Дисплазия соединительной ткани что делать

Дисплазия соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это нарушение формирования соединительной ткани в момент зачатия, когда формируется генетический материал будущего плода. Это иной тип комбинации аминокислот влияющих на соединительную ткань организма. Соединительная ткань в организме присутствует по всех системах: сердечно-сосудистой, костно-мышечной, дыхательной, мочевыделительной, системы зрительных и слуховых анализаторов, нервной системе и др.
ДСТ происходит из-за генетического отклонения, при котором возникают мутации при образовании коллагена – строительного белка организма. Если он мутирует значительно, это приводит к серьезным повреждениям органов и проблемам в их функционировании.

Дисплазия соединительной ткани бывает дифференцированной и недифференцированной.

К первой относятся:

Недифференцированная ДСТ (НДСТ) – это сочетание разнообразных клинических проявлений отклонения, которые выходят за рамки вышеперечисленных генетически определяемых синдромов, которые мы рассмотрим ниже.

Синдромы ДСТ

Каждый больной дисплазией является носителем уникального дефекта, что затрудняет создание общей классификации патологий для врачей. Известно одно: нарушения в соединительной ткани при ДСТ проявляются, как правило, сразу в нескольких органах и системах организма больного и могут принимать следующие формы:

Диагностика и поддерживающие лечение

Так как ДСТ зачастую видна уже с рождения, детей с данным отклонением необходимо с самого раннего возраста регулярно обследовать у врача-педиатра и проходить диагностику у врачей по назначению.

Многим кажется, что гипермобильность и подвижность суставов – хорошая база для занятий профессиональным спортом, но здесь родителям нужно быть особенно осторожными. Ребенку с ДСТ не стоит заниматься тяжелой и легкой атлетикой, гимнастикой, фигурным катанием, играть в футбол. Необходимо следить за тем, чтобы он не выполнял упражнений на растяжение, в том числе позвоночника. Профессиональный спорт с его высокими нагрузками и нацеленностью на рекордные результаты противопоказан особенно.

Однако это не значит, что физические упражнения запрещены. Людям с дисплазией полезны физкультура или ЛФК, хореография, ОФП – как в учебных учреждениях и досуговых центрах, так и самостоятельно либо на базе медицинских центров. Полезно укреплять мышечный каркас.

Следует также обратить внимание на виды активности, которые укрепляют сердце и сосуды, например, прогулки пешком, на велосипеде и лыжах, настольный теннис, умеренная работа с тренажерами, лечебное плавание, способствующее расслаблению позвоночника. Чтобы не спровоцировать растяжения и ухудшение состояния суставов, не стоит поднимать большие тяжести.

В плане питания необходимо достаточное количество белка, витамины С, А, Е, РР, витамины группы В, кальций, фосфор, магний и другие микроэлементы. Проконсультируйтесь со специалистом, какие поливитаминные препараты можно принимать для поддержания баланса веществ.

В профессиональной деятельности людям с ДСТ желательно исключить высокие физические и эмоциональные нагрузки, вибрации (например, от инструментов), высокие температуры, радиационное и химическое воздействие.

Дисплазия соединительной ткани – не приговор, а сочетание ограничений образа жизни, к которым нужно быть внимательным людям с генетическими отклонениями. Обратитесь к специалистам, чтобы получить рекомендации для вашего здоровья.

Центр реабилитации ЭйрМЕД предлагает индивидуально разработанные комплексные программы для улучшения качества жизни людей с диагнозом «дисплазия соединительной ткани». Консультации врачей, в том числе с привлечением сторонних специалистов, помогут точно определить зоны поражения и разработать стратегию поддерживающей терапии с использованием ЛФК, массажа, при необходимости – ортезирования. Задайте вопрос по телефону: +7 (812) 407-22-69, – или через форму на сайте.

Узнать о диагностике и лечении дисплазии соединительной ткани

Источник

Дисплазия соединительной ткани: особенности амбулаторного ведения пациентов в различных возрастных периодах

В статье представлены подходы к ведению пациентов с дисплазией соединительной ткани в разные возрастные периоды, которые применяются в амбулаторной практике с учетом приоритетных проблем пациента.

The article presents the approach of patients with disorders of connective tissue in different age periods, which can be used on an outpatient basis, taking into account the priority problems of the patient.

Дисплазия соединительной ткани расценивается как генетически обусловленный системный прогредиентный процесс, основу которого составляют дефекты биосинтеза компонентов соединительной ткани, ведущие к формированию разнообразных клинико-функциональных нарушений органов и систем [1]. Фенотипические и органные проявления при дисплазии соединительной ткани имеют чрезвычайную гетерогенность в зависимости от вариации генетических дефектов, характера и выраженности нарушений фибриллогенеза, а также преимущественной локализации в органах и тканях неполноценных компонентов матрикса [2, 3].

Генерализованная соединительнотканная трансформация проявляется в разные возрастные периоды жизни индивидуума нарушением пластической, трофической функции органов и тканей [4]. Так, миксоматозная дистрофия створок клапанов является ранним признаком «абиотрофии» сердца, следующим этапом которой может быть ремоделирование миокарда [4]. Подобная ситуация несомненно требует соответствующей коррекции (физической и, возможно, фармакологической) для профилактики раннего ремоделирования сердца подростка с дисплазией соединительной ткани. Кроме того, состояние экстрацеллюлярного сердечного матрикса определяет онтогенетические аспекты формирования пейсмекерной и проводящей системы сердца и часто реализуется нарушениями ритма сердца и проводимости. Вовлечение вегетативной нервной системы с проявлениями гиперсимпатикотонии при дисплазии соединительной ткани является конкурирующим фактором, определяющим формирование не только «малых», но и жизнеугрожающих аритмий сердца [6].

Фундаментом программ восстановительного лечения пациентов с дисплазией соединительной ткани послужил опыт практической медицины по реабилитации больных с кардиальной патологией и патологией легких. Это связано с тем, что у курируемых пациентов именно состояние адаптации кардиореспираторной системы имеет ведущее значение в генезе жалоб, определяет прогноз для жизни и трудоспособности больного [4].

В основу программы курации пациентов с дисплазией соединительной ткани положена концепция, которая предполагает, что семья, в которой имеются лица с дисплазией соединительной ткани, должна наблюдаться одним врачом — семейным, который выясняет все проблемы членов семьи, осуществляет их курацию, а на основе генеалогического анамнеза проводит профилактическую работу по предотвращению прогнозируемых признаков дисплазии соединительной ткани у членов семьи. Программа включает пять направлений [4]:

Основой модели курации пациентов с дисплазией соединительной ткани являлась многоуровневая профилактика диспластикозависимой и ассоциированной патологии, снижающей качество жизни, ведущей к инвалидизации, ранней и внезапной смерти [4].

Планирование семьи

В семьях, где родители имеют признаки дисплазии соединительной ткани, должна проводиться первичная профилактика дисплазии соединительной ткани у планируемого ребенка. Для этого необходимо изучать генеалогический анамнез будущих родителей в 3–4 поколениях с анализом диспластикозависимых признаков в семьях, проводить прогнозирование их у потомства и консультирование родителей по наиболее вероятному прогнозу. Прогностически значимыми пренатальными факторами риска дисплазии соединительной ткани являются следующие: соединительнотканные синдромы у родственников 1-й и 2-й степени родства, ортопедическая патология у родственников 1-й и 2-й степени родства, раннее отхождение околоплодных вод, инфекционные заболевания матери — вирусный гепатит, цитомегаловирус, герпес, многоплодная беременность, вес новорожденного менее 2800 г [4, 5]. Периконцепционная профилактика в семьях лиц с признаками дисплазии соединительной ткани должна включать устранение корригируемых пренатальных факторов риска дисплазии соединительной ткани (инфекционные заболевания матери — вирусный гепатит, герпес, цитомегаловирус; многоплодную беременность), исключение эмоциональных стрессов и острых инфекционных заболеваний (вакцинация от гриппа, кори, дифтерии), а также 6-недельную медикаментозную «поддержку» до зачатия и в критические сроки беременности (8–14 и 24–30 недели) комплексным препаратом магния и витамина В₆ (Магне-В₆) [4].

Период новорожденности

При рождении ребенка в семье родителей с признаками дисплазии соединительной ткани, у новорожденного выявляемость этих признаков минимальна. Может встречаться: арахнодактилия, гипопластическое телосложение с некоторым отставанием от нормы всех параметров в сочетании с тремя и более микроаномалиями, искривление оси туловища. Диспластические изменения клапанов сердца и сосудов могут появиться не ранее двухлетнего возраста. Например, преходящий пролапс митрального клапана у детей может быть выявлен после перенесенной инфекции с температурной реакцией. Значительно позднее появляется утолщение створок клапанов за счет накопления в них гликозаминогликанов — миксоматозная дегенерация [4, 5].

Курация детей в периоде новорожденности должна включать мероприятия первичной профилактики, направленной на предупреждение появления новых признаков дисплазии соединительной ткани, и вторичной профилактики прогрессирования имеющихся признаков. Дифференцированные режимы выхаживания предусмотрены для коррекции сопутствующих ортопедических проблем. Родителей необходимо информировать о том, что инфекции, аденоидные вегетации, нерегулярное и неполноценное питание являются факторами риска манифестации генетически запрограммированного состояния. Необходимы ежемесячные осмотры ребенка семейным врачом, консультирование родителей малыша по режиму дня и вскармливанию, назначение кормящим матерям терапии витаминами, макро- и микроэлементами, способствующими коллагенообразованию (магний, витамин В₆, медь, цинк). Амбулаторная физическая реабилитация включает ручной массаж и гимнастику для малыша [4].

Период дошкольного возраста

В дошкольном возрасте расширяется спектр признаков костно-мышечной дисплазии, что изменяет подходы к реабилитационным мероприятиям. У детей появляются «новые» диспластические признаки: гипермобильность суставов, долихостеномелия, кифосколиоз, брахидактилия, деформации грудной клетки, сколиоз позвоночника, плоскостопие; выявляется патология клапанов сердца — пролапсы, патология зрения — миопия [4].

Программа вторичной профилактики диспластикозависимых признаков у детей дошкольного возраста включает рекомендации по рациональному питанию, физической активности, комплексной реабилитации детей, а также консультации специалистов и экспертизу признаков инвалидности. С первых лет жизни пациентам рекомендуется пища, богатая белком, ограничение простых углеводов. При слишком быстром росте после трех лет назначается: высокожировой энпит, соевое, хлопковое масло, кусочек сала ежедневно. Индивидуальная амбулаторная программа физической реабилитации составляется с учетом сочетания у ребенка костно-мышечных и висцеральных признаков дисплазии соединительной ткани: сколиоза, кифосколиоза, плоскостопия, миопии, искривления ног, пупочной грыжи, пролапса митрального клапана. Гимнастика должна включать комплекс упражнений для коррекции диспластических проявлений, а также аэробные нагрузки, способствующие тренировке кардиореспираторной системы [4].

Период подросткового возраста

Следующим возрастным периодом, требующим изменения тактики ведения, является подростковый возраст. Это связано с максимальным процентом выявляемости признаков дисплазии соединительной ткани с 13 до 17 лет. При анализе патогномоничных синдромов выявлено, что на первом и втором месте находятся костно-мышечные дисплазии (нарушения осанки и сколиозы позвоночника, продольное и поперечное плоскостопие), на третьем — миопия, на четвертом и пятом — дисплазия зубочелюстной системы (аномалии прикуса, неправильный рост зубов). Шестое место занимают пролапсы клапанов сердца, седьмое — дисфункция височно-нижнечелюстного сустава, появляется расширение крупных сосудов [4].

В структуре признаков дисплазии соединительной ткани подростков и молодых лиц можно выделить две группы патогномоничных синдромов. Первая группа включает синдромы, значительно ухудшающие качество жизни и способствующие психосоциальной дезадаптации: психовегетативный синдром, астенический синдром, косметический, вертеброгенный. Вторая группа синдромов выделена нами как предикторы ранней и внезапной смерти: аритмический, клапанный, сосудистый, бронхолегочный, пресинкопы, синкопы [7].

Психоэмоциональный статус подростков с дисплазией соединительной ткани является более нестабильным в сравнении с дошкольниками и, по-видимому, имеет определенное значение в прогрессировании полиорганных субъективных симптомов. Выявление таких нарушений требует индивидуального подхода к подростку и психотерапевтической коррекции. Учитывая вышесказанное, курация детей школьного возраста, подростков, молодых лиц с признаками дисплазии соединительной ткани должна включать экспертизу годности к службе в армии, профориентацию и комплексное восстановительное лечение подростков и молодых лиц. Должны рекомендоваться правила физической активности, выбор предпочтительного партнера в браке, определяться возможность беременности и родов, проводиться экспертиза трудоспособности. С пациентом необходимо проводить беседу, содержащую подробную информацию о наличии у пациента тех или иных проявлений дисплазии соединительной ткани и их симптомов: сколиоз, плоскостопие, миопия, пролапсы клапанов, дисплазия тазобедренных суставов, варикозная болезнь, геморрой и другие, а также возможных методов их коррекции. В беседе следует обсудить следующие вопросы [4]:

Программа физической реабилитации должна включать лечебную гимнастику для укрепления мышц спины, живота, конечностей, дозированные физические упражнения в зависимости от уровня толерантности к нагрузке, ручной массаж, физиотерапию, психологическую коррекцию и фармакотерапию, направленную на «стабилизацию системы соединительной ткани». Пациентам с низкой толерантностью к физической нагрузке, гипокинетическим типом кровообращения при минимальных признаках венозной недостаточности показана медикаментозная коррекция как подготовительный этап к физической реабилитации. С этой целью может использоваться венотонический препарат Детралекс [4].

В процедуру обследования подростков и молодых лиц также должен входить расспрос пациента для выявления типичных жалоб и пальпаторное исследование области височно-нижнечелюстного сустава, особенно при наличии признаков дисплазии соединительной ткани, информативных для дисфункции височно-нижнечелюстного сустава: арахнодактилия, аномалии прикуса, голубые склеры, готическое небо, гипермобильность суставов, долихостеномелия. Семейный врач должен участвовать в решении стоматологических проблем своих подопечных, включая своевременное консультирование по коррекции зубных рядов, контроль за выполнением рекомендаций стоматолога-ортопеда [4].

Медикаментозная коррекция на основе компонентов, стимулирующих (магний) и регулирующих (медь, цинк) коллагенообразование, нормализующих деятельность вегетативной нервной системы, должна назначаться во время курсов восстановительного лечения (Магнерот по 2 таблетки 3 раза в день, 2 недели, затем по 1 таблетке 3 раза в день в сочетании с сульфатом меди 1% раствор по 10 капель в молоке 3 раза в день 4 недели, затем хелат цинка по 1 капсуле 3 раза в день 2 недели) [4].

Период среднего и пожилого возраста

Спектр клинической симптоматики у лиц среднего и пожилого возраста широк и может быть представлен у одного пациента семью-десятью, а то и двенадцатью клиническими синдромами. Наиболее часто выявляются астенический синдром, который стал «визитной карточкой» пациента с дисплазией соединительной ткани. Генез астенического синдрома при дисплазии соединительной ткани связан с малым объемом сердечных камер и сердечным выбросом, артериальной гипотензией. Однако часть пациентов среднего и пожилого возраста с дисплазией становятся типичными гипертониками (при гипотонии в молодости) [4].

Для выявления доклинических стадий атеросклероза у пациентов с дисплазией соединительной ткани 45–60 лет рекомендуется проведение дуплексного сканирования с оценкой качественного состояния интимы сонных артерий, брюшного отдела аорты, проба с реактивной гиперемией с определением времени восстановления кровотока на плечевой артерии после декомпрессии манжеты. При наличии дефицита массы тела описанные исследования обязательны, так как выявлена взаимосвязь дефицита массы тела с выраженностью атеросклероза. Кроме того, выявлена взаимосвязь дисплазии соединительной ткани с повышением жесткости артерий после приема нитроглицерина. Таким образом, дуплексное сканирование брюшной аорты может быть использовано для дополнительной оценки ее эластических свойств на стадиях функциональных изменений при субклинических формах атеросклероза и факторах его риска [8, 9].

Особенностями курации пациентов среднего и пожилого возраста семейным врачом являются дифференциация у них признаков дисплазии соединительной ткани и ассоциированной патологии, экспертиза трудоспособности и длительная физическая и психическая реабилитация. Профилактика внезапной смерти у лиц среднего и пожилого возраста с признаками дисплазии соединительной ткани строится с учетом клинико-морфологических параллелей [3].

В среднем и пожилом возрасте больший акцент делается на рациональную психотерапию. Диалог с пациентом на основе разработанной нами схемы беседы позволяет доступно объяснить суть выявленных изменений и возможности их коррекции. Особое внимание уделяется немедикаментозным методам лечения и правилам физической активности в среднем и пожилом возрасте при наличии признаков дисплазии соединительной ткани. В качестве «базисной» медикаментозной терапии применяется комплекс из 3 курсов препаратов (Магнерот или Магне-В₆, хелат цинка, сульфат меди). В основе комплекса — препараты магния как благоприятно воздействующие на процессы вегетативного регулирования, снижающие повышенную возбудимость при симпатикотонии, свойственную пациентам с дисплазией соединительной ткани, нормализующие нервно-мышечную передачу. В комплексном лечении пациентов с дисплазией соединительной ткани среднего и пожилого возраста кроме «базисной терапии» применяются в зависимости от симптомов препараты гипотензивного действия (средства выбора — β-блокаторы), адаптогены (женьшень), ноотропы (пирацетам), нейролептики (Эглонил), вазоактивные средства (Винпоцетин, Инстенон) и т. д. Отмечено, что для достижения фармакологического эффекта нередко требуются дозы в 2–3 раза меньше, чем у пациентов без дисплазии соединительной ткани. Необходимо отметить, что медикаментозное лечение пациентов с дисплазией соединительной ткани препаратами «нестероидные противовоспалительные средства» для снятия болевого синдрома и улучшения качества жизни менее эффективно (по сравнению с физической реабилитацией), требует удлинения сроков лечения, необоснованного увеличения доз препаратов, что приводит к осложнениям терапии. Применение нестероидных противовоспалительных средств ограничено при дисплазии соединительной ткани, так как угнетает синтез основных компонентов соединительной ткани, дестабилизируя последнюю [4].

Значимость реабилитационных мероприятий (лечебная физкультура, массаж, нормализация массы тела, ношение специальных стелек при плоскостопии, очки «Лазер вижин» при миопии, пресбиопии и другие) у лиц с дисплазией соединительной ткани с возрастом увеличивается, учитывая присоединение ассоциированной патологии и значительное снижение качества жизни с возрастом. Приоритетной задачей семейного врача являлась выработка у пациента с дисплазией соединительной ткани установки на пожизненное соблюдение рекомендаций — обучение пациента, направленное на коррекцию и предотвращение дальнейшего прогрессирования деформации позвоночника, увеличение и сохранение тонуса паравертебральных мышц, мышц живота, а также формирования приверженности к ежедневной тренировке кардиореспираторной системы (аэробная нагрузка от 30 до 60 минут в нарастающем темпе при сохранении комфортного самочувствия) [4].

Литература

* ГБОУ ВПО ОмГМА МЗ РФ, Омск
** МУЗ ГКБСМП № 1, Москва

Источник

Принципы реабилитации больных с дисплазией соединительной ткани

Важным условием эффективной реабилитации пациентов с различными нозологическими формами дисплазии соединительной ткани (ДСТ) является правильный выбор медицинских средств: немедикаментозных, медикаментозных либо хирургических.

Важным условием эффективной реабилитации пациентов с различными нозологическими формами дисплазии соединительной ткани (ДСТ) является правильный выбор медицинских средств: немедикаментозных, медикаментозных либо хирургических. Многолетний опыт диспансерного наблюдения за семьями больных с различными вариантами наследственных заболеваний соединительной ткани и ДСТ, анализ литературных данных позволил сформулировать основные принципы лечения этих пациентов:

Обязательным этапом ведения больных ДСТ после всестороннего обследования и установления диагноза является грамотная беседа врача с пациентом перед началом реабилитационной терапии. Необходимо добиться доверия как самого больного, так и его родителей, в плане возможности достоверного улучшения качества жизни и восстановления утраченных адаптационных навыков. Опыт показывает, что врач не должен жалеть времени на эту первую, чрезвычайно важную беседу, от которой во многом зависит эффективность реабилитационных мероприятий. Важно грамотно и в доступной форме разъяснить больному подростку и его родителям:

При необходимости следует провести консультацию по вопросу брака и семьи, пригодности к службе в армии и др. Цель этой беседы — вселить мысль о необходимости активного участия самого пациента в лечении, профилактике осложнений, выявлении симптомов прогрессирования заболевания. По-возможности следует убедить больного, что наблюдаемые у него изменения соединительной ткани требуют особого образа жизни, качество которой во многом определяется его усилиями в желании помочь себе. Следует помнить, что достаточные знания о заболевании могут помочь пациенту без страха смотреть в будущее.

Далее мы позволим себе более подробно изложить основные принципы терапии больных ДСТ.

Основные принципы немедикаментозной терапии

Режим дня. При отсутствии значительных функциональных нарушений ведущих органов и систем пациентам с ДСТ показан общий режим с правильным чередованием труда (учебы) и отдыха. Исключение составляют пациенты с несовершенным остеогенезом, которым с целью профилактики возникновения переломов нужно вести щадящий образ жизни (носить корсеты, использовать костыли, избегать травматизации). Требуют ограничения нагрузки на пораженные суставы и больные с остеоартрозом на фоне ДСТ. Им не рекомендуются бег, прыжки, поднятие и перенос тяжестей, приседания, быстрая ходьба, особенно по пересеченной местности, подъем в гору и ходьба по лестнице. Целесообразно избегать фиксированного положения, например, длительного сидения или стояния в одной позе, что ухудшает приток крови к больным суставам. При поражении суставов верхних конечностей следует ограничить перенос тяжестей, отжимание вручную тяжелых вещей, игру на музыкальных инструментах, печатанье на тугой клавиатуре. Ритм оптимальной двигательной активности для больных с остеоартрозом на фоне ДСТ — это разумное чередование нагрузки (10–15 минут) с периодами покоя (5–10 минут), во время которых сустав должен быть разгружен в положении лежа или сидя. Для восстановления кровообращения после нагрузки в этих же положениях следует выполнить несколько движений в суставах (сгибание, разгибание, велосипед).

Лечебная физкультура — показана всем пациентам с ДСТ. Рекомендуются регулярные (3–4 раза в неделю, по 20–30 минут) умеренные физические тренировки, направленные на укрепление мышц спины, живота, конечностей. Упражнения проводятся в бесконтактном статико-динамическом режиме, в положении лежа на спине. Физические упражнения не должны способствовать повышению нагрузки на связочно-суставной аппарат и увеличению подвижности суставов и позвоночника. Методику лечебной физкультуры непременно стоит обсудить со специалистом. При этом необходимо учесть характер патологии, клинико-рентгенологические, биохимические критерии поражения опорно-двигательного аппарата. Полезно назначать комплексы упражнений, выполняемых в положении лежа на спине или животе. Большинству пациентов противопоказаны висы и вытяжения позвоночника, разновидности контактного спорта, изометрические тренировки, тяжелая атлетика, ношение больших грузов. Хороший эффект оказывают гидропроцедуры, лечебное плаванье, снимающее статическую нагрузку на позвоночник.

Рекомендуется аэробная тренировка сердечно-сосудистой системы: дозированная ходьба пешком, на лыжах, путешествия, туризм, бег трусцой, комфортное катание на велосипеде. Полезна дозированная физическая нагрузка на тренажерах и велотренажерах, бадминтон, настольный теннис, занятия с легкими гантелями, дыхательная гимнастика. Систематические физические нагрузки повышают адаптационные возможности сердечно-сосудистой системы. Однако при наличии признаков ее поражения — миокардиодистрофии, кардиомиопатии, миксематозной дегенерации и значительном пролабировании створок клапанов, дилятации корня аорты — чрезмерные физические или психические нагрузки, участие в каких-либо спортивных соревнованиях строго запрещены. Всем пациентам с ДСТ нельзя заниматься профессиональным спортом и танцами, так как чрезмерные нагрузки на функционально неполноценную соединительную ткань приведут к чрезвычайно быстрому наступлению ее декомпенсации.

Лечебный массаж — снимает болезненный спазм мышц, улучшает кровоснабжение, передачу нервных импульсов, трофику мышц туловища и суставов. В последнее время широкое распространение получил точечный массаж лучом гелий-неонового лазера, оказывающий биостимулирующее, анальгезирующее, седативное действие. Процедуры выполняют ежедневно или с промежутком в один-два дня; желательно пройти не менее трех курсов лечения (15–20 сеансов) с интервалом в один месяц. Благоприятные результаты дает подводный массаж.

Физиотерапевтическое лечение используют по показаниям. Так, при несовершенном остеогенезе для ускорения заживления переломов, при остеопорозе различного генеза рекомендуются электрофорез 5% раствора кальция хлорида, 4% раствора магния сульфата, 2% раствора меди сульфата или 2% раствора цинка сульфата на воротниковую зону или местно. При синдроме вегетососудистой дистонии по ваготоническому типу, нередко сопутствующему ДСТ, применяют 1% раствор кофеина натрия-бензоата, эфедрина гидрохлорида или мезатона — по воротниковой методике или по методике ионных рефлексов по Щербаку. Для стимуляции функции коры надпочечников используют лекарственный электрофорез с 1,5% этимизолом и ДМВ на область надпочечников. Для нормализации сосудистого тонуса прописывают водные процедуры, обеспечивающие «гимнастику» сосудов: общие углекислые, хвойные, хлористоводородные, сероводородные и радоновые ванны. В домашних условиях доступны обливание, обтирание, контрастный душ, соляно-хвойные и пенистые ванны. Весьма полезный физиотерапевтический метод лечения — сауна (температура воздуха — 100 °C, относительная влажность — 10–12%, длительность пребывания — 30 минут), курс — 25 сеансов в течение 3–4 месяцев. Достаточно широко для улучшения питания хряща используют магнито-, индукто- и лазеротерапию, электрофорез с Димексидом (диметилсульфоксид), рапой.

С целью размягчения плотных соединительнотканных образований (например, послеоперационных келоидных рубцов) пациентам с ДСТ проводят фонофорез. С этой целью используют Коллализин (коллагеназу), 0,2% раствор гидрокортизона, водорастворимого сукцината, лидазы; фибринолизина. Широко используют электрофорез по 4-электродной методике аскорбиновой кислоты, серы, цинка, меди; хромотерапия (зеленая, красная матрицы) по общей методике.

Психотерапия. Лабильность нервных процессов, присущие пациентам с патологией соединительной ткани, чувство тревоги и склонность к аффективным состояниям требуют обязательной психологической коррекции, ибо невротическое поведение, мнительность немало влияют на их отношение к лечению и выполнению врачебных рекомендаций. Основная цель терапии — выработка системы адекватных установок и закрепление новой линии поведения в семье больного.

Санаторно-курортное лечение — позволяет проводить комплексную реабилитацию, включающую положительное воздействие лечебных грязей, сероводородных, радоновых, йодобромных ванн, сауны, физиопроцедур, массажа и занятий лечебной физкультурой. Особенно эффективно, если это лечение проводится не менее трех лет подряд.

Ортопедическая коррекция — проводится с помощью специальных приспособлений, позволяющих уменьшить нагрузку на суставы и позвоночник. К ним относят ортопедическую обувь, супинаторы, наколенники, способные уменьшать разболтанность коленного сустава и травматизацию хряща при ходьбе, бинтование эластичным бинтом гипермобильных суставов.

Хирургическое лечение больных ДСТ проводится строго по показаниям. Так, при значительных гемодинамических нарушениях при пролабировании створок клапанов, массивной аневризме аорты выполняют протезирование клапанов и измененного участка аорты. При выраженных функциональных нарушениях состояния сердечно-сосудистой и дыхательной систем, обусловленных тяжелой деформацией грудной клетки, осуществляется торокопластика. Прогрессирующий болевой синдром у пациентов с ДСТ при тяжелых сколиозах III–IV степени служит показанием к проведению их оперативного лечения. Подвывих хрусталика, осложненный вторичной глаукомой, дегенерация сетчатки с угрозой ее отслойки и катаракта — абсолютные показания для оперативного лечения (удаления хрусталика). Наш опыт практической работы свидетельствует, что любое хирургическое вмешательство у пациентов с патологией обмена соединительной ткани следует проводить только на фоне относительной клинико-биохимической ремиссии. После оперативного лечения больные должны находиться под наблюдением специалистов и получать наряду с традиционной терапией препараты, улучшающие обмен соединительной ткани.

Образ жизни. Больным ДСТ в связи с нарушением репаративной способности ДНК противопоказано пребывание в условиях жаркого климата, зонах повышенной радиации. Лучшим местом проживания является центральный пояс. Желательно исключить стрессорные воздействия и резкую смену профессиональной деятельности. Метеозависимым пациентам в неблагоприятные дни необходимо избегать профессиональных и психоэмоциональных перегрузок. Важно не допускать переохлождения верхних и нижних конечностей. В холодный сезон постоянно носить перчатки, теплые носки. Женщинам, особенно при работе стоя, показано использование компрессионного трикотажа (антиварикозные колготки 50–70 дэн).

Профессиональная ориентация. Следует избегать специальностей, связанных с большими физическими и эмоциональными нагрузками, вибрацией, контактами с химическими веществами и воздействием рентгеновских лучей.

Основные принципы диетотерапии. Диетотерапию пациентам с соединительнотканной дисплазией назначают только после предварительного обследования у гастроэнтеролога и (обязательно!) в периоде относительной ремиссии хронической патологии желудочно-кишечного тракта, которая, по нашим данным, наблюдалась у 81,6% больных ДСТ. Рекомендуется пища, обогащенная белком. Дополнительно назначаются — мясо, рыба, кальмары, фасоль, орехи, белковые и жировые энпиты, продукты, содержащие необходимые аминокислоты. Продукты питания должны быть обогащены микроэлементами, витаминами, непредельными жирными кислотами.

Пациентам без гастроэнтерологической патологии несколько раз в неделю назначают крепкие бульоны, заливные блюда из мяса и рыбы, содержащие значительное количество хондроитинсульфатов. Остальным целесообразно 2–3 раза в неделю принимать биологически активные добавки (БАД), содержащие комбинированные хондропротекторы. Детям с чрезмерно высоким ростом уже с раннего возраста рекомендуются продукты питания (соевое, хлопковое масло, семена подсолнечника, сало, свиной жир и др.), а также препараты с повышенным содержанием полиненасыщенных жирных кислот класса «Омега», оказывающих тормозящий эффект на секрецию соматотропного гормона.

Показаны продукты, содержащие витамины группы В — В1, В2, В3, В6, нормализующие белковый обмен. Значительное количество витаминов данной группы содержится в дрожжах, зародышах и оболочках пшеницы, овса, гречихи, горохе, а также хлебе, изготовленном из муки грубого помола, печени, почках.

По нашим данным у подавляющего большинства детей с соединительнотканной дисплазией имеет место снижение уровня большинства макро- и микроколлагеноспецифических биоэлементов. Наиболее часто встречался дефицит кремния (100%), селена (95,6%), калия (83,5%); кальция (64,1%); меди (58,7%); марганца (53,8%), магния (47,8%) и железа (46,7%). Все они принимают активное участие в минерализации костной ткани, синтезе и созревании коллагена. В связи с этим рекомендуется пища, обогащенная макро- и микроэлементами. Важный момент диетотерапии — соблюдение в пищевом рационе оптимальных соотношений между кальцием и фосфором (1:1,5), а также кальцием и магнием (1:0,5), которое, как свидетельствуют наши данные, у больных с ДСТ нарушено. Несбалансированное питание может стать причиной отрицательного баланса кальция и магния в организме и привести к еще более выраженному расстройству метаболизма в костях. Усвоению кальция способствует присутствие в пище лактозы, белков, лимонной кислоты. Препятствуют данному процессу фитиновая кислота, которая содержится в злаковых культурах, а также щавелевая кислота, фосфаты и различные жиры.

Принципы медикаментозной патогенетической терапии

Патогенетическую медикаментозную терапию целесообразно проводить 1–2 раза в год, в зависимости от состояния больного; продолжительность курса — 4 месяца.

Стимуляция коллагенообразования осуществляется путем назначения таких прапаратов, как Пиаскледин 300, Солкосерил, L-лизин, L-пролин, стекловидное тело в сочетании с кофакторами синтеза коллагена — витаминами (С, Е, группы В) и микроэлементами (Магнерот, Магне В6, цинка окись, цинка сульфат, цинка аспартат, цинкит, меди сульфат (Cuprum sulfate, 1% раствор), цинк, селен. Наши исследования выявили повышенную экскрецию показателей распада коллагена (оксипролин, пирилинкс Д в суточной моче и др.) у 75% обследованных пациентов с ДСТ.

Хондропротекторы. Наиболее изученными являются хондроитин сульфат и глюкозамин сульфат. За последние 20 лет проведены десятки контролируемых исследований по изучению структурно-модифицирующего действия этих препаратов. Доказано их участие в регуляции метаболизма хондроцитов (увеличении синтеза гликозоаминогликанов и протеогликанов); подавлении синтеза энзимов и увеличении резистентности хондроцитов к воздействию ферментов, повреждающих суставной хрящ; в активации анаболических процессов матрикса хряща и др. Препаратами выбора являются в настоящее время комбинированные хондропротекторы (Артра, Терафлекс, Кондронова, Артрофлекс и др.). Избыточная секреция гликозоаминогликанов в суточной моче выявлена нами у большинства (81,4%) обследованных больных с ДСТ.

Стабилизация минерального обмена. Для улучшения состояния минерального обмена у пациентов с ДСТ используются препараты, нормализующие фосфорно-кальциевый обмен: витамин D2, а по показаниям — его активные формы: альфакальцидол (Альфа D3-Тева, Оксидевит), витамин D3 БОН, Бонвива и др. Наряду с перечисленными выше препаратами для коррекции минерального обмена широко используются различные препараты кальция, магния, фосфора. При лечении ими необходимо не реже чем 1 раз в 3 недели осуществлять контроль уровня кальция, фосфора крови либо мочи, а также активности щелочной фосфатазы крови. Известно, что в различные периоды жизни человека потребность в кальции меняется, поэтому при коррекции показателей минерального обмена нужно учитывать возрастную суточную потребность в кальции.

Коррекция биоэнергетического состояния организма — необходима в связи с наличием у больных ДСТ — вторичной митохондриальной недостаточности. У 80% обследованных нами детей выявлен вторичный дефицит содержания общего карнитина. Улучшению биоэнергетического состояния организма способствуют препараты, содержащие фосфорные соединения: Димефосфон, Фосфаден, Рибоксин, Милдронат, Лецитин, Янтарный эликсир, Элькар, Карнитен, Коэнзим Q10, Рибофлавин, Никотинамид и др.

Нормализация процессов перекисного окисления — осуществляется путем назначения витаминов (С, А, Е), Мексидола, цитрусовых биофлавоноидов, селена, глютатиона, полиненасыщенных жирных кислот.

Коррекция уровня свободных аминокислот в сыворотке крови

У больных ДСТ, как правило, наблюдается снижение содержания большинства заменимых и незаменимых аминокислот сыворотки крови, обусловленное чаще всего нарушениями их всасывания через желудочно-кишечный тракт. Такая вторичная гипоаминоацидемия не может не сказываться на их общем состоянии, способствуя ухудшению качества жизни пациентов. Нами установлена взаимосвязь между снижением уровня свободного пролина, свободного лейцина и изолейцина, повышением свободного оксипролина в сыворотке крови и тяжестью клинической картины. Коррекцию уровня свободных аминокислот в крови проводят посредством индивидуального подбора диеты, аминокислотных препаратов либо биологически активных добавок, содержащих необходимые аминокислоты, а также витаминов и микроэлементов, участвующих в их метаболизме. Чаще всего, по нашему опыту, пациенты с патологией обмена соединительной ткани нуждаются в заместительной терапии лизином, пролином, таурином, аргинином, метионином и его производными, тирозином и триптофаном. Аминокислоты назначаются за 30–60 мин до еды. Длительность одного курса — 4–6 нед. Повторный курс — по показаниям, с интервалом через 6 мес. Сегодня в распоряжении врача имеется целый ряд аминокислотных препаратов (Метионин (Methioninum), Глутаминовая кислота (Glutaminicum acidum), Глицин (Glycinum), Дибикор и целый ряд биологически активных пищевых добавок.

Примерные схемы лечения больных детей с ДСТ

В зависимости от тяжести клинического состояния и выраженности биохимических нарушений показателей обмена соединительной ткани в течение года рекомендуется проводить 1–2 курса метаболитной коррекции. Продолжительность лечения определяется в каждом конкретном случае индивидуально, но в среднем составляет 4 месяца с перерывом между курсами не менее 2–2,5 месяца. При наличии показаний, в промежутках между курсами медикаментозной терапии, выполняются физиотерапевтические процедуры, проводится психотерапия. Больным ДСТ необходимо постоянно соблюдать режим, диету, заниматься лечебной физкультурой.

I схема

Примечание: показанием к назначению данной схемы лечения служат разнообразные жалобы больного, особенно на поражение опорно-двигательного аппарата, повышение экскреции в суточной моче гликозоаминогликанов и снижение содержания свободных аминокислот в сыворотке крови.

II схема

Примечание: показанием к использованию данной схемы могут служить клинико-инструментальные признаки поражения опорно-двигательного аппарата, повышение экскреции гликозоаминогликанов в суточной моче; нормальное содержание свободного пролина и свободного лизина в сыворотке крови.

III схема

Примечание: использование данной схемы лечения рекомендуется при наличии разнообразных жалоб больного; клинико-инструментальных нарушений органов и систем, снижении содержания свободных аминокислот в сыворотке крови и нормальной экскреции гликозоаминогликанов в суточной моче.

Использование приведенных выше схем индивидуально подобранной и патогенетически обоснованной коррекции выявленных биохимических нарушений у детей с ДСТ вполне возможно в амбулаторных условиях и практически не требует дополнительных материально-технических вложений. Больные ДСТ нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении, постоянном проведении немедикаментозной терапии и систематических курсах заместительной метаболитной коррекции.

Т. И. Кадурина*, доктор медицинских наук, профессор
Л. Н. Аббакумова**, доцент

*Медицинская академия последипломного образования,
**Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия, Санкт-Петербург

Источник