Что такое бульбарные нарушения
Псевдобульбарный синдром у пожилых
Псевдобульбарный синдром (супрануклеарный бульбарный паралич) – это заболевание, связанное с нарушением кровоснабжения черепно-мозговых нервов продолговатого мозга. Патология чаще встречается у пожилых людей в результате атеросклероза церебральных артерий. В отличие от бульбарного, псевдобульбарный синдром не опасен для жизни, но снижает ее качество и продолжительность.
Причины развития псевдобульбарного паралича
Причиной развития болезни считают хроническое нарушение мозгового кровообращения. В результате блокируется контроль IX (языкоглоточный), Х (блуждающий), XII (подъязычный) пары черепно-мозговых нервов со стороны корковых структур головного мозга. Этим псевдобульбарный синдром отличается от бульбарного, при котором поражается ткань ядер этих нервов.
Самой частой причиной недуга у пожилых является церебральный атеросклероз, что приводит к нарушению трофики нервной ткани продолговатого мозга.
Другие причины псевдобульбарного синдрома:
Заболевание приводит к двигательным нарушениям мышц лица, глотки и артикулярного аппарата, участвующего в воспроизведении речи. Реже развиваются гемипарезы и монопарезы.
Симптомы
Клиническая картина характеризуется триадой псевдобульбарного паралича: дизартрией, дисфонией, дисфагией. Дизартрия связана с нарушением артикуляции речи, способности четко и членораздельно произносить слова и звуки. Дисфония определяет звучность голоса, который становится тише или полностью исчезает. Дисфагия связана с нарушением глотания, поперхиванием при употреблении пищи.
На появление псевдобульбарного синдрома указывают следующие признаки:
В отличие от бульбарного синдрома, при псевдобульбарных нарушениях развивается центральный паралич, мышцы языка, неба и глотки не атрофируются (нарушена только иннервация), сохраняются нормальные рефлексы и появляются патологические рефлексы орального автоматизма, характерные для детей грудного возраста.
Диагностика заболевания
Обследование при псевдобульбарном синдроме направлено на выявление признаков атеросклероза, очагов ишемии (нарушения кровоснабжения) и новообразований в головном мозге. Из лабораторных методов диагностики назначают общеклинический и биохимический анализы крови, липидограмму. Инструментальные методы исследования включают ангиографию церебральных сосудов, КТ (компьютерную томографию) или МРТ (магнитно-резонансную томографию).
При выявлении клинических признаков, связанных с бульбарными нарушениями, проводят дифференциальную диагностику псевдобульбарного и бульбарного паралича.
Лечение
Терапия направлена на улучшение кровоснабжения головного мозга и замедление разрушения нервных клеток. К сожалению, псевдобульбарный синдром неизлечим, но можно улучшить качество и увеличить продолжительность жизни больного. Лечение необходимо начать при первых признаках болезни пока не сформировались необратимые изменения со стороны центральной нервной системы.
При псевдобульбарном синдроме назначают консервативные и хирургические методы. Терапия должна быть направлена на причину развития синдрома. При атеросклерозе и ишемии рекомендуют лекарственные препараты, при опухоли головного мозга проводят операцию по удалению новообразования.
Консервативное лечение включает:
При своевременном лечении замедляется развитие симптомов псевдобульбарного паралича и улучшается самочувствие. Больной должен находиться под регулярным наблюдением невролога для диагностики прогрессирования заболевания и коррекции терапии.
Псевдобульбарный синдром
Псевдобульбарный синдром развивается при нарушении высшей регуляции моторных нервных ядер в продолговатом мозге (bulbus cerebri). Это центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие нервные пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов возможно при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении корково-ядерных, подкорковых нервных путей. Поэтому, оставшиеся без центрального регулирования ядра начинают работать автономно, что вызывает следующие явления:
Причины псевдобульбарного синдрома:
Псевдобульбарный синдром не является изолированным проявлением заболевания, он возникает в рамках неврологического заболевания, явившегося его причиной. Общая клиническая картина зависит от вида патологии. Например, для поражения лобных долей характерны эмоционально-волевые нарушения. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.
Лечение
Так как псевдобульбарный синдром является следствием определенного заболевания, то в первую очередь необходимо лечить основную патологию. Если это гипертоническая болезнь, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.
Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.
Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает индивидуальную схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к медикаментозному лечению могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи эффективны занятия с логопедом, специальный массаж.
К сожалению, полностью излечиться от псевдобульбарного синдрома как правило невозможно, так как такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются утратой многих нейронов и разрушением нервных путей. Однако лечение позволяет компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку адаптироваться к возникшим изменениям. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями доктора, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.
Причины, симптомы и лечения бульбарных расстройств
Неврологическое расстройство, обусловленное выпадением функций черепных нервов. Их ядра расположенны в продолговатом мозге отвечающих за автономную вегетативную деятельность внутренних органов. Нарушение функций IX, X, XII черепных нервов может быть одностороннее и двустороннее.
Причины и патогенез
Механизм развития заключается в выпадении функций нейронов и их выключении при координированной регуляции отделов головного мозга. Нарушение деятельности некоторых мышц при автономном их функционировании и регуляции подкорковых центров. Обособленная деятельность при нарушении регуляции высшими центрами приводит к нарушению глотательных движений, неразборчивости речи, паралич мягкого неба нарушения фонации.
Основными причинами развития бульбарных расстройств является:
Развитие расстройств характерно при прогрессировании заболеваний и кислородном голодании организма и головного мозга. Нарушается дыхательная деятельность и сердечнососудистая, что вызывает одышку, учащение пульса, тахикардию.
Диагностика
Врач, занимающийся диагностикой и лечением заболеваний структур головного мозга – невролог, нейрохирург. Основные обследования проводимые – электромиография. Проводят при болях в мышцах. Исследование электрической проводимости мышц аппаратом – электромиографом, регистрирующим потенциалы и записываемые осциллографом. Отклонение от нормальных показателей сигнализирует о заболевании мышцы или вегетативного нерва. Проводится ЭКГ, рентген, ФГДС и лабораторные анализы.
Симптомы
Нарушение работы вегетативных центров приводит к расстройству дыхательных и пищевых рефлексов, вызывает психоэмоциональные проблемы и снижает качество жизни. Нарушения вызывают такие симптомы:
Повреждение вегетативных центров приводит к расстройству работы дыхательной и сердечно – сосудистой системы и требует консультации специалиста при появлении хотя бы одного симптома.
Если у вас есть симптомы описанные в этой статье, обязательно запишитесь на прием в нашу клинику.
Не занимайтесь самолечением! Даже самая маленькая проблема при неправильном лечении может значительно осложнить вашу жизнь.
Обращаясь к нам, вы можете быть уверены что:
Бульбарная дизартрия у детей
Опубликовано 22 июн. 2020 г.
Бульбарная дизартрия характеризуется невнятной речью, которая возникает в результате патологии продолговатого мозга. Поражаются двигательные ядра черепных нервов. Патология приводит к нарушениям иннервации органов речи и периферическому парезу мышц. Об особенностях течения этой формы болезни расскажем в статье.
Что такое бульбарная дизартрия
Патология выражается расстройством произносительной стороны речи, которая сопровождается потерей внятности речи. Развивается периферический парез или паралич мышечного слоя глотки, гортани, мягкого нёба, языка, нижней челюсти. Перечисленные мышцы атрофируются, теряют способность к сокращению. Чаще всего является одной из проявлений неврологического диагноза. Кроме него, могут присутствовать и другие симптомы.
Причины развития бульбарной дизартрии у детей
Непосредственной причиной дефекта является поражение бульбарных нервов. Языкоглоточный нерв идет к мышцам глотки, блуждающий — нёбной, глоточной мускулатуре и к верхней части дыхательных путей, подъязычный — к язычной мускулатуре.
Повреждающим фактором являются:
Механизм развития патологии связан с развитием пареза в тех группах мышц, которые иннервирует поврежденные нервы. Снижается их сила, тонус. Мышцы атрофируются, из-за чего сократительная сила сначала ослабевает, потом исчезает совсем. Мягкое нёбо свисает.
Симптомы бульбарной дизартрии у ребенка
В зависимости от того, какие черепные нервы поражены, симптоматика бульбарной дизартрии будет различной. Иногда у ребенка присутствуют все проявления:
Присутствует и неврологическая симптоматика при бульбарной дизартрии. Ребенок может жаловаться на головные боли, головокружение, тошноту, не связанную с приемом пищи, парез руки или ноги, нарушение походки.
Будут характерные для каждого заболевания симптоматика бульбарной дизартрии симптомы: при инфекции — повышенная температура, ломота в теле, перинатальной энцефалопатии — задержка нервно-психического развития.
Различия бульбарной и псевдобульбарной дизартрии
Эти две формы речевых расстройств имеют много сходств. Но есть признаки, которые помогут отличить бульбарную дизартрию от псевдобульбарной:
Диагностика бульбарной дизартрии у детей
Бульбарная форма дизартрии диагностируется на основе неврологического, логопедического обследования и данных инструментальным методов исследования.
При необходимости ребенка могут направить на дополнительные методы исследования и на консультацию к другим врачам.
Перед врачами стоит задача дифференцировать бульбарную форму дизартрии от псевдобульбарного синдрома, причиной которого является поражение кортико-бульбарных трактов. Также нужно исключить моторную, акустико-мнестическую и динамическую афазию.
Лечение и коррекция бульбарной дизартрии у детей
Терапия патологии комплексная, направлена на причину, а также симптоматику бульбарной дизартрии. Проводится лечение неврологического заболевания, речевых расстройств, которое закрепляется реабилитационной программой.
Неврологическая помощь заключается в устранении причины нарушений. Если имеет место инфекционно-воспалительный процесс — применяются антибактериальные или противовирусные препараты, инфузионная терапия. При объемных образованиях показана хирургическая операция с последующей реабилитационной программой.
Также нужно восстановить клетки головного мозга. Для этого используется нейрометаболическая терапия: ноотропы, нейропротекторы, витамины.
Логопедическая помощь направлена на устранение внешних характеристик бульбарной дизартрии. Логопед помогает разработать артикуляционную мускулатуру, избавиться от дефектов речи, поставить правильное произношение звуков, сделать речь плавной и выразительной. Применяются массаж, упражнения, дыхательная гимнастика. Напомним, что эффект от логопедической помощи будет нулевой, если не устранить причину.
Реабилитационная программа проводится посредством общего массажа, физиотерапевт, лечебной физкультуры, плавания. Может понадобиться помощь психолога.
Родители должны знать, что лечение обычно длительное: может понадобиться не один месяц, пока речь нормализуется. Поэтому вам необходимо запастись терпением, настойчивостью.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от локализации бульбарной дизартрии, степени выраженности дефекта. Клинически выраженная патология ограничивает коммуникативные навыки, не позволяет ему общаться с другими ребятами. Ребенок избегает компаний, общения, боится находиться в коллективе.
В дальнейшем, если не предпринимать никаких действий и не провести коррекцию, такие нарушения ведут к социальной дезадаптации. Возможны даже психические нарушения, депрессия, апатия, глубокие комплексы, для устранения которых нужно будет привлекать соответствующего специалиста.
Дисфагия — поперхивания, приводят к затеканию пищи в дыхательные пути, что становится причиной пневмонии. Если локализация бульбарной дизартрии — мышцы гортани, возможны асфиксия.
Когда у пациента поражение продолговатого мозга прогрессирует, развивается бульбарный паралич — опасное состояние, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательный и сердечно-сосудистый центры.
При своевременной и адекватной терапии, отсутствии грубых неврологических нарушений вы скоро увидите результат. Ребенок начнет разговаривать выразительно, понятно для окружающих. В более сложных ситуациях, когда причиной речевых расстройств является тяжелая патология головного мозга, потребуется больше времени, но добиться прогресса в лечении можно, хотя речевые нарушения полностью устранить в этой ситуации невозможно.
Неблагоприятный прогноз при бульбарном параличе, злокачественных новообразованиях и дегенеративных заболеваниях головного мозга.
Профилактика начинается в период планирования беременности. Будущей маме следует исключить все факторы, которые приводят к поражению головного мозга: интоксикации, травмы, вредные привычки. Следует осознанно подойти к выбору метода родоразрешения. В раннем возрасте следите за развитием малыша, если возникнут сомнения — проконсультируйтесь в врачом.
Если вы проходите курс лечения на дневном стационаре — дома не упускайте возможность позаниматься. Попросите вашего логопеда показать вам упражнения, массажные движения, и выполняйте всё это дома самостоятельно.
Прогрессирующий бульбарный паралич
Прогрессирующий бульбарный паралич — постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.
Общие сведения
Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.
В клинической неврологии различают острый и прогрессирующий бульбарный паралич, одно- и двусторонний характер поражения. Острый паралич возникает внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта в вертебробазилярном бассейне), нейроинфекции (полисезонного энцефалита, летаргического энцефалита и др.), острой интоксикации, сдавления продолговатого мозга (гематомой, костным фрагментом при переломе 1-го шейного позвонка), дислокационного синдрома, развившегося в результате отека головного мозга и масс-эффекта. Прогрессирующий бульбарный паралич отличается постепенным нарастанием симптоматики и наблюдается при различных прогрессирующих заболеваниях ЦНС.
Причины прогрессирующего бульбарного паралича
Поражение ядер бульбарных нервов в продолговатом мозге или их корешков на выходе из него является вторичным и представляет собой следствие различных по своему характеру и этиологии поражений ЦНС. Прогрессирующий бульбарный паралич зачастую наблюдается при болезнях мотонейрона (амиотрофии Кеннеди, боковом амиотрофическом склерозе), инфекционных поражениях ЦНС (клещевом энцефалите, бульбарной форме полиомиелита, нейросифилисе), объемных процессах задней черепной ямки (опухолях мозжечка, глиомах, эпендимомах, метастатических опухолях мозга, туберкулеме, кистозных образованиях), демиелинизирующих заболеваниях (РЭМ, рассеянном склерозе).
Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга, развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни. К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).
Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича
В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).
Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.
При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия — полная неподвижность языка.
Диагностика
Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии. Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.
В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.
Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении, миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана, пароксизмальной миоплегии, окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга. Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга, зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы, отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.
Лечение прогрессирующего бульбарного паралича
Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.
К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ, при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации — атропин.
Прогноз
Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности. С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).