Что такое всм в медицине
Что такое всм в медицине
В грудной период риск смерти в 4 раза выше, чем в любом другом детском возрасте. Во многих случаях до или после смерти диагностируют серьёзные заболевания — врождённые аномалии развития или осложнения недоношенных. Случаи внезапной смерти в грудном возрасте известны под названием внезапной смерти младенца (ВСМ). В некоторых случаях ранее недиагностированная врождённая аномалия развития, например врождённый порок сердца, выявится на аутопсии. Иногда обнаруживают наследственные болезни обмена, в частности дефект окисления жирных кислот при недостаточности среднецепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы (MCAD).
За этим последовала разработка стандартного заключения, полученного от медицинского эксперта при отсутствии показаний очевидца жестокого обращения и о качестве процедур официальных случаев усыновления, проводимых во время расследования случая смерти. С тех пор рекомендованы новые методы предотвращения неоправданного обвинения родителей, а также защиты других младенцев и детей от риска грубого обращения в семье.
Факторы, связанные с внезапной смертью младенца:
• Младенец.
Возраст 1-6 мес, пик — в 12 нед.
НВР и недоношенность (но в 60% случаев дети доношенные, с нормальной массой при рождении). Пол (мальчики в 60%).
Многоплодная беременность.
• Окружающая среда.
Ребёнок спит на животе.
Ребёнок перегревается при высокой комнатной температуре и чрезмерном укутывании, особенно если он болен.
В Великобритании частота ВСМ значительно снизилась за последние несколько лет, что совпало с национальной кампанией «Back to Sleep» («Сон на спине»). Это доказывает, что:
• детей следует укладывать на спину на время сна (не на живот или бок);
• следует избегать перегревания при излишнем укутывании и высокой температуре в помещении;
• детей следует укладывать в позиции «feet to foot» («опора стоп о стенку кровати»);
• родителям не следует курить рядом с ребёнком;
• родителям следует своевременно обращаться за медицинской помощью, если их ребёнок заболел;
• родителям следует держать ребёнка в своей спальной комнате первые 6 мес его жизни;
• родителям не следует переносить ребёнка в свою кровать, если они устали или приняли алкоголь, успокоительные средства или наркотики;
• родителям не следует спать с ребёнком на софе, диване или кресле.
Синдром внезапной смерти младенца:
• Самая частая причина смерти детей в возрасте от 1 мес до года.
• Пик приходится на 2-4-й месяцы.
• Его частота значительно снизилась при положении ребёнка на спине во время сна.
После внезапной смерти:
• У родителей должна быть возможность увидеть и подержать ребёнка.
• Необходимо информировать коронера и провести вскрытие.
• Родителей следует информировать о вскрытии, исследованиях, вовлечении в процесс полиции, также их следует убедить, что это стандартная схема действий.
• Следует предложить психологическую помощь, оказываемую при потере близкого родственника, и наблюдение за семьей.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Врожденные структурные миопатии (ВСМ)
Нарушение функции белков, участвующих в процессах роста, дифференцировке и пролиферации миобластов в раннем эмбриогенезе, приводит к возникновению врожденного структурного дефекта цитоскелета мышц. ВСМ манифестируют в первые месяцы жизни симптомами мышечной слабости, гипотонии, гипорефлексии и задержкой раннего моторного развития при нормальном или умеренно повышенном уровне КФК в крови. Для многих нозологических форм ВСМ характерно вовлечение лицевой и дыхательной мускулатуры, что проявляется ранним респираторным дистрессом, слабым криком и трудностями вскармливания. Часто встречаются краниофасциальные дисморфии, а также деформация позвоночника и контрактуры в крупных суставах (табл. 13). Распознать ВСМ по клинической картине практически невозможно. Для этого используют гистохимические, электронно-микроскопические, биохимические и генетические исследования.
Мышечные дистрофии (МД)— обширная группа моногенных наследственных болезней нервной системы, которые характеризуются нарушением структуры и функции белков сарколеммы мышечного волокна, неспецифическими дистрофическими изменениями в биоптате мышечных волокон и прогрессирующим характером течения заболевания. Каждая из групп МД включает различное число генетически гетерогенных вариантов. Описаны нозологические формы с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным типами наследования. В рамках одного генетического варианта выделяются аллельные серии, обусловленные различными мутациями в одном и том же гене. Характерными клиническими признаками МД являются симптомы вялого паралича в различных группах мышц без признаков поражения мотонейронов и периферических нервов. Уровень КФК при многих МД значительно повышен.
На ЭМГ выявляется типичный первично-мышечный паттерн, характеризующийся снижением амплитуды М-ответа, усилением интерференции и полифазности потенциала.
В соответствии с существующими представлениями о патогенетических механизмах врожденных МД (ВМД) выделяют две основные группы заболеваний, встречающихся с равной частотой в большинстве европейских популяций: 1) мерозин-негативные, сопровождающиеся первичным или вторичным дефицитом или полным отсутствием локализованного в базальной мембране поперечнополосатых мышц белка мерозина; 2) мерозин-позитивные, при которых концентрация мерозина в мышечных волокнах не отличается от нормы.
Мерозин-негативные формы ВМД подразделяются на несколько типов и включают классический восточный вариант, ВМД Фукуямы, также синдром «мышца — глаз — мозг» и синдром Уолкера — Варбурга, генетическая самостоятельность которых, однако, окончательно не доказана. Клинические симптомы при этих двух формах заболевания имеют много общих черт, характерных для ВМД в целом. Отличительными особенностями мерозин-негативных форм является частое вовлечение в патологический процесс различных структур головного мозга (прежде всего белого вещества полушарий), что клинически проявляется судорогами и умственной отсталостью. Патология глаз включает гипоплазию/атрофию зрительного нерва, колобому, отслойку и нарушение дифференциации сетчатой оболочки, катаракту, дефекты хрусталика, микрокорнеа и микрофтальмию.
При мерозин-позитивных формах ВМД поражение мозга обнаруживается не чаще чем у 10 % больных и, как правило, не сопровождается интеллектуальной недостаточностью. Клиническими признаками мерозин-позитивных форм является наличие деформаций позвоночника и дисморфических черт строения лица. Для ВМД Ульриха характерны кожные изменения (гиперэластичная кожа, папиллярный гиперкератоз, келоидные рубцы, атрофические шрамы, стрии, петехии), синдром ригидного позвоночника, контрактуры, дыхательные расстройства. Фолликулярный (папиллярный) гиперкератоз, келоидные рубцы, атрофические шрамы, кожа как папиросная бумага на локтях и коленях присутствуют также и при ВМД Бетлема. Выраженная слабость лицевой мускулатуры и мышц плечевого пояса в сочетании с потерей слуха, иногда с конвульсиями отмечаются при инфантильной форме МД Ландузи — Дежерина.
Врожденная миотоническая дистрофия проявляется когнитивными нарушениями, респираторным дистрессом, выраженной генерализованной слабостью, арефлексией, миотоническими феноменами, которые ассоциируются с мультисистемными признаками (катаракта, облысение, артрогрипоз, нарушение сердечного ритма, гиперсомния, гипергидроз, гипогонадизм, гипергликемия). МРИ: тотальная гипоплазия серого и белого вещества в лобных и теменных зонах, аномалия таламуса, гиппокампа, мозолистого тела, что коррелирует с когнитивными расстройствами.
Патологическая деформация брахиоцефальных (позвоночных, сонных) артерий
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Артерии, кровоснабжающие головной мозг: подключичные,позвоночные,брахиоцефальный ствол;общие,наружные и внутренние сонные называются брахиоцефальными (БЦА).
Виды паталогической извитости внутренней сонной артерии (патологическая извитость ВСА ):
Механизм нарушения кровотока проще представить при сжатии, перекруте или перегибе садового шланга — ускорение потока жидкости и потеря им ламинарных свойств приводит к потере кинетической энергии крови и недостаточному кровоснабжению головного мозга. Другим механизмом является сужение просвета в месте перегиба артерии — септальный стеноз, который, при определенных условиях, является аналогом стенозирования просвета сосуда при атеросклерозе.
Патологическая извитость внутренней сонной артерии (извитость ВСА)
Патологическая извитость внутренней сонной артерии (паталогическая извитость ВСА) наиболее часто встречающаяся патология среди всех деформаций БЦА.
Сужения артерий, снабжающих головной мозг кровью, в результате патологической деформации БЦА приводят к хроническим нарушениям мозгового кровообращения, что является прединсультным состоянием (инсульт – инфаркт мозга).
Хроническая недостаточность мозгового кровообращения (ХНМК)
Это состояние постоянной нехватки головным мозгом крови, непрерывного кислородного голодания ткани мозга, заставляющее нейроны находиться в постоянном напряжении всех внутриклеточных систем и межклеточных связей, что приводит к нарушению нормального функционирования как клеток мозга, так и органа в целом.
Симптомы недостаточности мозгового кровообращения
Почти в половине случаев симптоматика не выявляется, и извитости обнаруживаются случайно при осмотре и дуплексном сканировании сонных артерий. Наиболее часто первые проявления ХНМК заключаются в виде головных болей в лобной и височной областях, приступах головокружений, шума в ушах, снижении памяти. Несколько реже встречаются более тяжелые неврологические нарушения – в виде транзиторных ишемических атак (ТИА), внезапных потерь сознания. Основными предвестниками развития большого инсульта являются ТИА, при этом возможны преходящие параличи рук и/или ног (от нескольких минут до нескольких часов), нарушения речи, преходящая или резко возникшая слепота на один глаз, снижение памяти, головокружения, обмороки. Наличие ТИА – это тревожный предупредительный сигнал того, что Ваш головной мозг в серьезной опасности, и необходимо как можно скорее пройти обследование и начать лечение.
Причины ХНМК
Причина патологических деформаций БЦА — генетическая и связана с неправильным построением каркаса артерий, состоящего из структурных белков — коллагена и эластина. С возрастом извитости увеличиваются, что зачастую становится причиной возникновения жалоб в пожилом возрасте, несмотря на врожденный характер заболевания. Патологические извитости наследуются!
Основная классификация ХНМК, используемая в России (по Покровскому А.В.), содержит 4 степени:
I степень — асимптомное течение или отсутствие признаков ишемии мозга на фоне доказанного, клинически значимого, поражения сосудов головного мозга;
IV степень — перенесенный, завершенный или полный инсульт, т.е. существование очаговой неврологической симптоматики в сроки более 24 часов вне зависимости от степени регресса неврологического дефицита (от полного до отсутствия регресса).
Диагностика ХНМК
Лечение ХНМК
При угрозе развития инсульта в зоне кровоснабжения артерии рекомендовано оперативное лечение – устранение извитости. Операция относится к стандартным вмешательствам с отработанной методикой. Метод устранения выбирается окончательно на операции. Метод по Paulukas – реимплантация устья внутренней сонной артерии в общую сонную артерию, метод по E. Hurwitt – удаление извитого участка с последующим восстановлением кровотока по артерии. При патологической извитости позвоночной артерии – реимплантация устья позвоночной артерии.
Важно!
В кардиохирургическом отделении Клиники высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова проводится хирургическое лечение патологической деформации брахиоцефальных (позвоночных, сонных) артерий.
Нашими хирургами разработан и используется способ реконструкции артерий при патологической извитости ВСА (внутренней сонной артерии) с сохранением важного анатомического клубочка, что приводит к значительному уменьшению частоты послеоперационной нестабильности артериального давления.
Дело не в пассажирах: зачем Петербургу новая железная дорога до Москвы
В правительстве РФ обсуждают проект строительства высокоскоростной железнодорожной магистрали (ВСМ) между Москвой и Санкт-Петербургом, которая должна сократить время в пути между городами до 2,5 часов. После того, как в СМИ появилась информация о возможном отказе от проекта, вице-премьер РФ Марат Хуснуллин заявил, что строительство ВСМ будет вестись поэтапно. «Дорогу не откладываем совсем, разделяем [строительство] на этапы и делаем сейчас то, что является первоочередным», — пояснил чиновник.
По данным издания «Коммерсант», на недавнем совещании в правительстве РФ чиновники рекомендовали РЖД вновь оценить проект «с учетом поручений президента РФ Владимира Путина, принимая во внимание перспективы развития грузового сообщения в направлении портов Северо-Западного бассейна».
РБК Петербург спросил экспертов, какое значение проект имеет для транспортной системы Северной столицы, почему президент попросил уделить внимание грузовому сообщению между двумя городами и какие могут быть последствия возможного отказа от строительства ВСМ.
Людмила Истомина, главный экономист Лаборатории градопланирования им. М. Л. Петровича («ЛабГрад»):
«Отмена строительства ВСМ будет означать невозможность организовать на Московском направлении активное движение пригородных электричек и невозможность возвратить грузовое движение в том объёме, которое было до начала «эры Сапсанов». Ведь сейчас РЖД приходится возить груз между Москвой и Санкт-Петербургом по маршруту почти в два раза длиннее первоначального (1150 км вместо 650 км). Из-за этого многие грузоотправители просто ушли с железной дороги.
За последние семь лет были разработаны два масштабных проекта развития железной дороги: Генеральная схема развития железнодорожного узла транспортной системы Санкт-Петербурга и Ленинградской области и Концепция по развитию железнодорожной инфраструктуры в целях организации пригородных и внутригородских пассажирских перевозок в Санкт-Петербургском железнодорожном узле. В рамках работы над этими проектами была произведена оценка грузовой базы перевозок для территории Петербурга и Ленинградской области, оценка перспектив развития портовых мощностей (не только Большого порта Санкт-Петербург, но и портов Бронка, Усть-Луга, Высоцк и далее по списку), оценка объёма внешнеторговых грузовых потоков через морские, автомобильные и железнодорожные пункты пропуска. Исследование показало, что за эти годы суммарные объёмы грузовых перевозок с учётом регионального транзита по полигону Санкт-Петербургского железнодорожного узла серьезно выросли.
«Отмена строительства ВСМ будет означать невозможность возвратить грузовое движение, которое было до начала «эры Сапсанов»
Помимо этого, были определены участки, на которых невозможно дальнейшее увеличение размеров движения в определённые периоды суток. В числе таких — участок Санкт-Петербург Главный (Московский вокзал) — Тосно (для утреннего и вечернего времени суток). Одной из основных причин является осуществление движения поездов «Сапсан» на этом участке».
Владимир Валдин, транспортный эксперт:
«После того, как с главного хода убрали грузовые поезда, плечо прохождения грузов по направлению Москва — Северо-Запад заметно увеличилось. Потому что альтернатива — это либо Сонковский ход (железнодорожный участок Мга — Сонково — Дмитров), у которого пропускная способность составит 18 пар поездов в день даже после реконструкции, либо Великолукский ход, где она вообще мизерная. Поэтому, если при любом варианте без ущерба для пассажирского движения удастся вернуть грузовые поезда на прямую магистраль, экономика только выиграет.
Грузополучатели сейчас в два и более раз переплачивают за увеличение плеча перевозок и вместе с этим в два раза падает скорость доставки грузов — и не выигрывает никто, так как перевозка по железной дороге тарифицируется по фактически пройденному расстоянию. Поэтому сейчас часть грузопотока в этом направлении перешла на автотранспорт, что неблагоприятно сказывается на загрузке дорог и общей экологической ситуации.
«Грузополучатели сейчас в два и более раз переплачивают за увеличение плеча перевозок и вместе с этим в два раза падает скорость доставки грузов»
Сейчас, как пишут в СМИ, в правительстве идёт разговор о возможной замене проекта ВСМ на проект по дополнительному грузовому ходу по этому направлению — это был бы вполне рабочий вариант. Туда бы вернулись и товарняки, и местные электрички, количество которых в своё время заметно сократили под «Сапсаны». Потребность в пассажирских перевозках по этому направлению большая, и не только между Петербургом и Москвой, но и по другим городам и населенным пунктам».
Владимир Швецов, генеральный директор Simetra:
«Что касается пассажирских перевозок, то сейчас между Петербургом и Москвой существует достаточно устойчивая связь, которая обеспечена в том числе «Сапсанами». Не думаю, что сокращение времени перемещения на час между городами приведёт к радикальному улучшению связанности Москвы и Петербурга. А учитывая, какие затраты несёт в себе ВСМ и какая реконструкция потребуется в центральной части города, чтобы принимать такие поезда — целесообразность проекта оказывается под вопросом.
«Не думаю, что сокращение времени перемещения на час между городами приведёт к радикальному улучшению связанности Москвы и Петербурга»
Технология ВСМ, безусловно, имеет будущее. Но для таких масштабных проектов требуется большая численность населения в близлежащих к дороге городах, а пока она есть только в Москве и Петербурге. При этом в России много проблем с региональной связанностью, со связью между Москвой и регионами. И за стоимость ВСМ можно было бы решить проблемы связанности транспортной сети по всей России. Ничего критического потенциальная отмена этого проекта для Петербурга и его транспортной системы, в том числе связанности с Москвой, не несёт».
Мнения спикеров могут не совпадать с позицией редакции
Справка
План строительства ВСМ был согласован в начале августа 2021 года. Общая протяженность новой скоростной железной дороги составит около 680 км, из которых 43 пройдут в границах Москвы с четырьмя остановочными пунктами. Строительство магистрали планируют совместить с параллельной реконструкцией станций и обновлением путевой инфраструктуры в рамках создания МЦД-3. Стоимость проекта в Минтрансе предварительно оценили в 1,7 трлн руб.
Подготовила: Виктория Саитова
Соотношение SpO2 / FiO2 при поступлении в больницу является показателем раннего развития острого респираторного дистресс-синдрома у пациентов из группы риска
Индекс оксигенации (oxygenation index, OI; PF ratio – PF соотношение; респираторный индекс, PaO2 / FiO2 ) — это параметр, используемый в анестезиологии-реаниматологии и интенсивной терапии для оценки функции обмена кислорода в легких. Расчет индекса оксигенации производят по формуле, как соотношение PaO2 / FiO2 (отношение парциального напряжения кислорода в артериальной крови к фракции кислорода на вдохе). Данный критерий относится к международным шкалам, которые ежедневно используются в рутинной практике анестезиолога. Однако не всегда есть возможность исследования артериальной крови, в данной статье описывается возможность оценки соотношения насыщения кислородом к фракции вдыхаемого кислорода (SpO (2) / FiO (2)) как прогностического маркера в плане развития острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС)
ЦЕЛЬ: Отношение насыщения кислородом к фракции вдыхаемого кислорода (SpO (2) / FiO (2) ) было подтверждено в качестве суррогатного маркера парциального давления кислорода к доле вдыхаемого кислорода у механически вентилируемых пациентов с острым респираторным дистресс-синдромом (ОРДС). Достоверность измерений SpO (2) / FiO (2) при прогнозировании ОРДС не изучалась. Недавно был разработан показатель прогнозирования травм легких (LIPS- Lung Injury Prediction Score), чтобы помочь идентифицировать пациентов с риском развития ОРДС.
МЕТОДЫ: Это был вторичный анализ когорты LIPS-1. Многофакторная логистическая регрессия включала все установленные переменные для LIPS, оценки острой физиологии и хронического здоровья, возраста и сопутствующих состояний, которые могут влиять на SpO (2) / FiO ). Первичным результатом было развитие ОРДС в стационаре. Вторичные исходы включали в себя смертность в больнице, больничный день развития ОРДС и больничный день смерти.