Что такое долихоколон кишечника у взрослых
Специалистам
Полезная информация для каждого
Долихоколон и долихосигма
Долихоколон или долихосигма — патологическое состояние, на фоне которого удлиняется тот или иной отдел ободочной кишки. Наиболее часто в патологию вовлекается сигмовидная часть органа и брыжейка. Заболевание врожденное, но в некоторых случаях манифестирует не в детстве, а в среднем или старшем возрасте. В настоящее время причины формирования болезни остаются неизвестными.
Первый клинический признак, на фоне которого возникает дополнительная симптоматика, — нарушение процесса опорожнения кишечника, чему очень часто сопутствует повышенное газообразование. Крайне редко болезнь протекает совершенно бессимптомно.
Установить правильный диагноз может гастроэнтеролог только когда пациент пройдет ряд инструментальных обследований. В качестве вспомогательных методов диагностирования выступают лабораторные тесты и манипуляции первичной диагностики.
Лечение патологии выполняется при помощи как консервативных, так и хирургических методов, однако вопрос об операции решается в индивидуальном порядке.
Опираясь на международную классификацию заболеваний десятого пересмотра, аномалия строения и функционирования кишечника обладает отдельным шифром. Код по МКБ-10 будет Q43.8.
Неправильное анатомическое строение ободочной кишки (одного из отделов толстого кишечника) считается довольно распространенной патологией. Отклонение встречается практически у каждого второго ребенка, страдающего хроническим нарушением акта дефекации (запорами).
Крайне редко заболевание протекает так, что симптомы не выражены вовсе — долихоколон у детей распространен сильнее, у взрослых частота встречаемости составляет лишь 25 %.
В норме объемы сигмовидного отдела толстого кишечника должны варьироваться от 24 до 46 сантиметров — длина, отличающаяся от указанной нормы в большую сторону, представляет собой долихоколон или долихосигму.
Основные причины заболевания остаются для специалистов из области гастроэнтерологии белым пятном.
· влияние на организм беременной женщины и на плод неблагоприятных источников с экологической, физической и химической природой;
· перенесенные будущей матерью в период беременности любые инфекции;
· бесконтрольное использование медикаментов и пристрастие к вредным привычкам во время вынашивания плода.
Когда симптомы патологии не проявлялись с самого рождения ребенка, спровоцировать их манифестацию в зрелом возрасте могут такие состояния:
· малоподвижный образ жизни — недостаток физической активности в жизни человека наблюдается лишь в 3 ситуациях: специфические условия труда, тяжелые заболевания, ограничивающие подвижность пациента, банальные лень и нежелание;
· неправильное питание и строгое вегетарианство;
· нарушение обмена веществ;
· подверженность частым стрессам или нервным перенапряжениям;
· фиброз в толстом кишечнике — происходит замещение нормальной ткани органа соединительными клетками;
· активный рост мышечных волокон в ободочной кишке или брыжейке;
· скопление большого количества тканевой жидкости в кишечнике.
Не последнее место в формировании болезни занимает многолетний стаж выкуривания сигарет или распития спиртных напитков, несостоятельность иммунной системы и иммунодефицитные состояния.
Если заболевание не было диагностировано в младенчестве, наиболее часто клинические проявления развиваются у лиц старше 40-летнего возраста.
Главные разновидности болезни заключаются в существовании нескольких степеней тяжести.
Выделяют такие стадии долихоколона (долихосигма):
1. Компенсированная. Выражается периодическим возникновением проблем с дефекацией. Продолжительность отсутствия самостоятельного отхождения каловых масс может достигать 3 суток. Улучшить качество жизни людей можно при помощи соблюдения щадящего рациона и применения легких веществ со слабительным эффектом. Общее состояние здоровья не ухудшается.
2. Субкомпенсированная. Отличается ярким проявлением неспецифических клинических признаков. Использование медикаментов не приводит к нормализации акта дефекации — для этого применяются очистительные клизмы.
3. Декомпенсированная. Самая тяжелая форма нарушения анатомического строения кишечника у взрослых и детей. Запоры в среднем продолжаются примерно неделю, а болезненность различной степени выраженности тревожит постоянно. В клинической картине отмечаются симптомы интоксикации и непроходимости кишечника. Для осуществления опорожнения обращаются к сифонным клизмам.
По варианту протекания долихоколон кишечника бывает:
· без проявления каких-либо клинических признаков — наиболее редкая разновидность;
· с нарушением прохождения фекалий по толстому кишечнику;
· долихосигма с осложнениями.
Наиболее специфический симптом — удлиненная ободочная кишка приобретает S-образную форму или формирует несколько, реже — одну петлю. Специфика болезни в том, что обнаружить признак можно только во время прохождения инструментальных диагностических обследований.
Что касается внешних проявлений, степень болезни диктуется несколькими факторами:
· протяженность удлинения сигмовидной кишки или брыжейки;
· уровень нарушения тонуса и перистальтики пораженного органа;
· адаптационные реакции организма.
Основной признак — проблемы с опорожнением кишечника (периодические или продолжительные запоры). Чем тяжелее протекает патология, тем большим будет промежуток отсутствия самостоятельного отхождения каловых масс.
Сопутствующие симптомы долихоколона-долихосигмы:
· болезненность в области живота — очаг находится с левой нижней стороны передней стенки брюшной полости или в околопупочной зоне, в некоторых случаях локализация болей остается неопределенной;
· обильное газообразование и потоотделение;
· болезненный внешний вид — одутловатость лица и появление темных «мешков» под глазами;
· высыпания на кожном покрове неясной этиологии гнойного характера;
· приступы тошноты, заканчивающиеся рвотой, не приносящей облегчения самочувствия;
· снижение аппетита или полное отвращение к пище;
· вялость и слабость организма;
· бледность кожных покровов;
· сухость и языка и белый налет;
· повышенная ломкость ногтевых пластин и выпадение волос;
· неприятный запах изо рта;
· снижение массы тела;
· формирование геморроя наружной или внутренней локализации;
· варикозное расширение вен нижних конечностей;
· урчание и бурление в животе;
· присутствие патологических примесей в испражнениях.
Все симптомы болезни наблюдаются как у детей, так и у взрослых.
Клинические признаки неспецифичны и могут наблюдаться при протекании некоторых болезней ЖКТ. Процесс установления правильного диагноза всегда должен носить комплексный характер.
Прежде всего клиницист (гастроэнтеролог или педиатр) в обязательном порядке должен лично провести ряд манипуляций, направленных на работу с пациентом:
ознакомление с историей болезни — для обнаружения патологических или физиологических факторов, влияющих на манифестацию симптоматики в зрелом возрасте;
изучение жизненного анамнеза — пациенту необходимо сообщить информацию относительно протекания периода вынашивания ребенка, предоставить сведения о пищевом поведении и образе жизни;
тщательный физикальный осмотр, включающий глубокое прощупывание и простукивание живота;
детальный опрос больного — для установления первого времени возникновения и интенсивности выраженности симптоматической картины.
Наиболее информативные лабораторные исследования:
анализ испражнений на дисбактериоз и скрытую кровь;
микроскопическое изучение фекалий — для поиска яиц или частичек гельминтов, простейших;
общий анализ крови и урины.
Инструментальная диагностика при долихоколоне у детей и взрослых будет представлена следующими процедурами:
ультрасонография органов брюшной полости, в частности толстого кишечника;
ирригоскопия — рентгеноскопия кишечника с применением контрастного вещества;
Удлинение сигмовидного отдела толстого кишечника следует дифференцировать с болезнями с практически аналогичной клинической картиной:
хроническое воспаление придатка слепой кишки;
болезнь Гиршпрунга — основное отличие от долихоколона заключается в более мягком проявлении симптоматики;
язвенный колит, в том числе и неспецифический;
После того как диагноз будет окончательно подтвержден, пациентам назначают консервативное лечение:
прием лекарственных препаратов;
народные средства (только после одобрения лечащего врача);
Лечение подразумевает, что больным человеком будет соблюдаться определенная диета.
Медикаментозная терапия направлена на прием таких препаратов:
пробиотиков и пребиотиков;
электростимуляция толстой кишки;
Операция при долихоколоне выполняется довольно часто. Показаниями к хирургическому вмешательству:
неэффективность консервативных методов лечения;
формирование нерасправляемых петель или перегибов сигмовидной кишки.
Хирургическое лечение предполагает осуществление проктосигмоидэктомии (частичного или полного иссечения пораженного органа).
Игнорирование симптоматики и отсутствие лечения долихоколона чревато возникновением осложнений. Долихосигма имеет такие последствия:
синдром раздраженного кишечника;
дискинезия желчных путей;
завороты, перегибы и инвагинация сигмовидного отдела толстого кишечника;
ПРОФИЛАКТИКА И ПРОГНОЗ
Чтобы не проявилась долихосигма, нужно соблюдать общие профилактические меры:
контроль над адекватным протеканием периода вынашивания ребенка;
отказ от пагубных пристрастий;
сбалансированное и здоровое питание;
избегание физического и эмоционального перенапряжения;
постоянное укрепление иммунной системы;
регулярное массирование живота у детей;
ведение активного образа жизни;
систематическое прохождение полного профилактического осмотра в клинике.
Исход долихоколона в большинстве ситуаций благоприятный. В некоторых случаях людям показано пожизненное диетическое питание. Формирование осложнений происходит довольно часто, но от последствий, практически не угрожающих жизни человека, можно избавиться при помощи операции.
1. Колопроктология / Б.Н. Жуков, В.Н. Шобаев, В.Р. Исаев, Н.А. Лысов. – Самара: СамГМУ, 1999. – 130с. 616.34 К61
2. Основы колопроктологии / под ред. Г.И. Воробьева. – 2-е изд., доп. – М.: МИА, 2006. – 431с. 616.34 О-75
3. Болезни органов пищеварения: руководство по гастроэнтерологии для врачей / Л.Н. Валенкевич, О.И. Яхонтова. – СПб.: Издательство ДЭАН, 2006. – 655с. 616.3 В15
4. Гастроэнтерология и гепатология: диагностика и лечение: руководство для врачей / под ред. А.В. Калинина, А.И. Хазанова; Гл. воен. клин. госпиталь им. Н.Н. Бурденко. – М.: Миклош, 2007. – 600с. 616.3 Г22
5. Наглядная гастроэнтерология / С. Кешав; пер. с англ. С.В.Демичева; под ред. В.Т. Ивашкина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 135с. 616.3 К37
6. Наиболее распространенные заболевания желудочно-кишечного тракта и печени: справ. для практикующих врачей / В.Т. Ивашкин, Т.Л. Лапина, А.В. Охлобыстин, А.О. Буеверов. – М.: Литтерра, 2008. – 170с. 616.3 Н20
Введение в гастроэнтерологию: учеб. пособие / Е.С. Рысс. – М.: СпецЛит, 2005. – 175с. 616.3 Р95
Первая частная лаборатория, выполняющая полный спектр микробиологических исследований на территории Перми и Пермского края. Лаборатория оснащена современным оборудованием, персонал лаборатории – врачи и лаборанты высшей квалификационной категории, что позволяет нам гарантировать высокий уровень и качество выполнения анализов.
Клинические рекомендации. Колопроктология. Долихоколон / под ред. Ю. А. Шелыгина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. С. 294-310.
Клинические рекомендации. Колопроктология
Настоящее издание — клинические рекомендации по колопроктологии — посвящено клинической картине, диагностике и лечению наиболее распространенных заболеваний толстой кишки, анального канала и промежности. Книга подготовлена ведущими специалистами ООО «Ассоциация колопроктологов России», Российской гастроэнтерологической ассоциации, Российского общества хирургов и Ассоциации онкологов России. Рассмотрены алгоритмы действий врача при диагностике, лечении, профилактике заболеваний и реабилитации пациентов, которые позволяют врачу быстро принимать обоснованные клинические решения.
Клинические рекомендации предназначены для практикующих врачей (колопроктологов, гастроэнтерологов, хирургов, онкологов, терапевтов, врачей смежных специальностей), а также ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов.
В разработке клинических рекомендаций приняли участие члены Ассоциации колопроктологов России, Российской гастроэнтерологической ассоциации, Ассоциации онкологов России, Российского общества хирургов.
Долихоколон
Долихоколон — удлинение всей ободочной кишки или одного из ее отделов, представляет собой самую частую аномалию развития толстой кишки.
По данным А.И. Ленюшкина (1999), частота выявления данного состояния у новорожденных составляет более 30% [8]. Нет точных данных о частоте встречаемости долихоколона у взрослых, однако выявление удлинения толстой кишки у значительной части пациентов, страдающих запором, указывает на распространенность данного состояния и определяет актуальность проблемы. Так, удлинение ободочной кишки диагностируется у каждого 2 пациента, длительно страдающего запором [19], а одно из осложнений долихоколона — заворот сигмовидной кишки — прочно занимает 3-е место среди причин острой кишечной непроходимости [12, 24], и летальность при развитии этого осложнения достигает 15% [24], а в случае некроза — 46% [12]. Важным обстоятельством, затрудняющим диагностику и лечение долихоколона, является отсутствие четких объективных критериев диагноза. Так, например, до настоящего времени не определены числовые параметры нормальной длины ободочной кишки и каждого из ее отделов.
Кроме того, ряд исследователей допускает возможность приобретенного характера долихоколона [19, 40] вопреки общепринятым представлениям о врожденной природе этого состояния, причисляемого к аномалиям развития.
Следует подчеркнуть, что к долихоколону относят группу состояний, крайне разнородную по степени выраженности клинических проявлений — от случайно обнаруженного в ходе обследования удлинения ободочной кишки без каких-либо функциональных нарушений до угрожающего жизни пациента заболевания, характеризуемого рецидивирующими заворотами кишки и развитием кишечной непроходимости. Кроме того, несмотря на присутствие в МКБ (код Q43.8, МКБ-10) в качестве отдельной, самостоятельной нозологической формы, долихоколон, как правило, не рассматривается, а диагностика и лечение этого состояния обсуждаются в рамках других болезней — запора (код K59.0, МКБ-10), заворота кишок (код K56.2, МКБ-10). В настоящих рекомендациях вопросы диагностики и лечения долихоколона рассматриваются в свете его клинических проявлений, которые являются определяющими в выборе лечебной тактики.
Настоящие рекомендации по диагностике и лечению пациентов с долихоколоном служат руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких больных.
Рекомендации включают следующие разделы: введение, определение и классификация, диагностика, лечение, профилактика, прогноз, раздел «Чего нельзя делать» и литературу. Рекомендации составлены на основании анализа литературы из баз данных PubMed, MEDLINE, Cochrane Collaboration и подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области.
В настоящих клинических рекомендациях применяется общепринятая система оценки уровней доказательности и степеней рекомендации, основанная на разработках Оксфордского центра доказательной медицины (табл. 15.1) [37].
Долихоколон
Введение
Долихоколон – наиболее распространенная аномалия строения толстого кишечника, состоящая в удлинении одного или нескольких его структурных элементов; как правило, диспропорция обнаруживается в ободочной кишке или отдельных ее сегментах. Термин «долихоколон» по происхождению является древнегреческим и дословно отражает суть состояния: «длинная (долихо-) толстая кишка (-колон)». В некоторых источниках, преимущественно отечественных, иногда как частный случай рассматривается долихосигма (удлинение сигмовидного, конечного сегмента ободочной кишки) и долихотрансверзум (удлинение поперечной ободочной кишки).
Долихоколон имеет существенные отличия от других анатомических аномалий нижнего отдела кишечника, – в частности, от его расширения (см. «Мегаколон») или дефицита иннервации (см. болезнь Гиршпрунга). Следует также подчеркнуть широкую распространенность долихоколона в сравнении с аналогичными состояниями: большинство оценок свидетельствует о том, что с удлиненным толстым кишечником рождается примерно каждый третий ребенок в современном мире. Если же к этому добавить приобретенные формы, то наличие данной аномалии придется предполагать, по меньшей мере, у половины общей взрослой популяции. Однако такого рода оценки расходятся в широком диапазоне, поскольку надежно оценить реальную распространенность долихоколона очень сложно: множество асимптомных или малосимптомных случаев остаются, по-видимому, недиагностированными, тогда как в других ситуациях удлинение толстого кишечника сочетается с его расширением или иной, более серьезной патологией; кроме того, по сей день нет единых представлений о том, какие анатомические параметры толстого кишечника следует считать нормативными.
Точные причины формирования долихоколона до настоящего времени остаются неизвестными. Учитывая преобладание врожденных форм, ранее предполагалась доминирующая роль наследственного фактора, однако в последние десятилетия данная аномалия все чаще связывается с различными вредоносными факторами, действующими на этапе внутриутробного развития: перенесенные беременной женщиной инфекции (бактериальные, вирусные, протозойные), интоксикации, лучевые нагрузки, экологические и производственные вредности, разрушительные зависимости от психоактивных веществ.
Приобретенный долихоколон может быть обусловлен несбалансированным рационом с преобладанием растительной клетчатки, нерегулярной дефекацией (независимо от причин), полостными хирургическими вмешательствами, травмами, дискинезиями, обструктивными проблемами в нижних отделах кишечника.
Как указано выше, в ряде случаев долихоколон является практически бессимптомной аномалией, которую обнаруживают случайно при рентгенографическом или томографическом исследовании по другому поводу. Классическая же симптоматика, обусловленная удлинением толстого кишечника, включает склонность к запорам, боли или тяжесть в нижней части живота, чувство неполного опорожнения после дефекации, метеоризм, различные диспептические явления.
В наиболее тяжелых случаях может возникнуть кишечная непроходимость, обусловленная заворотом или инвагинацией, прободение стенок переполненного кишечника с развитием перитонита и другие жизнеугрожающие состояния.
При подозрении на долихоколон назначают обзорную рентгенографию органов брюшной полости, рентген-контрастную ирригоскопию, колоноскопию. По мере необходимости производятся лабораторные анализы крови, кала и мочи. Дифференциальная диагностика с симптоматически сходными состояниями или выявление сопутствующей патологии (чаще всего это мегаколон или болезнь Гиршпрунга) может потребовать проведения биопсии.
В бессимптомных случаях лечение не назначают, в малосимптомных (периодические запоры) корректируют рацион, потребление жидкости и режим дефекации. При наличии более выраженной клинической картины прибегают к стимуляторам перистальтики, слабительным (в зависимости от особенностей индивидуального случая предпочтение может отдаваться пероральным или местным средствам, – свечам, клизмам и т.п., – либо их сочетанию), а также физиотерапевтическим методам. Неэффективность принимаемых мер, быстрое ухудшение кишечных функций с присоединением угрожающих осложнений требует решения вопроса о хирургическом вмешательстве (иногда срочном, неотложном или даже экстренном), объем и техника которого выбираются, опять же, в строго индивидуальном порядке, с учетом всех диагностированных факторов. Излишне говорить о том, что такого рода ситуаций лучше не допускать: своевременное обращение за помощью и следование полученным предписаниям в абсолютном большинстве случаев обеспечивает достаточно эффективный контроль состояния и функционирования кишечника.
Что такое долихоколон кишечника у взрослых
Удлинение ободочной кишки называют долихоколон, а расширение — мегаколон. В случае когда подобные изменения затрагивают только сигмовидный отдел ободочной кишки, используют термин «мега-/долихосигма».
Долихоколон — врожденное удлинение толстой кишки с недоразвитием нервного аппарата стенки, с последующим присоединением и прогрессированием органических изменений ее стенки и брыжейки вследствие поражения интрамуральных сплетений, нарушения функции и развития воспалительных процессов (Н.И. Царев, 1981). Ряд исследователей считают, что долихоколон может быть только врожденной патологией. Другие авторы полагают, что долихоколон может быть и приобретенным состоянием с самыми разнообразными причинами. Например, описаны случаи, когда злоупотребление клизмами и слабительными приводило к удлинению толстой кишки; долихоколон в пожилом возрасте связывают с нарушением обменных процессов в стенке толстой кишки (М.Ф. Осипенко, 2005). Я.С. Циммерман считает, что врожденная долихосигма способствует запорам, а запоры — развитию долихосигмы вследствие формирования механических препятствий для продвижения содержимого по кишке из-за ее атонии и «извилистости». В результате возникает порочный круг (Я.С. Циммерман, 1999).
При сохранении нормального диаметра просвета и при отсутствии изменений мышечного слоя удлинение толстой кишки и ее брыжейки не сопровождается нарушениями функции кишечника. При хорошей пропульсивной функции долихоколон и долихосигма не имеют клинических проявлений. При нарушении моторики кишечника развиваются метеоризм, боли в животе, запоры. При осмотре обращает на себя внимание вздутие живота, при пальпации — болезненность отрезков толстой кишки, особенно сигмовидной.
Диагноз устанавливают при ирригоскопии или колоноскопии. Пассаж по кишечнику оценивают с помощью рентгеноконстрастных или изотопных маркеров.
Лечение направлено на ликвидацию запоров. Редко при упорных длительных запорах проводят хирургическое лечение (резекцию удлиненной части кишки).
Мегаколон и мегаректум — это описательные термины, которые не содержат никаких намеков на этиологию или патофизиологию заболевания. Они употребляются, когда на рентгенограмме диаметр ректосигмоидного отдела или нисходящей кишки превышает 6,5 см, восходящей кишки — 8 см или когда диаметр слепой кишки превышает 12 см. Мегаколон может быть симптомом различных заболеваний, таких как врожденный мегаколон (болезнь Гиршспрунга), идиопатический мегаколон (возникающий в результате хронических запоров любого происхождения), псевдообструкция кишечника (проявление выраженных нарушений моторики пищеварительного тракта). Токсический мегаколон как тяжелое осложнение воспалительных заболеваний кишечника, инфекционных колитов в данной статье не рассматривается.
Классификация. Ниже приведена классификация мегаколонов по этиологии (M. Feldman et al., 2003):
Врожденный мегаколон (болезнь Гиршспрунга)
«Классический» тип
Короткий сегмент
Ультракороткий сегмент
Общий толстокишечный аганглиоз, локальная утрата ганглиев, другие варианты (нейронная кишечная дисплазия)
Приобретенный мегаколон (в результате запоров)
Идиопатический
У детей
У взрослых
Острая форма (синдром Огилви)
Неврологические заболевания
Синдром Шагаса (американский трипаносомоз)
Болезнь Паркинсона и дисфункция центральной нервной системы
Миотоническая дистрофия
Диабетическая невропатия
Другие (ганглиоматоз, семейная автономная дисфункция)
Псевдообструкция кишечника («нейрогенные» и «миогенные» формы)
Патология гладких мышц кишечника
Склеродермия и другие коллагенозы
Амилоидоз кишечника
Нарушения метаболизма
Гипотиреоз
Гипокалиемия
Порфирия
Феохромоцитома (с ганглионевроматозом)
Лекарственные запоры
Механическая кишечная непроходимость
Врожденный мегаколон — это термин, часто применяемый к болезни Гиршспрунга, при которой расширение ободочной кишки (рис. 4) происходит вследствие функциональной непроходимости (обычно прямой кишки), вызванной врожденным отсутствием интрамуральных нервных сплетений (аганглиоз). Аганглиоз приводит к сужению сегмента в дистальных отделах толстой кишки, т.е. этот сегмент не способен к расслаблению. Болезнь Гиршспрунга может сопутствовать многим нарушениям, таким как множественная эндокринная неоплазия типа IIb. Варианты болезни Гиршспрунга могут сочетаться с иными врожденными нейромышечными аномалиями и целым спектром других заболеваний, включая витилиго, синдром Ваарденбурга, возникающий вследствие автономной денервации, такой как гипоганглиоз и нейрокишечная дисплазия. Даже синдром Шагаса, приобретенный внутриутробно, может привести к развитию заболевания, подобного болезни Гиршспрунга. Фактически исследования животных позволяют предположить, что аганглиоз, который возникает при болезни Гиршспрунга, может быть вызван не одним, а несколькими генетическими аномалиями, которые обусловливают возникновение клинических проявлений заболевания. В настоящее время доказано, что в большинстве случаев мегаколоны имеют врожденный характер.
Приобретенный мегаколон может провоцироваться запорами, возникшими по различным причинам. Вывод о наличии приобретенного мегаколона можно сделать в том случае, если расширение ободочной кишки не наблюдалось при проводившихся ранее осмотрах. Дифференциальная диагностика между врожденным и приобретенным мегаколоном затруднена вследствие возможности гистологических изменений типа гипоганглиоза, гиперганглиоза и гипоплазии ганглиев мышц кишечника у пациентов с приобретенным мегаколоном. Наиболее частой причиной возникновения приобретенного мегаколона являются атонические запоры, которые встречаются как в молодом, так и в пожилом возрасте. У детей эту форму мегаколона легко спутать с врожденным расширением толстой кишки (болезнью Гиршспрунга) (табл. 5).
Ободочная кишка способна расширяться, а значит, возможно формирование приобретенного мегаколона; самым ярким подтверждением этого является синдром Огилви. Как будет показано ниже, даже в отсутствие механической кишечной непроходимости ободочная кишка может расширяться иногда до пугающих размеров. Доказательством того, что расширение является типичной патофизиологической реакцией толстой кишки, служит также синдром токсического мегаколона. Если ранее считалось, что расширение ободочной кишки наблюдается только при неспецифическом язвенном колите, то теперь стало ясно, что болезнь Крона, амебный колит, псевдомембранозный колит и специфические инфекционные колиты также могут вызвать это опасное осложнение.
Предложены две модели патогенеза мегаколона. Одна гипотеза предполагает, что в основе мегаколона лежат мутации генов, кодирующих продукцию эндотелина-3 или экспрессию рецепторов к эндотелину В, и что незрелая дифференцировка нервных клеток-предшественников приводит к истощению их фонда еще до того, как кишка будет полностью колонизирована. Вторая модель также связывает развитие мегаколона с мутациями генов, определяющих продукцию нейротрофического фактора дифференцировки глиальных клеток. Предполагают, что при дефиците этого фактора предшественники нервных клеток не дифференцируются должным образом. В обоих случаях в конце концов кишка лишается ганглиев.
Болезнь Гиршспрунга (врожденный мегаколон)
Патогенез. Считается, что аганглиоз толстой кишки возникает вследствие остановки каудальной миграции клеток нервных отростков (клеток, которые должны развиться в интрамуральные нервные сплетения кишки). Это приводит к нейронной дисплазии, гипоганглиозу и сегментарному аганглиозу. Обычно аганглиозный сегмент находится в прямой и/или сигмовидной кишках; реже этот сегмент очень короткий и локализуется только в зоне анального сфинктера. Аганглиозный сегмент постоянно находится в состоянии спазма, что приводит к супрастенотическому расширению в проксимальной части кишки. Аганглиозный сегмент большей длины встречается примерно у 20 % больных. Случаи распространения такого сегмента на всю ободочную кишку встречаются нечасто, а более проксимальное распространение аганглиоза на всю тонкую кишку наблюдается еще реже. Таким образом, отличительным признаком при диагностике болезни Гиршспрунга является исчезновение ганглиоцитов из нервных сплетений мышечной оболочки и подслизистой основы кишечника, о чем свидетельствуют данные аспирационной или прицельной биопсии. Пассаж содержимого кишки над аганглиозным сегментом задерживается. Хотя более длинные аганглиозные сегменты дают более яркую картину заболевания, состояние некоторых больных с короткими аганглиозными сегментами также может прогрессивно ухудшаться.
При морфологическом исследовании обнаруживают отсутствие ганглиоцитов в суженном сегменте кишки и на протяжении 1–5 см расширенного сегмента. Структура нервных волокон также аномальна — они гипертрофированы, формируются множественные утолщенные пучки. Для выявления этих морфологических изменений используют окраску на ацетилхолинэстеразу. Адренергическая иннервация расширенного сегмента обычно снижена. Предполагают, что одной из главных причин неспособности гладких мышц аганглиозного сегмента к расслаблению является недостаток NO и вазоактивного интестинального пептида в нервных волокнах.
Наиболее характерным функциональным нарушением является то, что аганглиозный сегмент не способен расслабиться в ответ на повышение давления в прямой кишке. У здорового человека ректальный рефлекс почти всегда явно выражен. При болезни Гиршспрунга сфинктер не только не расслабляется, но в некоторых случаях может возникнуть еще большее его сжатие. Аганглиозный сегмент не способен к расслаблению и после введения холиномиметиков.
Для аганглиозного сегмента характерно также аномальное строение внеклеточной матрицы, что обусловлено генетическим дефектом.
Частота болезни Гиршспрунга — 1 случай на 5000 живых новорожденных, причем заболевание может быть спорадическим или семейным. При семейном заболевании вариант наследования может быть аутосомно-доминантным или рецессивным; пенетрантность относительно низкая — около 30 %.
Сочетания врожденного аганглиоза толстой кишки с синдромом Дауна встречается в 10 раз чаще, чем это могло бы быть при случайном совпадении. Кроме того, болезнь Гиршспрунга сочетается с гидроцефалией, вентрикулярным септальным дефектом, кистозными аномалиями почки, ее агенезией, крипторхизмом, дивертикулом мочевого пузыря, неперфорированным анусом, дивертикулом Меккеля, недоразвитием матки, полипозом толстой кишки, эпендимомой четвертого желудочка и др. В патогенезе болезни Гиршспрунга участвуют мутации четырех генов: рецепторного гена тирозинкиназы, гена нейротрофического фактора, гена рецепторов эндотелина В и эндотелина-3. Кроме того, было также установлено, что онкоген RET вызывает болезнь Гиршспрунга, синдром полиэндокринной неоплазии типа IIb и спорадический медуллярный рак щитовидной железы. Следовательно, при выявлении болезни Гиршспрунга необходимо проводить скрининг на эти опухоли.
Очевидна также и тесная клинико-патогенетическая связь болезни Гиршспрунга с нейронной кишечной дисплазией.
Клиника. Болезнь Гиршспрунга проявляется почти сразу же после рождения, когда младенец (у мальчиков заболевание возникает в 5 раз чаще) выделяет небольшое количество мекония, но при этом его живот остается значительно увеличенным. Пальцевое исследование прямой кишки, введение ректальной трубки или назначение клизмы небольшого объема могут вызвать стремительное отхождение фекалий, приводящее к явному облегчению, но, к сожалению, это облегчение лишь временное. Симптомы частичной кишечной непроходимости рецидивируют и сопровождаются упорной рвотой и вздутием живота. Примерно у 20 % больных наблюдается стойкая диарея, вызванная псевдомембранозным энтероколитом.
Позже симптомы становятся менее яркими, исчезают проявления кишечной непроходимости. В большинстве случаев имеют место упорные запоры. У пациентов могут развиваться анемия, гипотрофия и даже гипопротеинемия как следствие энтеропатии с потерей белка; снижается резистентность к инфекциям. Хотя у большинства детей основные симптомы возникают еще на первом месяце жизни, аганглиоз с поражением очень короткого сегмента толстой кишки может проявиться лишь через несколько месяцев.
Ирригоскопия подтверждает диагноз, если четко определяется характерный переход от суженного дистального ректального или ректосигмоидного сегмента к расширенной проксимальной ободочной кишке (рис. 5) Этот симптом обычно лучше виден в боковой проекции; однако если аганглиозный сегмент очень короткий, то суженный сегмент на рентгенограмме не виден. Для больных с приобретенным мегаколоном недержание кала — обычное явление, расширение кишки достигает ануса, а суженная зона отсутствует.
При проктосигмоидоскопии выявляют нормальную, но пустую прямую кишку. Расширенный проксимальный сегмент толстой кишки, если он находится в зоне видимости эндоскопа, легко проходим, но в нем находятся фекалии; иногда могут быть обнаружены стеркоральные язвы, вызванные каловыми конкрементами. Таким образом, основными симптомами болезни Гиршспрунга при эндоскопии являются пустой нижний сегмент кишки и отсутствие органической непроходимости. В сомнительных случаях для постановки диагноза проводят биопсию материала, взятого по всей толщине ткани прямой кишки. Наличие нормального количества ганглиоцитов исключает болезнь Гиршспрунга, тогда как отсутствие ганглиев подтверждает диагноз. Аспирационную биопсию, которая является удовлетворительным методом диагностики во многих случаях, следует применять первой, так как она выполняется легко и не требует анестезии. Иммуногистохимические методы могут помочь в обнаружении морфологических аномалий, которые проявляются в обилии гиперплазированных аксонов при отсутствии ганглиев.
Диагностирование болезни Гиршспрунга часто проводится поэтапно. После поверхностной аспирационной биопсии, выполняемой амбулаторно, обычно проводят более глубокие биопсии слизистого и мышечного слоев толстой кишки с анестезией. Младенцы и дети с нарушением ректального рефлекса и в связи с этим с подозрением на болезнь Гиршспрунга подвергаются сначала аспирационной биопсии. Если биопсия показывает наличие ганглиев, то диагноз болезни Гиршспрунга снимается. Если при биопсии не обнаруживают ганглии, но выявляют гиперплазированные нервные стволы, то диагноз болезни Гиршспрунга подтверждается. Если же не находят не только ганглии, но и гиперплазированные нервные стволы, то следующим этапом диагностики является глубокая биопсия мышечной ткани прямой кишки под общим наркозом; полученное подслизистое нервное сплетение должно быть исследовано на наличие ганглиев. Пренатальный диагноз непроходимости толстой кишки, предположительно вызванной болезнью Гиршспрунга, можно поставить, применяя сонографию.
Лечение. Как только диагноз болезни Гиршспрунга подтвержден, следует решить вопрос об оперативном вмешательстве. Иногда проводят предварительную декомпрессию толстой кишки наложением колостомы для того, чтобы облегчить симптомы копростаза.
Главными целями хирургического вмешательства следует считать обеспечение у пациента регулярной дефекации, поддержание нормального функционирования сфинктера без ущерба для сексуальной потенции. Для устранения непроходимости и удаления аганглиозного сегмента применяют различные варианты оперативных вмешательств (рис. 6). Обычно удается достичь стойких хороших результатов, но все же приблизительно 12 % больных имеют резидуальные симптомы в виде пачканья белья калом.
Приобретенный мегаколон и мегаректум
Наилучшим доказательством того, что мегаколон у пациента приобретенный, является рентгенографическое свидетельство, что ранее толстая кишка этого же пациента не была расширена. К сожалению, такая информация не всегда доступна, поэтому мегаколон считается приобретенным, если не удается обнаружить каких-либо врожденных аномалий (аганглиоз, атрезия или стриктура) или если запоры появились позже, чем в младенческом возрасте. При постановке диагноза приобретенного мегаколона следует выяснить его причину (см. выше).
Представляет определенный интерес терминология. Мегаколон означает расширение толстой кишки, которое вызвано не механической причиной. В этом случае прямая кишка имеет нормальные размеры. Мегаректум предполагает, что ректальный резервуар увеличен, иногда значительно. Возможно сочетание мегаколона и мегаректума, в то же время не все пациенты с мегаректумом страдают мегаколоном, и наоборот. Поэтому важно точно установить диагноз, т.к. применяемые терапевтические и хирургические методы лечения различаются в зависимости от того, какая кишка поражена. Приобретенный мегаректум и приобретенный мегаколон, строго говоря, являются различными заболеваниями. Важно также отметить, что эти термины не относятся к удлинению толстой кишки (долихоколон), которое часто определяется у пациентов с хроническими запорами, но возможно и без них.
Этиология. Хотя точная причина, провоцирующая возникновение приобретенных мегаколона и мегаректума, неизвестна, ни один из сегментов ободочной кишки не является аганглиозным. Это положение является принципиальным, своеобразной чертой, разграничивающей врожденную и приобретенную формы болезни. Хотя миопатия пищеварительного тракта может быть причиной мегаколона, но у больных с этой патологией не всегда нарушается перистальтическая активность желудка и тонкой кишки. С другой стороны, больные с хронической псевдообструкцией пищеварительного тракта, в том числе желудка и тонкой кишки, могут иметь замедленную перистальтику, но зачастую не имеют расширения толстой и прямой кишки.
Клиника. Если болезнь Гиршспрунга в основном поражает мальчиков, приобретенный мегаколон встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Общее состояние пациентов с мегаколоном значительно лучше, чем у больных с болезнью Гиршспрунга.
Среди взрослых больных с мегаколоном и мегаректумом можно выделить две группы в зависимости от сроков начала клинических проявлений. Больные одной группы начинают страдать от запоров в раннем детстве (обычно до достижения возраста 1 года). У пациентов другой группы симптомы развиваются после 10 лет или даже у взрослых. В первой группе запоры, пачканье фекалиями белья появляются в раннем детстве; во второй группе доминируют запоры и абдоминальные боли, но пачканья белья не отмечается. Если у пациентов симптомы начали проявляться с раннего детства, приобретенный мегаколон считается органическим, потому что болезнь часто начинается в младенчестве, в семье нередко отмечаются подобные заболевания, соответствующая психопатология (подобная изменениям психики при синдроме раздраженной кишки) отсутствует. С другой стороны, хронический приобретенный мегаколон, проявления которого начинаются позже, может иногда возникнуть при негативизме ребенка из-за сдерживания им акта дефекации в тот период, когда его приучают пользоваться горшком или туалетом.
Доминирующим симптомом обеих форм мегаколона являются запоры; могут проходить целые недели между самостоятельными дефекациями. У некоторых пациентов фекальные массы, спрессованные в прямой кишке, легко пальпируются в нижней части живота. Твердая масса экскрементов располагается, иногда довольно долгое время, сразу над аноректальным кольцом. Эта масса, в свою очередь, приводит к широкому раскрытию ануса, так как функция внутреннего анального сфинктера подавляется хроническим расширением прямой кишки. У некоторых пациентов с мегаректумом недержание кала (вследствие переполнения прямой кишки), а совсем не запор, может быть доминирующим симптомом.
Диагностика. Сложность состоит не столько в диагностике, сколько в дифференциальной диагностике врожденного и приобретенного мегаколона. Жалоб, анамнеза и данных физического исследования обычно недостаточно для проведения такой дифференциальной диагностики. Необходимы рентгенологическое и эндоскопическое исследования (табл. 5). Для постановки диагноза мегаколона предлагают измерять ширину кишки на уровне верхнего края входа в таз. Среди здоровых ширина ободочной кишки на этом уровне варьирует в пределах 2,4–6,0 см. У больных с мегаколоном эти размеры больше — 6,9–14,7 см. Таким образом, диагноз «мегаколон» ставят, если диаметр кишки на уровне верхнего края входа в таз 6,5 см или больше.
Манометрические данные аноректальной области позволяют оценить наличие ректального рефлекса, что также помогает дифференциальной диагностике приобретенного и врожденного мегаколона. Наличие сохраненного рефлекса свидетельствует о присутствии неповрежденных ганглиев, т.е. об отсутствии болезни Гиршспрунга. Однако если такой рефлекс отсутствует, это еще не говорит о том, что пациент страдает болезнью Гиршспрунга. Иногда рефлекс трудно выявить, так как функция внутреннего анального сфинктера хронически тормозится плотными фекальными массами. Если рефлекс отсутствует, а переполнения кишки фекалиями не наблюдается, следует провести биопсию мышечной стенки прямой кишки над аноректальным кольцом. У пациентов с диффузным мегаколоном обычно имеет место задержка пассажа от ободочной кишки к прямой. С другой стороны, пациенты с мегаколоном или мегаректумом, у которых пассаж фекальных масс не нарушен, страдают неосложненными запорами и не нуждаются в хирургическом лечении. Пассаж содержимого по ободочной и прямой кишке удобно оценивать с помощью введения рентгеноконтрастной метки. Пациент проглатывает одинаковое количество рентгеноконтрастных меток в одно и то же время дня на протяжении трех дней подряд, причем каждый день метки имеют различную форму. Затем делают обзорные рентгенограммы брюшной полости в то же время суток на четвертый и седьмой день. При сравнении результатов с нормой можно легко сделать вывод о состоянии пассажа по толстой кишке у конкретного пациента, а если пассаж замедлен, то можно оценить, в каком именно сегменте толстой кишки это происходит. Если продвижение содержимого по кишке замедленно, то делают вывод о запорах, но не о мегаколоне или мегаректуме, т.к. запоры могут быть вызваны и другими многочисленными причинами. Данные о кишечном пассаже можно также уточнить с помощью радиосцинтиграфии с использованием гамма-камеры.
Лечение. Целью медикаментозного лечения мегаколона или мегаректума является достижение своевременного освобождения кишки от кала и профилактика кишечной непроходимости. При необходимости освобождения кишки от каловых конкрементов иногда применяют даже мануальный способ под анестезией, используют очистительные клизмы. Назначают слабительные средства, причем, как правило, не удается обойтись без солевых слабительных, но следует избегать приема раздражающих слабительных средств. Пациентам следует вырабатывать рефлекс на дефекацию после приема пищи.
Если медикаментозное лечение неэффективно, то применяют хирургические вмешательства. Выбор варианта операции зависит от точного диагноза и состояния моторики кишки. Например, для пациентов с мегаколоном и медленным пассажем содержимого по кишке рекомендуют илеостомию или наложение илеоанального анастомоза в зависимости от возраста пациента, его образа жизни и телосложения. Но следует учитывать, что после наложения илеоректального анастомоза у некоторых пациентов сохраняются запоры, особенно если не были устранены нарушения функции тазового дна. После наложения илеоанального анастомоза у пациентов обычно восстанавливается реакция ануса на раздражение, и они нормально контролируют механизм опорожнения кишечника. Илеостомия больше применяется у людей старшего возраста.
Для пациентов с мегаколоном, но с нормальным диаметром прямой кишки и с нормальным механизмом дефекации операцией выбора считают илеоректостомию, в том числе у больных пожилого возраста. Пациенты с мегаректумом, толстой кишкой нормального диаметра и нарушениями механизма дефекации подлежат операции Duhamel (рис. 6) или операции наложения толстокишечно-анального анастомоза. В последнем случае выполняется резекция всей расширенной прямой кишки и удается избежать формирования каловых конкрементов в культе этой кишки, которые часто образуются у пациентов после операции Duhamel.
Острый мегаколон является осложнением тяжелых воспалительных заболеваний кишечника и инфекционных колитов. Иногда острый мегаколон развивается у больных без предшествующего явного заболевания толстой кишки или механической кишечной непроходимости. В этом случае идет речь о псевдообструкции толстой кишки (синдром Огилви). Причинами острого мегаколона могут также быть травма, операции на органах брюшной полости или таза, метаболические нарушения (гипокалиемия) или неврологические заболевания.
Патогенез. Точная причина острой псевдообструкции толстой кишки неизвестна. Однако большинство пациентов указывают на выполненные накануне хирургические вмешательства или на травмы. Как бы то ни было, синдром Огилви — идеальный пример расширения толстой кишки при отсутствии механических препятствий пассажу. Повышенная готовность толстой кишки к расширению в ответ на физиологические и фармакологические стимулы — основа патогенеза данного расстройства.
Клиника. Типичным пациентом с синдромом Огилви является человек пожилого возраста, который находится в состоянии реконвалесценции после хирургического вмешательства, выполненного за несколько дней, и который уже принимает пищу per os. Живот у него значительно вздут, дыхание становится затрудненным, но признаков перитонита не наблюдается и лейкоцитоза нет (по крайней мере на раннем этапе заболевания). Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет значительное растяжение толстой кишки из-за скопления газов. Обычно тонкая кишка не видна. Диаметр слепой кишки на этом этапе болезни — 9–10 см.
Лечение. Прием пищи per os следует отменить, жидкость вводить парентерально, необходимо установить назогастральный зонд. Далее назначается клизма с водорастворимым контрастом, чтобы исключить механическую кишечную непроходимость и подтвердить псевдообструкцию. При подтверждении диагноза применяют ректальную декомпрессионную трубку и клизму, корригируют электролитные нарушения (гипокалиемию). При недостаточности эффективности лечения назначают цизаприд, эритромицин, неостигмин. Неостигмин вводят в дозе 2,5 мг внутривенно в течение 1–3 мин. В это время пациент должен быть подключен к электрокардиографическому монитору, необходимо подготовить атропин. Неостигмин подействует через 2–20 минут. Схему можно повторять последовательно до трех раз, до достижения положительного результата.
В дальнейшем при неэффективности описанного лечения и диаметре слепой кишки более 11 см проводят колоноскопическую декомпрессию. Газы и жидкий стул непрерывно аспирируют, но небольшое количество воздуха (или двуокиси углерода) подают в кишку. Нет необходимости достигать слепой кишки, чтобы обеспечить достаточную декомпрессию; расположение эндоскопа у правого (печеночного) изгиба ободочной кишки с аспирацией находящегося проксимально содержимого обычно обеспечивает уменьшение давления в восходящей кишке. Декомпрессионную трубку можно оставить, но ее эффективность сомнительна. Проводят рентгеноконтроль. Если диаметр слепой кишки уменьшился, то пациента можно держать на клизмах до тех пор, пока стул и газы не начнут отходить спонтанно. Хотя колоноскопическую декомпрессию обычно приходится повторять, она оказывается эффективной в 80 % случаев. Оставшиеся 20 % больных все же нуждаются в оперативном вмешательстве.
Список литературы / References
1. Парфенов А.И. Энтерология.— М.: Триада-Х, 2002.— 744 с.
2. Feldman M., Friedman L.S., Sleisenger M.H. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease. — Philadelphia : W.B. Saunders, 2003. — 2336 p.
3. Діагностична і лікувальна ендоскопія травного каналу / В.Й. Кімакович, В.В. Грубнік, Ю.А. Мельниченко, І.М. Тумак. — Львів : Видавництво Мс, 2003. — 208 с.
4. Осипенко М.Ф. Мега- и долихоколон: клинические проявления, факторы риска, патогенез, диагностика // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2005. — № 4. — С. 74-81.
5. Царев Н.И. Удлиненная толстая кишка как хроническое заболевание // Вестн. хирургии. — 1981. — № 9. — С. 58-63.
6. Циммерман Я.С. Хронический запор. Диарея. — Пермь: ПГМА, 1999. — 120 с.