Что такое гормональный всплеск у подростков
Гормоны на вырост
Биологические особенности этого этапа в значительной мере зависят от функционирования эндокринной системы. Отличительной чертой этого сложного периода является половое созревание. Подростковый возраст длится от 10 до 19 лет и неразрывно связан с так называемой «гормональной перестройкой организма».
Основной особенностью гормональной перестройки в подростковом периоде является активация гипоталамо-гипофизарной системы – центрального звена всей эндокринной системы. За этот период происходит настройка на новый режим работы периферических эндокринных желез: щитовидной железы, надпочечников, половых желез (яичников, яичек), чтобы обеспечить дальнейший активный рост и развитие всего организма.
Основные гормоны, участвующие в становлении организма подростка
Гормон роста необходим для развития и роста организма человека, усиливает обменные процессы. Выработка его максимальна к 12-14 годам, в этот период происходит очередной «ростовой скачок».
Гормон гипофиза, стимулирующий работу надпочечников – маленьких парных органов, находящихся прямо над почками, влияет на рост костной и мышечной ткани и на способность организма адаптироваться к стрессу. Адаптация организма подростка к стрессу создает основу и условия для усвоения знаний и приобретения социальных навыков.
Гормон гипофиза, регулирующий работу щитовидной железы, влияет на обмен йода, углеводный и белковый обмен, а также является одним из показателей уровня фертильности (способности к деторождению) женщины.
Гормоны щитовидной железы значительно влияют на рост и развитие организма. От них зависит работа всех органов, они участвуют во всех видах обмена веществ. Не обходится без них и развитие мозга, – еще с внутриутробного периода гормоны щитовидной железы программируют интеллект и уровень умственного развития. Созревание репродуктивной системы также зависит от производства этого важного гормона.
Потребность в гормонах щитовидной железы у подростков повышена, что может влиять на объем щитовидной железы. Увеличение объема щитовидной железы выше возрастных норм является поводом обратиться к специалисту, чтобы не пропустить заболевание.
Половые гормоны совместно с гормонами гипофиза влияют на центральную нервную систему и опосредовано влияют на полового поведение. Гормональная активность половых желез прямо влияет на физическое и половое развитие подростков. Уровень полового созревания является одним из главных показателей зрелости репродуктивной системы.
В период подросткового возраста консультация эндокринолога и других специалистов может помочь родителям правильно оценить здоровье и уровень развития их детей, помочь преодолеть подростковый период легко и без проблем!
Обращайтесь за помощью вовремя!
Информацию для Вас подготовила:
Гормональные нарушения
Милые представительны прекрасной половины человечества, привыкли заботиться о своей красоте, но не все из них думают о своем женском здоровье. С момента полового созревания и вплоть до климакса, организм женщины подвержен гормональным изменениям. Во многом её состояние зависит от гормонального фона, из-за его сбоев может возникать ухудшение самочувствия, заболевания репродуктивной системы, сбои менструального цикла и даже появление проблем с зачатием. Если не начать лечение, данное нарушение может привести к серьезным последствиям.
В клинике «А-медик» работают опытные гинекологи, которые готовы помочь вам избавиться от патологии, урегулировать уровень гормонов и подобрать для вас подходящий курс терапии. Очень важно не забывать проводить гинекологическое обследование, и в случае появления жалоб, сразу обращаться к врачу. Сдать все необходимые анализы, пройти диагностику и проконсультироваться с гинекологом вы можете в нашем медицинском центре. Как выявить первые признаки гормонального дисбаланса, как предотвратить появление нарушений, и какое лечение применяется, ответы на все эти вопросы вы сможете получить в данной статье.
Что такое гормональный фон.
Гормоны для женщины играют важную роль, они регулируют многие процессы в организме и отвечают за благополучное зачатие и вынашивание детей. Если их баланс нарушен, ваше состояние может кардинально измениться, ухудшиться внешний вид, появится раздражительность, бессонница и пр. Существует несколько видов гормонов, которые отвечают за нормальное функционирование женского организма. Эстрогены и прогестерон управляют сложными процессами. Первый отвечает за формирование фигуры, координируют менструальный цикл и стимулируют формирование новой костной ткани. Прогестерон называют гормоном беременности, т.к. именно от его уровня зависит возможность женщины забеременеть.
Гормоны – биологически активные соединения, вырабатываемые железами внутренней секреции, их совокупность называется гормональным фоном. Он может меняться под воздействием различных факторов. В случае появления дисбаланса в организме человека начинают развиваться патологические процессы. Сбой может начаться совершенно незаметно, но постепенно он даст о себе знать неприятными симптомами. При появлении этих тревожных признаков необходимо сразу же обратить внимание на свое состояние, сдать анализы и приступить к лечению.
Причины гормонального сбоя у женщин.
Нарушение гормонального фона может быть вызвано несколькими причинами, ответить однозначно, что влияет на уровень прогестерона и эстрогена, к сожалению очень сложно. От баланса биологически активных соединений зависит многое, например внешний вид девушки, её физическое состояние, возможность зачатия ребенка, стабильность нервной системы и многое другое. Как уже было сказано ранее, в женском организме за выполнение важных процессов отвечает два гормона – прогестерон и эстроген. Недостаток или повышение одного из них говорит о появлении дисбаланса и влечет за собой появление весьма серьезных последствий. Существует несколько причин возникновения данного патологического состояния:
Резкое похудение или наоборот ожирение.
При соблюдении строгой диеты, недостатка витаминов в рационе и дефицит клетчатки влияет на выработку гормонов.
Генетическая предрасположенность.
Если у девушки есть врожденные дефекты гормональной системы, то в будущем у неё скорей всего возникнут проблемы с женским здоровьем, которые очень тяжело поддаются лечению.
Постоянные стрессы, переживания.
В современном мире очень много женщин страдают от данной патологии, т.к. они очень часто испытывают стресс и переживают.
Беременность.
При зарождении новой жизни, в организме женщины начинают происходить серьезные изменения. Однако в данном случае гормональный сбой – это естественный процесс, который просто необходим для благополучного вынашивания ребенка.
Климакс.
При наступлении климакса, работа эндокринной системы нарушается, а это влияет на выработку половых гормонов в организме женщины.
Аборт.
После искусственного прерывания беременности, организм женщины оказывается в сложной ситуации. До этого в нем происходили серьезные изменения, и резкое прекращение этого физиологического процесса вызывает гормональный дисбаланс.
Неправильное питание.
Постоянные диеты, злоупотребление фастфудом, и прочей вредной пищей так же может вызвать гормональный сбой. В ваш организм просто не будут поступать питательные вещества и витамины.
Прием гормональных препаратов.
Очень часто женщины начинают принимать различные гормональные препараты без назначения врача. Неправильный подбор средств может стать причиной появления снижения или повышения уровня прогестерона и эстрогена, что влечет за собой серьезные проблемы. Поэтому если вы задумываетесь о выборе контрацептивных препаратов, обратитесь за помощью к гинекологу, предварительно сдав все необходимые анализы.
Признаки гормонального сбоя.
Гормональный сбой очень редко проходит бессимптомно, и каждая женщина должна знать, как именно проявляются такие изменения и как они влияют на её здоровье. Существует несколько основных признаков, которые сигнализируют нам о дисбалансе уровня гормонов:
Акне – это не просто угревая сыпь, это воспалительное заболевание, которое требует лечения. Обычно от данной проблемы страдают подростки, в период полового созревания происходит гормональный сбой. Но если прыщи начали появляться в более позднем возрасте, то это серьезный повод задуматься. Повышение уровня тестостерона или дигидротестостерона влияет на особые рецепторы, которые действуют на волосяные фолликулы и вызывают избыточное производство кожного сала. Это приводит к закупориванию пор и как следствие появление акне. Дисбаланс гормонов может вызвать неправильное питание, недостаток витаминов, частые стрессовые ситуации.
Нарушение менструального цикла.
В норме месячный цикл составляет 21-35 дней, а длятся менструации не более недели. Отклонения от данной нормы, появление необычных выделений, постоянные задержки, болезненные ощущения при месячных – все эти признаки сигнализируют о нарушении. Чтобы выяснить причину таких изменений, женщине необходимо сдать анализы на уровень гормонов.
Аменорея.
Если у женщины наблюдаются постоянные задержки месячных, не связанные с беременностью или периодом лактации, то такое явление называется аменореей, и оно свидетельствует о гормональном дисбалансе.
Чрезмерный рост волос.
Многие женщины мечтают иметь густые и блестящие волосы, но что если они начинают активно расти не только на голове, но и в других зонах (на груди, лице, спине и т.д.). В этом случае следует пройти комплексную диагностику, возможно, данное явление связано с нарушением уровня гормона тестостерона.
Увеличение веса.
Стремительное увеличение веса, при сохранении обычных пищевых привычек и нормальном рационе питания, может свидетельствовать об изменении уровня гормонов (например, тиреотропного гормона).
Ухудшение сна.
Становится тяжело уснуть, ночью вас может бросать в пот, а после пробуждения остается ощущение недосыпа, разбитости.
Частые перепады настроения, депрессия.
Уровень гормонов влияет не только на внешний вид женщины, но и на её состояние, в том числе и на эмоциональный фон. Частые перепады настроения, раздражительность, плаксивость без повода, неконтролируемое беспокойство – все эти признаки указывают на нарушения гормонального баланса.
Хроническая усталость, мигрень.
Если вы стали замечать ухудшение состояния, постоянную усталость (как физическую, так и психологическую), возникающую без особых причин, головные боли, сложности при выполнении самых простых задач, такие симптомы могут наблюдаться при нарушениях гормонального фона. Высокий уровень прогестерона может вызвать сонливость.
Снижение полового влечения.
Мало кто знает, но снижение либидо может быть вызвано изменением уровня тестостерона. Именно он отвечает за сексуальное влечение у женщины. Уменьшение его активности приводит к появлению проблем в личной жизни. Если вы подозреваете, что ваше состояние связано именно с гормональным сбоем, то вам необходимо обратиться за помощью к специалисту и не заниматься самолечением.
Конечно, у каждой женщины гормональный дисбаланс проявляется совершенно по-разному и определить, что её состояние ухудшилось именно по этой причине, может только специалист. На приеме гинеколог проведет осмотр и назначит вам необходимое обследование, по результатам которого поставит диагноз и составит план лечения.
Чем опасны гормональные сбои.
Как мы уже смогли выяснить, на большинство процессов, происходящих в нашем организме, влияют гормоны. Настроение, обмен веществ, возможность зачатия и рождения ребенка, половое развитие – все это зависит от наличия в крови биологически активных соединений. Закономерен тогда вопрос: что будет, если произойдет гормональный сбой, каких последствий нам ожидать? Проигнорировав изменения своего состояния, женщина рискует получить серьезные проблемы со здоровьем.
В первую очередь меняется внешний вид девушки, появляется акне, волосы тускнеют, становятся ломкими, она может начать прибавлять в весе или наоборот очень сильно похудеть. В самом худшем случае, возможно, развитие бесплодия, сердечно-сосудистых заболеваний, образование опухолей молочных желез, потеря сексуального влечения и многое другое. Согласитесь, все эти осложнения значительно снижают качество жизни, а точнее делают её невыносимой. Что делать тогда, как не допустить возникновения такой ситуации? – спросите вы.
К сожалению, многие женщины легкомысленно относятся к данным симптомам и предпочитают их игнорировать на протяжении долгого времени. В дальнейшем это приводит к трудностям в лечении, а иногда момент может быть упущен, и медицинская помощь окажется не эффективной. Поэтому если вы заметили, что ваш менструальный цикл сбился, в последнее время вы стали постоянно чувствовать себя раздраженной, уставшей, потеряли сон, то следует немедленно обратиться к врачу. Гинеколог назначит вам соответствующее обследование, сдачу необходимых анализов и возможно окажется, что вы просто утомились и вам для восстановления всего лишь нужен отдых.
Женские половые гормоны и их функции.
Чтобы понять, как происходит гормональный сбой, необходимо разобраться какие именно гормоны в женском организме играют главную роль, за что они отвечают и как влияют на наше состояние. Баланс гормонального фона очень важен для человека, нарушение уровня одного из гормонов сказывается на здоровье и состоянии женщины. На сегодняшний день существуют различные препараты, которые позволяют компенсировать недостаток того или иного биологически активного соединения.
Все гормоны принято подразделять на женские (эстрогены) и мужские (андрогены). Рассмотрим их основные виды и назначение:
Для женщины это один из самых важных гормонов. Он отвечает за формирование фигуры, за развитие половых органов, участвует в процессе обновления клеток, поддерживает упругость кожи, и подготавливает наш организм к вынашиванию и рождению ребенка.
Еще один очень значимый для девушки гормон. Он относится к андрогенам, и в большом количестве он вырабатывается в день овуляции. Прогестерон отвечает за способность женщины к зачатию и благополучному вынашиванию ребенка. Если его уровень понижен, то скорей всего беременность закончится выкидышем.
Он способствует установлению менструального цикла, обеспечивает развитие половой системы, играет не последнюю роль при росте функционального слоя эндометрия. Также эстрадиол необходим для беременных женщин, он способствует увеличению матки.
Иногда его еще называют гормоном любви, благодаря окситоцину женщина становится более нежной, заботливой, развивает чувство привязанности к другим людям.
Этот гормон очень часто считают мужским, но и у женщин он тоже содержится в небольшом количестве. Он вызывает в женщинах сексуальное влечение к противоположному полу.
Это лишь малая часть гормонов, которые вырабатываются в нашем организме, на сегодняшний день их выделено более 60 разновидностей.
Диагностика гормонального сбоя.
Если вы заметили у себя тревожные симптомы, откладывать диагностику не стоит, в данном случае следует обратиться к одному из этих специалистов: гинеколог, эндокринолог или маммолог. Врач предложит пройти вам обследование, назначит необходимые анализы (тест на определение уровня гормонов, анализ крови общий и биохимический). Также женщине обязательно выполнить ультразвуковое исследование внутренних органов. Получив результаты, доктор выявит какой гормон вырабатывается неправильно и назначит соответствующую терапию, чтобы нормализовать его уровень.
Лечение гормонального сбоя.
В первую очередь следует понять, что восстановить баланс гормонального фона вам может помочь только врач, не стоит заниматься самолечением. Специалист определит причину изменения вашего состояния и назначит подходящее лечение. Обычно такие проблемы решаются комплексно, женщине выписываются лекарственные препараты, различные витаминные комплексы, диета и прочее. В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство. Также для нормализации уровня гормонов врач может рекомендовать оральные контрацептивы, подбираются они индивидуально для каждой пациентки.
Стоимость лечения.
Чтобы предотвратить появление гормонального сбоя, женщине следует регулярно проходить гинекологическое обследование. Залог здоровья – это постоянный контроль и наблюдение за своим состоянием. Стоимость лечения рассчитывается индивидуально, после получения результатов диагностики. В клинике «А-медик» пациенты могут сдать все необходимые виды анализов и получить консультацию у опытного специалиста. Записаться на прием к гинекологу вы можете, позвонив нам по номеру телефона: +7 (499) 350-44-47 или заполнить заявку в онлайн-режиме на нашем сайте.
Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение
Преждевременное половое развитие является частым нарушением полового созревания у детей и по своей этиологии и патогенезу является гетерогенным заболеванием. В статье обобщены современные данные о причинах нарушения становления гипоталамо-гипофизарно-гона
Часть 2. Начало статьи читайте в № 11, 2013 г.
Ложное ППР
Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).
Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.
В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.
При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).
Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.
При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.
При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.
В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.
Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.
Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами [11].
Синдром Ван-Вика–Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.
Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).
У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.
Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.
У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.
Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.
Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана–Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли–Фраумени (множественные злокачественные новообразования).
У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.
У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.
У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.
Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.
При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.
Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.
У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.
Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.
Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей [12].
Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3–4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5–2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями [13].
Неполные формы ППР
Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6–24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.
Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2–3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.
Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.
При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5–6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).
Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.
Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6–8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.
Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.
При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.
Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами [14].
Дифференциальная диагностика
Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера–Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.
Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.
У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).
У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).
Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика–Громбаха.
При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.
Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.
Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.
УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.
Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР [15].
У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.
Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.
Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.
Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников [16].
Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.
Лечение
Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.
Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.
В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.
Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста [17].
Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика–Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.
Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12–13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ [10].
Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.
Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР [10]. По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.
У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка [17].
Дальнейшее ведение больных
Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3–6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.
Литература
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва
Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.