Дилатация легочной артерии что это

Дилатация легочной артерии что это

Имеются обычно 4 причины выраженного расширения легочной артерии: а) легочная гипертония как вторичное явление при митральном стенозе, б) легочная гипертония при так называемом первичном склерозе легочной артерии; большинство случаев первичного склероза легочной артерии, однако, являются, вероятно, вторичными следствиями тромбоэмболии легочных сосудов, в) шунт слева направо ведет к перегрузке в малом круге прежде всего при дефекте в перегородке предсердий и при открытом боталловом протоке, г) постстенотическое расширение при стенозе легочной артерии. Другие заболевания, обусловливающие легочное сердце, редко ведут к рентгенологически выявляемому расширению легочной артерии.

О наличии легочной гипертонии говорят также наблюдаемые при рентгенологическом исследовании линии Керли (Kerley). Это горизонтальные узкие затемнения над реберно-диафрагмальным синусом. Полагают, что они вызываются расширением лимфатических сосудов и утолщением заключающих их в себе межлобулярных щелей. При наличии линий Керли имеется налицо «легочное капиллярное давление», превышающее 20 мм ртутного столба (в норме 5—7 мм), что при митральных стенозах говорит о сужении митрального отверстия до просвета менее 1 см2 (van der Hauwaert, de Witte, Jossens). В отличие от полосчатых ателектазов эти линии Керли отграничены более резко и обычно они также более узкие.

При эмфиземе пальпаторные и аускультативные признаки не выражены вследствие прикрытия сердца раздутыми легкими. Вместе с тем описанная выше диффузно усиленная пульсация над правым сердцем наблюдается также при возбужденной сердечной деятельности у лиц с повышенной вегетативной возбудимостью и при тиреотоксикозе.

На ЭКГ выраженный правый тип не обязателен. Особенно редко наблюдается он при эмфиземе. При остром легочном сердце, вызванном инфарктом легкого, наблюдаются картины, напоминающие инфаркт задней стенки миокарда.

Из явлений недостаточности при легочном сердце выделяется одышка, которая обусловлена преимущественно поражением легких. Одышка обычно не носит характера ортопноэ, что является важным отличительным признаком от сердечной одышки. Сами больные субъективно почти не чувствуют одышки. Дыхание поверхностное (паралич дыхательного центра на почве гипоксемии и ацидоза). Наблюдаются также симптомы правожелудочковой недостаточности, но обычно не в такой резкой степени, как при пороках клапанов.

Правожелудочковая недостаточность, т. е. застой в большом круге с повышенным венозным давлением, удлиненным временем кровотока «рука—ухо», задержкой жидкости, которая клинически выражается расширением, набуханием вен, застойной печенью, отеками, асцитом и застойными почками. В основе ее могут лежать следующие причины.

1. Чаще всего это результат левожелудочковой недостаточности при всех состояниях, ведущих к таковой, потому что правое сердце уже не в состоянии справиться с повышенными требованиями, обусловленными застоем в легких.
2. При диффузном поражении миокарда недостаточность правого желудочка появляется обычно раньше недостаточности левого желудочка и держится более упорно (например, при различных формах миокардита).
3. Легочное сердце.
4. Стеноз правого венозного отверстия (редко).
5. Pericarditis constrictiva — сдавливающий перикардит.

Синдромом Бернгейма (Bernheim) обозначают чистую правожелудочковую недостаточность, которая возникает вследствие сужения правого желудочка гипертрофированной или прогнувшейся межжелудочковой перегородкой. К такой гипертрофии левого желудочка могут вести стеноз аорты, гипертония, реже—нарушения питания левого желудочка.

Этот синдром, описанный впервые у детей, редко наблюдается у взрослых, поскольку для его констатирования требуются строгие критерии, т. е. полное отсутствие левожелудочковой недостаточности.

Сравнительно редким, но хорошо очерченным и очень примечательным синдромом является альвеолярная гиповентиляция со всеми ее последствиями (включая и легочное сердце) на почве очень сильного ожирения (синдром Пиквика). Лица с весом 120 кг и выше, больные полицитемией, цианозом, недостаточным насыщением артериальной крови кислородом отличаются характерным признаком— сонливостью, одолевающей в любом положении тела (как у ожиревшего мальчика в «Записках Пиквикского клуба» Чарльза Диккенса), из которой их, однако, легко вывести. Этот синдром исчезает при снижении веса тела, чем он отличается от других форм легочного сердца (Berlyne).

Источник

Легочная гипертензия: симптомы и лечение

Легочная гипертензия – это заболевание сердечно-сосудистой системы, характеризующееся высоким кровяным давлением в легочной артерии. Давление повышается из-за сужения стенок артерий, ведущих от сердца к легким. Из-за этого сердце вынуждено работать интенсивнее, чтобы перекачивать кровь через легкие. Дополнительное усилие в конечном итоге приводит к ослаблению сердечной мышцы и развитию серьезной сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия может быть опасной для жизни. Хотя некоторые ее виды неизлечимы, при своевременной диагностике лечение легочной гипертензии уменьшает проявление симптомов и улучшает качество жизни.

Код легочной гипертензии по МКБ 10 – I27.0.

Симптомы легочной гипертензии

Признаки легочной гипертензии появляются медленно. Их можно не замечать месяцами или даже годами. Симптомы усиливаются (или проявляются ярче) по мере прогрессирования болезни. Они включают:

Степени легочной гипертензии

В зависимости от стадии развития заболевания, выделяют его степени.

Причины легочной гипертензии

Легочная гипертензия подразделяется на пять групп в зависимости от причины.

Группа 1: легочная артериальная гипертензия.

Группа 2: легочная гипертензия, вызванная левосторонним пороком сердца.

Группа 3: легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких.

Группа 4: тромбоэмболическая легочная гипертензия, вызванная хроническими тромбами.

Группа 5: вторичная легочная гипертензия, вызванная другими заболеваниями.

Легочная гипертензия у детей может быть всех вышеописанных форм. Однако наиболее часто у них встречается легочная артериальная гипертензия, развившаяся вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Факторы риска

По мере взросления увеличивается риск развития хронической легочной гипертензии. Заболевание чаще диагностируется у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Однако идиопатическая форма чаще встречается у молодых людей.

Другие факторы, которые могут повысить риск легочной гипертензии, включают:

Диагностика легочной гипертензии

Легочную гипертензию сложно диагностировать на ранней стадии, поэтому ее редко выявляют при обычном медицинском осмотре. Даже симптомы более поздней стадии легочной гипертензии часто схожи с другими заболеваниями сердца и легких.

Врач проводит медицинский осмотр и задает вопросы о медицинском и семейном анамнезе. После чего назначаются медицинские исследования, которые помогут поставить диагноз «легочная гипертензия» и определить ее причину. Тесты на легочную гипертензию могут включать:

Лечение легочной гипертензии

На современном этапе развития медицинской науки уже разработаны эффективные фармакологические методы контроля легочной гипертензии. Главное – вовремя назначить лечение, потому как при декомпенсации препараты не эффективны.

Лекарства от легочной гипертензии нет, но врачи могут назначить лечение, которое поможет максимально уменьшить симптомы и замедлить прогрессирование болезни.

Если легочная гипертензия вызвана другим заболеванием, необходимо, по возможности, устранить основную причину.

Рекомендации по лечению легочной гипертензии включают прием следующих медикаментов: расширители кровеносных сосудов (вазодилататоры), стимуляторы гуанилатциклазы, антагонисты рецепторов эндотелина, блокаторы кальциевых каналов, варфарин, диуретики.

Рекомендации врачей могут включать кислородную терапию для снижения легочной гипертензии. Врач может посоветовать вам чаще дышать чистым кислородом, особенно если вы живете на большой высоте или страдаете апноэ во сне. Некоторым людям с легочной гипертензией требуется постоянная кислородная терапия.

Если лекарства не помогают, рассматривается хирургический вариант лечения – операция на сердце. В этом случае хирург создает отверстие между верхней левой и правой камерами сердца (предсердиями), чтобы уменьшить давление в правой части сердца.

В некоторых случаях возможна трансплантация легкого или сердца-легкого, особенно для молодых людей, страдающих идиопатической легочной артериальной гипертензией.

В «Клинике уха, горла и носа» проводится лечение легочной гипертензии у взрослых и детей. Звоните для консультации или записывайтесь на прием к нашим пульмонологам.

Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье.
Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно.

Источник

Болезни легочной артерии

Определение, причины и классификация

В подавляющем большинстве случаев стеноз является клапанным и существует с рождения. Он занимает третье место по распространенности среди пороков сердца врожденного характера. Стеноз легочной артерии может быть изолированным или существовать в комбинации с другими врожденными или приобретенными в процессе жизни аномалиями строения сердечных клапанов.

Если стеноз существует с рождения, то он может быть генетически обусловленным, или являться следствием неблагоприятного воздействия на плод излучения, токсических химических веществ, лекарственных препаратов, инфекционных агентов (краснуха, токсоплазмоз и др.). Приобретенное сужение легочной артерии возникает как результат сифилитической инфекции, ревматизма, злокачественных новообразований, сдавления устья увеличенными лимфатическими узлами, аневризмой аорты.

Под легочной гипертензией подразумевают повышение давления в русле легочной артерии. Нормальным принято считать давление 14 мм рт ст. О патологическом давлении в русле идет речь, если в состоянии покоя оно превышает 25, а при физической нагрузке – 30 мм рт ст.

Когда этиология гипертензии не известна, ее именуют идиопатической или первичной. В таком случае, это отдельное заболевание, достаточно редкое и, чаще всего, генетически предопределенное. Вторичной считают гипертензию, возникшую вследствие:

· медикаментозных и токсических воздействий;

· гемолитической анемии хронического течения;

· пороков сердца врожденного характера;

· поражений левых камер сердца;

· шистосомоза (паразитарное заболевание);

· поражения вирусом иммунодефицита человека;

· обструктивных болезней легких;

· заболеваний легочной ткани;

· длительной гипоксии (высокогорная местность, крайний Север);

· пороков развития дыхательной системы.

Типичные симптомы

Жалобы, предъявляемые пациентами при болезнях легочной артерии, зависят от тяжести процесса. Начальные стадии патологии протекают практически бессимптомно, что осложняет лечение и ухудшает прогноз.

Что касается гипертензии, то она дает о себе знать, когда давление в легочной артерии превышает нормальные показатели в два раза. Клинические проявления типичны для любых форм гипертензии:

· боли в области сердца;

· боли в правом подреберье;

При стенозе легочной артерии отмечаются схожие симптомы:

синюшная окраска кожных покровов;

· боли в грудной клетке;

У детей возможно незначительное отставание в физическом развитии, сниженная обучаемость, предрасположенность к простудным заболеваниям, склонность к обморокам.

Диагностика

Для правильной постановки диагноза в нашем отделении сосудистой хирургии квалифицированными специалистами проводятся все необходимые обследования, позволяющие выявить патологические изменения, характерные для болезней легочной артерии:

· опрос пациента для сбора сведений об истории развития заболевания;

· аускультация, перкуссия сердца, легких;

· рентгенография органов грудной клетки;

· вентялиционно-перфузионная сцинтиграфия легких;

· исследование функции легких;

· катетеризация сердечных полостей;

· УЗИ органов брюшной полости;

· лабораторное обследование (клинический, биохимический анализы крови и др.);

· биопсия легких, печени (осуществляется редко).

Большинство из перечисленных манипуляций выполняются с целью дифференциальной диагностики с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину.

Лечебная тактика

Лечение болезней легочной артерии зависит от тяжести процесса. Что касается стеноза, то при отсутствии выраженных проявлений, необходимости в хирургическом вмешательстве нет, но обязательны диспансерное наблюдение и симптоматическая терапия.

По мере прогрессирования патологии встает вопрос об оперативном лечении. При повышении градиента давления выше 50 мм рт ст вопрос об операции не дискутируется – она должна быть проведена безотлагательно. Варианты операций различны. Вальвулопластика может быть открытой, закрытой, эндоскопической – баллонной. Показания к определенному вмешательству определяет специалист.

Основные направления при терапии легочной гипертензии – предупреждение тромбоза, устранение спазма гладкомышечных волокон сосудов, приостановление пролиферации соединительнотканных структур сосудистой стенки. В этом случае показано применение:

· препаратов, нормализующих свертываемость крови;

При гипертензии, называемой вторичной, комплексные мероприятия должны корректировать основную патологию – первопричину повышения давления в артерии. В перечень зачастую включают бронхорасширяющие и кортикостероидные средства.

Хирургическое лечение при гипертензии: эмболэктомия, пересадка легкого, пересадка легочно-сердечного комплекса.

Профилактика

Прогноз при отсутствии своевременного лечения достаточно серьезный, поэтому очень важны профилактические мероприятия:

· недопущение чрезмерных физических нагрузок;

· недопущение эмоциональных стрессов;

· активная терапия легочных инфекций;

· исключения неблагоприятных факторов при вынашивании плода;

· вакцинация против гриппа.

Профилактические ежегодные осмотры должны стать нормой жизни. Уже имеющаяся патология требует регулярного диспансерного наблюдения.

Источник

Идиопатическая легочная гипертензия

Стенограмма лекции

Общая продолжительность: 26:28

Оксана Михайловна Драпкина, секретарь межведомственного Научного Совета по терапии РАМН, доктор медицинских наук, профессор:

— Мы продолжаем нашу работу. Мастер-класс, лекция Владимира Трофимовича Ивашкина, традиционный клинический разбор в нашей интернет-сессии: «Идиопатическая легочная гипертензия».

Владимир Трофимович Ивашкин, председатель межведомственного Научного Совета по терапии РАМН, академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор:

— Спасибо. Итак. В клинику поступил пациент 43-х лет с жалобами на выраженную одышку при минимальной физической нагрузке, отеки голеней и стоп, увеличение живота в объеме, ощущение тяжести в области правового подреберья. Пациент с отеками и асцитом.

Заболевание манифестировало себя в ноябре 2009-го года. Сразу было обращено внимание на накопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит), на одышку, нарастающую слабость. Он с ноября 2009-го года по декабрь 2010-го года более семи раз госпитализировался в разные стационары.

У этого пациента с асцитом, с тяжелой одышкой и периодическим кровохарканьем, с нарастающей слабостью проводилась, безусловно, дифференциальная диагностика. Исключалась аритмогенная дисплазия правого желудочка, потому что периодически у пациента отмечались нарушения ритма, перенесенный инфаркт миокарда.

К моменту поступления в клинику и с начала лечения диуретическими препаратами вес пациента снизился довольно значительно – с 87-ми килограммов до 70-ти килограммов. Диуретики привели к значительному удалению избытка жидкости у нашего пациента.

Особенностью нашего пациента является то, что, несмотря на такую клиническую симптоматику и предположение, что на протяжении длительного времени у него могли быть какие-то повреждающие привычки, факторы, он отрицает курение (и в клинике он не курил), не злоупотребляет алкоголем. Вместе с тем его фраза, что «в последний год пить совсем бросил», по всей вероятности говорит, что алкоголь участвовал в его жизни. С другой стороны, наш пациент профессионально в более раннем возрасте занимался лыжным спортом. Аллергологический анамнез у нашего пациента не отягощен.

При поступлении и объективном обследовании была выявлена бледность кожных покровов, выраженный акроцианоз и диффузный цианоз. Отеки голеней и стоп, оставляющие ямки после надавливания. Набухшие шейные вены как в горизонтальном, так и в вертикальном положении, что свидетельствовало о высоком давлении в легочной артерии. Положительный венный пульс. При пальпации верхушечный толчок определялся как малоактивный, в пятом межреберье по срединноключичной линии.

При пальпации прекардиальной области слева от грудины определялся сердечный толчок. Хорошо было видно выбухание в этой области. Положительный симптом Плеша при пальпации печени. Границы сердца отчетливо смещены вправо – правая на 4,5 см кнаружи от правого края грудины, левая – по срединноключичной линии, верхняя – по второму межреберью. Все три границы сердечной области указывали на наличие кардиомегалии.

Ритмичные тоны сердца. Первый тон на верхушке ослаблен: равен по звучности второму тону. Акцент и фиксированное расщепление второго тона над легочным стволом. Систолический шум над мечевидным отростком. Он усиливается на вдохе (характерный симптом Риверо-Корвалло).

Систолический шум над легочной артерией и короткий диастолический шум над легочной артерией (шум Грэхема-Стилла). Низкое артериальное давление. В первую неделю пребывания в клинике 85 и 60 миллиметров ртутного столба (гипотония). Пульс – 74 в минуту.

Печень выступает на 4 сантиметра из-под края реберной дуги, чувствительная. В брюшной полости перкуторно определяется смещаемая свободная жидкость. Симптом поколачивания по пояснице отрицательный с обеих сторон. Тест шестиминутной ходьбы выявил признаки декомпенсации: больной смог пройти не более 250 метров.

Если присмотреться к этой картинке (я не знаю, как видно нашим зрителям), отчетливо видны набухшие шейные вены. Больной находится в положении сидя в постели, что подчеркивает недостаточность правых отделов сердца.

Выявленная клиническая симптоматика (большие размеры сердца с преимущественным увеличением камер сердца вправо, тяжелая одышка, отеки, асцит) свидетельствует о правосердечной декомпенсации и о наличии высокого давления в системе легочной артерии. Вы помните, что выраженный акцент второго тона над легочным стволом с фиксированным расщеплением второго тона.

О чем может пойти речь у нашего пациента? Речь может пойти об идиопатической легочной гипертензии, о легочной гипертензии вследствие патологии левых отделов сердца (главным образом при наличии пороков сердца или выраженной декомпенсации левого желудочка), легочной гипертензии вследствие патологии легких или гипоксемии. Наконец, легочной гипертензии, вызванной хронической тромбоэмболией в системе ветвей легочной артерии (так называемая хроническая тромбоэмболическая легочная артерия).

В отношении патологии левых отделов сердца мы с вами поговорим. Каких-либо значимых изменений выявить не удалось. Не удалось выявить и диффузных заболеваний легких, интерстициальных диффузных заболеваний легких, альвеолярных диффузных заболеваний легких. Таким образом, мы с вами, по всей вероятности, будем говорить о дифференциальном диагнозе: главным образом идиопатической легочной гипертензии и легочной гипертензии, обусловленной тромбоэмболией (так называемой хронической тромбоэмболической легочной гипертензии).

В крови эритроциты – 5 миллионов и гемоглобин – 143. Нормальные значения. Остальные показатели также не привлекают особого внимания. Умеренный лейкоцитоз.

При анализе электрокардиограммы обращает на себя внимание отклонение электрической оси вправо. Несколько увеличен PQ. QRS – 0, 14, QT – 0,38. Имеется атриовентрикулярная блокада первой степени. Блокада правой ножки пучка Гиса. Обратите внимание на правые грудные отведения V1-V2. Отчетливая перегрузка правых отделов сердца. Имеются все признаки высокого давления в легочной артерии. Неспецифические изменения миокарда в задней стенке левого желудочка.

При рентгеновском исследовании мы видим выбухание основных ветвей легочной артерии, увеличение правого предсердия. Справа внизу мы видим, что ретростернальное пространство практически выполнено полностью, что указывает на увеличение правого желудочка.

При ультразвуковом исследовании брюшной полости отмечено увеличение и диффузные изменения печени, расширенная нижняя полая вена и расширение печеночных вен. Распределяется свободная жидкость – то есть имеется асцит и двусторонний гидроторакс.

Все признаки застойной недостаточности преимущественно по типу доминирования правосердечной декомпенсации.

При эхокардиографическом исследовании обращает на себя внимание несоответствие между левыми и правыми камерами сердца. Мы видим огромное правое предсердие (right atrium) и большой правый желудочек (right ventriculus). Эти две камеры сердца как бы сдавливают: левые камеры сердца – левое предсердие и левый желудочек.

Отмечается движение межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка. Это приводит к гемодинамическим особенностям, которые обусловлены именно значительным расширением правых камер сердца. Все признаки реакции правых отделов сердца (правого желудочка и правого предсердия) на высокое давление в легочной артерии, что подтверждает клинические и электрокардиографические находки.

Наш дифференциальный диагноз в значительной степени сужается. У этого пациента, по всей вероятности, необходимо проводить диагностику в отношении идиопатической легочной гипертензии, хронической тромбоэмболии, рецидивирующей тромбоэмболии. Что касается рецидивирующей тромбоэмболии, то для этого состояния все-таки характерно периодическое возникновение характерных клинических симптомов и эффективность тромболитической терапии, а также профилактической антиагрегантной терапии.

Такой клинической картины не наблюдалось, как вы уже заметили, а вот для идиопатической легочной гипертензии, хронической тромбоэмболической легочной гипертензии характерно постепенное нарастание симптомов правожелудочковой недостаточности, коя имеет место у нашего пациента, также неэффективность тромболитической терапии в обоих случаях.

Следовательно, круг дифференциально-диагностического поиска сужается в отношении двух заболеваний: идиопатической легочной гипертензии и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Я напомню, что под хронической тромбоэмболической легочной гипертензией мы понимаем гипертензию, которая существует более шести месяцев после эпизода тромбоза ветвей легочной артерии.

Я приведу пример хронической тромбоэмболической легочной гипертензии у пациента, которому проведена тромбэндартерэктомия. Здесь вы видите до тромбэндартерэктомии большой тромб в одной из главных ветвей легочной артерии. Слева этот тромб удален. Внизу под компьютеротомографической картинкой вы видите показатели высокого давления в системе легочной артерии. Справа – после удаления и освобождения легочной артерии от тромба – восстанавливается просвет и кровоток по легочной артерии. Резко снижается давление в системе легочной артерии.

Имеются компьютеро-томографические признаки гидроперикарда, расширения легочной артерии и дилатации правых отделов сердца. Это подтверждается на компьютерной томограмме с контрастированием, проведенной у нашего пациента.

Мы можем поставить нашему пациенту диагноз первичной легочной гипертензии, IV функциональный класс.

Почему IV функциональный класс?

Вспомним ту симптоматику, с которой пациент поступил в клинику. Это клинические симптомы при минимальной физической нагрузке, все признаки правожелудочковой недостаточности и одышка в покое. Все то, что у нашего пациента имело место. Следовательно, легочная гипертензия, IV функциональный класс.

Каков прогноз у нашего пациента?

В левом столбике критерии благоприятного прогноза, в правом столбике – критерии неблагоприятного прогноза. Итак, симптомы правожелудочковой недостаточности у нашего пациента есть. Скорость нарастания симптоматики: видите, с 2009-го года по 2010-й год. Это быстрое нарастание симптоматики.

Хотя у нашего пациента не регистрируются синкопальные состояния, но вы, по всей вероятности, отметили, что наш пациент поступил с выраженной гипотонией, с хронической гипотонией. Она свидетельствует по крайней мере о гиповолемическом состоянии, обусловленном как снижением фракций выброса левого желудочка, так и скоплением жидкости в свободных пространствах.

Функциональный класс у нашего пациента четвертый. При поступлении он смог пройти в течение шести минут 250 метров. Мозговой натрийуретический пептид у нашего пациента не определялся, но я должен сказать, что предсердный натрийуретический пептид у нашего пациента был значительно повышен. Наконец, показатели гемодинамики. Давление в правом предсердии у нашего пациента было высоким (более 15 миллиметров ртутного столба). Следовательно, прогноз у нашего пациента неблагоприятный.

В связи с этим возникает вопрос: как лечить пациентов с легочной гипертензией?

Таким целям служит вазодилатация – надо каким-то образом увеличить перфузионное пространство в системе легочной артерии. Надо подавить клеточную пролиферацию в сосудах легочной артерии. Необходимо индуцировать апоптоз гладкомышечных клеток легочной артерии. Надо снизить сосудистое сопротивление и уменьшить постнагрузку. Необходимо увеличить сократительную функцию правого желудочка.

На примере препарата, который в настоящее время рекомендуется для лечения пациентов с тяжелой легочной гипертензией, «Силденафила», который является ингибитором ФДЭ 5-го типа, мы должны обратить внимание, что у пациентов с легочной гипертензией (в частности, с идиопатической легочной гипертензией) идут два параллельных процесса.

С одной стороны – в миокарде правого желудочка. С другой стороны – в легочной артерии. Увеличивается продукция оксида азота, увеличивается продукция предсердного натрийуретического пептида, стимулируется активность гуанилатциклазы оксидом азота.

При применении «Силденафила» на его механизме действия показаны и патогенетические параллели, и те желаемые результаты, которые нам хотелось бы достигнуть. При назначении этого препарата происходит блокирование увеличения циклического ГМФ, блокируется ФДЭ третьего типа. Это ведет к увеличению цАМФ в миокарде правых отелов сердца (вообще в миокарде). Активация протеинкиназы А и увеличение сократительной функции миокарда.

В сосудах – снижение концентрации цГМФ приводит к уменьшению внутриклеточной концентрации ионов кальция. Это сопровождается вазодилатацией, уменьшением пролиферации гладкомышечных клеток и усилением их апоптоза, что в целом должно привести к уменьшению сосудистого сопротивления.

Каким образом подойти к выбору терапии у пациентов с тяжелой легочной гипертензией?

Мы можем применять к таким пациентам немедикаментозные мероприятия или симптоматическую медикаментозную терапию. Для этого необходимо проведение теста на вазореактивность. Таким тестом является проведение ингаляционного теста с оксидом азота. Если ингаляционный тест с оксидом азота (здесь показано – плюс) оказывается положительным, то есть ингалируемый оксид азота приводит к снижению давления в легочной артерии, то таким пациентам целесообразно назначение антагонистов кальция.

При наличии эффективности, эффекта от антагонистов кальция продолжать лечение антагонистами кальция в течение неограниченного времени. В том случае, если на вводимый оксид азота отрицательный эффект (как здесь показано), мы не получаем снижения системного давления в легочной артерии, то мы должны переходить к назначению лекарственных препаратов.

Какие лекарственные препараты? Это относится и к третьему, и к четвертому функциональному классу.

В нашем случае пациент с четвертым функциональным классом. Мы должны попытаться провести лечение с помощью курса ингаляций оксидом азота. Таким пациентам возможно назначение антагонистов эндотелеиновых рецепторов (в частности, «Бозентана») или ингибитора 5-ФДЭ «Силденафила».

Я могу сразу сказать, что для многих наших пациентов (по крайней мере, в настоящее время) терапия «Бозентаном» и терапия «Силденафилом» малодоступна в силу дороговизны этих препаратов. Терапия «Бозентаном» в течение года оценивается за рубежом примерно в 40 тысяч долларов. Терапия «Силденафилом» оценивается примерно в 15 тысяч долларов.

Я надеюсь, что в конечном итоге мы получим дженерики этих препаратов значительно дешевле. У нас появится возможность действительно применять эти препараты у наших пациентов.

Наш пациент по материальным соображениям не мог позволить себе получать лечение «Бозентаном» или «Силденафилом». Мы проводили курс ингаляционной терапии оксидом азота. Далее – комбинированная симптоматическая терапия.

Тест на вазореактивность у нашего пациента. Видите, до ингаляции у него систолическое давление в легочной артерии было 68 мм, диастолическое – 21 мм, среднее – 44. После ингаляции оксида азота систолическое, диастолическое и среднее давление практически не снизились. Мы оцениваем этот тест как отрицательный, негативный. Оснований для назначения кальциевых блокаторов у нас мало.

Но говорит ли это о том, что мы должны совершенно отказаться от кальциевых блокаторов? Это вопрос, на который клиницисты пока не дали ответа. По всей вероятности, лишь опыт или проведение клинических исследований должны будут каким-то образом помочь нам ответить на этот вопрос. Иначе ситуация оказывается практически безысходной, мягко говоря.

Чем же мы лечили нашего пациента? Мы применяли препараты, повышающие сократительную функцию («Дигоксин»). Далее назначались различные классы мочегонных средств. Вы уже отметили на первой диаграмме, что назначение комплекса мочегонных средств привело к значительному освобождению нашего пациента от асцитической жидкости. Он сбросил вес с 87-ми до 70-ми килограммов.

Применялись препараты, обеспечивающие улучшение реологических свойств крови («Фраксипарин», «Варфарин»). Наш пациент получил курс ингаляций оксидом азота. Это был курс, состоящий из семи сеансов (оксида азота).

Какие же результаты мы получили? За время пребывания в клинике в течение двух недель самочувствие пациента значительно улучшилось, уменьшились отеки, уменьшился асцит на фоне проводимой терапии. Увеличилась толерантность к физическим нагрузкам: вначале он смог пройти только 250 метров в тесте шестиминутной ходьбы. После двухнедельного лечения он прошел более 400 метров.

По эхокардиографическим данным, снизилось примерно на 17 миллиметров систолическое давление, диастолическое давление в легочной артерии. Уменьшились в размерах камеры сердца, правое предсердие уменьшилось, увеличился конечный диастолический размер левого желудочка. Вы помните, какой был маленький левый желудочек. На фоне уменьшения размеров камер правых отделов сердца увеличился конечный диастолический размер левого желудочка.

В принципе, достигнуты неплохие результаты, но изменило ли это прогноз? Он из пациента, находящегося в четвертом функциональном классе, переместился во второй функциональный класс. Меняет ли это прогноз нашего пациента? К сожалению, прогноз остается неблагоприятным. Это пациент с идиопатической легочной гипертензией. Это пациент, у которого мы не можем применить современные препараты, которые бы могли устойчиво снижать давление в легочной артерии.

Единственное средство, которое помогает нашему пациенту, это оксид азота. Следовательно, прогноз нашего пациента определяется возможностями его повторной госпитализации, чтобы проводить повторно, многократно курсы ингаляционной терапии, чтобы поддерживать его функциональное состояние.

Эта категория пациентов трудна как в диагностическом отношении, так и в терапевтическом (в отношении лечения). Дальнейшее накопление опыта в отношении таких пациентов и внедрение в практику препаратов, которые способны устойчиво поддерживать низкое давление в системе легочной артерии, в будущем будет определять прогноз наших пациентов.

Источник