостаточность в основном отмечается при поражении гипоталамуса вследствие воспалительных, травматических или токсических воздействий. Также возможно появление опухолей гипоталамуса: первичных нейроэндокринных новообразований, метастатических лимфом. В редких случаях вторичный гипопитуитаризм развивается на фоне вынужденного голодания, нервной анорексии.
Патогенез
Гипофиз — центральная железа внутренней секреции, которая состоит из передней доли (аденогипофиза), занимающей 70-80% массы органа, задней доли (нейрогипофиза), промежуточной доли, которая по происхождению принадлежит к аденогипофизу. В аденогипофизе вырабатываются регуляторные гормоны: тиреотропный (ТТГ), адренокортикотропный (АКТГ) фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ), соматотропный (СТГ) и лютеотропный.
Гипопитуитаризм имеет множество механизмов развития, которые обусловлены конкретной причиной болезни. Возможно как прямое разрушение клеток либо инфекционно-токсическое их повреждение, так и опосредованное влияние патологий гипоталамуса на активность аденогипофиза. При снижении выработки регуляторных гормонов нарушается работа соответствующих периферических желез, что проявляется характерными симптомами.
Классификация
Учитывая механизм развития, гипопитуитаризм подразделяется на первичный с прямым поражением секретирующих клеток, и вторичный, когда недостаточный синтез гормонов связан с отсутствием стимулирующих влияний от высших нейроэндокринных центров. В практической эндокринологии повсеместно используется разделение гипопитуитаризма на клинические формы по степени нарушения секреции гормонов:
Симптомы гипопитуитаризма
Учитывая разнообразие клинических форм заболевания, невозможно выделить типичные симптомы гипопитуитаризма. Проявления болезни будут зависеть от выраженности нарушения работы гипофиза, причины поражения эндокринного органа, наличия у больного сопутствующих патологий. При гипопитуитарных синдромах в большинстве случаев сочетаются три группы признаков: полигормональная недостаточность, нейросоматические нарушения, психические расстройства.
Тотальный гипопитуитаризм
При гипофизарной кахексии на первый план выходит резкое снижение веса и атрофия мышц и отсутствием аппетита. Состояние чаще возникает у женщин 30-40 лет. Больные жалуются на постоянную сонливость, упадок сил, у них уменьшается половое влечение. Подобную клиническую картину имеет синдром Шихана, однако его патогномоничным признаком является развитие симптоматики у женщин в послеродовом периоде.
Больные с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью имеют симптомы гипокортицизма, гипотиреоза, гипогонадизма. Вследствие дефицита антидиуретического гормона клиническая картина дополняется признаками несахарного диабета. Объем выделяемой мочи достигает 10-15 л в сутки, на фоне чего беспокоит постоянная мучительная жажда.
Парциальный гипопитуитаризм
При недостатке СТГ у детей возникает карликовость при правильных пропорциях тела. У взрослых дефицит соматотропина влияет на основной обмен: угнетает метаболические реакции, повышает уровень холестерина в крови, способствует расщеплению белков мышечной ткани. В результате снижения плотности костей нередки переломы. Кожа выглядит сухой, уменьшается потоотделение. Человек испытывает постоянную усталость, апатию, снижение работоспособности.
Дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) у женщин репродуктивного возраста вызывает нарушения цикла вплоть до отсутствия менструаций, снижение либидо, сухость влагалища. Нередко возникают расстройства мочеиспускания, дискомфорт во время полового акта. Мужчины испытывают эректильную дисфункцию, снижение полового влечения, неспособность к семяизвержению. Зачастую уменьшается волосяной покров в гормонозависимых зонах (подмышечные впадины, промежность).
Для гипотиреоза типично появление сонливости, вялости, снижения умственной и физической работоспособности. Кожа становится бледной, сухой, прохладной на ощупь. Поражение ЖКТ характеризуется запорами. На фоне отеков и нарушения метаболизма пациенты набирают вес даже при соблюдении стандартной калорийности рациона. При гипокортицизме, наоборот, наблюдается снижение массы тела в сочетании с расстройствами ЖКТ.
Осложнения
Основным негативным последствием гипопитуитаризма является гипофизарный криз, который является крайне тяжелой степенью гормональной недостаточности. Его началу способствует перенесенный острый стресс, физическая травма, отсутствие или резкое прекращение заместительной гормональной терапии. Нередко кризы наступают при осложнении гипопитуитаризма инфекционно-воспалительными процессами.
Патология развивается постепенно в течение нескольких дней, но при кровоизлиянии в гипофиз симптомы появляются в считанные часы. Гипофизарный криз проявляется адинамией, снижением температуры тела, угнетением сухожильных и брюшных рефлексов. У пациентов снижается артериальное давление, замедляется пульс, нарушаются все обменные процессы. Без своевременной помощью состояние приводит к полиорганной недостаточности, коме, смерти пациента.
Диагностика
Первичное обследование больного происходит в кабинете врача-эндокринолога. Учитывая многоликость гипопитуитарного синдрома, требуется провести полное физикальное обследование, выяснить все жалобы и детально собрать анамнез заболевания, чтобы заподозрить гипопитуитаризм. Подтвердить наличие гипопитуитаризма помогают следующие диагностические методы:
Лечение гипопитуитаризма
Плановая терапия
При гипопитуитаризме показано дифференцированное лечение, которое проводится, учитывая этиологический фактор заболевания, степень тяжести, клиническую симптоматику, наличия осложнений. Большинство гипопитуитарных синдромов успешно купируются с помощью медикаментозной терапии, для которой разработана следующая терапевтическая схема:
Неотложная помощь
Купирование гипофизарного криза проводится в отделении реанимации. Лечение начинается с введения высоких доз кортикостероидов, при стойкой артериальной гипотензии дополнительно вводится раствор ДОКСА. Спустя 12-24 часа терапию дополняют тиреоидными препаратами. Чтобы улучшить водно-солевой обмен, нормализовать показатели гликемии, вводятся инфузионные растворы: физиологический раствор, раствор глюкозы, гипертонические растворы с натрием.
Для улучшения метаболизма показано введение коферментных препаратов тиамина, активной формы витамина В6, цитохрома С, аденозинмонофосфата. Чтобы устранить является сердечной недостаточности, необходимо использовать кардиотропные лекарства из группы бета-адреномиметиков, аналептиков, сердечных гликозидов. Респираторная поддержка включает ингаляции увлажненного кислорода, искусственную вентиляцию легких.
Хирургическое лечение
При аденомах гипофиза, опухолях кармана Ратке и других новообразованиях области турецкого седла рассматривается вопрос о возможности нейрохирургического удаления патологической ткани. Для комплексного лечения опухолевых процессов оперативное вмешательство нередко дополняется лучевой терапией. В первые дни после геморрагического инсульта тоже возможно проведение операции, если консервативное лечение не дает ожидаемого эффекта.
Прогноз и профилактика
Прогноз оценивается с учетом причины, тяжести состояния, в значительной мере зависит от своевременности диагностики проблемы, соблюдения пациентом врачебных рекомендаций. При постоянном приеме заместительной терапии удается сохранить высокое качество жизни и нормализовать функции периферических эндокринных желез. Сомнительный прогноз для пациентов с тотальным гипопитуитаризмом, который нередко завершается комой. Меры профилактики не разработаны.