Что такое диффузная кортикальная биполушарная атрофия
Что такое диффузная кортикальная биполушарная атрофия
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Кортикобазальная дегенерация (КБД)
2. Синонимы:
• Кортикобазальная ганглионарная дегенерация (СБГД)
• Кортикодентатонигральная дегенерация с ахромией нейронов
3. Определение:
• Кортикобазальная дегенерация (КБД):
о Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание
о Характеризуется патологическим отложением тау-белка в коре и полосатом теле
1. Общие характеристики кортикобазальной дегенерации:
• Лучший диагностический критерий:
о Асимметричная атрофия коры больших полушарий (кора лобно-теменных отделов ± ножек мозга)
• Размеры:
о Атрофия
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Совет по протоколу исследования:
о Аксиальные и корональные Т2-ВИ и FLAIR-изображения
3. КТ признаки кортикобазальной дегенерации:
• Бесконтрастная КТ:
о Асимметричная атрофия коры больших полушарий
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с кортикобазальной дегенерацией визуализируется диспропорциональное расширение базальных цистерн и борозд лобно-теменных отделов полушарий. Наблюдается необычное снижение интенсивности сигнала от красных ядер и черной субстанции. Такая картина потери объема мозговой ткани является нетипичной.
(б) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается эффект «выцветание» изображения в области значительной степени минерализованных красных ядер, черной субстанции и нижних базальных ядер.
4. МРТ признаки кортикобазальной дегенерации:
• Т1-ВИ:
о Асимметричная атрофия коры больших полушарий:
— Кора задних отделов лобной доли, теменной доли
— ± ножки мозга, покрышка среднего мозга, мозолистое тело
• Т2-ВИ:
о Ассиметричное повышение интенсивности сигнала от субкортикального белого вещества (СКБВ)
о Выраженное снижение интенсивности сигнала от скорлупы, бледных шаров
• FLAIR:
о Асимметричное ↑ интенсивности сигнала от белого вещества лобных и/или теменных долей
— Наиболее часто встречается в более краниальных отделах головного мозга
• МР-спектроскопия
о Значительное ↓ отношения N-ацетиласпартат (NAAj/креатин в полуовальном центре у пациентов по сравнению с контрольной группой
о ↑ отношения NAA/холин в чечевицеобразном ядре и коре теменных долей
• DTI:
о Атрофия кортикоспинальных трактов
о ИКД
— ↑ в двигательных (латеральных) отделах таламусов, прецен-тральной/постцентральной извилинах (ипсилатерально по отношению к коре лобно-теменных отделов) и двустороннее повышение интенсивности сигнала от хвостатых ядер и дополнительной двигательной области (ДДО) коры
о ФА:
— ↓ в прецентральной извилине, ДДО, постцентральной извилине, поясной извилине
5. Радионуклидная диагностика кортикобазальной дегенерации:
• ПЭТ:
о с 18F-ФДГ: снижение поглощения препарата в коре и субкортикальных отделах (лобной, височной, сенсомоторной и теменной ассоциативной коры), хвостатых ядрах, чечевицеобразных ядрах и таламусах
о ПЭТ с 18F-ДОПА: снижение поглощения препарата в скорлупе, хвостатых ядрах
• ОФЭКТ:
о Асимметричная гипоперфузия в коре лобно-теменных отделов, базальных ганглиях (скорлупа), таламусах и полушариях мозжечка
о Зона гипоперфузии расположена контрлатерально по отношению к наиболее пораженной стороне
о Определение связывания DaT (транспортеры дофамина) при ОФЭКТ: ↓ пресинаптического связывания транспортеров дофамина в полосатом теле
о Определение распределения D2 рецепторов методом ОФЭКТ: ограниченное значение, нормальное или слегка сниженное связывание D2 рецепторов
в) Дифференциальная диагностика кортикобазальной дегенерации:
1. Прогрессирующий надъядерный паралич:
• Выраженная атрофия среднего мозга ± моста (симптом «силуэта пингвина»)
• Постуральная неустойчивость, паралич вертикального взора
• Наиболее частый синдром Паркинсон-плюс
• Повышение интенсивности сигнала от субкортикальных отделов полушарий отсутствует
2. Лобно-височная дегенерация:
• Нарушения поведения и расстройство личности
• Двусторонняя атрофия коры лобных, передних отделов височных долей
• Повышение интенсивности сигнала от субкортикальных отделов полушарий не наблюдается
3. Болезнь Альцгеймера:
• Атрофия теменно-височных отделов полушария (энторинальная кора, гиппокампы)
• Выраженные нарушения памяти и когнитивных функций
• Повышение интенсивности сигнала от субкортикальных отделов полушарий не наблюдается
• ПЭТ с определением амилоида: поглощение радиоактивной меченой Питтсбургской субстанции-В (PiB) в коре височно-теменных отделов
4. Деменция с тельцами Леви:
• Легкая диффузная атрофия головного мозга
• Повышение интенсивности сигнала от субкортикальных отделов полушарий не наблюдается
• ПЭТ: гипометаболизм в коре затылочных долей
5. Боковой амиотрофический склероз (БАС):
• Отсутствие значимой атрофии головного мозга
• Аномальное повышение интенсивности сигнала от кортикоспинальных трактов на Т2-ВИ/FLAIR
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается выраженная атрофия коры в лобно-височно-теменных отделах больших полушарий. Визуализируется аномальное снижение интенсивности сигнала как от скорлупы билатерально, так и от бледных шаров.
(б) МРТ, Т2* GRE, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается выраженная минерализация скорлупы и бледных шаров. У данного пациента с клиническим диагнозом кортикобазальная дегенерация были выявлены прогрессирующее снижение памяти, дистония и миокпония конечностей.
1. Общие характеристики кортикобазальной дегенерации:
• Этиология:
о Накопление гиперфосфорилированного тау-белка
о Характерны аномальные нитчатевидные включения в нейронах, глии
• Генетика:
о Ген тау-белка расположен на 17 хромосоме (13 экзонов)
о Селективная агрегация 4R тау-белка происходит в БД коре больших полушарий
о Тау гаплотип Н1 связан как с КБД, так и с прогрессирующим надъядерным параличом
— Предположительно, аномалии гена тау-белка в 17 хромосоме являются причинами обеих болезней
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Выраженная локальная асимметричная атрофия коры:
о Перироландовая кора (кора задних отделов лобных долей, кора теменных долей)
о Относительная сохранность коры теменных, затылочных долей
• Стриатонигральная дегенерация: атрофия и изменение цвета черной субстанции
3. Микроскопия:
• Основные особенности:
о Локальная потеря нейронов коры, черной субстанции
о Тау-позитивные нейрональные, глиальные очаги поражения
— Бляшки и нитевидные структуры в астроцитах
— В коре, полосатом теле
• Дополнительные особенности:
о Атрофия коры, обычно с поверхностным спонгиозом
о Нейроны по типу воздушных шаров, в основном представленные в атрофически измененной коре
о Тау-позитивные спиралевидные тельца в олигодендроцитах
д) Клиническая картина кортикобазальной дегенерации:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Односторонний или асимметричный паркинсонизм (обычно с нарушением функции руки), дистония, тремор
о Идеомоторная апраксия, феномен «чужой конечности», снижение когнитивных функций
• Другие признаки/симптомы:
о Депрессия, апатия
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 50-70 лет:
— Средний возраст = 63 года
• Пол:
о Половая предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о Истинная распространенность неизвестна (но, вероятно, 5-7 на 100000)
о 5% случаев паркинсонизма
4. Лечение кортикобазальной дегенерации:
• Радикальное лечение отсутствует
• Двигательные нарушения: возможен эффект от терапии леводопой и другими допаминергическими препаратами; инъекции ботули-нического токсина при сжиманиях кисти в кулак дистонического характера
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте КБД в случае асимметричного паркинсонизма и дисфункции коры
2. Советы по интерпретации изображений:
• Выявленные при МРТ асимметричная атрофия коры головного мозга и ножки мозга могут быть полезными признаками
ж) Список литературы:
1. Booth ТС et al: The role of functional dopamine-transporter SPECT imaging in parkinsonian syndromes, part 2. AJNR AmJ Neuroradiol. 36(2):236-44, 2015
2. Josephs KA: Key emerging issues in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. J Neurol. 262(3):783—8, 2015
3. Shimohata T et al: [Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration.] Brain Nerve. 67(4):513-23, 2015
4. Grijalvo-Perez AM et al: Corticobasal degeneration. Semin Neurol. 34(2): 160-73, 2014
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.5.2019
Атрофия головного мозга на МРТ
Магнитно-резонансная томография признана одним из наиболее информативных нейровизуализационных методов исследования. В ходе процедуры получают детальные послойные снимки головного мозга, позволяющие оценить соответствие органа нормам.
МРТ актуальна при диагностике посттравматических состояний, воспалительных, опухолевых, нейродегенеративных изменений. Одно из самых тяжелых нарушений, выявляемых с помощью томографии — атрофия головного мозга. Это хроническое прогрессирующее заболевание, сопровождающееся гибелью нейронов, уменьшением объема и плотности структур головного мозга.
Атрофия лобных и височных долей на МР-сканах
В основе патологии лежат органические изменения в нервной ткани. Прогрессирование атрофии ведет к снижению функциональных возможностей ЦНС. Фактически это означает постепенное угасание работы (инволюцию) мозга вплоть до остановки жизненно важных процессов. Прогнозы неблагоприятные, так как изменения необратимы. Перспективы зависят от этиологии, формы, скорости прогрессирования болезни и качества оказываемой медицинской помощи.
Посредством МР-томографии можно выявить и определить локализацию указанных процессов на ранних этапах развития.
Признаки атрофии головного мозга
Патология может быть первичной и вторичной. Классификация обусловлена причинами развития заболевания. При первичной атрофии выявляют аномалии головного мозга и генетические нарушения. Отклонения могут манифестировать в любом возрасте, часто быстро прогрессируют, сложно поддаются коррекции.
Левосторонняя инволюция ткани головного мозга
Вторичная атрофия связана с воздействием внешних и внутренних неблагоприятных факторов. Инволюция нервной ткани может быть следствием черепно-мозговых травм, патологий сосудов, метаболических нарушений, вредных привычек, воздействия радиации и т.д. В данном случае устранение причины может способствовать замедлению развития заболевания. Правильная медикаментозная терапия способна обеспечить стабильное удовлетворительное состояние и качество жизни пациента на долгие годы.
Клинические проявления атрофии включают расстройства высшей нервной деятельности, нарушения синхронизации функций различных частей организма.
Симптомами заболевания могут быть:
проблемы со скелетной мускулатурой (от снижения тонуса до полной утраты способности двигаться);
снижение слуха и зрения вплоть до полной утраты;
речевые нарушения (от обеднения словарного запаса до невозможности изъясняться);
снижение или утрата обоняния;
изменение чувствительности разных частей тела;
нарушение координации движений;
потеря пространственной ориентации;
изменение поведения (от раздражительности до паранойи);
эмоциональная нестабильность (от чрезмерного возбуждения до полной аутизации).
Проблема диагностики атрофии головного мозга заключается в отсутствии или слабом проявлении симптомов на ранних этапах развития заболевания. Выделяют следующие стадии патологии:
Первая. Органические изменения в мозге минимальны, но уже присутствует слабая неврологическая симптоматика. Отмечают снижение способности к концентрации внимания, расстройство памяти, эмоциональную лабильность.
Вторая. Появляются нарушения слуха, зрения, речи. Существенно меняется поведение человека, возможны нелогичные поступки, которые сам больной не может объяснить или сразу забывает.
Как выглядит атрофия головного мозга на МРТ?
Диффузная атрофия головного мозга с вентрикуломегалией
Явление дифференцируют с истинной гидроцефалией. Главный МРТ-признак атрофии головного мозга — пропорциональное расширение внутренних и наружных ликворных церебральных пространств, что указывает на уменьшение объема структур органа. Выраженность изменений оценивают с помощью церебро-вентрикулярного индекса (ЦВИ Эванса). Учитывают и другие отклонения в ткани головного мозга.
Симптомы патологии на МРТ-снимках:
увеличение ЦВИ Эванса;
расширение субарахноидальных борозд и щелей;
снижение плотности мозговой ткани;
дистрофия белого вещества;
уменьшение долей мозга в размерах.
В зависимости от локализации патологических изменений и степени вовлеченности структур атрофия может быть:
кортикальной (главный признак — инволюция коры на уровне лобных и височных долей);
мультисистемной или диффузной (очаги обнаруживаются сразу на нескольких участках);
генерализованной (изменения происходят во всех отделах органа).
Что такое диффузная кортикальная биполушарная атрофия
Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время
Ваша заявка принята!
Благодарим за обращение.
В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.
Атрофия головного мозга: причины, симптомы, диагностика
Атрофические изменения коры головного мозга приводят к разрушению нейронных связей, снижению активности функциональных центров. Состояние приводит к нарушению внутримозгового метаболизма, слабоумию, формированию ряда психических заболеваний (Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, деменция).
Клинические симптомы зависят от вида, стадии, степени заболевания. Мультисистемная форма сопровождается диффузной гибелью нейронов, постепенной утратой функций организма.
Атрофия мозга на МРТ
Причины возникновения атрофии мозга
После 50 лет увеличивается риск нейродегенеративных состояний. Повышают вероятность появления нозологической формы провоцирующие факторы:
Увеличивает вероятность нозологии – метаболические расстройства, родовые травмы, половые инфекции, недостаток витаминов группы B, фолиевой кислоты.
Основные причины возникновения атрофии коры мозга
Научные исследования показывают высокую вероятность поражения кортикальных и субкортикальных структур у людей 50-55 лет из-за генетической предрасположенности. Кортикальная атрофия развивается у пациентов, страдающих наследственной хореей Хантингтона.
Менее частые этиологические факторы нозологии – гипоксия новорожденных, гидроцефалия, множественные врожденные кисты у ребенка.
Причины церебральной атрофии новорожденных
Основным этиологическим фактором уменьшения толщины полушарий новорожденных является внутриутробная гипоксия, проблемы во время родов. Повреждения головы малыша при прохождении по родовым путям провоцируют черепно-мозговую травму, способствуют появлению гидроцефалии (водянки).
Причины атрофических церебральных изменений новорожденных:
Не существует эффективных методов лечения атрофии новорожденных. Своевременное выявление с помощью МРТ позволяет назначить поддерживающую терапию, уменьшить прогрессирование заболевания. Умеренные изменения коррелируются медикаментозной терапией. Ребенок сможет посещать детский сад, учиться в специальной школе.
Субатрофия мозга – первая стадия старческого слабоумия
До возникновения клинических симптомов развиваются субатрофические изменения. Внешние симптомы отсутствуют. Состояние сопровождается частичным снижением функции сегмента полушарий.
Морфологические виды субатрофии:
Первая разновидность характеризуется снижением умственной активности, потерей речевых и двигательных функций.
Повреждение лобно-височных областей приводит к снижению слуховой способности человека, утрачиваются коммуникативные функции (сложности общения с другими людьми), нарушается функционирование сердечнососудистой системы.
Субатрофия уменьшает объем серого и белого вещества. Возникают нарушения проводниковой, двигательной функции, мелкой моторной активности.
Особенности кортикальной атрофии
Отмирание корковых клеток начинается с лобных долей, где располагаются функциональные центры контроля движения, речи. Постепенно атрофия распространяется на окружающие структуры. У пожилых людей патология приводит к старческому слабоумию.
Диффузные кортикальные изменения сопровождаются расстройством микроциркуляции, прогрессирующими клиническими симптомами. Нарушается мелкая моторика верхних конечностей, координация движений. Патологический комплекс приводит к болезни Альцгеймера, старческому слабоумию.
МРТ при кортикальной атрофии показывает уменьшение размеров лобных долей. Если изменения с обеих сторон, нарушается работа внутренних органов, контролируемых лобными долями.
Врожденная корковая атрофия новорожденных локализуется с одной стороны. Симптоматика выражена слабо. С помощью реабилитационных процедур удается социализировать ребенка.
Клинические симптомы мультисистемной атрофии
Диффузная нейродегенерация сопровождается проблемами со стороны половой, мочевыводящей сферы. Некроз многих отделов мозга одновременно сопровождается разнообразными клиническими симптомами:
До появления магнитно-резонансной томографии ранняя диагностика заболевания проблематична. Только ядерно-магнитный резонанс верифицирует уменьшение толщины мозговой паренхимы.
Клинические симптомы мозговой атрофии
Проявления патологии во многом определяются причинами и провоцирующими факторами. У большинства пожилых людей присутствует деменция, синдром лобной доли, внутренняя полиорганная патология.
Чем проявляется синдром лобной доли:
Психоорганический синдром сопровождается цереброастеническими расстройствами, аффективными нарушениями, амнезией.
Адекватная оценка окружающих событий, самокритика у пациента отсутствует. Появляется примитивность мышления, одностороннее представление сути детали. Речевой запас уменьшается, появляется парамнезия.
Сопутствующие аффективные расстройства приводят к депрессивному синдрому, неадекватному психическому состоянию. Плаксивость, обидчивость, раздражительность, необоснованная агрессия – типичные проявления патологии.
Виды и классификация атрофии головного мозга
По степени опасности разделяют два вида атрофических изменений мозга:
Первый вид является естественным. На протяжении развития человека сопровождает вначале гибель пупочных артерий, артериального протока (новорожденных). После полового созревания утрачиваются ткани вилочковой железы.
В пожилом возрасте возникают дегенеративные изменения половой сферы. У людей преклонного возраста появляется кортикальная деструкция, инволюция лобной части. Состояния является физиологическими.
Виды патологической атрофии:
Морфологические виды атрофии мозга:
Классификация по распространенности повреждения:
Характер морфологических изменений мозга выявляет магнитно-резонансное сканирование. Проводить сканирование следует после появления первых клинических симптомов.
Формы мультисистемной атрофии
Опасность множественных поражений мозговых структур определяется комплексом патологических повреждений со стороны полушарий, подкорковых образований, мозжечка, спинномозгового ствола, белого вещества. Сопутствующие изменения зрительного нерва приводит к слепоте, тройничного нерва – нарушению иннервации лица.
Формы мультисистемной атрофии:
Симптоматика определяется преимущественной формой поражения.
Основные стадии атрофических мозговых изменений
Заболевание имеет пять степеней течения. По клиническим симптомам удается верифицировать нозологии, начиная с второй-третьей стадии.
Степени кортикальной атрофии:
Выявления любого симптома требует дополнительного изучения структуры мозга.
Принципы диагностики атрофии
Первоначальный этап предполагает сбор анамнеза, осмотр, физикальное обследование. Второй этап – клинико-инструментальные методы (УЗИ, КТ, МРТ головного мозга, сцинтиграфия, ПЭТ/КТ). Повреждение зрительного нерва подтверждается офтальмоскопией, тонометрией, контрастной КТ или МРТ-ангиографией.
Лучшим способом выявления патологии мягких тканей головного мозга является МРТ. Процедуру нужно выполнять несколько раз (с разницей через месяц), чтобы выявить атрофию разной глубины, распространенности.
Магнитно-резонасное обследование выявляет самые мелкие локальные очаги, помогает правильно установить степень прогрессирования болезни.
Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время
Атрофия коры головного мозга
Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера – это первичная дегенеративная деменция, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушения памяти, интеллектуальной деятельности и др. высших корковых функций и приводящая к тотальному слабоумию. Начинается, как правило, после 65 лет.
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ТЕРАПИИ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА В НАШЕЙ КЛИНИКЕ
Наш ортодоксальный научный взгляд на проблему диагностики и лечения болезни Альцгеймера
Инновационная диагностика и персонализироанная молекулярнона-целенная терапия болезни Альцгеймера проводимая в нашей клинике
Всех пациентов с БА осматривает профессор д.м.н. Брюховецкий Андрей Степанович
Этому контингенту больных в нашей клинике по показаниям проводится специфическое нейроиммунологическое диагностическое обследование:
Наши клеточные препараты используются для лечения нейродегенеративных болезней только после курса молекулярнонацеленной лекарственной терапии, направ-ленной на восстановление проницаемости гематоэнцефа-лического барьера, блокирования цитотоксических цитокинов моноклональными антителами и специализированной имму-носупрессивной терапии :
Полагают, что основное значение в возникновении болезни Альцгеймера имеет генетическая предрасположенность
Дефекты митохондриальной ДНК найдены примерно у 50% больных (502500, ген MTND1, митохондриальное наследование). Раннее начало связано с дефектами генов АРР, PSEN1, PSEN2.
Болезнь можно рассматривать как семейство заболеваний, имеющих различное происхождение, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка—предшественника амилоида (гипотеза «амилоидной цепи»), что ведёт к появлению нейротоксичных форм белков.
При болезни Альцгеймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки — отложения амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков.
Симптомы болезни Альцгеймера
При развитии болезни Альцгеймера наблюдаются следующие диагностирующие симптомы :
Методы исследования для постановки диагноза болезни Альцгеймера:
Лечение болезни Альцгеймера
Специфического лечения болезни Альцгеймера на данный момент нет. Следует применять минимальное количество лекарственных средств вследствие плохой переносимости:
Лечение начинают с минимальных доз, постепенно повышая до эффективных
Болезнь Пика
Болезнь Пика – заболевание, характеризующееся атрофией коры головного мозга, поражает нейроны головного мозга в лобных, реже в лобно-височных отделах мозга. Встречается реже болезни Альцгеймера, и среди заболевших больше женщин, чем мужчин в возрасте старше 50 лет.
Причины заболевания. Причина заболевания точно не установлена, предполагают, что причина заболевания в нарушении обмена тау-протеина (особый белок центральной нервной системы) в головном мозге. Наследственная предрасположенность: иногда встречаются случаи заболевания в семье.
Симптомы болезни Пика
Диагностика
• МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга: метод, позволяющий послойно изучить головной мозг. При болезни Пика отмечается атрофия (истончение) коры головного мозга в лобных и височных долях.
Лечение болезни Пика
Лечение, способное замедлить прогрессирование заболевания, отсутствует.
При тяжелых нарушениях психики и поведения может потребоваться психиатрическая помощь, а также помещение больного в хоспис (медицинское учреждение, в котором больные люди с потенциально неблагоприятным прогнозом заболевания получают должный уход и помощь).
Осложнения и последствия
Для получения информации о записи на прием к специалистам просим обращаться по телефонам:
8 499 324-93-39; 8 499 324-44-97, +7 906 749-98-00
или по электронной почте Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript. / Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.