Диагноз сглос что такое
СГЛОС — Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Еще совсем недавно этот порок был смертельным абсолютно во всех случаях. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.
Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни — а часы, и даже минуты.
Слово гипоплазия означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т.е. главный, основной — почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развился ни вход в него, т.е. митральный клапан, ни выход, т.е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном. Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1-3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты — нет.
Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть. Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений — межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме. Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.
Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.
Этапы лечения
Первую операцию выполняют в первые дни жизни. Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов. Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда — достаточно длительная, т.к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты. Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка. Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.
Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20-40 процентов.
Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия — это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.
В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% — так называемая гибридная операция стентирования открытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий.
Если все прошло хорошо, то вторую операцию рекомендуют делать в 4-10 месяцев. При этом делается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, или «половина» операции Фонтена. И, наконец, в возрасте полутора–двух лет ребенку делают третий этап — окончательную паллиацию по Фонтену, после которой круги кровообращения полностью разделены.
В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый — наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.
Еще 10-15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром — один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Сегодня помощь этим детям возможна, хотя и не всегда. Но если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать. И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет вас на этом трудном пути.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Общие сведения
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) – термин, используемый для обозначения критического врожденного порока сердца, характеризующегося резким недоразвитием его левых камер и восходящей части аорты, а также митральным или аортальным стенозом. Синдром входит в пятерку наиболее часто встречающихся в кардиологии ВПС, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло и коарктацией аорты. СГЛОС составляет 2-4% от всех встречающихся врожденных аномалий сердца, являясь ведущей причиной гибели новорожденных в первые дни и недели жизни. Мальчики страдают данным сочетанным пороком сердца в 2 раза чаще, чем девочки.
Причины СГЛОС
Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.
Различают два морфологических варианта СГЛОС. Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл. При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.
Особенности гемодинамики
Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа». Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью. Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.
В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.
Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением. Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.
Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.
Симптомы СГЛОС
Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.
Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.
С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии. Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда. В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.
Диагностика
Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.
На ЭКГ отмечается отклонение ЭОС вправо, признаки резкой гипертрофии правых отделов сердца и левого предсердия. Фонокардиография фиксирует наличие низко- или среднеамплитудного систолического шума. Рентгенография грудной клетки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца выявляет высокую степень кардиомегалии, шарообразные контуры сердечной тени, усиление легочного рисунка.
Эхокардиография обнаруживает следующие характерные признаки гипоплазии сердца: стеноз устья аорты и ее восходящего отдела, уменьшение размеров левого желудочка и увеличение правого желудочка, грубые изменения митрального клапана.
Дифференциальный диагноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца необходим с гипоплазией правого желудочка, единственным желудочком сердца, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов, изолированным аортальным стенозом. Из внесердечных аномалий необходимо исключить острую дыхательную недостаточность, травму черепа, кровоизлияние в мозг.
Лечение СГЛОС
Наблюдение за новорожденными осуществляется в отделении реанимации. Для предупреждения закрытия или попытки открытия артериального протока осуществляется инфузия простагландина Е1. Необходимо проведение ИВЛ, коррекция метаболического ацидоза, введение диуретиков и инотропных препаратов.
Хирургическая коррекция гипоплазии левых отделов сердца проводится поэтапно и последовательно. Первый этап лечения – паллиативный; проводится в первые 2 недели жизни и заключается в выполнении операции Норвуда для уменьшения нагрузки на легочную артерию, и в то же время, для обеспечения кровоснабжения аорты. На втором этапе, в возрасте 3-6 месяцев ребенку выполняется операция Геми-Фонтена (или операция Гленна по наложению двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза). Окончательная гемодинамическая коррекция порока проводится примерно через год путем выполнения операции Фонтена (наложения тотального кавопульмонального анастомоза), позволяющей полностью разобщить круги кровообращения.
Прогноз
Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
, MD, Children’s Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
Синдром гипоплазии левых отделов сердца вызывает сердечную недостаточность (сердце перекачивает к телу меньше крови, чем в нормальных условиях) и в конечном итоге приводит к смерти.
Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии.
Лечение заключается в применении препаратов неотложной терапии для поддержания открытого артериального протока, а затем в проведении ряда хирургических процедур с трансплантацией сердца или без нее.
Гипоплазия — это медицинский термин, который означает «недоразвитие». На синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) приходится от 2 до 4 % случаев врожденных пороков сердца. Вследствие недоразвития левой половины сердца обогащенная кислородом кровь, поступающая в нее из легких, через дефект межпредсердной перегородки (отверстие в стенке, которая разделяет предсердия на левое и правое) снова попадает в правую половину, где смешивается с бедной кислородом кровью, возвращающейся к сердцу из организма. Такая сравнительно обедненная кислородом кровь из правой части сердца поступает в легкие и через боталлов проток — в организм. Боталлов проток — кровеносный сосуд, соединяющий две выходящие из сердца крупные артерии, легочную артерию и аорту (см. Нормальное кровообращение плода Нормальное кровообращение плода Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных. Прочитайте дополнительные сведения ). Проток открыт в период внутриутробного развития и в течение нескольких первых дней жизни. Циркуляция крови в организме поддерживается исключительно благодаря остающемуся открытым боталлову протоку. Когда он закрывается, что обычно происходит после рождения, в организм поступает очень малый объем крови. Если не удается сохранить проток открытым, быстро начав терапию простагландинами, ребенок умирает. Хирургическое лечение требуется в течение первых недель жизни.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца появляются, когда проток начинает закрываться в первые 24–48 часов жизни. Далее стремительно развиваются признаки сердечной недостаточности и шок, включая учащенное дыхание, одышку, слабый пульс, бледность или синюшный оттенок кожи, низкую температуру тела, заторможенность, снижение объема мочи. При снижении циркулирующей крови в организме нарушается кровоснабжение сердца, головного мозга и других жизненно важных органов. Если не восстановить кровоток, ребенок погибнет.
Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Диагноз ставится многим детям еще до рождения, когда синдром гипоплазии левых отделов сердца выявляется по результатам пренатального ультразвукового обследования матери или эхокардиографии (ультразвукового исследования сердца) плода.
Могут выполняться рентгенологическое исследование органов грудной клетки Рентгенография органов грудной клетки Любому пациенту с подозрением на заболевание сердца выполняют рентгенографию грудной клетки в передней и боковой проекции. Как правило, человек находится в вертикальном положении, но рентгенография. Прочитайте дополнительные сведения 
и электрокардиография Электрокардиография Электрокардиография (ЭКГ) представляет собой быструю, простую и безболезненную процедуру, в ходе которой электрические импульсы сердца усиливаются и записываются. Эта запись, электрокардиограмма. Прочитайте дополнительные сведения 
(ЭКГ); в отдельных случаях требуется катетеризация сердца.
Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Лекарственный препарат (простагландин), для поддержания боталлова протока в открытом состоянии до хирургического вмешательства
Устранение дефектов хирургическим способом
Иногда пересадка сердца
Поскольку у большинства детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца данный порок выявляется еще до появления на свет, врачи начинают вводить им препарат для поддержания протока в открытом состоянии сразу после рождения.
Неотложная медицинская помощь
Таких детей лечат в отделении интенсивной терапии новорожденных либо в педиатрическом отделении кардиореанимации. В целях предотвращения закрытия боталлова протока или для раскрытия суженного протока внутривенно вводят простагландин. Новорожденные, в особенности, находящиеся в критическом состоянии, обычно нуждаются в искусственном дыхании (искусственной вентиляции легких). Новорожденным с тяжелой формой заболевания могут требоваться препараты, улучшающие сердечную функцию.
Устранение дефектов хирургическим способом
Для выживания обязательно необходима серия хирургических процедур, в результате которых правый желудочек принимает на себя функцию недоразвитого левого желудочка.
Хирургическое вмешательство выполняется в несколько этапов:
1-я стадия: выполняется в течение первых недель жизни. Включает комплексное восстановление, которое называется процедурой Норвуда и дает возможность правой половине сердца снабжать кровью организм.
2-я стадия: выполняется по достижении младенцем возраста 3–6 месяцев. Эта операция называется процедурой Гленна. Она направляет кровь, поступающую в сердце из верхней половины тела, непосредственно в легочную артерию, в обход сердца.
3-я стадия: выполняется по достижении ребенком возраста 18–36 месяцев. Если у младенца были хорошие результаты после первых 2 этапов восстановления, то ему проводят третий этап, который называется процедурой Фонтана. Эта операция направляет кровь, поступающую из нижней половины тела, в легочную артерию, в результате чего вся венозная кровь на своем пути к легким обходит сердце.
Трансплантация сердца
После трансплантации сердца ребенку на протяжении всей жизни придется принимать препараты, подавляющие активность иммунной системы (иммунодепрессанты). Эти лекарственные препараты повышают восприимчивость людей к инфекциям и повышают риск развития определенных опухолей. Иммунодепрессанты могут также повреждать коронарные артерии сердечного трансплантата. Единственным известным способом лечения поврежденных коронарных артерий является повторная трансплантация.
Долгосрочный уход
Большинству детей приходится принимать аспирин или какой-либо препарат, разжижающий кровь, например, варфарин или эноксапарин, в целях профилактики образования сгустков в сердце. Многим детям с данной проблемой необходимо принимать еще один или несколько препаратов, оптимизирующих функцию сердца.
Дополнительная информация
Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и лиц, осуществляющих уход
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по использованию антибиотиков, для родителей и лиц, осуществляющих уход
Незваный ГЛОСть
Показатели выживаемости детей, у которых пророк сердца был выявлен антенатально, равен 17%, в то время как у тех, кому диагноз ВПС был поставлен уже после родов – 80%. Данные цифры говорят вовсе не о том, что лучше не знать о болезни сердца плода, мол, выживаемость ребенка будет выше после рождения, а то том, что до рождения, как правило, выявляется только грубая, тяжелая патология сердца плода. Исходя из собственного практического опыта, мы подтверждаем, что пороки сердца плода достаточно сложны для пренатальной диагностики в силу как значительной вариабельности как самих пороков, так и небольших размеров сердца плода, общих ограничений возможности визуализации при беременности.
Именно поэтому мы настоятельно рекомендуем ВСЕМ беременным проходить ЭХОКГ (эхокардиографию, УЗИ сердца) плода хотя бы в сроках 18-25 нед, когда имеются оптимальные диагностические возможности для выявления аномалий сердца плода.
Одним из видов тяжелой врожденной патологии сердца является «синдром гипоплазии левых отделов сердца» (ГЛОС, синонимы: СГЛС, СГЛОС).
Синдром гипоплазии левых отделов сердца используется для обозначения разнородной группы пороков, характеризующихся недоразвитием левого предсердия, левого желудочка, митрального клапана и аорты, что создает обструкцию кровотоку.
Частота синдрома гипоплазии левого сердца составляет 0,12-0,21 на 1000 новорожденных, и 3,4— 7,5% среди всех ВПС. Приблизительно, каждый 10-й из плодов с выявленным СГЛС имеет хромосомную патологию, обычно – в форме трисомии 13-й или 18-й пары хромосом, а также синдрома Тернера (моносомии Х-хромосомы).
Вследствие этого недоразвитое левое сердце не способно обеспечивать кровообращение, и отсюда следует высокая, критическая смертность младенцев с этим пороком в первые недели их жизни: на 1-й неделе жизни смертность составляет 71%, а к 6 месяцам — почти 100%.
Так как левые отделы сердца при данном пороке недоразвиты, малых размеров, то внутри сердца формируется порочный тип кровообращения: артериальная кровь из левого предсердия поступает через открытое овальное окно в правое предсердие (в норме – наоборот), а далее – в правый желудочек, легочную артерию и через расширенный артериальный (Боталов) проток — в нисходящую аорту, а еще часть крови в аорте поступает обратно в восходящую аорту и коронарные сосуды сердца.
Соответственно, при ГЛОС для того, чтобы хоть как-то обеспечить системное кровообращение в большом его круге необходимо, чтобы овальное окно и Боталов проток (ОАП) были достаточных размеров. При этом правый желудочек функционирует как общий (а иногда – и как единственный) для большого и малого кругов кровообращения.
При синдроме ГЛОС возможны самые различные комбинации атрезии, стеноза или гипоплазии аортального и/или митрального клапанов, а также различные степени гипоплазии левого желудочка от небольшого уменьшения размеров до практически полного его отсутствия, а также отмечается гипоплазия/сужение, недоразвитие восходящей аорты и дуги аорты, или ее коарктация (у трети больных).
В результате таких особенностей кровообращения у плода развивается выраженное кислородное голодание (ишемия) внутренних органов, сердца, головного мозга (вплоть до лейкомаляции мозга, микроцефалии), а вследствие нагрузки на правый желудочек развиваются сначала его гипертрофия и расширение, а затем и декомпенсация правого желудочка, сопровождающееся высокой легочной гипертензией и застойной недостаточностью кровообращения. Однако, особенности фетального кровообращения таковы, что даже при тяжелой форме ГЛОС изменений внутренних органов плода может и не быть, и это может создавать предположение у врача-исследователя о мнимом благополучии.
Казалось бы, достаточно легко увидеть диспропорцию размеров желудочков сердца плода и с уверенностью поставить диагноз при проведении УЗИ беременности. Но вот факты: выявляемость СГЛС антенатально не превышает 50%. Другими словами, каждый второй случай этой патологии пропускается, и это печально – ведь прогноз жизни ребенка крайне неутешителен: критическая недостаточность кровообращения быстро развивается при переходе к постнатальному типу кровообращения и приводит к гибели новорожденных в первые недели и месяцы их жизни!
В связи с этим выявление синдрома гипоплазии левых отделов сердца у плода позволяет ставить вопрос о прерывании беременности.
Данный порок относится к 1-й категории тяжести кардиохирургической патологии, и результаты хирургических вмешательств также неутешительны, летальность составляет 20—40% даже в США, а продолжительность последующей жизни невелика. И если беременность все же сохраняют, родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможности хирургического лечения.
На приводимом нами примере из собственной практики д-ра Р.Шухнина демонстрируется СГЛОС у плода в СБ 20 нед.
1.Видео. ЭХОКГ плода. В-режим. Отчетливо видны типичные проявления СГЛС в виде гипоплазии (уменьшении размеров) левого предсердия и левого желудочка, уменьшения просвета грудной аорты,
расширение правого желудочка и правого предсердия, обратное – в сторону правого предсердия открытие клапана овального окна. Дополнительно визуализируется т.н. эхогенный фокус («гольфный мяч») в полости левого желудочка.
2. Фото. ЭХОКГ плода. В-режим. Те же изменения, Сравните: размер полости левого желудочка почти в 2.5 раза меньше правого. Еще большая диспропорция отмечена на уровне предсердий.
3. Фото. Профиль плода с СГЛС: никаких отклонений не отмечается,
что еще раз показывает, что довольствоваться беглым ультразвуковым исследованием вроде «личико в порядке, пальчики на месте» беременным никак нельзя, нужно дотошно исследовать каждый орган и каждую систему плода, состояние кровообращения, своевременно выявлять патологию плода и определять ее прогноз, пути коррекции выявленных нарушений и акушерскую тактику.
Только тогда, говоря словами классика (Н. Островский), не будет «мучительно больно» за потраченные силы и здоровье 9 месяцев ожидания рождения ребенка.
Всем здорового потомства и ответственных врачей, следящих за его развитием! Р. Шухнин