Диагноз ссд в ревматологии что это такое
Системная склеродермия
Статья проверена врачом-ревматологом Филатовой Е.Е., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.
Системная склеродермия — это прогрессирующее заболевание, в результате которого поражается соединительная ткань организма. Начинается более активная выработка белка-коллагена, соединительная ткань уплотняется, наблюдаются признаки фиброза. Женщины болеют системной склеродермией примерно в 7 раз чаще, чем мужчины. В большинстве случаев заболевание встречается у пациентов в возрасте 30-50 лет.
Симптомы системной склеродермии
Являясь патологией соединительной ткани, системная склеродермия имеет множество различных симптомов, так как заболевание может поражать практически любой орган (соединительная ткань присутствует во всех органах).
Однако можно выделить наиболее часто встречающиеся признаки болезни:
У больных системной склеродермией отмечаются характерные изменения внешности: нос заостряется («клювовидный нос»), вокруг рта образуются складки, кожа на кистях рук натягивается.
Также при системной склеродермии отмечаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, почек, развивается гипертония. У некоторых пациентов заболевание затрагивает слизистые оболочки, у них начинается конъюнктивит, стоматит и т.д.
Причины и патогенез системной склеродермии
Как отмечают специалисты, точные причины системной склеродермии пока не известны. Не исключено, что заболевание имеет вирусную природу, так как в пораженных тканях при анализе обнаруживаются вирусоподобные частицы, а в крови — противовирусные антитела. Однако доказательств этой теории пока нет.
К факторам, которые способствуют развитию системной склеродермии, относятся:
Диагностика и лечение системной склеродермии в Клиническом госпитале на Яузе
Системная склеродермия диагностируется по совокупности внешних проявлений, а также на основании лабораторных и инструментальных исследований:
Лечение системной склеродермии заключается в приеме противовоспалительных, антифиброзных, сосудистых препаратов, а также препаратов, нормализующих иммунитет. Высокую эффективность при лечении системной склеродермии показали методы экстракорпоральной гемокоррекции, которые позволяют удалить из крови аутоантитела, способствующие развитию заболевания.
В рамках лечения пациентам показаны гимнастика, массаж и местные виды терапии.
Лечение системной склеродермии методами гемокоррекции
Методы экстракорпоральной гемокоррекци позволяют удалять из крови патологические компоненты, а также снижать дозы медикаментов при повышении их эффективности.
Специалисты Клинического госпиталя на Яузе применяют:
Стоимость услуг
Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.
Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.
—> 
Наш оператор свяжется с вами в ближайшее время и согласует удобное для приема время.
После отправки заявки, с вами свяжется менеджер и согласует удобное время консультации
Наш оператор свяжется с вами свяжется менеджер и согласует удобное время консультации.
Ваш вопрос получен, ответ будет дан на указанную вами электронную почту в ближайшее время.
Диагностика склеродермии
Системная склеродермия (ССД) — редкое хроническое заболевание фибробласты (соединительной ткани), неясной этиологии. Характеризуется развитием фиброза — разрастанием соединительной ткани с формированием рубцов. Патологические процессы затрагивают кожу, сосуды, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.
Основа диагностики ― клинические проявления и лабораторные анализы.
Основная причина смерти пациентов ― поражение жизненно важных органов.
Характерной симптоматикой склеродермии является уплотнение кожи, трудности проглатывания пищи, боль в суставах, изжога, отечность и феномен Рейно (сокращение кровообращения пальцев рук и ног). Терапия направлена на облегчение состояния больного, торможение развития патологических изменений.
Причины возникновения склеродермии
Заболевание чаще встречается у женщин, в возрасте 25–55 лет, редко у детей. На сегодняшний день точной причины возникновения склеродермии не установлено. Версия, к которой склоняется большинство исследователей, врожденная аутоиммунная природа. Это отклонение при котором антитела атакуют собственные клетки. Наследственная предрасположенность заключается в передаче потомкам носительство HLA-антигенов.
Однако, генетическая восприимчивость еще не гарантирует, что болезнь будет активирована. Спровоцировать ее могут следующие факторы:
частые переохлаждения организма;
инфекции нервной системы;
воспаления мелких сосудов;
работа на производстве с повышенной вибрацией;
работа на вредном производстве с винилхлоридом, l-триптофаном, блеомицином, ароматическими углеводородами и другими вредными веществами.
Хронические отравления, механические и инфекционные повреждения мелких сосудов вызывают разрастание фиброзной ткани, она утолщается, теряет эластичности. Это нарушает кровоснабжения ближайших тканей и органов. Со временем в патологический процесс может быть вовлечен весь организм. Например, утрачивают функциональность слизистые пищевода и желудка, утолщаются стенки альвеол в легких. Первое приводит к потере функции всасывания в ЖКТ, второе ― к невозможности выведение легкими углекислоты.
Проявления склеродермии
Поскольку заболевание поражает практически весь организм, то клинические проявления склеродермии весьма многообразны. Патофизиологические механизмы ССД ― это повреждение сосудов и клетки соединительной ткани. Наблюдается усиленное продуцирование коллагена и других внеклеточных белков.
На лице, пальцах, груди могут появиться телеангиэктазии (расширение мелких сосудов). Кожа туго натянутой, становится блестящей, напряженной, лицо приобретает маскообразный вид. Реже появляется гиперпигментация и размягчение кожных покровов.
Слизистые
При склеродермии слизистые становятся сухими. Возникает атрофический ринит, при котором утрачивает функциональность слизистая оболочка и находящихся в ней нервные окончания. Это выражается в таких симптомах, как потеря обоняния, сужение носовой полости, смещения боковой стенки. Утолщается язык и его уздечка. На фоне развития фарингита (воспаления слизистой) усугубляют катар верхних дыхательных путей.
Патология кистей рук
Изменение структуры сосудов, артерий и артериол кистей ведет к развитию синдрома Рейно:
спазмы сосудов, сменяющиеся расширение и покраснением пальцев;
цианоз, побледнение, отечность пальцев;
разрастание фиброзной ткани, потери эластичности суставов;
нарушение подвижности, формирование необратимых контрактур.
На кончиках пальцев могут формироваться подкожные кальцинаты (кальциевые камешки). Над узелками часто возникают язвы.
Внутренние органы
При склеродермии часто страдают легкие, сердце, почки. Патологические изменения, происходящие в них, ведут к снижению функциональности органа. Процессы невозможно обратить вспять. Если не остановить их, то они приведут к полной дисфункции. Первые симптомы выглядят следующим образом:
Поражении почек выражается в общей интоксикации организма, потере белка и ионов.
Поражение сердца выражается в проявлении незначительного кашля, одышки, быстрой утомляемости, гипертензия, кардиомиопатия.
Поражение легких ― усталость, бледность кожи, синюшность носогубного треугольника, изменение глубины дыхания, чувство нехватки воздуха.
Со стороны ЖКТ наблюдаются следующие симптомы: частая изжога, срыгивание, дискомфорт при продвижении пищи из-за сужения просвета пищевода, нарушения функции глотания. Нарушается перистальтика тонкой кишки, вследствие чего происходит гиперразвитие микрофлоры, значительно ухудшается усвояемость питательных вещества. Повреждение стенок кишечника приводит к проникновению образующихся газов и его содержимого в брюшную полость. Это чревато перитонитом, появлением полипов и циррозом печени.
Некоторые симптомы при изменении структуры ткани в легких, аналогичны процессам в сердце ― вызывают чувство дискомфорта или сердечной боли. На начальной стадии проявления ССД по симптомам (боль в груди, одышка, гипертензия) схожи сердечно-сосудистыми заболеваниями, а мышечные и костные боли с ревматизмами. Поэтому необходимо проведение дифференциальной диагностики, основанной на иммунных анализах и инструментальных исследованиях. Сердечно-легочные изменения являются основной причиной гибели больных.
Диагностика склеродермии
При диагностировании внимание уделяют клиническим признакам и лабораторным исследованиям. Диагноз ССД считается достоверным при обнаружении проксимальных симптомов и, минимум, двух малых критериев. В некоторых случаях потребуется проведение лабораторных тестов.
У пациентов со склеродермией обнаруживают:
антинуклеарные антитела (АНА);
ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулинам G);
антитела к Scl-70 (топоизомеразе I);
антитела к U3 РНП (фибрилларину) и другие антитела, негативно воздействующие на клетки собственного организма.
Часто проводимые лабораторные анализы, считающиеся наиболее важными в постановке диагноза ― это тесты на наличие АНА-антител, антицентромерных антител и антитела к Scl-70 (топоизомераза 1).
Основным «Большой» критерием в постановке диагноза считаются следующие клинические симптомы:
симметричное уплотнение кожи пальцев;
аномальные капилляры ногтевого валика;
стойкое расширение мелких сосудов кожи;
изменения кожи на лице, шее, груди, животе.
К малым критериям, два из которых должны наблюдаться у пациента для постановки диагноза, относятся:
Склеродактилия ― изменения кожных покровов, ограничивающие движения пальцев.
Дигитальные рубчики — потеря объема, западание кожи на подушечках пальцев.
Двусторонний базальный пневмофиброз ― рубцовые, сетчатые, узловые поражения легких (требуется проведение рентгенологического обследования).
Критерии суммируют при диагностировании ССД. Для оценки всего состояния организма и выявления степени поражения органов важно провести полное обследование организма: рентгенологическое, ультразвуковое, эндоскопическое исследование, компьютерная томография.
Лечение ССД
Лечение склеродермии симптоматическое, направленное на коррекцию функциональных нарушений. К сожалению, на сегодняшний момент не разработано ни одного средства, оказывающего существенное влияние на заболевание.
Внимание! Следует осторожно относиться к методам нетрадиционной медицины. Не позволяйте альтернативных методам лечения ввести вас в заблуждение. Любые мероприятия необходимо обсуждать со своим лечащим врачом. Не следует принимать неназначенных лекарств, ровно, как и отказываться от прописанных медикаментов.
Терапия основывается на препаратах, уменьшающих развитие фиброзных изменений сосудов.
Фармакологию сочетаются лечебной физкультурой и курсами физиотерапии, направленными на предотвращения прогрессирования тугоподвижности суставов. Однако это не влияет на развитие суставных конъюнктур, мероприятия призваны поддерживать мышечную силу.
Легочный альвеолит
Для подавления фиброзных образований используют иммуносупрессоры.
Симптом Рейно
Для купирования проявлений используют антагонисты кальция. При ишемии пальцев рук назначают курс внутривенных инъекций симптомоблокаторов. Пациентам рекомендовано беречься от холода, держать голову и руки в тепле. Постоянно носить перчатки.
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
При нарушении моторно-эвакуаторной функции, сужении пищевода, облегчить состояние помогает дробное питание. Назначают препараты на основе бензимидазола. После приема пищи больной ССД должен на протяжении 3 часов лежать на спине с приподнятым изголовьем. Могут быть назначены антибиотики. При сильном сужении пищевода может потребоваться хирургическое вмешательство ― гастропластика.
Хирургические методы лечения
Пациентам с тяжелыми осложнениями склеродермии часто требуется хирургическое лечение. В большинстве случаев оно значительно улучшает качество и продолжительность жизни.
Часто на фоне склеродермии возникает почечный криз. Это критическое состояние, требующее оказания срочной медицинской помощи. Имеет высокую смертность, однако, при правильном и своевременном лечении может быть обратимым. В некоторых случаях требуется проведение диализа, а иногда трансплантация почки является единственный возможным вариантом лечения почечной недостаточности.
Длительно существующая гастро-эзофагеальная болезнь является причиной развитие пептической язвы, рубцового сужения и укорачивания пищевода. Это состояние требует проведения хирургической операции. Она выполняется лапароскопическим, малоинвазивным методом. Избавляет пациента от необходимости регулярно принимать медикаменты. Возврат симптомов возможен через несколько лет.
Оперативное вмешательство также требуется при некрозе кожи пальцев рук и ног. Прогрессирующая патология может привести к гангрене. Поэтому в этих случаях необходима ампутация. Людям с легочной гипертензией может понадобиться трансплантация легкого. Практически любое серьезное осложнение, возникшее на фоне ССД сегодня можно исправить хирургическим путем.
Прогноз течения заболевания
Прогноз склеродермии условно неблагоприятный. В настоящее время исследователями до конца не выяснены причины развития болезни. Не найдены способы лечения, способные привести к полному выздоровлению.
Прогноз развития заболевания зависит от типа фиброзных изменений, вида антител, выработку которых невозможно спрогнозировать. Ограниченная форма ССД имеет лучший прогноз, если не затрагивает жизненно важные органы, в отличие от генерализованной. У пациентов с очаговой формой болезнь может не прогрессировать длительное время.
Последние разработки в области исследования лечения склеродермии показали, что трансплантация гемопоэтических стволовых клеток на ранней стадии ССД увеличивает выживаемость пациентов. Исследователи считают, что это одно из наиболее перспективных направлений, которое возможно в ближайшем будущем даст пациентам шанс на нормальную жизнь.
Профилактика
В настоящее время способов профилактики системной склеродермии не существует. Генетическая предрасположенность также официально не доказана, однако, известны случаи диагностирования болезни у родственников. Таким образом, предотвратить развитие ССД не представляется возможным, ровно как определить вероятность ее возникновения.
Рекомендовано исключить факторы, провоцирующие болезнь:
Избегать переохлаждения и длительного нахождения на солнце.
Беречь пальцы от холода и травм.
Отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкоголя и наркотических средств.
Избегать работы на вредном производстве, ограничить контакт со средствами бытовой химии.
Важным также является правильное, полноценное питание, минимизация стресса, соблюдение режима дня: работы и отдыха. Не лишнем будет занятие спортом, исключая изнуряющие упражнения, плавание, закаливание, контрастный душ. Положительно повлияет санаторно-курортное лечение в средней полосе.
Преимущества лабораторий АО «СЗЦДМ»
Лабораторные терминалы Северо-Западного центра доказательной медицины проводят все виды лабораторных анализов. Они будут необходимы не только для диагностирования склеродермии, но для отслеживания прогрессирования заболевания и оценки состояния организма. Среди преимуществ лабораторий центра:
Новое передовое оборудование, гарантирующее точность результатов.
Квалифицированный персонал, оперативно и качественно выполняющий свою работу.
Удобные способы получения результата, в том числе без личного посещения лаборатории.
Доброжелательный персонал сделает все, чтобы пребывание в стенах АО «СЗЦДМ» было максимально комфортным. Здесь нет очередей, созданы условия для обеспечения конфиденциальности. Тщательно выбраны места расположения терминалов, чтобы было легко добраться из любой части города. Лаборатории находятся в Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Пскове, Великом Новгороде и в Калининграде. Вы можете обратиться в любое отделение, независимо от места проживания.
Системная склеродермия
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Скидки для друзей из социальных сетей!
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.
Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.
Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.
Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.
Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.
Причины системной склеродермии
Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.
Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).
Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:
Симптомы склеродермии
Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.
Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:
Формы и симптомы локализованной склеродермии:
Различают 2 формы локализованной склеродермии:
Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).
Симптомы системной склеродермии
Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.
При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.
Диагностика системной склеродермии
Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:
Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.
Системная склеродермия и склеродермическая группа болезней
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Институт ревматологии РАМН, Москва
Согласно современным представлениям, термин “склеродермия” объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы от системной и очаговой склеродермии до индуцированных форм и псевдосклеродермии. Следует отметить огромную эволюцию в развитии учения о склеродермии во второй половине ХХ века, когда “дерматологический” этап (более 300 лет) сменился “терапевтическим”: выделена системная склеродермия (ССД) или системный прогрессирующий склероз, началось интенсивное изучение заболевания с интернистских позиций. В последующем прогресс в изучении ССД и близких состояний с выделением различных клинических форм, процесс дифференцировки и уточнение сущности нозологий наряду с появлением новых форм индуцированной склеродермии привели к понятию о склеродермической группе болезней. На сегодня – это широкая гамма различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием локального или генерализованного фиброза, нередко с вовлечением жизненно важных органов в патологический процесс. Основные клинические формы склеродермической группы болезней обобщены в современной международной классификации, куда мы включили также паранеопластическую склеродермию и мультифокальный или локализованный системный фиброз.
Классификация склеродермии (склеродермической группы болезней):
1. ССД (прогрессирующий системный склероз):
• перекрестный (overlap) синдром; ССД+дерматомиозит, ССД+ревматоидный артрит.
2. Ограниченная склеродермия:
• очаговая (бляшечная и генерализованная);
• линейная (типа “удар саблей”, гемиформа).
3. Диффузный эозинофильный фасциит
4. Склередема Бушке
5. Мультифокальный фиброз (локализованный системный склероз)
6. Индуцированная склеродермия:
• химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.);
• вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);
• иммунологическая (“адъювантная болезнь”, хроническая реакция отторжения трансплантата);
• паранеопластическая или опухоль-ассоциированная склеродермия.
7. Псевдосклеродермия: метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.).
В Институте ревматологии РАМН накоплен большой опыт по изучению системной склеродермии на основании 40-летнего наблюдения и лечения более 2000 больных ССД и другими заболеваниями склеродермической группы. Наряду с исследованием патогенетических механизмов детально изучена клиника и эволюция заболевания, разработаны основы диагностики и классификация ССД, создана программа патогенетической терапии заболевания [1, 2].
Системная склеродермия или системный склероз
ССД или системный склероз – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистые патологические изменения по типу облитерирующей микроангиопатии.
Этиология и патогенез
Этиология ССД сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакториальный генез ССД, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ранее обсуждавшейся ролью инфекции (вирусной и др.), охлаждения, вибрации, травм, стресса и эндокринных сдвигов, в последнее время особое внимание обращено на триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) и отдельных лекарственных средств, наиболее демонстративное в случаях индуцированной склеродермии. Благодаря современным исследованиям расшифрованы и некоторые генетические механизмы предрасположенности (предетерминированности) к ССД, что ранее аргументировалось наличием семейных случаев ССД и близких заболеваний, увеличением иммунных и других сдвигов у здоровых родственников пробандов. Подтверждено наличие хромосомной нестабильности у больных ССД. Выявлено сочетание определенных антигенов и аллелей системы гистосовместимости (HLA) с ССД: HLA А9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52 и С4А, варьирующее в разных популяциях [1, 4].
Основу патогенеза ССД составляют нарушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции, взаимодействующие на уровне клеточных (иммунокомпетентные клетки–фибробласты–эндотелий–клетки крови) и рецепторно-лигандных систем (молекулы адгезии, факторы роста, интерлейкины и др.). У больных ССД выявляется широкий спектр нарушений клеточного и гуморального иммунитета, включая обнаружение специфических антинуклеарных и антинуклеолярных аутоантител – антицентромерных (АЦА), антитопоизомеразных (АТА) или анти-СКЛ-70 и РНК-антител, а также антинейтрофильных цитоплазматических (АНЦА), антиэндотелиальных, антител к различным компонентам соединительной ткани и др. Изменения метаболизма соединительной ткани с повышенным коллагено- и фиброзообразованием определяют нозологическую специфику заболевания. Выявлена фенотипически устойчивая гиперактивность фибробластов, структурные и функциональные аномалии клеточных мембран и рецепции, что позволяет предполагать также системную мембранную патологию. ССД является уникальной природной моделью генерализованного фиброза, изучение механизмов которого имеет общее клиническое значение. Важным звеном патогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с пролиферацией и деструкцией эндотелия, утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия).
Большую научную и практическую значимость представляют установленные ассоциации между специфическими для ССД аутоантителами, генетическими маркерами и определенными клиническими характеристиками ССД. Так, АЦА сочетаются с маркерами HLA DR1, DR4 лимитированным поражением кожи, легочной гипертензией и хроническим течением, а АТА – с DR3, DR5, DQ7, диффузным поражением кожи, фиброзом легких и быстропрогрессирующим течением ССД. Антитела к РНП чаще встречаются при подостром течении и перекрестных формах ССД. Выявленные клинико-иммуногенетические ассоциации позволяют предполагать, что носительство определенных антигенов HLA предрасполагает к продукции свойственных ССД аутоантител и формированию клинических синдромов и субтипов заболевания.
Клиническая картина ССД отличается полиморфностью и полисиндромностью, характерным поражением кожи, обусловившим ее название, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки). Основные проявления заболевания представлены в табл. 1.
Клиническая картина и эволюция ССД варьирует от маломанифестных и относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных. При длительном наблюдении и изучении больных выделено пять клинических форм, три варианта течения и три стадии заболевания, которые представлены в отечественной классификации ССД.
Рабочая классификация ССД
Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
• Лимитированная ССД или CREST-синдром (С – кальциноз, R – синдром Рейно, Е – эзофагит, S – склеродактилия, Т – телеангиоэктазии)
• Перекрестный (overlap) синдром ССД с ревматоидным артритом, дермато/полимиозитом и др. (ССД-РА, ССД-ДМ/ПМ, ССД-СКВ)
• Острое, быстропрогрессирующее (преобладает генерализованный фиброз)
• Подострое, умеренно прогрессирующее: преобладает сосудистая патология
• Хроническое, медленно прогрессирующее: (преобладает имунное воспаление).
• I (начальная): синдром Рейно, суставной синдром, плотный отек, редко – висцериты;
• II (генерализованная): индурация, контрактуры, поливисцеральная патология (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт, реже – почки), сосудисто-трофические нарушения (синдром Рейно, изъязвления);
• III (терминальная): далеко зашедшие периферические и висцеральные поражения, часто – недостаточность органов (сердца, легких, ЖКТ, почек).
Первые две наиболее частые клинические формы выделены на основании распространенности кожных изменений: при диффузной отмечается генерализованное поражение кожи, включая туловище, а при лимитированной оно ограничено кожей кистей, стоп, лица [5].
Перекрестная форма ССД (overlap-синдром) с другими заболеваниями соединительной ткани (дермато/полимиозит, ревматоидный артрит, признаками системной красной волчанки и др.) встречается несколько чаще.
Ювенильная ССД характеризуется началом заболевания до 16 лет, имеет особенности клиники (например, нередко очаговое поражение кожи) и течения (чаще хроническое).
При висцеральной ССД преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальные или отсутствуют. Эта форма считается относительно редкой, возможно, в связи с трудностями диагностики и правильной трактовки заболевания.
Уже в первые десятилетия наблюдения за больными мы выделили 3 основных варианта течения.
Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой тяжелой категории больных.
При подостром, умеренно прогрессирующем течении отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит) клинически и лабораторно, нередки overlap-синдромы.
Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение пищеварительного тракта, легочная гипертензия). Прогноз двух последних вариантов течения более благоприятный.
Следующим параметром являются стадии заболевания, позволяющие оценить этап болезни и ее динамику в процессе длительного наблюдения. Выделено 3 стадии ССД:
I – начальная, когда выявляются 1–3 локализации болезни;
II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса;
III – поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, легких, почек).
В настоящее время при раннем адекватном лечении больного прогрессирование процесса может быть замедлено, однако различия в эволюции и основных проявлениях ССД сохраняются.
Все три параметра классификации ССД рекомендуется использовать при постановке диагноза, определении прогноза, выборе адекватной терапии, проведении научных исследований.
Склеродермическая группа болезней
Другие заболевания склеродермической группы отличаются от ССД в первую очередь локализацией и известной ограниченностью фиброза; прогноз их различен. Не останавливаясь на такой хорошо известной клинической форме, как ограниченная или очаговая склеродермия, подчеркнем характерные особенности склередемы Бушке и диффузного эозинофильного фасциита (ДЭФ). Их объединяет выраженность индурации тканей (до каменистой плотности) с преобладанием инфильтративно-фиброзных изменений, но органная патология, характер и локализация процесса различны. Для склередемы Бушке характерно индуративное поражение тканей шеи, лица, верхнего отдела груди, плечевого пояса с доминированием патологического процесса в подкожной клетчатке, а при ДЭФ преобладают индуративные изменения конечностей, главным образом предплечий и голеней, причем патологический процесс сосредоточен преимущественно в фасциях и прилежащих тканях. При обоих заболеваниях отсутствуют синдром Рейно и висцериты, отмечается более благоприятный прогноз. Заслуживает внимание тот факт, что склередеме Бушке нередко предшествует инфекция верхних дыхательных путей, а развитию ДЭФ – необычная или чрезмерная физическая нагрузка, когда можно думать о своеобразном микротравматизме и неспецифической иммуностимуляции. Возникает предположение о роли локальной стимуляции воспалительно-фиброзных изменений через взаимодействие активированных лимфоцитов, тучных клеток, фибробластов и продуцируемых ими медиаторов. В этом случае клиническая гетерогенность и преимущественная топология процесса могут быть связаны с триггерными механизмами развития отдельных клинических форм склеродермической группы болезней.
Мультифокальный фиброз (МФ) или локализованный системный склероз мало известен врачам, поздно диагностируется; заслуживает внимания с практических и теоретических позиций, дополняя и расширяя представления о фиброзирующих патологических состояниях. Наиболее характерны ретроперитонеальная и медиастинальная локализации процесса со сдавлением как бы замурованных в фиброзную ткань пищевода, мочеточника, уретры и др., нарушением кровообращения и функций жизненно важных органов. Возможно развитие очагов фиброза, имитирующих неоплазму, в легких и печени, серозных оболочках, “псевдотумора” орбит и др. (табл. 2).
Заболевания этой группы объединяют локальный характер фиброза, малая симптоматика, нередкое отсутствие общих и лабораторных признаков патологии в начале заболевания и развитие характерного симптомокомплекса в последующем, главным образом в результате сдавления и нарушения функции органов, сосудов, прилежащих тканей. Нередко отмечается сочетание двух–трех и более локализаций патологического процесса, чем обусловлен термин “мультифокальный фиброз” (МФ). Так, среди наблюдавшихся нами больных МФ комбинация от двух до пяти характерных локализаций процесса отмечена у 10 из 14. Кроме того, у отдельных больных выявлены очаги фиброза в подкожной клетчатке и периартикулярной ткани, сочетание с очаговой склеродермией и ДЭФ, что еще раз доказывает родство и наличие своеобразных перекрестных синдромов в склеродермической группе болезней.
Выделяют идиотипическую и индуцированную формы МФ; в генезе последних триггерную роль играют медикаменты (метисергид и др.), содержащие серотонин и эрготамин, которые, как известно, могут участвовать в развитии фиброзной и сосудистой патологии. Известны семейные случаи МФ, что наряду с нередким сочетанием отдельных форм фиброза позволяет предполагать наследуемую предрасположенность к избыточному фиброзообразованию, реализующуюся при воздействии различных экзо- и эндогенных факторов.
Роль экзогенных триггерных механизмов наиболее очевидна в группе индуцированной склеродермии и склеродермоподобных состояний, связанных с воздействием различных химических, промышленных, алиментарных, медикаментозных и иных агентов. Развитие химически индуцированной склеродермии и близких синдромов чаще наблюдается на производстве, при определенных профессиях, также следует учитывать возросшее влияние “химии” на человека в экологически неблагоприятных зонах и в быту.
Хорошо известна индуцированная склеродермия при длительной экспозиции силициевой пыли (в шахтах, камнеразработках и др.), хлорвиниловых производных, трихлорэтилена, органических растворителей, эпоксидной смолы. При химически индуцированной склеродермии наряду с периферической симптоматикой (поражение кожи, особенно акральных отделов конечностей), нередкой сосудистой патологией, суставно-мышечным синдромом наблюдаются изменения внутренних органов (чаще – легких, реже – пищевода, сердца, почек) и периферической нервной системы. Преобладание легочной патологии при воздействии на респираторный тракт подтверждает высказанную нами ранее гипотезу о связи триггерных факторов с преимущественной локализацией процесса и их роли в формировании клинической гетерогенности заболеваний склеродермической группы.
Важные в научном и практическом отношении закономерности выявлены при исследовании хлорвиниловой склеродермии у мойщиков автоклавов [6]. “Экспозиция риска” была от 1 года до 3 лет; частота поражения – от 0,5 до 3%. Наиболее частые клинические проявления: акросклероз, синдром Рейно и остеолиз наряду с увеличением случаев ангиосаркомы печени и портального фиброза. Эволюция процесса была различной: чаще при прекращении контактов с хлорвиниловыми продуктами склеродермоподобные изменения уменьшались и могли полностью исчезнуть, но в ряде наблюдений заболевание прогрессировало. Предпринятые на производстве меры профилактики, изменение техники очистки и строгий контроль концентрации хлорвинила привели к отчетливому снижению заболеваемости. Проведенные исследования выявили сходные распределения HLA-антигенов при ССД и хлорвиниловом синдроме, что подтверждает роль генетических факторов в реализации патологического процесса. Можно предположить, что в будущем определенные иммуногенетические маркеры будут учитываться при формировании групп риска, на предприятиях, где имеются провоцирующие факторы: химические, охлаждение, вибрация и др.
Другие варианты индуцированной склеродермии, как, например, “токсический масляный синдром” и “эозинофильный миальгический синдром”, иллюстрируют возможность алиментарного пути воздействия этиологических факторов. Случаи развития токсического масляного синдрома наблюдались в Испании в 80-е годы в связи с завозом большой партии длительно хранившегося растительного масла, содержащего олеоанилин, структура которого близка к липопротеинам. Анилины могут являться катализаторами процессов пероксидации и приводить к образованию химических комплексов, имеющих пероксидазную и цитотоксическую активность. Выявленный уже в 90-е годы эозинофильный миалгический синдром связывают с широким использованием препаратов, содержащих L-триптофан. Склеродермоподобные изменения могут вызвать медикаменты и пищевые добавки, применяемые для снижения аппетита при ожирении [7].
Среди медикаментозных склеродермоподобных синдромов наиболее изучена блеомицин-индуцированная склеродермия, воспроизведенная также в эксперименте.
Индуцированная склеродермия и близкие синдромы могут развиваться при пластических операциях (на грудных железах, лице и др.) с использованием силикона и парафина, что первоначально описано японскими и французскими авторами, а в последние годы при развитии косметической хирургии в стране выявлено и среди наблюдавшихся нами больных. Предложенный термин “адъювантная болезнь” подчеркивает провоцирующую роль чужеродных материалов в развитии иммунного ответа и болезни, аналогично хронической реакции отторжения трансплантата хозяином. Следует также иметь в виду, что парафин содержит растворители, которые могут индуцировать болезнь, а силикон вследствие высвобождения силиция обладает фибробласт-пролифирирующим эффектом. Характерно появление признаков склеродермии или других заболеваний соединительной ткани. После удаления протеза у большинства больных отмечено улучшение состояния.
Описанная реакция отторжения (в частности, после трансплантации HLA-идентичного аллогенного костного мозга) также может сопровождаться развитием склеродермоподобного синдрома, что подтверждает участие иммунных механизмов в патогенезе заболеваний склеродермической группы.
Особый вариант индуцированной склеродермии представляет опухоль-ассоциированная или паранеопластическая склеродермия, которая развивается на фоне злокачественной опухоли, но клинически доминирует, особенно в начальный период заболевания. Мы выделяем три основных варианта паранеопластического склеродермического синдрома.
I вариант характеризуется преимущественным поражением периартикулярных тканей с преобладанием индуративных изменений, фиброзитами, контрактурами, артралгиями и миооссалгиями; свойственные ССД висцеральные и сосудистые проявления отсутствуют; морфологически в участках поражения отмечена пролиферация фибробластов.
II вариант протекает практически как ССД, но торпиден к лечению (аналогично опухолевому дерматомиозиту). Характерны быстрое прогрессирование как в отношении периферических проявлений ССД, так и опухолевого процесса, молодой возраст больных (35–43 года).
При III варианте, наоборот, сходство с ССД ограничивается преимущественно общей симптоматикой: нарастающая слабость, значительное похудание и обусловленная этим некоторая маскообразность черт, полиартралгии, миалгии, изменения лабораторных показателей.
Эта модель индуцированной склеродермии отражает проблему антигенности опухолей, общность некоторых этиологических и патогенетических механизмов развития патологии.
Диагностика заболеваний склеродермической группы недостаточна. Необходимо дальнейшее изучение заболеваний этого круга с клинических позиций, ранней и дифференциальной диагностики, разработка диагностических критериев и методов лечения.
Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.rmj.ru
1. Гусева Н.Г Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы М, Медицина, 1993.
2. Гусева Н.Г. 40 лет изучения системной склеродермии (по данным Института ревматологии РАМН) Вестн. РАМН. 1998; 12: 27–9.
3. Bywaters E. Foreword: History of scleroderma. In “Systemic Sclerosis (Scleroderma). Ed. C.Black, A.Myers, 1985.
4. Black C.M. The aetiopathogenesis of systemic sclerosis J.Royal. Coll. Physic London, 1995; 29: 119–30.
5. Le Roy E., Black C., Fleischmajer R., et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J. Rheum. 1988; 15: 202–5.
6. Black C.M., Pereira S., Mc Wrirter A. et al. Genetiv suspeptibility to scleroderma-like syndrome in symptomatic and asymptomatic workers exposed to vinylchlorid. J.Rheum., 1986; 13: 1059–62.
7. Aeschlimann A., de Truchis P., Kahn M., Scleroderma after therapy with appetite supressants. Scand. J. Rheumatol. 1990; 19: 87–90.