Дистонические расстройства что это
Дистонические синдромы
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Скидки для друзей из социальных сетей!
Консультация невролога, нейрофизиолога со скидкой 20%
Варавкин Виктор Борисович
Врач-невролог, мануальный терапевт, остеопат
Высшая квалификационная категория, заведующий отделением неврологии
Гергерт Андрей Александрович
Врач-невролог, мануальный терапевт, иглорефлексотерапевт
Грибанов Василий Вячеславович
Врач-невролог, мануальный терапевт
Никулин Александр Валерьевич
Высшая квалификационная категория, кандидат медицинских наук
Новожилов Владислав Васильевич
Врач-невролог, мануальный терапевт, рефлексотерапевт
Павлинова Юлия Александровна
Врач-невролог, рефлексотерапевт, мануальный терапевт, остеопат
Соловьянович Сергей Викторович
Высшая квалификационная категория
Причины заболевания
Этиология дистонических синдромов для современной медицины во многом остаётся загадкой. Ясно только, что они по своей природе отличаются от более распространённых дистоний вегетативно-сосудистого и нейроциркуляторного происхождения.
Предполагается, что развитие дистонических синдромов связано с нарушениями мозговой деятельности на субклеточном и нейродинамическом уровне при дистонии генетически обусловленной и с нарушениями сенсорно-моторного взаимодействия нейронов при дистонии, обусловленной травмами центральной и периферической нервной систем, лекарственными токсикозами, нейроинфекциями, инсультом или некоторыми другими, более редкими, факторами.
Считается, что первичные или врождённые дистонические синдромы встречаются в два раза чаще, чем вторичные или приобретённые.
Нередко дистонические синдромы сочетаются с нейропатологией более широкого спектра или заболеваниями различной динамики.
В таких случаях медики употребляют термин «дистония плюс».
Виды дистоний
В зависимости от локализации поражённых мышц, дистонические синдромы делят на:
Наиболее распространены фокальные формы дистонических синдромов, особенно блефароспазм (непроизвольные моргание и зажмуривание), оромандибулярная дистония (непроизвольные движения губ, языка, челюстей), тики мимических мышц, спастическая дисфония (спазмы голосовых связок и гортани), кривошея, спазмы пальцев рук («писчий спазм»). Довольно редко встречается дистония стопы.
Нередко встречаются мультифокальные дистонические синдромы, в том числе как переход от фокальной формы к генерализованной.
В целом, если дистонические синдромы проявились в зрелом возрасте, они обычно не прогрессируют. Но если дистония проявила себя в детском или подростковом возрасте, то часто фокальные формы сменяются гемидистониями, а то и генерализованными дистоническими синдромами.
Диагностика и лечение дистонических синдромов
Как правило, дистония активна в стрессовом или возбуждённом эмоциональном состоянии и пропадает по мере успокоения.
Однако при недостаточно компетентном подходе дистонические синдромы могут быть ложно отнесены к псевдодистониям либо иным типам дискинезий, что может стать причиной неправильного лечения и иметь опасные последствия.
Правильная диагностика и подбор индивидуального лечения возможны только в условиях специализированных неврологических отделений многопрофильных медицинских учреждений, таких как клиника «МедикСити», где работают высокопрофессиональные врачи и имеется лечебно-диагностическое оборудование европейского уровня.
Помимо осмотра специалистом, диагностика дистонических синдромов требует обычно МРТ (магнитно-резонансной томографии головного мозга), рентгенографического исследования, а также специальных процедур обследования в зависимости от формы дистонии. В некоторых случаях проводится КТ – компьютерная томография.
Кроме того, помимо курса лекарственных препаратов, направленного на профилактику дистонии, пациенту могут предложить инъекции ботулотоксина в поражённые мышцы.
В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение всего спектра неврологических заболеваний. Не оставляйте решение проблем со здоровьем «на завтра»! Как известно, все болезни от нервов!
Мышечные дистонии
Симптомы дистонии
Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как «гром среди ясного неба» или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.
У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.
У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.
Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.
При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.
Классификация дистоний
Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:
Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:
Торсионная дистония, которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.
Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.
Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.
В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.
Механизм развития дистонии
Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:
Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.
Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.
Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.
Лечение
В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.
Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Дистонические расстройства что это
Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета
Современные классификации мышечных дистоний, стратегия лечения
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(3): 85-89
Залялова З. А. Современные классификации мышечных дистоний, стратегия лечения. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(3):85-89.
Zalialova Z A. Current classifications of dystonies, treatment strategy. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2013;113(3):85-89.
Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета
Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета
Термин «дистония» впервые был предложен Б. Оппенгеймером в 1911 г., одна из форм первичной мышечной дистонии носит его имя. Последние десятилетия стали значимыми для современного понимания этиологии, патофизиологических основ и эффективных методов лечения дистонии.
Современное определение характеризует мышечную дистонию как неритмичные вращательные насильственные движения в различных частях тела, с вычурными изменениями мышечного тонуса и формированием патологических поз [2, 44]. Недавно к клиническим критериям наряду с дистонической позой и дистоническими движениями стали относить корригирующие жесты (сенсорные трюки), зеркальные дистонии и двигательную избыточность (motor overflow) [38]. Корригирующие жесты могут быть разнообразными. Например, прикосновение пальцем к веку или брови, ношение солнечных очков, жевание жвачки или леденца при блефароспазме; ношение воротника Шанца, касание затылком стены или подголовника, прикосновение пальцем к щеке или сжимание мочки уха при цервикальной дистонии; охлаждение конечности перед письмом при писчем спазме, пение, сосание леденца при оромандибулярных дистониях, ритмичные постукивания стопой при гиперкинезах нижних конечностей и многое другое. Такие корригирующие жесты пациенты с дистониями используют с целью уменьшения гиперкинеза.
Нет точных сведений и об эпидемиологии вторичной дистонии и дистонии-плюс. Известно, что дистонии возникают у 40% пациентов с болезнью Паркинсона с ранним началом, 100% пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом и кортико-базальной дегенерацией, 60% больных мультисистемной атрофией, 30% пациентов с постинсультными парезами, 5-15% больных детским церебральным параличом, 20-60% пациентов, перенесших японский энцефалит; тардивная дистония формируется у 2-20% пациентов, лечившихся нейролептиками [3, 20, 29, 35, 40, 41].
Дистонические синдромы включают большую группу заболеваний, классифицируемых по различным принципам. Классические категории включают распределение по возрасту, анатомической распространенности, временному рисунку, сочетанию с другими расстройствами движения, этиологии, генетическому дефекту.
Классификация по возрасту
Младенческим началом и агрессивным прогрессированием характеризуются большинство нейродегенераций, сцепленных с Х-хромосомой, множественными формами наследования и митохондриальными заболеваниями [37]. В этот же период формируются проявления гиперкинетической формы детского церебрального паралича, что требует тщательной дифференциации с нейродегенерациями.
Классификация по анатомическому распределению
По анатомическому распределению различают фокальную, сегментарную, мультифокальную, генерализованную и гемидистонию. Фокальные дистонии захватывают небольшую часть тела: голову и мышцы лица, шею, голосовые связки, руку или ногу, туловище. Сегментарные дистонии вовлекают две и более смежных частей тела, например голову и шею, шею и туловище, шею и руку. Мультифокальная дистония вовлекает две и более несмежных частей тела (например, лицо и ногу, руку и ногу). Гемидистония локализуется по гемитипу с вовлечением или без лица и шеи. Генерализованная дистония вовлекает обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела [44].
Характер распределения дистонии по туловищу нередко свидетельствует об этиологии и прогнозе заболевания. Неблагоприятным прогнозом характеризуется дистония с изначальной локализацией в нижних конечностях у детей [5]. Гемидистония указывает на ее вторичность.
О вторичности дистонии свидетельствует и первичная локализация гиперкинеза в области лица у детей и в нижних конечностях у взрослых [44].
Классификация по патологоанатомическому принципу
Новым аспектом классификации является патологоанатомический принцип [18]. В соответствии с ним выделяют дистонии без дегенерации, со «статическим» повреждением и с дегенерацией. При первичных дистониях пока не выявлено признаков дегенерации каких-либо структур головного мозга. В то же время методами функциональной нейровизуализации обнаружен ряд нейрофизиологических процессов: снижение кортикального ингибирования, увеличение пластичности, дисфункция сенсорных процессов, нарушение метаболических процессов в церебелло-таламокортикальном пути [32].
Вторичные стойкие необратимые дистонии чаще всего являются следствием «статических» повреждений базальных ганглиев, таламуса или ствола мозга [1, 24, 31].
Основным патогенетическим субстратом наследственных или спорадических нейродегенеративных заболеваний является нарушение синтеза, метаболизма или катаболизма нейротрансмиттеров, что приводит к дегенерации не только базальных ганглиев или других областей мозга, но и соматических органов и систем [37].
Этиологический принцип классификации
Устойчивая поза в одной и более частях тела может быть симптомом «недистонического» заболевания, имитирующего дистонию. К ним относятся ортопедические (ротационная атлантоокципитальная сублюксация, деформации позвоночника, мальформация Арнольда-Киари и др.) и неврологические заболевания (псевдоатетоз при поражении задних столбов спинного мозга, опухоли задней черепной ямки, вестибулярный тортиколлис, дистонический тик и др.).
Генетическая классификация
Большинство из генетически детерминированных дистоний ассоциированы с вполне определенным фенотипом, хотя иногда имеют и нетипичные клинические черты. Многие из генов дистоний демонстрируют низкую пенетрантность и вариабельную экспрессивность [15, 39].
Вторичные дистонии
В целом, для вторичных дистоний характерны: внезапное начало; фиксированные и болезненные дистонические позы или дистония покоя; раннее присоединение дизартрии; гемидистония; наличие релевантного фактора (центральная или периферическая травма, энцефалит, перинатальная гипоксия, прием блокаторов дофамина, инсульт и др.); наличие других, недистонических неврологических симптомов (легкие парезы, мозжечковые симптомы, когнитивные нарушения, дизартрии и др.); патологические изменения по данным лабораторных исследований и нейровизуализации [44].
Лечение дистоний
Лечение дистоний по-прежнему остается симптоматическим, хотя за последние десятилетия в этом вопросе достигнуты существенные успехи. Новые пероральные препараты, появление ботулотоксинов и современных нейрохирургических технологий значительно улучшили качество жизни пациентов с дистониями. К основным методам лечения мышечных дистоний относятся медикаментозная терапия (холинолитики, миорелаксанты, бензодиазепины); химическая денервация (инъекции ботулотоксинов); интратекальное введение баклофена; хроническая стимуляция мозга (GPi).
Ботулинотерапия стала основным методом лечения локальных и сегментарных форм мышечной дистонии независимо от этиологии [4, 8, 9]. Интратекальное введение баклофена применяется при неэффективности предыдущей терапии у пациентов с тяжелыми генерализованными дистониями преимущественно вторичного характера (гиперкинетическая форма детского церебрального паралича) [32]. Хроническая стимуляция внутренней части бледного шара показана при первичных генерализованных дистониях и в случаях неудовлетворительного результата неоднократных введений ботулинических токсинов при локальных формах [4, 10, 43]. К сожалению, нейрохирургические методы являются дорогостоящими и не находят широкого применения в России.
Эффективность холинолитиков для лечения первичной генерализованной дистонии была установлена в двойном слепом проспективном исследовании в 1986 г. [16]. На сегодняшний день холинолитики, баклофен, бензодиазепины и леводопа (при болезни Сегава) остаются основными методами медикаментозной терапии [2, 13].
Одним из антихолинергических препаратов является биперидена гидрохлорид (акинетон). По своим биохимическим и фармакодинамическим свойствам биперидена гидрохлорид является М-холиноблокатором центрального действия с незначительным периферическим антихолинергическим действием, что позволяет избегать нежелательных эффектов в виде нарушения аккомодации, нарушения сердечного ритма, артериальной гипотензии, задержки мочи и др. Его преимуществом следует считать относительную избирательность в блокировании М1-холинорецепторов, широко представленных именно в базальных ганглиях. С блокированием холинергических стриарных интернейронов и связан симптоматический эффект акинетона в лечении дистоний. Бипериден способен блокировать NMDA-глутаматные рецепторы, что имеет патогенетическое значение в терапии прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, ассоциированных с дистонией.
Холинолитики эффективны в отношении локальных и генерализованных форм дистонии первичного, вторичного, нейродегенеративного характера и при дистония-плюс синдромах как с ранним, так и поздним началом [2, 6, 13, 42]. Их действенность доказана в лечении первичной торсионной дистонии (DYT1) [34], паркинсонизм-дистонии (DYT16), Х-сцепленной дистонии-паркинсонизма [6, 23], дистонической формы детского церебрального паралича [14], остро возникших вторичных дистоний [3, 42], при тардивных дискинезиях [7, 45].
При тяжелых дистонических состояниях требуется экстренная помощь. Инъекционное лечение акинетоном является ведущим методом неотложной терапии. К таким неотложным состояниям относятся дистонический стридор с расстройствами функции дыхания, декомпенсированные генерализованные дистонии, включая «дистоническую бурю», острые отравления амфетаминами, суррогатами наркотиков и другие токсические состояния, осложнения, связанные с приемом нейролептиков, включая злокачественный нейролептический синдром [3, 7, 26, 36]. Парентерально (внутримышечно или внутривенно) акинетон вводится по 2,5-5 мг (0,5-1 мл 0,5% раствора). При необходимости введение повторяют через 30 мин, но не более 4 раз в сутки. Отмена препарата должна производиться постепенно.
При назначении холинолитиков необходимо помнить о возможных побочных периферических эффектах. С осторожностью их следует назначать при закрытоугольной глаукоме, аденоме предстательной железы, а также пожилым пациентам. Блокаторы холинергических рецепторов усиливают эффекты антигистаминных, противосудорожных и противопаркинсонических препаратов и несовместимы с алкоголем. Кумулятивных побочных эффектов различных групп препаратов, применяемых при лечении дистонии, можно избежать, не достигая максимальных доз, путем комбинирования биперидена с миорелаксантами и бензодиазепинами. Бипериден сочетается со всеми другими методами лечения мышечных дистоний.
Знания, накопленные в процессе изучения патофизиологических, морфофункциональных, генетических механизмов, легли в основу современных классификаций дистонии и ее симптоматического лечения. Дальнейшие исследования с целью реализации патогенетических подходов терапии представляются перспективными.
Мышечные дистонии причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Мышечные дистонии — двигательные расстройства, вызванные поражением центральной нервной системы, для которых характерны непроизвольные сокращения отдельных мышц или мышечных групп. Проявляются патологическими позами, двигательными актами, возникающими помимо воли больного. Начало возможно в любом возрасте. Лечение и диагностику мышечных дистоний проводят специалисты в области неврологии.
Причины мышечной дистонии
Причины нарушения тонуса мышц разнообразны, чаще связаны с поражением головного мозга. У детей первого года жизни неврологические расстройства возникают вследствие недоразвития нервной системы во внутриутробном периоде или повреждении ее во время родов. Спровоцировать дистонию у новорожденного способно кислородное голодание плода, родовая травма, алкогольная, никотиновая, лекарственная интоксикация беременной.
У детей старшего возраста и взрослых выделяют другие причины мышечной дистонии, а именно:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 10 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы мышечной дистонии
В ответ на расстройство механизмов регуляции мышечного тонуса возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определенную группу мышц. Избыточный характер патологической двигательной активности выражается в насильственных движениях — гиперкинезах. В большинстве случаев они сочетаются с другими симптомами, типичными для первичного заболевания. Это:
Стадии развития мышечной дистонии
В соответствии с выраженностью двигательных расстройств выделяют четыре стадии развития дистонии мышц:
Разновидности
По происхождению выделяют первичный (наследственный) и вторичный (приобретенный) тип дистонии. В соответствии с вовлечением в патологический процесс мышечных групп существует несколько форм мышечной дистонии:
Диагностика
Диагноз основан на проявлениях мышечной дистонии с учетом жалоб пациента, данных неврологического осмотра. В диагностике некоторых заболеваний необходима консультация кардиолога, онколога, травматолога, генетика. Для подтверждения или опровержения вторичных процессов развития дистонического синдрома в план диагностики включают аппаратные методы исследования, как:
В сети клиник ЦМРТ диагностику причин нарушения тонуса мышц проводят следующими способами: