Что такое вентрикуломегалия у ребенка
Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии у детей: диагностика и лечение
Очень много споров возникает вокруг так называемого синдрома внутричерепной гипертензии.
Симптомы патологии
Часто приходится выслушивать жалобы родителей на то, что у ребёнка имеются такие нездоровые признаки, как:
Конечно, эти проявления не характерны только для синдрома внутричерепной гипертензии (ВЧГ). Почти любое недомогание может вызывать эти симптомы. Можно сказать даже больше, нельзя достоверно выставить диагноз синдром ВЧГ только на основании жалоб пациентов. Любые болевые синдромы у детей имеют тенденцию к генерализации. Также головная боль у детей, особенно первых лет жизни, проявляется общими реакциями по типу вышеописанных жалоб, что затрудняет топическую диагностику.
Очень важен для качественной диагностики патологии осмотр ребенка. В первую очередь при этом следует обратить внимание на такие дополнительные признаки, как:
Также меняется поведение малыша. У него появляется желание лежать на холодной поверхности, прикладываясь к ней головой, он может трогать, бить рукой или игрушкой по голове, как по своей, так и по чужой, биться головой об пол или стену, или просто чесать за ухом. Нередко синдром внутричерепной гипертензии могут сопровождать носовые кровотечения.
Особенности заболевания
Важное значение для специалиста имеет информация об истории жизни и болезни ребенка, наследственность. Основной причиной развития синдрома ВЧГ является перинатальное гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы (ЦНС). Дети с отягощенным акушерским анамнезом входят в группу риска по развитию внутричерепной гипертензии.
Течение синдрома ВЧГ хроническое, периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Как и любое хроническое заболевание, стремиться вылечить его полностью не имеет смысла. Основная задача врача состоит в том, чтобы перевести течение болезни в стадию ремиссии.
Следует понимать, что в стадии ремиссии такой ребёнок ничем не отличается от здорового сверстника. Он так же хорошо развит в психо-речевом и моторном развитии. Если это не так, то это уже другое состояние, но важно знать, что синдром ВЧГ не вызывает задержки в развитии ребенка. Во врачебной практике встречаются случаи распространения синдрома ВЧГ в одной семье (среди родных и двоюродных братьев и сестер).
Диагностика болезни
В плане инструментального подтверждения ВЧГ у детей в наше время существует множество методов нейровизуализации, в частности:
Стоит отметить, что ни один из этих методов не может определить непосредственно величину внутричерепного давления, но они могут показать косвенные признаки (расширение ликворных пространств, расширение вен и венозных синусов головного мозга).
Большинство авторов сходятся во мнении, что для достоверного выставления диагноза доброкачественная внутричерепная гипертензия ребенку необходимо сочетание трех из четырех следующих критериев:
Имеют место другие синдромы, схожие по проявлениям, которые требуют другого подхода в плане лечения и диагностики. Сюда относятся: последствия черепно-мозговой травмы либо нейроинфекций, внутричерепные опухоли и гематомы, начальная стадия окклюзионной гидроцефалии, на которых мы в этой статье останавливаться не будем.
Методы лечения
Профилактические меры
Помимо медикаментозного лечения, необходимо соблюдать определенные правила, необходимые для предотвращения обострения синдрома ВЧГ:
И, пожалуй, самая хорошая информация: проявления синдрома ВЧГ с возрастом становятся меньше и нередко постепенно могут пройти навсегда. Вот поэтому заболеваемость доброкачественной внутричерепной гипертензией у взрослых людей крайне мала.
Кабардиев Алимхан Арсланович, детский врач-невролог. 
Работает в поликлинике сети медицинских центров «Целитель» в гор. Хасавюрте по адресу: ул. Абубакарова, д. 9а.
График работы: ежедневно, с понедельника по субботу – с 13.00 до 17.00.
Телефоны для справок и записи на приём: +7 (928) 284-36-90
Вентрикуломегалия головного мозга: что это такое, причины, последствия
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В обоих полушария головного мозга, промежуточном мозге и между мозжечком и продолговатым мозгом находятся четыре специальные полости – церебральные желудочки (ventriculi cerebri), вырабатывающие ликвор (цереброспинальную или спинномозговую жидкость). Их патологическое расширение или увеличение и определяется как вентрикуломегалия.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Приводимая в различных источниках статистика такова:
[1], [2], [3], [4], [5]
Причины вентрикуломегалии
Перечисляя возможные причины расширения церебральных желудочков, нельзя не отметить, что патологическую дилатацию вентрикулярной (желудочковой) системы головного мозга – из-за избыточного объема спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках и субарахноидальных пространствах и нарушений ее циркуляции – называют гидроцефалией, часто ассоциируемой с увеличением внутричерепного давления.
Поскольку в период внутриутробного развития (пренатально) измерить внутричерепное давление невозможно, термины гидроцефалия и вентрикуломегалия у плода используют как синонимы. Хотя гидроцефалией следует называть увеличение желудочков плода более чем до 15 мм.
Специалисты усматривают основные причины вентрикуломегалии в дисгенезии мозга, избыточном количестве СМЖ в вентрикулярной системе мозга, а также дефектах хромосом.
Антенатальная вентрикуломегалия, то есть вентрикуломегалия у плода может быть результатом дефекта нервной трубки эмбриона, а также первичных врожденных аномалий головного мозга: агенезии мозолистого тела; субэпендимальной гетеротопии; коллоидной или арахноидальной кисты мозга; мальформации Арнольда-Киари 2 типа, приводящая к синдрому Арнольда-Киари; кистозная дилатация четвертого желудочка – синдром Дэнди-Уокера и др.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Факторы риска
Факторы риска связывают с возрастом матери (старше 35-ти лет), внутриутробными инфекциями, гестозом и кислородным голоданием плода.
[12], [13], [14]
Патогенез
Патогенез перепроизводства СМЖ желудочками головного мозга плода может быть обусловлен:
Отмечаются ассоциацию патологической дилатации мозговых желудочков с трисомией 13-й, 18-й и 21-й хромосомы – с синдромами, соответственно, Патау, Эдвардса и Дауна.
Вентрикуломегалия у новорожденного ребенка может быть спровоцирована:
Кроме того, быстро или постепенно развивающаяся вентрикуломегалия у ребенка возможна при:
Вентрикуломегалия у взрослых
Вторичная вентрикуломегалия у взрослых возможна из-за травмы головы, воспалений оболочки мозга, церебральных неопластических образований, стеноза сильвиева водопровода, внутричерепной аневризмы, хронических субдуральных гематом, а также внутрижелудочкового или общего церебрального кровоизлияния, в том числе при геморрагических инсультах.
Кроме того, как установили канадские исследователи, развитие вентрикуломегалии, патогенез которой обусловлен нарушением абсорбции СМЖ или просачиванием ликвора в субдуральное пространство, у пожилых людей происходит чаще, чем у молодых.
Причина заключается в атрофии мозга – потере объема его паренхимы, а также изменениях глиальных клеток и миелинизации нейронов, что проводит к снижению упругости церебральных тканей.
То есть в стареющем человеческом мозге могут происходить изменения, представляющие собой компенсаторное расширение пространства, заполненного цереброспинальной жидкостью – гидроцефалию ex vacuo.
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Симптомы вентрикуломегалии
Первые признаки наличия данной патологии у плода – большой размер желудочков головного мозга, достигающих 12-20 мм. Оптимальный период ее выявления – 24-25 недели гестации.
Симптомы вентрикуломегалии у новорожденных проявляются вялостью, неактивным сосанием и затрудненным глотанием; ребенок часто срыгивает и плачет; промежутки сна короткие; на голове и лицевой части черепа через кожу часто проявляются кровеносные сосуды; отмечается выпячивание родничка, периодическое подрагивание нижней челюсти и судорожные движения конечностей. Пока не срослись швы черепа, наблюдается быстрое увеличение его окружности (макроцефалия).
У детей первых двух-трех лет болит голова; боли усиливаются при напряжении и резких движениях, прыжках, наклонах. Спонтанно возникает тошнота и рвота. При наличии хромосомных синдромов симптоматика приобретает характерные для них черты.
Вентрикуломегалия у взрослых может проявляться головными болями, тошнотой, рвотой, повышенным внутричерепным давлением, нарушением зрения. Последнее вызвано отеком оптического диска – папиллодемой, которая на ранних стадиях может быть бессимптомной или давать головную боль. Со временем этот отек может привести к появлению слепого пятна, размытости зрения, периодическому ограничению поля зрения. В результате возможна полная потеря зрения.
Если увеличивается расположенный в промежуточном мозге третий желудочек, то из-за давления на подкорковые вегетативные центры в сером мозговом веществе его стенок могут быть нарушения походки, парестезии, недержание мочи, ухудшение когнитивных функций.
Стадии
Степень увеличения церебральных желудочков в неонатальном периоде – исходя от нормы его размера до 10 мм (по атриуму заднего или переднего рога бокового желудочка) – определяет степени вентрикуломегалии.
Их названия не унифицированы, поэтому расширение боковых желудочков (оценивают, в основном, ventriculi laterales) на 20% – до 12 мм может определяться как вентрикуломегалия 1 степени или легкая вентрикуломегалия.
Если расширение составляет 20-50% от нормы – от 12 до 15 мм, то это умеренная вентрикуломегалия, а когда показатель > 15 мм вентрикуломегалия может быть классифицирована как более тяжелая, выраженная вентрикуломегалия, а также предпороговая или пограничная вентрикуломегалия.
При увеличении желудочка у плода ≥ 20 мм диагностируют внутрижелудочковую гидроцефалию.
[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]
Формы
В зависимости от локализации различаются:
В случаях, когда желудочки разных размеров (эта разница не должна превышать 2 мм), диагностируется асимметричная вентрикуломегалия.
Если на УЗИ не обнаружено связанных с данной патологией аномалий головного мозга, это антенатальная изолированная вентрикуломегалия. Во многих случаях, которые кажутся изолированной дилатацией церебральных желудочков у плода, после рождения ребенка, на самом деле, обнаруживается наличие других аномалий (особенно, когда вентрикуломегалия превышает 15 мм). По наблюдениям, при данном варианте патологии отмечается 4-кратное повышение риска аномалии 21-й хромосомы.
Наконец, заместительная вентрикуломегалия (чаще это определение используется для гидроцефалии) означает увеличение объема СМЖ для замещения утраченной паренхимы мозга.
[32], [33], [34], [35], [36]
Осложнения и последствия
Естественно, возникает вопрос: опасна ли вентрикуломегалия?
Как и все патологии головного мозга, увеличение его желудочков имеет серьезные последствия и осложнения. Это и макроцефалия, и задержка общего развития ребенка, и деструктивные изменения структур головного мозга: значительно увеличивается размер коры больших полушарий, разрастается нейроглия в перивентрикулярных и супратенториальных областях, задерживается созревание кортикальной борозды.
Может развиваться синдром «заходящего солнца» или синдром Грефе.
Нередко возникают нарушения неврологического характера, которых негативно отражаются на памяти, способности к обучению, адаптационных свойствах психики и поведении.
По некоторым данным, в двухлетнем возрасте дети с вентрикуломегалией практически в 62,5% случаев имеют неврологические проблемы.
[37], [38], [39]
Диагностика вентрикуломегалии
Единственный метод, с помощью которого осуществляется диагностика вентрикуломегалии – это инструментальная диагностика.
Для выявления Х-аномалий необходим генетический анализ (кариотипирование) плода на основе образца амниотической жидкости. Как ее берут, подробнее см. – Инвазивные методы пренатальной диагностики
У плода выявляется вентрикуломегалия при беременности матери – во время проведения УЗ-исследования после 22-й недели срока, когда размер боковых желудочков можно визуализировать и измерить.
Оценка головы плода включает определение формы черепа и его билариетального диаметра (размер головы от одного виска до другого). Ультразвуковая визуализация позволяет четко определить медиальную границу желудочков; эхопризнаки сосудистого сплетения – занимающая центральную часть бокового желудочка эхогенная структура; может быть видна цереброспинальная жидкость.
Если патология была обнаружена, для наблюдения за состоянием желудочков проводится скрининг на более поздних сроках (через каждые 4 недели).
Раньше 18-й недели, а тем более в первом триместре не исследуется вентрикуломегалия на УЗИ: эхопризнаки патологии могут попросту отсутствовать (точность показаний менее 47%), так как пространства полушарий практические полностью занимают ventriculi laterales.
[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]
Дифференциальная диагностика
Уточнение диагноза и дифференциальная диагностика требуют проведения МРТ головного мозга. Его проводят взрослым и детям младшего возраста. Беременным делают магнитно-резонансную томографию только в тех случаях, когда желудочковая система не может быть оценена из-за положения плода в матке. Как утверждают диагносты, в половине случаев МРТ может обнаруживать дополнительные, сонографически не визуализируемые аномалии ЦНС.
МРТ-признаки вентрикуломегалии включают: темный (малоинтенсивный) сигнал от желудочка мозга (в коронарной плоскости) в режиме Т1 и светлый (повышенной силы) – на изображениях, сканируемых при Т2 взвешенном режиме.
Взрослым может проводиться КТ или рентген мозга с радиоизотопным контрастированием – вентрикулография.
Гидроцефалия от вентрикуломегалии дифференцируют н основе параметров увеличенного мозгового желудочка и внутричерепного давления – проводят спинномозговую пункцию.
Среди других патологий чаще всего вычленяется хронически протекающая сирингомиелия с полостями в спинном мозге и воспаление ventriculi cerebri – вентрикулит.
[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]
К кому обратиться?
Профилактика
Считается, что профилактикой может служить правильное планирование беременности и медико-генетическое консультирование. А также прием фолиевой кислоты (женщинами репродуктивного возраста) и излечение всех болезней перед будущим материнством.
[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]
Прогноз
Вентрикуломегалия, связанная с аномалиями и структурными пороками развития плода, часто имеет неблагоприятный прогноз, который варьируется от инвалидности (часто умеренной) до потери ребенка.
Однако в случаях легкой изолированной вентрикуломегалии существует 90%-я вероятность нормального исхода. В остальных случаях наблюдается отставание в развитии нервной системы – от легкой до умеренной.
[62]
Лечение вентрикуломегалии
Антенатальная вентрикуломегалия не лечится, а после рождения младенца лечение вентрикуломегалии носит исключительно симптоматический характер – на основе рекомендаций детского невролога.
В арсенале средств, доступных на сегодняшний день, фигурируют:
Полезно делать массаж, также приветствуется физическая нагрузка при вентрикуломегалии – умеренная, без резких движений.
Врачи не скрываю, что управление данным состоянием и консультирование родителей – задача не из легких, поскольку сложно с уверенностью назвать точную причину патологии, предопределить ход ее развития и спрогнозировать степень риска последствий.
Вопросы про вентрикуломегалию
Маловероятно, что в обоих случаях причиной патологии была инфекция. У мальчиков иногда бывает наследственная форма гидроцефалии (стеноз сильвиева водопровода). Вам желательна очная консультация генетика.
Расширение боковых желудочков мозга плода по 11 мм в 33 недели – это практически верхняя граница нормы. Сказать что-либо определенное о прогнозе для плода в настоящее время сложно, надо уже дождаться родов и обследовать новорожденного. Реально повлиять на развитие мозга плода и других органов невозможно, надо наблюдать в динамике. Проводить какие-то сложные генетические исследования, связанные с пункцией матки на таком большом сроке беременности также нерационально. Рекомендую сделать в нашем медицинском центре УЗИ экспертного уровня.
Так резко размеры желудочков мозга изменяться не могут. В одном из случаев была ошибки в измерении. Но, тем не менее, у Вашего малыша есть тенденция к развитию гидроцефалии. Поэтому необходимы контроль и консультация генетика.
Прогноз для ребенка, скорее всего, неблагоприятный. Подобные хромосомные нарушения приводят к грубой психомоторной задержке развития ребенка, что, собственно, уже и происходит. Вопросы с прерыванием беременности в такие поздние сроки решаются с большим трудом; скорее всего, придется донашивать беременность. Дальнейшая судьба будет определена после обследования новорожденного.
Невозможно, не зная всей клинической ситуации, дать совет – делать или нет кордоцентез. Неизвестно, обследован ли генетиком Ваш первый ребенок, имеющий врожденный порок сердца. Могу только прокомментировать, что вентрикуломегалия является относительным показанием к кариотипированию плода после 24 недели, а наличие рубца на матке, резус-отрицательная кровь без явлений сенсибилизации и носительство ЦМВ-инфекции вне обострения не являются противопоказаниями к проведению манипуляции. Такие вопросы решаются только на очной генетической консультации.
Заочно непросто ответить на Ваш вопрос. Прогноз для ребенка будет зависеть от того, не будет ли прогрессировать расширение желудочков мозга. Благоприятными обстоятельствами являются наличие одностороннего процесса, отсутствие хромосомных нарушений, отсутствие аномалий развития других органов. Важно также знать, нет ли у кого-нибудь из супругов компенсированной гидроцефалии. Уреаплазмоз вряд ли имеет какое-то существенное отношение к Вашей проблеме, но проведенное лечение лишним не будет. Рекомендую УЗИ фундаментального или экспертного уровня в нашем медицинском центре.
Что такое вентрикуломегалия у ребенка
Частота распространенности врожденного расширения желудочков головного мозга плода варьирует от 0,3 до 1,5 на 1000 родов. Эти цифры могут быть занижены, поскольку большинство известных данных основано на оценке клинических признаков, а во многих случаях расширение желудочков, по-видимому, протекает у новорожденных бессимптомно.
Боковые желудочки мозга имеют сложную трехмерную архитектонику, которая по мере прогрессирования беременности подвергается очень существенным изменениям. Поэтому неудивительно, что эхографическая оценка этих структур была предметом многочисленных исследований, в ходе которых было предложено много различных подходов к методам выявления и диагностики вентрикуломегалии У плода.
Были созданы нормативные таблицы для оценки размеров разных отделов боковых желудочков, которые измерялись как в стандартных поперечных (аксиальных), так и во фронтальных (коронарных) и продольных (сагиттальных) плоскостях. Тем не менее измерение поперечного диаметра преддверия (атриума) бокового желудочка на Уровне гломуса сосудистого сплетения в настоящее время является наиболее предпочтительным. В большинстве случаев, это измерение легко осуществляется и имеет высокую воспроизводимость.
По данным различных исследований были получены весьма близкие по значениям результаты при измерении во втором триместре беременности, при этом средняя ширина атриума составила приблизительно 7 мм со стандартным отклонением всего 1 мм. При измерениях в третьем триместре были получены несколько большие различия между нормальными значениями.
Для головного мозга человека характерна некоторая степень ассиметрии величины боковых желудочков, которая может определяться во внутриутробном периоде. Плоды мужского пола имеют незначительно большие, но достоверные по различиям размеры желудочков, чем плоды женского пола.
Термин «пограничная вентрикуломегалия» обычно применяется по отношению к случаям, когда ширина атриума бокового желудочка варьирует от 10 до 15 мм. Такое расширение желудочков имеет связь с повышенном риском наличия разнообразных аномалий ЦНС и других органов. В большинстве случаев, если обнаруживается изолированная пограничная вентрикуломегалия, она не вызывает клинических последствий.
Тем не менее в небольшом количестве случаев она может служить признаком, свидетельствующим о начальных проявлениях поражения головного мозга в результате воздействия различных причин, включая собственно формирование пороков мозга (например, обструктивной гидроцефалии, лисэнцефалии) и его деструктивного поражения (например, при перивентрикулярной лейкомаляции), возникающего вследствие гипоксии или инфекции. Анализ данных 234 наблюдений, где обнаруживались такие изменения, продемонстрировал неблагоприятный исход в 23% случаев.
Перинатальная смертность при этом составила 4% и обычно была связана с тяжелой задержкой внутриутробного развития плода (ЗВРП), преждевременными родами или внутриутробной инфекцией. Хромосомные аномалии, в основном, трисомия 21, имели место в 4%; мальформации, которые не были обнаружены при эхографии во втором триместре беременности, составили 9%, а неврологические осложнения, которые чаще всего проявлялись в виде задержки когнитивного и моторного развития и варьировали от легкой до средней степени тяжести, присутствовали у 11% детей.
Риск неблагоприятного неврологического исхода был выше у плодов женского пола в отличие от мужского, при ширине атриума 12 мм и более, а также при выявлении диагноза во втором триместре, по сравнению с более поздними сроками гестации. Пограничная вентрикуломегалия может быть односторонней. В этих случаях она обычно расценивается как доброкачественная находка. Однако данные литературы по этому вопросу ограничены, и имеются сведения, что у таких новорожденных также регистрировались хромосомные аберрации и неврологические осложнения.
Учебное видео УЗИ головного мозга плода в норме
— Вернуться в оглавление раздела «Акушерство.»