Что такое вена галена

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена – это группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

МКБ-10

Общие сведения

Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков. Актуальность проблемы в современной педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям. По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.

Причины

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Патогенез

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Классификация

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена.

Симптомы

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких. В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Источник

Венозная дисциркуляция в детском и подростковом возрасте

Введение

Сосудистые поражения нервной системы являются важной проблемой современной клинической неврологии. Изучение нарушений венозного кровообращения головного мозга при этом остается одной из актуальных задач современной медицины.

Совершенствование ультразвуковой аппаратуры, а также ее программного обеспечения привело к тому, что при исследовании кровотока в артериях головного мозга удается оценить состояние венозного кровотока на достаточно хорошем уровне.

Однако основная проблема при этом заключается в том, что данные о нормативных значениях скоростей в венозной системе головного мозга крайне разрозненные, обрывочные и не всегда однозначные. В связи с этим часто приходится полагаться на собственный опыт, принимая за основу данные ряда литературных источников (табл. 1), в большей степени соответствующие особенностям данного прибора, качеству получаемого изображения и возрасту больного. Небольшое число ультразвуковых исследований, где содержались бы данные о состоянии венозного кровотока на экстра- и тем более на интракраниальном уровнях, объясняется в первую очередь аппаратными особенностями, и уже только после этого недостаточным объемом информации по данной проблематике в периодической литературе, сложностью пространственно-анатомического трехмерного восприятия интракраниальной венозной системы врачами-диагностами, низкой потребностью в подобных исследованиях со стороны невропатологов.

Целью настоящего исследования явилась оценка корреляционных зависимостей у пациентов с признаками венозной дисциркуляции на интра- и экстракраниальном уровнях, церебральной венозной гемодинамики у детей и подростков с клиникой «краниалгии», с уточнением причинно-следственных связей, обуславливающих формирование венозной дисциркуляции.

Материал и методы

Результаты

В результате проведенного исследования было установлено, что дисциркуляция в системе позвоночных вен (ПВ), как правило, является следствием выраженных экстравазальных влияний (компрессия сосудов) на кровоток во внутренней яремной вене (ВЯВ) на стороне регистрации дисгемии (r = + 0,67; р 0,05).

Дисгемии в вене Галена справа чаще сопутствует повышение тонуса ПА, ВСА и СМА на ипсилатеральной стороне (как следствие рефлекторных изменений), равно как и первая оказывается связанной с перегибами и S-образной извитостью ВСА справа. Влияние извитости ВСА на венозный отток может быть обусловлено экстравазальной компрессией извитыми артериальными стволами венозных сосудов со значительно большим внутрисосудистым давлением в местах их максимально тесного прилегания.

Связь «синдрома головной боли» с ускоренным венозным кровотоком по венам Галена оказалась крайне низкой (r = +0,22; p 15 см/с, вене Галена > 20 см/с и прямом синусе > 30 см/с)

[1]. Предполагают, что при хронически текущих процессах в поло сти черепа венозное кровообращение страдает значительнее.

Отмечено, что резкое усиление венозного сигнала, изменение физиоло гического направления кровотока по внутренней глазной вене на ретроградное выявляют на стороне «очага» поражения мозга при нарушениях мозгового кровообращения черепно-мозговой травме, сопровождаемых повышением внутричерепного давления [13].

Рис. 2. Средняя мозговая артерия (СМА). Транстемпоральный доступ. Режим ЦДК (цветового допплеровского картирования) на уровне передней мозговой артерии (ПМА) (3), СМА (5), первого (7) и второго (8) сегментов ЗМА, вены Розенталя (9), вены Галена (10), средней мозговой вены (4), нижней желудочковой вены (приток вены Розенталя) (6). Ножки мозга (pedunculi cerebri) (1; 2).

Рис. 3. Средняя мозговая вена (глубокая). Там же. ЦДК, PW-режим. Сканирование потока в вене Розенталя. Vmax 15,88 см/с.

Рис. 4. Задняя мозговая артерия (сегмент Р1) (ЗМА). Транстемпоральный доступ. ЦДК, PW-режим. Сканирование патологического ускоренного потока в вене Розенталя. Vmax 28,59 см/с.

Рис. 5. Базилярное венозное сплетение. Транстемпоральный доступ. ЦДК, PW-режим. СМА (1), ЗМА сегмент Р1 (4), ножки мозга (6; 7), средняя мозговая вена (2), вена Розенталя (5). Сканирование потока в нижней желудочковой вене (приток вены Розенталя) (3).

Рис. 6. Базилярная (основная) артерия. Транстемпоральный доступ. Режим ЦДК на уровне ПМА (1), СМА (2), первого сегмента ЗМА (4), средней мозговой вены (3). Ножки мозга (pedunculi cerebri) (5; 6).

Рис. 7. Вена Розенталя (правая) и ветвь задней мозговой артерии (правая). Там же. ЦДК, PW-режим. Сканирование потока в средней мозговой вене (проксимальный сегмент).

Рис. 8. Позвоночная артерия (сегмент V1). Транстемпоральный доступ. ЦДК, PW-режим. Сканирование патологического ускоренного потока в средней мозговой вене (проксимальный сегмент). Vmax 24,62 см/с

Рис. 9. Краевой венозный синус. Транстемпоральный доступ. Режим ЦДК на уровне первого сегмента ЗМА (3), вены Розенталя (4), вены Галена (5). Ножки мозга (pedunculi cerebri) (1; 2).

Рис. 10. Вена Галена (большая вена мозга). Там же. ЦДК, PW-режим. Сканирование потока в вене Галлена. Vmax 21,18 см/с

Рис. 11. Прямой синус. Транстемпоральный доступ. ЦДК, PW-режим. Сканирование патологического ускоренного потока в вене Гален. Vmax 50 см/с

Рис. 12. Ветвь задней мозговой артерии (левая). Продольное сканирование в проекции сегмента V2 позвоночной артерии (1) и позвоночной вены (2). ЦДК и PW-режим. Vmax в позвоночной вене 34,69 см/с.

Рис. 13. Вена Розенталя (левая). Продольное сканирование в проекции сегмента V1 позвоночной артерии (1). ЦДК и PW-режим. Патологический ускоренный поток в позвоночной вене (2). Vmax 83,73 см/с.

Рис. 14. Нижняя желудочковая вена. Поперечное сканирование в проекции внутренней сонной артерии (3), наружной сонной артерии (2) и внутренней яремной вены (1). ЦДК и PW-режим. Vmax во внутренней яремной вене 41,49 см/с.

Рис. 15. Поперечное сканирование в проекции внутренней сонной артерии (1) и извитой внутренней яремной вены (2). ЦДК и PW-режим. Патологически ускоренный турбулентный поток во внутренней яремной вене до 80 см/с.

Рис. 16. Поперечное сканирование в проекции внутренней (1) и наружной (2) сонных артерий, наружной яремной вены (3). ЦДК и PW-режим. Vmax в наружной яремной вене 22,88 см/с.

Рис. 17. Транстемпоральный доступ. Режим ЦДК на уровне СМА (2), и клиновидно-теменного венозного синуса (1). Ножки мозга (pedunculi cerebri) (3).

Рис. 18. Там же (рис. 17). ЦДК, PW-режим. Сканирование потока в клиновидно-теменном венозном синусе (1). Vmax 19,19 см/с.

Другой проблемой, стоящей перед исследователем, даже в случае когда удается оценить характер венозного кровотока на интра- и экстракраниальном уровне, является правильная трактовка полученных результатов. Поскольку имеющиеся в распоряжении литературные данные не дают целостного представления о причинах венозной дисциркуляции, а в ряде случаев в качестве основной причины ее появления указывается повышение ВЧД, либо соединительнотканная дисплазия, без указания на возможные механизмы формирования венозной дисциркуляции, польза от подобных заключений крайне мала. На тактику дальнейшего лечения также нет возможности оказать влияние, поскольку неизвестны, либо не указаны, точки возможного приложения усилий врачами разных специальностей.

О повышении ВЧД как вероятной причине венозной дисциркуляции не следует забывать, что в силу своей небольшой распространенности в популяции (0,025-0,05% среди детей и подростков) данная патология не может рассматриваться в качестве ведущей этиологической причины дисгемии и скорее всего является диагнозом исключения.

Необоснованно редко диагностируются и функциональные нарушения опорнодвигательного аппарата с формированием блоков в мелких суставах позвоночника с появлением рефлекторных болевых мышечно-скелетных синдромов, а также недооценивается роль миофасциальных болевых синдромов, при которых мышца страдает первично. Не последнюю роль в этом у детей играют те или иные повреждения шейного отдела позвоночника в анамнезе (главным образом во время родов). В литературе описывается мозаичность возникающих патогенетических факторов в затруднении оттока венозной крови из черепа. При этом ведущее место в генезе динамических расстройств венозного кровообращения принадлежит миофасциальному болевому синдрому шейной локализации. При локализации миофасциального болевого синдрома в мускулатуре краниовертебрального перехода застойные венозные расстройства обусловлены общими алгическими процессами этой зоны, включая функциональные блокады перехода, тогда как туннельно-компрессионные механизмы в этой зоне не играют определяющую роль венозной дисциркуляции. Туннельно-компрессионные механизмы затруднения венозного кровотока наиболее актуальны при средне- и нижне-шейной локализации миофасциальной боли.

Заключение

С учетом полученных нами данных о сильной корреляционной зависимости ускоренного венозного кровотока и извитости ВСА, ПА (как косвенных проявлениях нарушений в шейном отделе позвоночника, в том числе и проявлениях натальной травмы шейного отдела позвоночника), мы считаем, что у детей и подростков ключевую роль в появлении дисгемии (нарушении венозного оттока) играет «патология/особенности строения» шейного отдела позвоночника и врожденные особенности строения ВСА на экстракраниальном уровне. В качестве основных причин дисгемии в детском возрасте следует рассматривать «врожденную соединительнотканную дисплазию» [19], проявляющуюся в виде патологии шейного отдела позвоночника, с искривлением и извитостью костного канала, либо «родовые травмы с подвывихом 1-2 шейного позвонков» (наличие в анамнезе у большинства обследованных лиц), с нарушением венозного оттока на экстракраниальном уровне.

Учитывая все изложенное выше, также следует сделать вывод о том, что в случае выявления картины венозной дисциркуляции, особенно у молодых лиц, лечение должно быть направлено в первую очередь на восстановление функциональной целостности опорно-двигательного аппарата шейного отдела позвоночника, исправление осанки, мануальные практики, а также соблюдение режимно-ограничительных мероприятий [20].

Литература

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Источник

Что такое вена галена

1. Общие характеристики аневризмальной мальформации вены Галена:
• Лучший диагностический критерий; крупное срединное варикозное расширение вены (СПВ) у новорожденных/детей грудного возраста
• Локализация; цистерна четверохолмия
• Размеры: несколько сантиметров
• Морфология: тубулярное или сферическое варикозное расширение

2. Рентгенографические признаки при аневризмальной мальформации вены Галена:
• Рентгенография органов грудной клетки: хроническая сердечная недостаточность (ХСН):
о Кардиомегалия, отек легких

(а) На рисунке изображена мальформация вены Галена. Расширенные задние хориоидальные артерии дренируются в расширенную срединную прозенцефалическую вену (СПВ) — вену Марковского. СПВ дренируется в верхний сагиттальный синус через эмбриональный синус серпа ; прямой синус отсутствует.
(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у новорожденного с застойной сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом определяется массивная аневризмальная мальформация вены Галена (АМВГ), дренируемая в расширенный синус серпа и вызывающая обструктивную гидроцефалию.

3. КТ при аневризмальной мальформации вены Галена:
• Бесконтрастная КТ:
о СПВ умеренно гиперинтенсивна по сравнению с мозговой тканью
о Гидроцефалия
о Гиподенсность субкортикального белого вещества (БВ) и Са++ → хроническая венозная ишемия
о Внутричерепное (ВЧ) кровоизлияние (редко)
• КТ с контрастированием:
о Контрастирование питающих артерий, СПВ
• КТ-ангиография:
о Визуализация питающих артерий, венозного дренажа

4. МРТ при аневризмальной мальформации вены Галена:
• Т1-ВИ:
о СПВ: участки потери сигнала за счет эффекта потока или гетерогенный сигнал вследствие быстрого или турбулентного кровотока:
— Гиперинтенсивные фокусы: тромбы
— Артефакт фазового кодирования, обусловленный быстрым турбулентным кровотоком
о Гиперинтенсивные очаги в веществе головного мозга: Са++, ишемия
о Сагиттальные срезы: компрессия крыши среднего мозга, грыжевое выпячивание миндалин мозжечка
• Т2-ВИ:
о СПВ: участки потери сигнала за счет эффекта потока или гетерогенный сигнал вследствие быстрого или турбулентного кровотока
о Участки потери сигнала за счет эффекта потока от питающих артерий вокруг СПВ
о Ишемические очаги плохо видны в немиелинизированном головном мозге детей грудного возраста
• ДВИ: ограничение диффузии при острой ишемии/инсульте
• МР-ангиография: визуализация питающих артерий
• Контрастная МР-ангиография: визуализация анатомии как артерий, так и вен
• МР-венография: визуализация СПВ и анатомии вен
• МРТ плода: возможна диагностика поражения мозга и других органов-мишеней
• Наличие выраженных повреждений, выявляемых при анте- или постнатальном лучевом исследовании, является противопоказанием для инвазивных методов лечения

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: выраженная обструктивная гидроцефалия и наличие увеличенных, дилатированных «участков потери сигнала за счет эффекта потока», относящихся к хориоидальным питающим артериям.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: определяются хориоидальные питающие артерии, окружающие значительно расширенную срединную прозенцефалическую вену.

5. УЗИ:
• В-режим:
о Слегка гиперэхогенное объемное образование по срединной линии
• Цветовое допплеровское картирование:
о Артериализированная кровь внутри СПВ
• УЗИ плода: АМВГ определяется в третьем триместре:
о ↑ резистентность средней мозговой артерии → сосудистое обкрадывание
о Дилатация сердца, водянка плода = неблагоприятный прогноз

7. Рекомендации по визуализации аневризмальной мальформации вены Галена:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с МР-ангиографией/МР-венографией
о Предпочтительно выполнение конвенциональной ангиографии с первой эмболизацией (в возрасте 4-5 месяцев)
• Рекомендация по протоколу исследования:
о Контрастная МР-ангиография исключает потребность в МР-венографии

(а) УЗИ, цветовое допплеровское картирование: у новорожденного с ХСН с высоким сердечным выбросом определяется крупное объемное образование, расположенное срединно, в котором наблюдается двунаправленный кровоток. Обратите внимание на гидроцефалию.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется гигантская аневризмальная мальформация вены Галена (AMВГ) с расширенной срединной прозенцефалической веной и синусом серпа, которая получает питание из множественных хориоидальных артерий. (а) ЦСА внутренней сонной артерии, боковая проекция: у этого же пациента определяются множественные увеличенные ветви передней мозговой артерии, питающие аневризмальную мальформацию вены Галена (AMВГ).
(б) ЦСА вертебробазилярной артериальной системы, прямая проекция: у того же пациента обращают на себя внимание заметно увеличенные задние мозговые артерии и их хориоидальные ветви, впадающие прямиком в аневризмальную мальформацию вены Галена (AMВГ).

в) Дифференциальная диагностика:

1. Аневризмальная дилатация вены Галены (АДВГ):
• Артериовенозная мальформация (АВМ) с венозным дренажем в истинную вену Галена
• Встречается менее часто, чем (АМВГ)
• Обычно не выражена до трехлетнего возраста

2. Детская дуральная артериовенозная фистула:
• Фистулы с интенсивным током крови в них: неонатальные признаки схожи с АМВГ
• Часто встречаются гигантские аневризмы, варикозно расширенные вены
• Наружная сонная артерия → сток синусов, поперечный или верхний сагиттальный синус
• Спонтанный тромбоз может встречаться после родов

3. Комплексная венозная аномалия развития:
• Дилатация вен, осуществляющих отток крови от нормальной паренхимы мозга
• Нет ядра (nidus) или АВ шунтирования
• Ассоциирована с синдромом голубых эластичных (резиновых) пузырчатых невусов (Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome, BRBNS)

4. Гигантская аневризма:
• He ассоциирована с венозными аномалиями
• Многослойность стенки по типу «шелухи луковицы»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.3.2019

Источник