Дилатация полости правого предсердия что это такое
Дилатационная кардиомиопатия
Не полагайтесь на самоисцеление, если вас беспокоит недомогание, ангинозные боли, головокружения, нарушения дыхательной функции. Врачи «Клиники АВС» вас осмотрят, соберут анамнез и назначат диагностику для уточнения диагноза ДКМП. Исходя из результатов обследования, разработают индивидуальную схему лечения. Чем раньше вы обратитесь к специалистам, тем выше шансы восстановить кардиальную деятельность и предотвратить развитие необратимых последствий.
Механизм развития патологии
Под воздействием определенных факторов снижается количество функционирующих кардиомиоцитов. Это приводит к растягиванию камер сердца, ухудшению насосной функции сердечной мышцы.
В процессе развития патологии в кардиальных структурах наблюдается скопление крови, — она полностью не выбрасывается из-за растяжения стенок и снижения сократительной способности сердца. Возникают застойные процессы, что в дальнейшем провоцируют тромбоэмболический синдром. Сердце увеличивается в размерах, слой функционирующих клеток становится тоньше и мышечная ткань растягивается, снижается сердечный выброс. Это отражается на функционировании всех систем организма. Развивается сердечная недостаточность, ишемия, дистрофия тканей и другие осложнения. Без лечения патология заканчивается внезапным летальным исходом.
Заметьте, что с момента развития первых клинических проявлений до необратимых последствий проходит 5-15 лет.
Причины расширения камер
Дилатационная кардиомиопатия это многофакторное заболевание. Считается, что повлиять на развитие данной патологии может отягощенная наследственность. Примерно в 25 % случаев болезнь является следствием генетических отклонений или врожденных пороков сердца (первичная кардиомиопатия дилатационная).
Вторичная дилатационная кардиомиопатия развивается на фоне других патологий: приобретенные пороки сердца (спровоцированные вредными привычками, перенесенными заболеваниями) сосудистые болезни, токсическое воздействие (медикаменты, наркотики, алкоголь), расстройства метаболизма (вследствие голодания, анорексии, плохого питания), аутоиммунные патологии, инфекционные поражения организма.
Симптомы
Кардиомиопатия дилатационная развивается медленно, симптоматика может не беспокоить годами. Реже патология манифестирует подостро, например, после перенесенных инфекций. Патогномоничными симптомами заболевания являются сердечная недостаточность, аритмия, нарушение проводимости, закупорка сосудов тромбами.
Нарушение работы левого желудочка провоцирует одышку при небольшой нагрузке, усталость из-за повышенного диастолического давления в нем и пониженного сердечного выброса. Дисфункция правого желудочка становится причиной отечности тканей и набухания шейных вен.
Также клиника включает:
Диагностика
Из-за отсутствия специфических клинических проявлений, которые бы четко охарактеризовали данное заболевание, диагностика затруднена. В связи с этим специалисты «Клиники АВС» проводят комплексное и тщательное обследование, чтобы дифференцировать заболевание от других патологий.
Чтобы поставить ДКМП диагноз (дилатационная кардиомиопатия), врачам могут понадобиться результаты следующих исследований:
Лечение
Если патология является вторичной, то требуется этиотропное лечение, т. е. устранение первопричины заболевания. Также терапия должна быть направлена на остановку прогрессирования патологического процесса. Необходима коррекция проявлений сердечной недостаточности, аритмии, повышенной свертываемости крови.
Лечение дилатационной кардиомиопатии зачастую консервативное и включает:
Шансы и осложнения
Прогноз дилатационной кардиомиопатии зависит от своевременности диагностики и адекватности терапии. При выявлении патологии на ранней стадии шансы на продолжительную полноценную жизнь высокие. Если же игнорировать выраженные проявления болезни, то прогноз неблагоприятный. Без медицинской помощи риск летального исхода в ближайшие пару лет возрастает до 70 %.
Чтобы не допустить развития осложнений (кардиогенный шок, инфаркт, полиорганная недостаточность, инсульт, эмболия тромбами), обращайтесь в «Клинику АВС» при малейших подозрениях на заболевания сердца. Вы попадете в руки настоящих профессионалов, которые в кратчайшие сроки проведут необходимое обследование, поставят верный диагноз дилатационная кардиомиопатия и разработают индивидуальную схему лечения.
Выраженная дилатация правого предсердиякак нетипичный дебют кардиомиопатии,вызванной нарушением в гене LMNA
Авторы: Е.В. Борисова, С.А. Глебова, П.С. Козлов, Е.П. Бурлаченко
АО «Кардиоклиника»; Кузнецовская, 25, Санкт-Петербург, 196105
Осмотр пациентки: С.А. Глебова, П.С. Козлов, Е.В. Борисова
Выполнение трансторакальной ЭХО-КГ С.А. Глебова, П.С. Козлов
Выполнение КТ сердца Е.П. Бурлаченко
Написание текста – С.А. Глебова, Е.В. Борисова, П.С. Козлов, Е.П. Бурлаченко
Редактирование – Е.В. Борисова
Мутация гена LMNA, который кодирует два главных ламиновых белка А и С, вызывает целый спектр болезней, называющихся ламинопатией и включающих в себя дилатационную кардиомиопатию, различные типы мышечных дистрофий, липодистрофию, акрогерию и прогерию. Поражение сердечной мышцы при мутациях в гене LMNA в зарубежной литературе описывается как ‘lamin A/C heart disease’. Типичное течение данного заболевания включает в себя следующие этапы: наджелудочковые экстрасистолы, наджелудочковые аритмии, патологию проводящей системы сердца, гипокинетическую кардиомиопатию без дилатации и дилатационную кардиомиопатию. Однако в ряде случаев симптомы могут появляться беспорядочно или в комбинации. Мы представляем случай поздней диагностики ламинопатии, проявившей себя кардиомиопатией, миопатией и парциальной семейной липодистрофией. Особенность кардиомиопатии в том, что при дилатации всех четырёх камер наиболее выражена дилатация правого предсердия. Генетический анализ выявил нарушения в нуклеотидной последовательности в генах LMNA, ANO5, MYPN.
Ключевые слова: ламинопатия, дилатационная кардиомиопатия, аритмии, семейная частичная липодистрофия.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Dilatation of the right atrium, as atypical debut of cardiomyopathy caused by lamin A/C (LMNA) mutation.
E.V. Borisova, S.A. Glebova, P.S. Kozlov, E.P.Burlachenko.
История изучения ламинопатий насчитывает уже 20 лет, однако широкий спектр её клинических проявлений часто приводит к несвоевременной диагностике. Ассоциация ламинопатий с высоким риском развития внезапной смерти достигает 46%, что требует пристального внимания клиницистов к данной проблеме [1].
Ядерная ламина это белковая «сетка», выполняющая функцию каркаса ядра клетки, определяющая его размер и форму. Она состоит из четырёх ламиновых белков: А, B1, B2, C, которые способны полимеризироваться и образовывать организованную сеть, лежащую в основе внутренней мембраны ядра в большинстве соматических клеток. Белки А и С кодируются геном LMNA, мутация которого вызывает целый спектр болезней, называющихся ламинопатией, и включающих в себя дилатационную кардиомиопатию, различные типы мышечных дистрофий, липодистрофий, акрогерию и прогерию [2].
В 1999 году французские учёные впервые выявили первые четыре разновидности мутаций в гене LMNA у пациентов, страдающих нейро-мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса. У всех этих пациентов наблюдалась характерная триада симптомов: ранние контрактуры сухожилий, мышечная слабость в плечевых и бедренных группах мышц и дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) с нарушениями в проводящей системе сердца. Авторы сделали вывод, что мутации в ядерной ламине являются причиной наследственных мышечных заболеваний [4]. В этом же году американские учёные опубликовали работу, демонстрирующую 5 новых мутаций LMNA гена у 11 пациентов, страдающих мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса аутосомно-доминантного типа. Данные мутации авторы связали с дилатационной кардиомиопатией и поражением проводящей системы сердца у этих пациентов [5]. На сегодняшний день известно несколько сотен мутаций в данном гене.
Заболевания сердца, связанные с патологией ламина А/С относятся к злокачественным, так как проявляются сердечной недостаточностью, часто требующей трансплантации сердца, желудочковыми аритмиями, нарушения проводящей системы, а также сопряжены с высоким риском внезапной смерти [7]. Несмотря на то что болезни сердца, связанные с патологией ламина А/С протекают тяжело и у мужчин, и у женщин, более злокачественные фенотипы и более тяжёлые исходы описаны у мужчин [lamin heart].
Считается, что 10% всех ДКМП обусловлены мутацией в гене LMNA. Поэтому эксперты выделили «красные флаги», которые указывают на генетическую причину заболевания. Например:
Липодистрофия, характерная для мутации в гене LMNA представляет собой семейную частичную липодистрофию типа 2. При данной форме липодистрофии у пациентов нормальное распределение жировой ткани в детстве, а в периоде пубертата жировая ткань исчезает с туловища и конечностей и накапливается области лица и шеи [9].
Пациентка, 28 лет. Жалоб не предъявляла. При плановом профилактическом осмотре было выявлено увеличение тени сердца, в связи с чем рекомендовано выполнение ЭХО-КГ и консультация кардиолога.
При объективном осмотре обращал внимание низкий процент жировой ткани в области туловища и конечностей, выраженная рельефность мускулатуры при незначительном снижении мышечной силы, «широкая шея» (за счёт выраженной аккумуляции жировой ткани в данной области). Складывалось впечатление о псевдогипертрофии мышц плечевого пояса и голеней (рис 1,2). АД 110/70 мм рт ст. ЧСС 48 ударов в минуту. Тоны сердца звучные, слабый систолический шум у основания мечевидного отростка. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. При детальном расспросе пациентка сообщила, что рельефность мускулатуры и редкий пульс отмечается у неё с подросткового возраста. По данному поводу обращались к педиатру, патологии выявлено не было.
Псевдогипертрофия мышц голени.
Типичное перераспределение жировой ткани, аккумуляция в области шеи.
АВ-блокада 3 ст с ЧЖС 49 в минуту.
При выполнении ЭХО-КГ было выявлено значительное увеличение правого предсердия (86х75 мм, 190 мл), умеренное увеличение левого предсердия (передне-задний размер 45 мм), умеренное увеличение правого желудочка, трикуспидальная регургитация 2 степени (рисунок 4). Расчётное давление в ЛА 45 мм рт. ст. Размеры ЛЖ находились на верхней границе нормы. Глобальная сократительная способность ЛЖ сохранена. Митральная регургитация физиологическая. Патологические потоки через межжелудочковую и межпредсердную перегородки не визуализировались. Для уточнения диагноза была проведена компьютерная томография (КТ) сердца.
Эхокардиография, 4-х камерная проекция. Выраженная дилатация правого предсердия (86х75 мм). А-правое предсердие. Б-левое предсердие.
На КТ сердца было подтверждено увеличение правого предсердия, его относительные размеры 85х78х93 мм. Остальные камеры увеличены, однако умерено относительно правого предсердия (рис. 5).
КТ грудной клетки, аксиальная проекция. А-правое предсердие, Б –правый желудочек, В-левый желудочек.
Данных за аномалии лёгочных вен не получено (рис. 6). Для исключения сообщения между полостями сердца был рассчитан показатель Qp-Qs, методом гибридной визуализации. Данный параметр оказался равен 1, что позволило исключить наличие внутрисердечного шунта. Размеры выходных трактов аорты и лёгочной артерии были определены с помощью КТ сердца. Интегралы линейных скоростей через клапаны были получены доплеровским методом при ЭХО-КГ.
КТ грудной клетки, аксиальная проекция. А-правая нижняя лёгочная вена, Б-левая нижняя лёгочная вена, В правая верхняя лёгочная вена, Г-левая верхняя лёгочная вена.
В биохимическом анализе крови было выявлено повышение КФК до 1521 ЕД/л. При проведении МРТ выявлено увеличение обоих желудочков с сохранением их сократительной способности (КДО ЛЖ 213 мл, КСО ЛЖ 95 мл, ФВ ЛЖ 56%, КДО ПЖ 254 мл, КСО ПЖ 128 мл, ФВ ПЖ 50%). Заключение: МР признаки дилатации всех камер сердца, наиболее выражено правого предсердия. Дополнительно пациентке была выполнена липидограмма, в которой не было выявлено нарушений. В связи с сочетанием идиопатического увеличения правых камер сердца с АВ блокадой 3 степени, с патологией мышц, с нарушением распределения жировой ткани пациентка была направлена на консультацию к генетику. При генетическом анализе были выявлены нарушения в нуклеотидной последовательности в генах LMNA, ANO5, MYPN. Кардиомиопатия, обусловленная мутациями ядерного гена ламина (LMNA), часто ассоциирована с нарушениями сердечного ритма, проводимости и различными скелетно-мышечными расстройствами. Мутации в гене ANO5 служат причиной развития поясно-конечностных мышечных дистрофий. Мутации в гене MYPN являются причиной миопатий. Пациентка была направлена на консультацию к аритмологу для решения вопроса о постановке ЭКС.
Особенностью данного случая является выраженное расширение правого предсердия, при умеренном увеличении остальных камер сердца.
Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
* О пределение ВОЗ/МОФК, 1995
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Предполагается, что основная масса вторичных форм ДКМП (алкогольная, гипертензивная или ишемическая ДКМП) развивается, когда на фоне генетической предрасположенности к заболеванию, повышается гемодинамическая нагрузка на сердечно-сосудистую систему (например, во время беременности) или возникают факторы, которые оказывают прямое повреждающее действие на миокард (например, этиловый спирт).
— застой крови в малом и большом кругах кровообращения;
— относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии миокарда;
— появление очагового и диффузного фиброза в миокарде;
— периферическая вазоконстрикция.
Вследствие чрезмерной активации нейрогуморальных систем (симпатоадреналовая система, ренин-ангиотензин-альдостероновая система, эндотелиальные факторы и др.) развиваются ремоделирование сердца и различные гемодинамические нарушения.
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Основные клинические проявления ДКМП:
1. Систолическая ХСН (левожелудочковая или бивентрикулярная) с признаками застоя в малом и большом круге кровообращения.
Диагностика
Лабораторная диагностика
Общеклиническое и биохимическое исследование крови не выявляют характерных для ДКМП патологических изменений.
Определение нейрогормонов
Общепризнанным маркером, который позволяет определить дальнейшую тактику лечения больного, в настоящее время считают мозговой натрийуретический пептид, выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцита. Повышение его концентрации в плазме крови в 2 раза по сравнению с нормой является предиктором неблагоприятного прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью.
Также предиктором сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности считается содержание норадреналина в плазме крови.
Дифференциальный диагноз
1. Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
Наиболее часто ДКМП дифференцируется с ИБС, в особенности у лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет.
Основные отличия ДКМП и ИБС:
1.2 При ДКМП наблюдается расширение всех границ сердца, что подтверждается перкуссией, рентгенологическими исследованиями, ЭКГ, ЭхоКГ.
При ИБС на поздних стадиях развития, отмечается преимущественное расширение левой границы относительной сердечной тупости.
1.4 При коронарографии у больных ИБС, как правило, выявляются признаки атеросклеротического поражения коронарных артерий; при ДКМП артерии сердца интактны.
1.5 Для ДКМП более характерен ритм галопа.
3. Аортальный стеноз. У пациентов с тяжелым аортальным стенозом в стадии декомпенсации могут наблюдаться выраженная дилатация левого желудочка и снижение его сократимости. Вследствие падения сердечного выброса шум аортального стеноза становится слабее и может даже исчезнуть.
4. Аортальная недостаточность. Аортальная недостаточность приводит к перегрузке левого желудочка объемом.
5. Митральная недостаточность. Из всех приобретенных пороков сердца именно митральную недостаточность труднее всего отличить от ДКМП. Это связано с тем, что расширение митрального кольца и дисфункция сосочковых мышц, которые почти всегда присутствуют при ДКМП, сами по себе вызывают митральную недостаточность.
Первичный характер митральной недостаточности и о тот факт, что именно она привела к дилатации левого желудочка, а не наоборот, возможно предполагать если митральная недостаточность умеренная или тяжелая, если известно, что она возникла раньше дилатации левого желудочка, или если выявлены выраженные изменения митрального клапана при ЭхоКГ.
6. Митральный стеноз. Выраженное увеличение правого желудочка в некоторых случаях возникает при тяжелом митральном стенозe, высокой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. В результате увеличения правого желудочка на рентгенограмме грудной клетки видна увеличенная тень сердца, а также появляется пальпируемый и выслушиваемый III тон сердца.
7. Экссудативный перикардит. Перикардиальный выпот может обуславливать значительное расширение тени сердца и сердечную недостаточность, которые вызывают подозрение о наличии ДКМП. Исключить кардиомиопатию позволяет нормальная сократимость желудочков. Экссудативный перикардит надо исключить в первую очередь, поскольку он излечим.
Осложнения
Лечение
Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.
Медикаментозная терапия
Свойства:
— предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
— способствуют обратному развитию гипертрофии;
— снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
— уменьшают степень митральной регургитации;
— применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.
3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).
4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.
5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.
У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.
Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.
Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.
6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).
У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.
Хирургическое лечение
Какие причины и признаки увеличенного сердца
Сердечно-сосудистые заболевания — одна из ведущих причин ранней инвалидности и смерти в мире. Особенно озабочены кардиологи мужским здоровьем, ведь по статистике мужчины в среднем живут на 13 лет меньше женщин. Одна из патологий — увеличенное сердце, или кардиомегалия. Этот дефект может указывать на развитие заболевания, но также является вариантом нормы. Например, у спортсменов сердце имеет большие размеры. Причины и последствия увеличенного сердца у взрослого — тема нашего сегодняшнего разговора. Игнорировать проблему не стоит, поскольку у такого явления могут быть серьезные осложнения.
Увеличено сердце: причины и последствия
Если человек долго занимался спортом и накачал сердечную мышцу, при завершении карьеры ему требуется реабилитация. Снижение физической активности должно проходить под наблюдением врача, хотя в данном случае и не идет речь о патологическом состоянии. Основная причина, почему увеличено сердце у женщины, беременность на позднем сроке или недавние роды. У беременных сердце может увеличиваться из-за увеличения объема циркулирующей крови. Такие причины возникают не из-за болезней. Однако, увеличение сердца может быть симптомом более серьезных заболеваний.
Причины увеличенного сердца у взрослого:
Кардиомегалия может быть неопасным состоянием, а тяжесть патологии зависит от того, какой отдел увеличен. Наибольшую опасность дефект представляет для мужчин и пожилых людей. Если по какой-либо причине сердце увеличено в размерах, особенно в течение длительного времени, возрастает риск сердечной недостаточности, от которой половина пациентов умирает в течение 5 лет. У пациентов с большим сердцем увеличивается вероятность тромбоза и обратного тока крови. Главная опасность кардиомегалии — риск внезапной сердечной смерти.
Признаки увеличенного сердца
В большинстве случаев кардиомегалия протекает бессимптомно. Со временем из-за того, что сердце не может эффективно перекачивать кровь, могут появиться следующие симптомы:
Симптомы неспецифичны и могут указывать на другое заболевание. Поэтому для дальнейшего прогноза важна качественная и своевременная диагностика.
Диагностика и лечение
Обследование позволяет установить причины, почему увеличено сердце, а также подобрать грамотное лечение. Иногда потребуется пожизненный прием медикаментов. Возможно, потребуется имплантация кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора (ИКД), операция на сердечном клапане и аортокоронарное шунтирование. Вид лечения подбирается индивидуально в зависимости от тяжести состояния и наличия дополнительных кардиологических проблем.
Диагностика поможет вовремя выявить причины, почему увеличено сердце у человека, а значит вовремя оказать необходимую помощь.
У некоторых людей кардиомегалия — это временное состояние, а кто-то может вести привычный образ жизни даже с увеличенным сердцем. Для других пациентов потребуется срочное лечение.
В целом же, с кардиомегалией нужно придерживаться здорового образа жизни:
Как бы банально ни звучало, но здоровый образ жизни был и остается лучшим средством профилактики сердечно-сосудистых заболеваний в любом возрасте. Конечно, не все проблемы можно решить только упражнениями и диетами, но вкупе с качественной медицинской помощью прогноз становится более благоприятным. Позаботьтесь о своем здоровье вместе с кардиологами из Чеховского сосудистого центра в Московской области. Здесь вы можете пройти диагностику и получить современное эффективное лечение.