Что такое диспластическая кардиопатия у ребенка
Кардиомиопатия у детей
Кардиомиопатия у детей — это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, которое проявляется структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Патофизиологически различают гипертрофические, рестриктивные и дилатационные варианты болезни. Основные симптомы: одышка и синкопальные состояния, боль в сердце, отеки и другие признаки сердечной недостаточности. С диагностической целью применяются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План терапии кардиомиопатий состоит из лечебно-охранительного режима, кардиотропных медикаментов и кардиохирургической коррекции.
МКБ-10
Общие сведения
Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарогенной патологии миокарда остается одной из наиболее сложных проблем в педиатрии и детской кардиологии. Частота встречаемости первичных форм составляет от 0,65 до 1,24 случаев на 100 тыс. детей. Такая неоднозначность эпидемиологических данных вызвана трудностями прижизненной и посмертной диагностики. Среди педиатрических пациентов, погибших от синдрома внезапной сердечной смерти, типичные для кардиомиопатий изменения в сердечной мышце находят у 20-40%.
Причины
Большое значение в этиологической структуре имеют наследственные факторы, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий обусловлены генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования. В отдельную группу выделяют первичные детские кардиомиопатии, причины которых пока не установлены. Вторичные формы патологии у детей имеют полиэтиологический характер. Они развиваются под влиянием следующих факторов:
Патогенез
Кардиомиопатии являются некоронарогенными патологиями, их развитие не связано с нарушениями кровоснабжения миокарда. В формировании структурно-функциональных изменений мышечных волокон сердца играют роль нарушения иннервации тканей, расстройства образования и утилизации энергии в клетках. Снижение энергообразования сопровождается выбросом реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.
Развитие первичных форм кардиомиопатии в первую очередь связывают с расстройствами на молекулярном уровне, нарушениями экспрессии генов, которые кодируют структурные белки миокарда или регулируют его сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, при прогрессировании заболевания миокард не способен к адекватному сокращению и сердечному выбросу, в результате чего у детей формируется систолическая или диастолическая дисфункция.
Патоморфологически для различных вариантов кардиомиопатий характерны специфические изменения. Гипертрофическая форма проявляется утолщением стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки, реже — правого желудочка с хаотическим расположением мускульных волокон. У страдающих дилатационной кардиомиопатией расширяются сердечные полости. При рестриктивной КМП поражаются эндокард и миокард, вследствие чего ограничивается подвижность стенок сердца.
Классификация
К детской кардиологии используется деление кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые отличаются по клиническим критериям и инструментальным данным. По времени развития бывают врожденные и приобретенные формы болезни. В 1996 г. ВОЗ была принята расширенная классификация по этиологическому принципу, в которой выделены следующие кардиомиопатии:
Симптомы кардиомиопатии у детей
Дилатационная кардиомиопатия
Заболевание характеризуется бессимптомным началом. Постепенно у ребенка нарастают признаки астенизации: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к дурноте и обморокам при нагрузках или в жарких помещениях. Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, ощущение замирания или сильного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и психическом развитии, у школьников снижается успеваемость.
При усугублении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей появляется одышка, синюшность кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. При декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких, сильные боли в области сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия
При этой форме патологии выделяют 2 варианта течения: бессимптомное, когда диагноз случайно устанавливается в ходе инструментального обследования, и манифестное. Во втором случае ребенок испытывает регулярные болевые ощущения в сердце, приступы головокружения и слабости, нередко заканчивающиеся синкопальным состоянием. О нарушениях кровообращения свидетельствуют одышка, отеки на ногах, акроцианоз.
Расстройства кровоснабжения органов ЖКТ сопровождаются диспепсическими симптомами, особенно у младенцев до года, что проявляется учащением стула до 10 раз в сутки. У детей любого возраста бывают поносы, боли в животе, рвота. При длительно недиагностированной болезни возможно появление запоров, которые вызваны ишемическим колитом.
Рестриктивная кардиомиопатия
Для этой формы заболевания характерна плохая переносимость физической активности, повышенная слабость и астенизация, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при активности, но и в покое. Отличительная особенность рестриктивной кардиомиопатии — отсутствие болей в сердце и обмороков, в отличие от других форм, для которых типичны синкопе. У детей рано определяются признаки право- и левожелудочковой недостаточности.
Осложнения
При любом виде кардиомиопатии у детей возникает тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Гемодинамические расстройства ассоциированы с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушениями интеллектуального развития. Зачастую на фоне КМП формируются аритмии — пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.
Кардиомиопатии относятся к жизнеугрожающим заболеваниям. Около 40% больных на протяжении 2 лет от момента подтверждения диагноза переживают декомпенсацию состояния, что требует от врачей неотложной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике прерывают до 13% беременностей, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелыми врожденными КМП погибают в перинатальном периоде.
Диагностика
Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы верхушечного толчка), перкуссии (расширение границ сердечной тупости), аускультации (появление патологических шумов, акцентов тонов). По физикальным данным специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается план комплексной диагностики, включающий:
Лечение кардиомиопатии у детей
Консервативная терапия
Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией прежде всего необходимы немедикаментозные методы. В диету добавляют продукты с высоким содержанием кальция и калия, исключают жирные блюда и концентрированные бульоны. При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить употребление жидкости для уменьшения отеков. Грудным детям рекомендуют лечебные смеси, чтобы устранить расстройства пищеварения.
Объем двигательной активности подбирают с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность расширяют до общего или палатного режима. Для снижения физических нагрузок грудничков могут временно переводить на кормление сцеженным молоком с ложечки или зондовое питание.
Медикаментозная терапия при кардиомиопатиях направлена на поддержание нормальной гемодинамики, ликвидацию симптомов, улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. В протоколах лечения кардиомиопатии у детей используются:
Хирургическое лечение
Кардиохирургические операции показаны при тяжелой степени сердечной недостаточности, выраженном аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения СН имплантируют электрокардиостимуляторы с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Поддержание кровообращения проводят путем установки механического желудочка. Перспективным направлением является трансплантация сердца.
Прогноз и профилактика
Кардиомиопатия — тяжелая прогрессирующая болезнь, которая имеет высокий риск летального исхода в течение 5 лет от постановки диагноза. Однако современные лечебные схемы и развитие детской кардиохирургии значительно повышают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.
Диспластическая кардиопатия
Малая аномалия развития сердца, или диспластическая кардиопатия – патология, с которой сталкиваются одинаково как в детском, так и во взрослом возрасте. Длительное время она проявляет себя как многие болезни сердечно-сосудистой системы. Если диагноз установлен не вовремя, то развиваются тяжелые осложнения. Заболевание при отсутствии лечения способно нарушать ритм сердца. Это ведет к кислородному голоданию всех тканей организма. Осложняется патология чаще стенокардией, артериальной гипертензией и сердечной недостаточностью.
Что это такое?
Под термином «диспластическая кардиопатия» понимают группу нарушений в сердечной мышце не воспалительного происхождения. Патология формируется при недостаточном обмене веществ в миокарде. Кардиопатия нередко устанавливается при наличии порока митрального клапана или обнаружении дополнительной хорды (сухожилие) в левом желудочке.
Эластичные волокна стенки сердца постепенно замещаются на соединительную ткань, не обладающую такой способностью. Заболевание сопровождается функциональными и структурными изменениями в миокарде.
Патологии коронарных артерий, створок клапанов и артериальной гипертензии в начальной стадии не наблюдается. Со временем, при ослаблении компенсаторных возможностей миокарда, присоединяются осложнения.
Характеристика заболевания
Основная функция сердечной мышцы заключается в ритмичном сокращении, что обеспечивает выталкивание крови по сосудам и наполнение полостей органа. Такая способность обеспечивается благодаря кардиомиоцитам. Непрерывное их функционирование поддерживает обмен веществ на необходимом для работы уровне.
Под действием неблагоприятных факторов, со временем представленные процессы нарушаются. Это проявляется формированием структурных изменений, что заканчивается ослаблением сократительной способности.
Симптомы кардиопатии
Заболевание сердечно-сосудистой системы длительное время способно протекать бессимптомно. Затем появляются признаки, специфичные для кардиопатии. Характеристика заболевания складывается из постепенно нарастающей симптоматики. Пациенты предъявляют следующие жалобы:
Ощущение нехватки воздуха связано с застоем крови в легких. Одышка сначала возникает при чрезмерной физической нагрузке. Затем пациенты замечают, что они начинают задыхаться уже при незначительном перенапряжении. Постепенно симптомы нарастают и наблюдаются в покое.
Некоторые пациенты отмечают одним из первых симптомов – боли в области сердца. Для кардиопатии диспластической формы характерны колющие или сдавливающие.
На фоне сердечной недостаточности кровоток в сосудистом русле замедляется, а это проявляется отечностью нижних конечностей. Сначала они возникают в вечернее время. По мере прогрессирования заболевания, отеки становятся постоянным симптомом. Нарушение оттока жидкости приводит к ее накоплению и в брюшной полости (асцит).
По причине застоя крови в венах отмечается появление синюшного оттенка. Чаще всего это отмечается на коже кончиков пальцев, мочек ушей, губах, носогубном треугольнике. Увеличение печени и селезенки наблюдается при нарушении кровотока по сосудам.
Осложнения
Малая аномалия развития сердца (кардиопатия) опасна не только своими проявлениями, но и осложнениями. Они способны сформироваться при несвоевременном установлении диагноза и отсутствии лечения. При дисплатической кардиопатии возможны следующие последствия:
Наиболее распространенным осложнением считается аритмия. Она появляется практически у 10% от всего числа заболевших детей. Кардиопатия приводит к нарушению нормальной проводимости электрических импульсов в кардиомиоцитах. В результате сердечные сокращения становятся нерегулярными. Чаще всего отмечается ускорение количества ударов в минуту.
При расширении желудочков, когда заболевание протекает длительно, кровь в полостях застаивается. Создаются условия для формирования сгустков.
Наибольшую опасность представляют тромбы, которые попадают в кровоток (эмболы) и со временем они могут проникнуть в сосуды узкого диаметра. Такая особенность характерна для легочной и мозговой ткани. Закупорка просвета в них приведет к тробоэмболии.
Особенности патологии у детей
Диспластическая кардиопатия у детей бывает врожденной и приобретенной. В первом случае она обнаруживается не позднее 2 недели от момента рождения. Патология в таком раннем возрасте связана с пороками развития, которые возникли еще в момент внутриутробной жизни. В отдельных случаях кардиопатия имеет аутоиммунное происхождение, и связана она с ревматическим поражением органов.
С приобретенной формой болезни приходится сталкиваться детям в возрасте от 7 до 12 лет жизни. Такая особенность связана с активным ростом и развитием организма. Повторный всплеск заболеваемости среди детей отмечается после 15 лет, когда происходит изменение гормонального фона и активная секреция тех, которые отвечают за половое развитие.
Диспластическая кардиопатия у детей имеет специфические характеристики, по сравнению с взрослыми людьми. К ним относятся следующие:
В детском возрасте диспластическая кардиопатия проявляется, в основном, болями ноющего характера в области сердца, одышкой и нарушением ритма. По мере прогрессирования патологии отмечается изменение цвета кожных покровов, чрезмерная потливость. У некоторых детей возникают кратковременные обмороки, панические атаки. Последние симптомы иногда напоминают вегетососудистую дистонию до момента присоединения специфических признаков.
Чтобы вовремя заподозрить заболевание, требуется обращать внимание на болевые ощущения и быструю утомляемость. Важно связывать данные симптомы с физической нагрузкой. Если перечисленные признаки появляются при незначительном перенапряжении или в покое – следует обратиться к врачу. Вместо термина «дисплазия» в детском возрасте выставляется диагноз «функциональная кардиопатия».
Наиболее восприимчивыми к эндокардиту (осложнению патологии) считаются дети. При проникновении бактерий по кровотоку в сердце происходит инфицирование клапанов, стенок кровеносных сосудов. Длительное протекание заболевание без лечения приводит к серьезным повреждениям сердечной мышцы.
Причины
Для возникновения заболевания необходимо воздействие одного или нескольких факторов. К ним относятся:
Наследственные факторы играют одну из основных ролей в появлении патологии. Вся суть заключается в белках, расположенных в кардиомиоцитах. Основная их задача – поддержание постоянного функционирования сердца. При появлении дефектов в структуре происходит нарушение работы миокарда.
Кардиопатия возникает и при инфицировании вирусными или грибковыми частицами. Отсутствие достаточного уровня иммунитета дает им возможность с легкостью проникать в организм и размножаться. Процесс приводит к поражению сердечной мышцы и появлению симптомов заболевания. При осмотре клапанов и кровеносных сосудов под влиянием инфекции изменений не отмечается.
Предрасположенность к аутоиммунной патологии играет одну из основных ролей в возникновении кардиопатии. Организм начинает атаковать свои же клетки, которые воспринимает как чужеродные.
Фиброз характеризуется активным разрастанием соединительной ткани, которая заменяет мышечные клетки. Со временем стенки теряют прежнюю эластичность, что нарушает сократительную способность. Нередко у взрослых пусковым фактором для заболевания становится инфаркт миокарда.
Прогноз
При развитии диспластической кардиопатии прогноз чаще неблагоприятный. Это связано с появлением сложностей при установлении диагноза. У большинства пациентов на ранней стадии обнаружить заболевание практически невозможно. Некоторые больные не предъявляют жалоб в течение всего периода прогрессирования кардиопатии (бессимптомная форма). Установление диагноза у них возможно только после присоединения осложнений.
К моменту выявления патологии, в большинстве случаев длительно протекает сердечно-сосудистая недостаточность. После подтверждения диагноза выживаемость таких пациентов в 30% случаев не превышает 5 лет. Если удалось добиться пересадки сердца, то показатель увеличивается до 10 лет.
В детском и взрослом возрасте при раннем установлении диагноза удается стабилизировать состояние и добиться отсутствия проявлений патологии. Для поддержания качества жизни все пациенты должны наблюдаться у кардиолога, самостоятельно контролировать свое самочувствие и принимать постоянно препараты по назначенной схеме.
Для подготовки материала использовались следующие источники информации.
Особенности диспластической кардиопатии
Появление малой аномалии сердца или диспластической кардиопатии характерно для людей разных возрастов. Чаще всего она регистрируется у детей и имеет врожденное и приобретенное происхождение. Патология при несвоевременной диагностике приводит к серьезным осложнениям.
Появление и развитие болезни
Диспластическая кардиопатия – заболевание, связанное с нарушением развития миокарда. У пациентов отмечается замещение нормальной ткани сердца на волокна с малой степенью эластичности. Они теряют способность полноценно выполнять свои функции. На фоне таких изменений возникает характерная клиническая картина.
Диагноз устанавливается, если имеется в анамнезе пролапс митрального клапана (ПМК) или лишняя хорда в левом желудочке. Код МКБ при дисплазии есть только в странах СНГ. Указываются отдельными шифрами болезни, указанные выше. Принято добавлять к нему патологию, которая привела к такому исходу. Перед пролапсом чаще всего пишут малую аномалию сердца, которая и послужила причиной порока.
В большинстве случаев диагноз устанавливают еще в роддоме. Диспластическая кардиопатия у детей составляет группу заболеваний не воспалительного происхождения. Волокна сердечной мышцы, которые должны быть эластичными, постепенно видоизменяются. На их месте появляется грубая соединительная ткань, лишенная такой способности.
Именно эластичность волокон считается одной из самых важных особенностей для обеспечения полноценного сокращения миокарда.
Кардиопатия приводит к появлению органических и функциональных нарушений. Выделяют следующие изменения в сердце:
После перенесенного ревматизма формируется диспластическая кардиопатия у детей. Характеристика заболевания заключается в появлении симптомов различной степени выраженности. Они связаны с нарушением целостности, которое возникает на фоне высокой нагрузки в миокарде.
Когда на месте нормальных эластичных волокон появляется соединительная ткань – изменяется работа миокарда. Стенки желудочков сохраняют способность к сокращению, но не могут расслабляться на таком же уровне, что и раньше. Изменившаяся структура делает кардиомиоциты жесткими и менее эластичными.
Описанная характеристика патологического процесса указывает на постепенное нарушение функции сердца. При дисбалансе увеличиваются предсердия, но желудочки остаются нормальными. Диспластический процесс приводит к ограничению притока крови. Ребенок чаще всего заболевает под влиянием разнообразных факторов еще в утробе, а взрослый человек – после некоторых болезней.
Симптоматика и особенности
Выделяют приобретенный вариант патологии и врожденный. Первый наиболее распространен. Особенности заболевания заключаются в появлении симптомов и прогрессировании проявлений при потере эластичности мышечной ткани. У грудничка, как и у взрослого человека, возникают следующие характерные признаки:
Такой признак наблюдается из-за недостаточного притока кислорода к тканям. Более тяжелый процесс приводит к участию в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. У ребенка западают на вдохе надключичные и подключичные ямки, межреберные промежутки. У детей первых месяцев жизни наблюдается симптом парусения. При совершении дыхательных движений щеки втягиваются и надуваются, в зависимости от вдыхания и выдыхания.
Взрослые люди начинают отмечать появление одышки только после выполнения интенсивной физической нагрузки. Постепенно она
беспокоит в обычных условиях – ежедневная ходьба, подъем по лестнице на несколько этажей. При тяжелой степени течения диспластической кардиопатии, нарушение функции сердечной мышцы заканчивается одышкой и в покое.
Симптомы кардиомиопатии могут самопроизвольно исчезать. У малышей они выражены в меньшей степени, по сравнению с взрослыми людьми. В начальной стадии развития заболевание длительное время практически никак себя не проявляет. В этом периоде обнаруживается случайно, при проведении плановых обследований.
Лечение диспластической кардиопатии
Наиболее целесообразно начинать лечение с подхода без применения лекарств. Если врач разрешает дозированные физические нагрузки, то можно заниматься спортом с учетом строгих соблюдений рекомендаций. Особое значение уделяют прогулкам на свежем воздухе, правильному питанию.
Следует исключить из своего рациона вредную пищу, пить чистую воду и ограничить соль. Ежедневно необходимо употреблять фрукты и овощи в свежем виде. Это не только оказывает благоприятное влияние на сердечно-сосудистую систему, но и на иммунитет, пищеварительный тракт.
Пациенту показаны физиопроцедуры. Одной из них при диспластической кардиопатии является интерференцтерапия. Начинать проводить ее можно только с возраста 10-13 лет, в зависимости от противопоказаний. Лечение выполняются с помощью прибора АИТ. Он излучает токи после прикладывания к коже двух электродов. Они в толще тканей пребразуются из среднечастотных в низкочастотные.
Описанное превращение наступает при наложении первых друг на друга. Процесс называют интерференцией, от чего процедура и получила свое название. Генерируемые импульсы улучшают кровоснабжение органов и тканей. Нормализуется работа нервной системы пациента. Исчезает беспокойство, снижается кратность пробуждений в течение ночи.
Такие частоты позволяют снизить тонус мускулатуры, расширить сосуды. Под их влиянием после нескольких сеансов становятся менее выраженными болевые ощущения, не так заметны отеки на ногах. Нельзя забывать и о противопоказаниях к интерференцтерапии:
В зависимости от тяжести состояния, пациенту предлагается медикаментозная терапия. Рекомендуется начинать с введения растительных успокоительных средств (настойка валерианы), чтобы уменьшить тревогу и страх. Наиболее целесообразно вводить такие препараты в схему лечения детей.
Из числа таблеток малышам показаны при диспластической кардиопатии «Анаприлин» и «Верапамил». Некоторым пациентам назначается гормонотерапия. Положительную динамику от лечения удается проследить по клинической картине.
Ребенок старшего возраста и взрослый человек отмечают уменьшение выраженности симптомов заболевания, улучшение сна. Для контроля обязательно снимают пленку электрокардиографии (ЭКГ). Необходимая доза индивидуальна, в зависимости от проявлений, возраста и наличия сопутствующей патологии.
Последствия патологии
Если не соблюдать врачебные рекомендации и не выполнять назначения в полном объеме, могут возникнуть последствия, крайне неблагоприятные для здоровья. К ним относят:
Ухудшает прогноз для жизни несвоевременное обращение за помощью. Раннее проведение диагностики и выявление заболевания позволяет легче справляться с проблемой.
Диспластическая кардиопатия не относится к часто встречающимся заболевания. По этой причине важно проходить плановые обследования, особенно в детском возрасте. Для такого этапа развития патологии она наиболее характерна. При появлении описанных выше признаков болезни, необходимо обратиться к врачу для осмотра и инструментальных исследований. Это позволит исключить диспластическую кардиопатию у ребенка и найти точную причину неприятных симптомов.