Дилатация аорты это что такое в медицине
Дилатационная кардиомиопатия
Не полагайтесь на самоисцеление, если вас беспокоит недомогание, ангинозные боли, головокружения, нарушения дыхательной функции. Врачи «Клиники АВС» вас осмотрят, соберут анамнез и назначат диагностику для уточнения диагноза ДКМП. Исходя из результатов обследования, разработают индивидуальную схему лечения. Чем раньше вы обратитесь к специалистам, тем выше шансы восстановить кардиальную деятельность и предотвратить развитие необратимых последствий.
Механизм развития патологии
Под воздействием определенных факторов снижается количество функционирующих кардиомиоцитов. Это приводит к растягиванию камер сердца, ухудшению насосной функции сердечной мышцы.
В процессе развития патологии в кардиальных структурах наблюдается скопление крови, — она полностью не выбрасывается из-за растяжения стенок и снижения сократительной способности сердца. Возникают застойные процессы, что в дальнейшем провоцируют тромбоэмболический синдром. Сердце увеличивается в размерах, слой функционирующих клеток становится тоньше и мышечная ткань растягивается, снижается сердечный выброс. Это отражается на функционировании всех систем организма. Развивается сердечная недостаточность, ишемия, дистрофия тканей и другие осложнения. Без лечения патология заканчивается внезапным летальным исходом.
Заметьте, что с момента развития первых клинических проявлений до необратимых последствий проходит 5-15 лет.
Причины расширения камер
Дилатационная кардиомиопатия это многофакторное заболевание. Считается, что повлиять на развитие данной патологии может отягощенная наследственность. Примерно в 25 % случаев болезнь является следствием генетических отклонений или врожденных пороков сердца (первичная кардиомиопатия дилатационная).
Вторичная дилатационная кардиомиопатия развивается на фоне других патологий: приобретенные пороки сердца (спровоцированные вредными привычками, перенесенными заболеваниями) сосудистые болезни, токсическое воздействие (медикаменты, наркотики, алкоголь), расстройства метаболизма (вследствие голодания, анорексии, плохого питания), аутоиммунные патологии, инфекционные поражения организма.
Симптомы
Кардиомиопатия дилатационная развивается медленно, симптоматика может не беспокоить годами. Реже патология манифестирует подостро, например, после перенесенных инфекций. Патогномоничными симптомами заболевания являются сердечная недостаточность, аритмия, нарушение проводимости, закупорка сосудов тромбами.
Нарушение работы левого желудочка провоцирует одышку при небольшой нагрузке, усталость из-за повышенного диастолического давления в нем и пониженного сердечного выброса. Дисфункция правого желудочка становится причиной отечности тканей и набухания шейных вен.
Также клиника включает:
Диагностика
Из-за отсутствия специфических клинических проявлений, которые бы четко охарактеризовали данное заболевание, диагностика затруднена. В связи с этим специалисты «Клиники АВС» проводят комплексное и тщательное обследование, чтобы дифференцировать заболевание от других патологий.
Чтобы поставить ДКМП диагноз (дилатационная кардиомиопатия), врачам могут понадобиться результаты следующих исследований:
Лечение
Если патология является вторичной, то требуется этиотропное лечение, т. е. устранение первопричины заболевания. Также терапия должна быть направлена на остановку прогрессирования патологического процесса. Необходима коррекция проявлений сердечной недостаточности, аритмии, повышенной свертываемости крови.
Лечение дилатационной кардиомиопатии зачастую консервативное и включает:
Шансы и осложнения
Прогноз дилатационной кардиомиопатии зависит от своевременности диагностики и адекватности терапии. При выявлении патологии на ранней стадии шансы на продолжительную полноценную жизнь высокие. Если же игнорировать выраженные проявления болезни, то прогноз неблагоприятный. Без медицинской помощи риск летального исхода в ближайшие пару лет возрастает до 70 %.
Чтобы не допустить развития осложнений (кардиогенный шок, инфаркт, полиорганная недостаточность, инсульт, эмболия тромбами), обращайтесь в «Клинику АВС» при малейших подозрениях на заболевания сердца. Вы попадете в руки настоящих профессионалов, которые в кратчайшие сроки проведут необходимое обследование, поставят верный диагноз дилатационная кардиомиопатия и разработают индивидуальную схему лечения.
Аневризма аорты
Специалисты ЦМРТ проводят высокоточную диагностику сердечно-сосудистых заболеваний. Прием ведет опытный и квалифицированный врач-кардиолог.
Среди сложнейших заболеваний системы кровообращения наибольшую опасность представляет аневризма восходящего отдела аорты (АГА). Расширение просвета самой крупной артерии человеческого организма, более чем в 2 раза превышающее её нормальный максимальный диаметр, является основной причиной массивных внутренних кровотечений и тромбозов. И только своевременное выявление и грамотная медицинская коррекция позволяет ликвидировать угрозу для здоровья и вернуться к полноценной жизни.
Рассказывает специалист ЦМРТ
Дата публикации: 02 Августа 2021 года
Дата проверки: 30 Ноября 2021 года
Содержание статьи
Причины патологического расширения грудной части аорты
Аневризма – это локальное выпячивание сосудистой стенки, возникающее вследствие нарушения её прочности и эластичности. Существует множество факторов риска, приводящих к развитию заболевания:
Аневризма аорты у мужчин встречается гораздо чаще, чем у женщин. Также установлена связь заболевания с расовой принадлежностью. Оно развивается преимущественно у европеоидов (белых людей).
Симптомы аневризмы аорты грудного отдела
Патологическое расширение артериального просвета выше диафрагмы в большинстве случаев протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, в ходе диагностического обследования. Болезнь очень непредсказуема. У одних она быстро прогрессируют, существенно повышая риск частичного или полного повреждения аорты. У других диаметр изменяется очень медленно, и вероятность разрыва практически сводится к нулю.
Наиболее типичные жалобы: болевые ощущения в области грудной клетки и в спине, затрудненное дыхание, одышка. Может наблюдаться сухой кашель, проблемы с проглатыванием пищи, хриплость, осиплость голоса. Иногда, из-за нарушения нормальной работы сердца, возможно появление признаков сердечной недостаточности.
Самый опасный симптом, требующий безотлагательного обращения к врачу: внезапная раздирающая или пульсирующая боль в груди, под лопатками и межлопаточной области. Подобное состояние может свидетельствовать о разрыве и расслоении сосудистой стенки. В случае прорыва выпячивания в легкие развивается пневмония с кровохарканьем.
Классификации аневризм
По локализации АГА подразделяются на 4 группы:
Аневризма грудной аорты может быть мешковидной (выпячивающейся с одной стороны) или веретенообразной. В зависимости от вовлечения в патологический процесс сосудистых слоев она бывает истинной или ложной.
Как диагностировать аномальное расширение артериального просвета?
Клиническое предположение о наличии аневризмы возникает в том случае, когда при прохождении рентгеноскопии грудной клетки обнаруживается заметное расширение средостения или увеличение дуги аорты. Для постановки окончательного диагноза назначают:
Дополнительно, для уточнения размеров и протяженности выпячивания, может проводиться трансторакальная эхокардиография. При дилатации корня аорты и подозрении на инфекционную природу заболевания показаны серологические тесты или бактериальное исследование гемокультуры (выделенных из крови возбудителей).
К какому врачу обратиться
Лечение аневризмы аорты грудного отдела входит в компетенцию кардиологов и кардиохирургов.
Как лечить АГА
Обязательным условием успешной терапии является постоянный контроль артериального давления и коррекция сопутствующих патологических состояний.
Если диаметр расширения превышает 5,5 см, методом выбора становится хирургическое вмешательство. Пациентам с аневризматической болезнью или врожденной соединительно-тканной патологией рекомендуется обязательное оперативное лечение, даже при наличии более мелких выпячиваний. В зависимости от общего состояния и локализации аневризмы проводится эндоваскулярная имплантация аортального стент-графта или полная замена измененного участка аорты на синтетический протез. При необходимости, дополнительно может выполняться коррекция клапанного аппарата сердца.
Последствия
Отсутствие лечения аневризмы может повлечь за собой ряд тяжелых осложнений:
Профилактика
Обязательным условием снижения риска образования аневризмы является полный отказ от курения, контроль массы тела, поддержание оптимальной двигательной активности. Пациентам с бессимптомными аневризмами, не нуждающимися в безотлагательной хирургической коррекции, рекомендуется выполнять все врачебные рекомендации, лечить сопутствующие заболевания, постоянно контролировать артериальное давление, каждые 6-12 месяцев проходить диагностические обследования.
Лечение аневризмы грудного отдела аорты в ЦМРТ
Сеть клиник ЦМРТ в Санкт-Петербурге предлагает комплексное лечение, направленное на послеоперационное восстановление, предотвращение образования и роста АГА. Поэтапная терапевтическая программа включает:
Желающим пройти диагностику и получить индивидуальные врачебные рекомендации по лечению грудной аневризмы необходимо оставить заявку на сайте ЦМРТ или связаться с администратором, позвонив по контактному номеру телефона.
Что такое аневризма аорты? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аневризма аорты — это расширение аорты, диаметр которого в 1,5 раз превышает нормальные показатели.
Строение аорты и расположение аневризмы:
Распространённость аневризм аорты в общей популяции сильно зависит от возраста, пола и географического места жительства.
Причины аневризмы аорты
Причины формирования аневризм до конца ещё не выяснены. Чаще всего болезнью затрагивается конечный (инфраренальный) отдел брюшной аорты. С увеличением размера аневризмы повышается площадь поражения, происходит истончение средней оболочки сосуда и потеря эластических волокон. Эти изменения приводят в дальнейшему прогрессирующему расширению диаметра аорты.
Симптомы аневризмы аорты
Заболевания аорты могут часто не сопровождаться какими-либо клиническими проявлениями. Особенно это касается аневризматических выпячиваний небольших и умеренных размеров. При постановке диагноза у 75 % пациентов отсутствуют какие-либо жалобы. Тем не менее существует ряд симптомов аневризмы аорты, на которые необходимо обращать внимание, особенно при наличии вышеперечисленных факторов риска.
В первую очередь, это болевой синдром. При аневризмах аорты пациенты могут чувствовать ломящую, резкую или пульсирующую боль в груди или животе. Эта боль может распространяться в область спины, поясницы, ягодиц, пах или в нижние конечности. Подобная симптоматика, особенно при ощущении распирания и пульсации может свидетельствовать о разрыве расширенного сосуда, что является жизнеугрожающим состоянием, сопровождающимся шоком.
Бывает так, что пациенты с недиагностированными аневризмами аорты обращаются к врачу по другому поводу. Например, могут отмечаться инсульты из-за закупорки сосудов головного мозга фрагментами тромбов из аневризматического аортального мешка. Или перемежающаяся хромота (боль в ногах при ходьбе), посинение стоп, что является следствием закупорки небольших артерий нижних конечностей. При быстром увеличении объёма восходящего отдела грудной аорты пациент может страдать из-за осиплости голоса, которое возникает вследствие сдавления и паралича левого гортанного нерва.
Патогенез аневризмы аорты
На микроскопическом уровне при аневризмах грудной аорты происходят изменения в каркасе средней оболочки (медии) сосуда, которые сопровождаются разрушением эластических волокон. В дальнейшем наблюдается дегенерация гладкомышечного компонента аортальной стенки с нарастанием атеросклеротических изменений и появлением воспалительных изменений. Это приводит к расширению просвета аорты и нарушению тока крови в ней, что, в свою очередь, становится причиной недостаточного питания почек. Почки реагируют тем, что начинают вырабатывать специальное вещество — ренин, повышающее артериальное давление.
Постепенно присоединяется нарушение работы аортального клапана с формированием его недостаточности: он перестает работать правильно и начинает пропускать кровь в обратном направлении.
Классификация и стадии развития аневризмы аорты
Прежде всего, аневризмы грудной аорты, т. е., находящейся в грудной полости, классифицируются по локализации.
Также в классификации применяется этиологический принцип, основанный на причине заболевания. Выделяют два вида:
Классификация аневризм брюшной аорты носит похожий характер и обусловлена необходимостью определения наилучшего способа хирургического лечения. Она предложена известным сосудистым хирургом А.В. Покровским и учитывает причины, строение (морфологию), локализацию и клиническое течение аневризм.
По этиологии (причине):
По клиническому течению:
С позиции врача важнейшее значение имеет градация заболевания по месту расположения и протяжённости. При этом хирурги выделяют четыре типа:
Осложнения аневризмы аорты
Диагностика аневризмы аорты
Осмотр
Любое обследование начинается с физикального осмотра. В отличие от аневризм в брюшном отделе, наличие данной патологии в грудном отделе редко удаётся определить при объективном осмотре. Её признаки носят неспецифический характер и часто связаны с другими заболеваниями сердца и сосудов или осложнениями. Чаще всего аневризмы грудной аорты выявляют при плановом медосмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Поэтому ведущую роль в диагностике играют дополнительные инструментальные методы.
Рентгенография и эхокардиография
Обычная рентгенография нередко позволяет впервые визуализировать характерное расширение тени сердца. Также бывает полезно УЗИ сердца – эхокардиография. Однако этих методов недостаточно, поскольку они не позволяют увидеть все необходимые участки аорты в грудной клетке. Эту проблему может решить транспищеводная эхокардиография, но она, как правило, выполняется уже перед операцией.
КТ и МРТ
Очень чётко определить диаметр и протяжённость аневризмы, а также наличие тромбов в ней позволяют компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Сканирование может проводиться как с контрастом, так и без него.
Для диагностики аневризмы аорты также может применяться мультиспиральная компьютерная томография, чаще всего она требует дополнительного введения контрастного вещества.
Аортография
Лечение аневризмы аорты
Лечение аневризм аорты направлено на предотвращение её разрыва. Оно бывает консервативным и хирургическим.
Консервативное лечение
Главное предназначение консервативной терапии — это снижение артериального давления и силы сокращения сердца, а также коррекция сопутствующих заболеваний, например ишемической болезни сердца, диабета, болезней почек и т. д. [1]
Хирургическое лечение
Современные хирургические методики лечения аневризм аорты делятся на эндоваскулярные и традиционные оперативные вмешательства.
При оперативном лечении таких тяжелейших заболеваний (как и при других лечебных и диагностических вмешательствах) есть вероятность осложнений. Также стоит отметить, что далеко не во всех областных, краевых и республиканских медицинских центрах есть специалисты, которые работают на открытом сердце.
Прогноз. Профилактика
Отдельно стоит остановится на профилактике аневризм аорты. Исключая врождённые состояния, на которые невозможно оказать превентивного воздействия, во многих случаях удаётся снизить риск заболевания путём воздействия на модифицируемые, т. е. управляемые, факторы риска. В первую очередь, это профилактика атеросклероза, как одной из причин развития аневризм аорты. Для этого необходимо:
Аневризма восходящего отдела аорты: лечение, операция, стоимость
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Деление аорты на отделы очень важно для оценки риска и выбора оптимальной тактики лечения у пациентов с аневризмами аорты.
Аневризмой аорты называют участок её локального расширения.
Причины расширения аорты
Врожденные системные заболевания соединительной ткани: синдром Марфана, Элерса – Данлоса, вызванные генетическими изменениями, при которых стенка аорты имеет неправильное строение, способны стать причиной развития аневризмы.
Приобретенные заболевания, вызывающие аневризматическое изменение стенки аорты: чаще всего это — атеросклероз. Около 80% всех осложненных аневризм аорты — аневризмы, вызванные атеросклеротическим процессом, который приводит к ослаблению стенки сосуда, и невозможности выдерживать нормальное кровеносное давление, а как следствие — к расширению её.
Реже аневризма аорты развивается при воспалительных заболеваниях, вызванных внешними агентами (сифилис, грибковая инфекция, туберкулез) или при аутоиммунных заболеваниях (неспецифический аортоартериит).
Симптомы аневризмы аорты
К сожалению, диагноз аневризмы аорты не всегда может быть установлен в «холодный период» (до развития осложнений), так как это заболевание обычно протекает бессимптомно. Чаще всего её обнаруживают случайно при выполнении флюорографии, ультразвуковых или томографических исследований, выполненных в связи с другими заболеваниями. Лечение аневризмы восходящего отдела аорты до развития осложнений гораздо безопаснее для пациента, поэтому в ранней диагностике аневризмы аорты важное значение придается плановой диспансеризации.
Жалобы обычно появляются, когда аневризма начинает расслаиваться или, увеличиваясь, сдавливает окружающие органы и ткани. Появляется боль или нарушение функций тех органов, которые располагаются в области аневризмы. Вначале это не носит яркого характера и, поэтому, не настораживает ни пациента, ни врача.
Диагностика аневризмы аорты
Методы лечения аневризмы аорты
Для каждого метода имеются свои показания, и каждому из них присущи свои преимущества и недостатки.
Преимущества хирургического метода заключаются в его универсальности, то есть возможности исправления всех нарушений, связанных с аневризмой аорты, вне зависимости от отдела и характера поражения. Например, при аневризме восходящего отдела аорты и поражении аортального клапана проводят протезирование аорты, аортального клапана в сочетании с коронарным шунтированием.
Показания к оперативному лечению
Для каждого отдела аорты существует пограничный предел поперечного размера аорты, после достижения которого риск разрыва аорты статистически достоверно увеличивается. Так, для восходящего и брюшного отдела аорты опасным в плане разрыва является поперечный диаметр аневризмы 5 см, для грудного отдела аорты — 6 см. Если диаметр аневризмы увеличивается более чем на 6 мм за 6 мес, то это тоже является показанием к операции. Угрожающими в плане разрыва и расслоения аорты являются также мешковидная форма аневризмы и расширения аорты меньше того диаметра, который является показанием для операции, но сопровождающиеся болями в месте расширения и нарушениями функций предлежащих органов. Расслоения и свершившиеся разрывы аневризм являются абсолютными показаниями к экстренной операции.
Виды открытых хирургических операций при аневризмах аорты:
Операция Бенталла-Де-Боно (протезирование восходящего отдела аорты клапансодержащим кондуитом с механическим протезом аортального клапана);
Протезирование восходящего отдела аорты и её дуги (техника Борста, использование косого агрессивного анастомоза и другие методики);
Протезирование грудного отдела аорты;
Протезирование брюшного отдела аорты.
Эндоваскулярные вмешательства
Позволяют резко уменьшить объем операционной травмы, сократить сроки госпитализации и уменьшить неизбежные страдания пациента, связанные с хирургическими доступами. Одним из основных недостатков метода, является необходимость повторных вмешательств.
Виды эндоваскулярных операций при аневризме аорты:
Наиболее современным методом лечения аневризмы аорты является гибридный метод, позволяющий достичь оптимальных результатов лечения при наименьшей операционной травме.
Гибридные операции сочетают в себе преимущества открытых и эндоваскулярных вмешательств.
Дилатационная кардиомиопатия
Термин “кардиомиопатии” (КМП) предложен W. Brigden в 1957 г. для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии, вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, поражения проводящей системы сердца. Основным критерием отграничения КМП от других поражений миокарда считался признак “неизвестности” происхождения этих заболеваний.
Больные с ДКМП составляют от 26 до 60% всех больных с кардиомиопатиями. Несмотря на то, что ДКМП считается «диагнозом исключения», имеются сообщения о связи ДКМП с гипертензией, приемом агонистов b-адренергических рецепторов или умеренным потреблением алкоголя. Поскольку дилатация и дисфункция желудочков могут возникать вследствие множества приобретенных или наследственных нарушений, большое прогностическое значение имеет дифференциация идиопатической формы заболевания от вторичных и потенциально обратимых форм поражения миокарда.
Что провоцирует / Причины Дилатационной кардиомиопатии:
В последнее десятилетие в большинстве случаев этиологию ДКМП установить не удается (идиопатическая форма ДКМП). Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом. Считают, что воздействие на миофибриллы персистирующих в организме инфекционных агентов (в первую очередь энтеровирусов), в том числе включение вирусной РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов или влияние “запущенного” вирусами аутоиммунного процесса, ведет к повреждению митохондрий и нарушению энергетического метаболизма клеток. При использовании полимеразной цепной реакции (ПЦР) у части больных удается выявить присутствие вирусов Коксаки В, вируса гепатита С, герпеса, цитомегаловируса. У части обнаруживаются высокие титры кардиоспецифических аутоантител к миозину тяжелых цепей, актину, тропомиозину, митохондриальной мембране кардиомиоцитов, увеличение цитокинов в крови. Это подчеркивает роль аутоиммунных нарушений. Больные с аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию ДКМП.
В происхождении ДКМП большое значение имеет также генетическая предрасположенность к возникновению заболевания. Семейные ДКМП встречаются примерно в случаев заболевания. Для них характерно аутосомно-доминантное наследование. У части больных ДКМП обнаруживаются также гаплотипы НLА В27 и НLА DR4. Имеются данные о неблагоприятном воздействии алкоголя на миокард: нарушение синтеза сократительных белков кардиомиоцитов, повреждение митохондрий, нарушение энергетического метаболизма клеток, критическое снижение сократительной способности миокарда, расширению полостей сердца и формированию ДКМП.
В генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов: генетической предрасположенности к возникновению заболевания; воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь) и аутоиммунных нарушений. Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (наличие вирусной инфекции), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни. На практике в большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания, удовлетворяющая традиционным критериям КМП по J. Goodwin.
Патогенез (что происходит?) во время Дилатационной кардиомиопатии:
В результате воздействия перечисленных выше и некоторых других снижение энергетического метаболизма клеток и уменьшение количества нормально функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессирующему уменьшению сократительной способности миокарда и насосной функции сердца. В результате снижения инотропной функции миокарда происходит дилатация полостей сердца, которая, согласно механизму Старлинга, в течение некоторого времени поддерживает УО и ФВ на достаточном уровне. Одновременно развивающаяся тахикардия (активация САС) также способствует сохранению сердечного выброса (МО, СИ). Однако такая компенсация весьма невыгодна с энергетической точки зрения, поскольку согласно закону Лапласа, для создания адекватного давления в полости желудочка дилатированная стенка ЛЖ должна развивать значительно большее внутримиокардиальное напряжение.
Следствиями такого прогрессирующего увеличения постнагрузки являются: развитие компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков, которая способствует некоторому снижению внутримиокардиального напряжения; увеличение потребности миокарда в кислороде, которое со временем ведет к развитию относительной коронарной недостаточности и ишемии миокарда; дальнейшее повреждение кардиомиоцитов и еще большее снижение сократимости; развитие диффузного и очагового кардиофиброза.
В результате происходит снижение насосной функции сердца, повышается КДД в желудочках и развивается выраженная миогенная дилатация полостей сердца. Эти явления усугубляются развитием относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, что способствует еще большей дилатации предсердий и желудочков. Формируется и быстро прогрессирует ХСН с преимущественным нарушением систолической функции желудочков, застоем крови в малом и большом кругах кровообращения, падением сердечного выброса и нарушением перфузии периферических органов и тканей.
Значительное увеличение массы сердца за счет гипертрофии миокарда обычно не сопровождается заметным утолщением стенки желудочков, поскольку при ДКМП всегда преобладает выраженная дилатация камер сердца, которая как бы нивелирует увеличение мышечной массы. Важное значение в ремоделировании сердечной мышцы и развитии сердечной декомпенсации имеет чрезмерная активация нейрогормональных систем организма, в том числе САС, РААС, АДГ, тканевых РАС и эндотелиальных факторов.
В результате активации этих систем происходит задержка Nа+ и воды в организме, что усугубляет застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Повышенное содержание катехоламинов, ангиотензина II, цитокинов, фактора роста опухолей, тромбоксана приводит к еще большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, а также к значительным нарушениям свертывающей и фибринолитической систем крови.
Симптомы Дилатационной кардиомиопатии:
КЛАССИФИКАЦИЯ
По классификации J. Goodwin (1989) различают 3 группы КПМ: 1. Дилатационная КМП (ДКМП) характеризуется значительной дилатацией камер сердца, систоло-диастолической дисфункцией миокарда и отсутствием выраженной гипертрофии сердечной мышцы. 2. Гипертрофическая КМП (ГКМП) отличается значительной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, отчетливым преобладанием диастолической дисфункции миокарда и отсутствием дилатации полостей сердца. 3. Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется нарушением диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ, уменьшением их объема, нормальной или почти нормальной систолической функцией.
В 1995 г. экспертами ВОЗ и Международного общества кардиологов рекомендовано использовать термин “кардиомиопатия” для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции. Согласно этой классификации ВОЗ выделяют 6 групп КМП: ДКМП; ГКМП; РКМП; аритмогенная дисплазия ПЖ; специфические КМП; неклассифицируемые КМП (таблица 37).
Таблица 37. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)
Приведенная классификация несовершенна. Во-первых, термин “кардиомиопатия” предлагается использовать для обозначения неограниченного количества заболеваний сердца известной и неизвестной этиологии, для которых характерно поражение миокарда, ассоциированное с нарушением его функции. Это приводит к неоправданно широкому употреблению понятия “кардиомиопатия” и полной утрате его нозологической самостоятельности. Во-вторых, вызывает большие сомнения правомочность включения в группу “специфических КМП” так называемых “ишемической”, “гипертензивной”, “клапанной” кардиомиопатий, которые на самом деле представляют собой лишь последствия известных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ИБС, АГ, пороков сердца), осложненных сердечной недостаточностью и/или дисфункцией желудочков.
В рекомендациях ВОЗ упоминается, что к этим вариантам специфических КМП отнесены те случаи заболевания, при которых выраженность нарушений функции сердца не соответствует степени нарушений коронарного кровотока, клапанных поражений, уровню АД. На практике решить вопрос о таком соответствии или несоответствии в большинстве случаев довольно сложно.
Делатационная кардиомиопатия манифестирует чаще в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Наиболее частым клиническим проявлением является СН (75-85%). При этом в момент установления диагноза у 90% пациентов определяется уже III–IV ФК ХСН по NYHA. Доминирует симптоматика левожелудочковой СН – снижение переносимости физической нагрузки, прогрессирующая одышка, вплоть до ортопноэ и сердечной астмы. Основные жалобы пациентов обычно на одышку при нагрузке (86%), сердцебиение (30%), периферические отеки (29%). Бессимптомная кардиомегалия выявляется у 4–13% больных. С прогрессированием заболевания симптоматика СН появляется у 95% больных.
Современная клиническая картина ДКМП проявляется тремя основными синдромами: 1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения. 2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады ножек пучка Гиса). 3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения). Клинические проявления ДКМП и результаты инструментально-лабораторных исследований неспецифичны, что затрудняет дифференциальный диагноз. Поэтому диагноз ДКМП ставится методом исключения других заболеваний сердца с систолической дисфункцией желудочков (ИБС, АГ, миокардит, легочное сердце.
Жалобы
Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, несмотря на наличие объективных (эхокардиографических) признаков дилатации желудочков и нарушения их функции. Обычно первые клинические проявления болезни связаны с сердечной декомпенсацией, застоем крови в малом, а затем и в большом кругах кровообращения и снижением сердечного выброса. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке и в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении больного (ортопноэ). В далеко зашедших случаях возникают приступы удушья, чаще развивающегося по ночам (сердечная астма и отек легких).
Характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость, тяжесть в ногах при выполнении физических нагрузок. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объеме, диспептические явления) появляются позже. Примерно у половины больных развиваются разнообразные нарушения ритма и проводимости, часть которых вызывает у больных ДКМП неприятные ощущения (сердцебиения, перебои в работе сердца, приступы пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии). Наиболее тяжелыми осложнениями являются тромбозы и тромбоэмболии, развивающиеся у 20% больных ДКМП. Наиболее часто эти осложнения возникают у больных с фибрилляцией предсердий. Иногда больные ДКМП отмечают боли в области сердца, которые в большинстве случаев отличаются от типичных приступов стенокардии. Боли часто имеют атипичную локализацию и не связаны с физической нагрузкой.
Физикальное исследование
Физикальные данные, получаемые при обследовании больных ДКМП, неспецифичны. При общем осмотре выявляются признаки СН: акроцианоз, отеки ног, положение ортопноэ, увеличение живота в объеме, набухание шейных вен, иногда положительный венный пульс. При исследовании легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается увеличение печени, появляются признаки сердечной кахексии.
Осмотр, пальпация, перкуссия сердца
Аускультация сердца
Превый тон на верхушке ослаблен. При развитии легочной гипертензии определяется акцент и расщепление II тона. Нередко на верхушке выслушивается протодиастолический ритм галопа (за счет появления III патологического тона), что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков. Характерны систолические шумы на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана, которые указывают на формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. При возникновении фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичные. Специфических изменений артериального пульса нет.
Таблица 38. Предикторы смертности у больных ДКМП
Пятилетняя выживаемость больных ДКМП составляет 60-76%. Более благоприятный прогноз у женщин с ДКМП и I-III ФК СН, а также у пациентов относительно молодого возраста. В последние годы продолжительность жизни этих пациентов значительно увеличилась. С помощью комплексной терапии ингибиторами АПФ, блокаторами b-адренергических рецепторов, диуретиками удается продлить жизнь некоторых больных ДКМП до 8-10 лет. Трансплантация сердца существенно улучшает прогноз. После операции десятилетняя выживаемость достигает 70-80%.
Диагностика Дилатационной кардиомиопатии:
ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Электрокардиография
Электрокардиографическое исследование не позволяет выявить специфические особенности электрического поля сердца, характерные для ДКМП. На ЭКГ обычно определяются: признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ. Особенно характерна депрессия сегмента RS–Т в левых грудных отведениях (V5 и V6) и отведениях I и аVL; признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка); фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца; удлинение интервала Q–Т. В ряде случаев на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов Q и комплекса QS. Эти изменения отражают характерное для ДКМП развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ.
Эхокардиография
ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Во многих случаях эхокардиографическое исследование позволяет впервые выдвинуть диагностическую концепцию ДКМП, оценить степень нарушений систолической и диастолической функций желудочков, а также доказать отсутствие клапанных поражений, заболеваний перикарда. Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение ФВ (ниже 30-20%). Часто отмечается расширение других камер сердца (ПЖ, ЛП).
Развиваются тотальная гипокинезия стенок ЛЖ, значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в легочной артерии (допплеровский режим). Нередко визуализируются внутрисердечные пристеночные тромбы. В некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить региональные нарушения сократимости ЛЖ, аневризму верхушки ЛЖ. Это затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС. Исследование в двухмерном и допплеровском режимах позволяет выявить признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без деформации их створок.
Рентгенография
Рентгенологическое исследование позволяет визуализировать следующие изменения: признаки кардиомегалии; сглаженность контуров левых отделов сердца; шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях); признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.
Коронароангиография и вентрикулография
Эти инвазивные методы исследования используются в тех случаях, когда возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС при решении вопроса о хирургическом лечении. У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.
Эндомиокардиальная биопсия
Проводится в специализированных медицинских центрах. Метод позволяет оценить степень разрушения мышечных филаментов в биоптате, что имеет прогностическое значение.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Диагностика ДКМП начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость. Данные анамнеза, аускультативная картина, рентгенологическое исследование и эхокардиограмма (ЭхоКГ) чаще всего сразу позволяют исключить определенный круг причин дилатации и СН (аневризму ЛЖ сердца, АГ, злоупотребление алкоголем, приобретенные и врожденные пороки сердца). Сбор семейного анамнеза помогает в диагностике наследственных кардиомиопатий, однако при бессимптомных нарушениях выявить больных родственников возможно только с помощью ЭхоКГ.
Электрокардиограмма может оставаться нормальной или отражать лишь неспецифические нарушения реполяризации. Нарушения проводимости встречаются почти у 80% больных и включают атрио-вентрикулярную блокаду I степени, блокаду левой ножки пучка Гиса, блокаду передней левой ветви и неспецифические нарушения внутрижелудочковой проводимости. Блокада правой ножки пучка Гиса встречается реже.
Нарушения проводимости чаще наблюдаются у больных с длительно текущим заболеванием и свидетельствуют о нарастании интерстициального фиброза и гипертрофии кардиомиоцитов. Часто встречаются также признаки гипертрофии ЛЖ, комплексы типа QS в отведениях, отражающих потенциал передней стенки, и отсутствие нарастания амплитуды зубца R в грудных отведениях. Мерцание предсердий, плохо переносимое больными, развивается почти у 20% пациентов, однако это не является свидетельством плохого прогноза. Наиболее широко используемой неинвазивной методикой является ЭхоКГ. Она позволяет выявить дилатацию ЛЖ, оценить толщину его стенок и их сократимость.
Нарушение сократимости является обязательным симптомом ДКМП, обычно диагноз устанавливается при снижении ФИ ниже 45%. Хотя обычным при ДКМП является глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции ЛЖ. Более благоприятный прогноз имеется у больных с более выраженным сегментарным, чем тотальным поражением. Дилатация предсердий также встречается часто, однако имеет меньшее значение, чем дилатация желудочков. Внутриполостные тромбы чаще всего выявляются в верхушке ЛЖ. Хотя ДКМП в основном является диффузным процессом, некоторые авторы наблюдали 10-15% больных с изолированной дисфункцией ЛЖ без вовлечения правого. В такой ситуации необходимо в первую очередь исключить коронарный генез дилатации. Допплеровское исследование позволяет выявить умеренную митральную или трикуспидальную регургитации, не слышные при аускультации.
Сцинтиграфия миокарда с 99mТс позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функции ЛЖ и используется в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно (плохое ультразвуковое окно). Нет необходимости проводить катетеризацию полостей сердца всем пациентам, тем более нет необходимости в проведении нескольких последовательных исследований. Катетеризация правых отделов используется для подбора терапии у больных с тяжелым течением заболевания, но исходная оценка гемодинамики перед началом лечения показана редко.
Низкая диагностическая ценность эндомиокардиальной биопсии делает необходимым переосмысление значения этой процедуры. Проведение эндомиокардиальной биопсии необходимо при наличии дисфункции миокарда и системного заболевания, поражающего миокард и поддающегося специфическому лечению (саркоидоз, эозинофилия). Ценность этого метода может возрасти, когда будут внедрены новые технологии диагностики ДКМП на субклеточном и молекулярном уровнях.
Чаще всего сложности возникают при исключении ИБС и миокардита, как причин дилатации ЛЖ. Данные анамнеза и клиническая картина дилатационной кардиомиопатии зачастую имеют сходство со стенокардией, ЭКГ изменения (наличие патологических зубцов Q) не позволяют исключить постинфарктные изменения. Поэтому в сомнительных случаях больным с СН и дилатацией ЛЖ сердца показана коронарография, поскольку реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к восстановлению систолической функции.
Недавно перенесенное вирусное заболевание, особенно сопровождавшееся миалгиями или перикардитом, позволяет предположить главенствующую роль миокардита. Однако дифференциальный диагноз дилатационной кардиомиопатии и хронического рецидивирующего миокардита (воспалительной кардиомиопатии) не всегда прост. Более редкой причиной дилатации ЛЖ и снижения его систолической функции является длительно существующая аритмия с частым ритмом сокращения желудочков (кардиомиопатия, индуцированная тахикардией). Дифференциально-диагностическим критерием является восстановление систолической функции ЛЖ и полная обратимость его дилатации после восстановления синусового ритма или контроля ЧСС.
Лечение Дилатационной кардиомиопатии:
Лечение больных ДКМП является в настоящее время трудной задачей. Поскольку причину заболевания установить не удается, патогенетическая терапия больных должна быть направлена на коррекцию ХСН; лечение и профилактику аритмий; лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений. Больные ДКМП рефрактерны к лечению инотропными средствами, которые не приводят к уменьшению клинических проявлений ХСН, способствуют возникновению сердечных аритмий.
Консервативное лечение
Лечение ХСН у больных ДКМП основано на определенных принципах. Ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП. Назначение этих препаратов (при отсутствии противопоказаний) целесообразно на всех стадиях развития болезни, даже при отсутствии выраженных клинических проявлений ХСН. Ингибиторы АПФ способны предупреждать некроз кардиомиоцитов, развитие кардиофиброза; способствуют обратному развитию гипертрофии, снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение), уменьшают степень митральной регургитации, давление в ЛП и секрецию ПНУФ.
В-адреноблокаторы целесообразно комбинировать с ингибиторами АПФ. Особенно показаны b-адреноблокаторы у больных со стойкой синусовой тахикардией, а также у пациентов с мерцательной аритмией. У больных ДКМП b-адреноблокаторы используются не только как средство профилактики и лечения нарушений сердечного ритма и контроля ЧСС, но и как препараты, оказывающие влияние на гиперактивированные САС и РААС. Их действие на эти системы сопровождается улучшением гемодинамики, уменьшением ишемии миокарда и повреждения кардиомиоцитов. В-адреноблокаторы улучшают качество жизни, прогноз и выживаемость больных ДКМП. Используют любые b-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол).
Лечение начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая их до максимально переносимых. У части больных в первые 2–3 недели лечения b-адреноблокаторами могут наблюдаться уменьшение ФВ, УО и некоторое ухудшение состояния, что связано преимущественно с отрицательным инотропным действием этих препаратов. Однако у большинства таких больных со временем начинают преобладать положительные эффекты b-адреноблокаторов, обусловленные стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности b-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов. Постепенно возрастает ФВ и уменьшаются клинические проявления ХСН.Применение b-адреноблокаторов при ДКМП требует осторожности, особенно у больных ХСН III–IV ФК по NYHА, хотя принципиально они не противопоказаны и при тяжелой декомпенсации.
Сердечные гликозиды показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии. В этих случаях положительные эффекты сердечных гликозидов (уменьшение ЧСС) объясняются не положительным инотропным действием этих препаратов, а их ваготропным действием, проявляющимся увеличением рефрактерных периодов АВ-узла и замедлением проведения электрического импульса по АВ-соединению. В результате тахисистолическую форму мерцательной аритмии удается перевести в нормосистолическую, что улучшает процессы диастолического наполнения ЛЖ, снижает давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и способствует уменьшению одышки и других проявлений застоя крови в легких.
Дискуссионным остается вопрос о целесообразности применения сердечных гликозидов у больных ДКМП с синусовым ритмом и выраженной систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ = 25-30%). Монотерапия сердечными гликозидами бывает неэффективной, поскольку в большистве случаев отсутствует морфологический субстрат для действия этих инотропных лекарственных средств, а именно: имеется значительное и распространенное повреждение кардиомиоцитов, уменьшение количества миофибрилл, нарушения клеточного метаболизма и выраженный кардиофиброз.
Применение сердечных гликозидов у тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией ЛЖ и синусовым ритмом, возможно только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и мониторинга ЭКГ. Длительное применение негликозидных инотропных средств у больных ДКМП и ХСН не рекомендуется, так как достоверно увеличивает смертность этих больных. Кратковременное применение негликозидных инотропных лекарственных средств (леводопа, добутамин, милринон, амринон) оправдано при подготовке больных к трансплантации сердца.
Назначение антиагрегантов показано всем больным ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий. С этой целью используется постоянный прием ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25–0,3 г в сутки, применение других антиагрегантов по схемам (трентал, дипиридамол, вазобрал, тонакан). У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед. Многие специалисты считают показанием для назначения непрямых антикоагулянтов выявление у больных ДКМП внутрисердечных тромбов.
Хирургическое лечение
Серьезной проблемой, ограничивающей широкое распространение этого метода лечения, является высокая стоимость оперативного вмешательства и организационные проблемы. В последние годы в экономически развитых странах длина листа ожидания трансплантации сердца значительно выросла. Тщательный отбор пациентов основан на определении предоперационных характеристик, являющихся лучшими предикторами хорошего исхода.
Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора типа DDD в некоторых случаях позволяет добиться улучшения внутрисердечной гемодинамики, повышая систолическую функцию желудочков, предупредить развитие тяжелых осложнений.
Динамическая кардиомиопластика играет важную роль в лечении больных ДКМП. Используется мышечный лоскут из левой широчайшей мышцы спины, который оборачивается вокруг сердца. Сокращения синхронизируются с помощью электрокардиостимулятора. Эта процедура позволяет улучшить функциональный статус больных, качество жизни, повысить переносимость физической нагрузки. Снижается потребность в госпитализации, медикаментах. Однако не очень оптимистично выглядит показатель выживаемости (70%) при исключении смертности в раннем периоперационном периоде. Кардиомиопластика наиболее эффективна у больных с III ФК ХСН. При более выраженной симптоматике эффект медикаментозной терапии равен или более выражен, чем эффект от операции.
В последнее десятилетие контингент больных ДКМП существенно изменился. Возросло число больных с доклиническими и субклиническими проявлениями болезни. Это связано с широким внедрением в клиническую практику эхокардиографии, позволяющей проводить раннюю диагностику заболевания. Тем не менее, остается много нерешенных проблем в отношении причин, механизмов развития, ранней диагностики и специфического лечения ДКМП.