Что такое глп в кардиограмме сердца
Лечение гипертрофии сердца
В России ежегодно умирает 1 млн 300 тыс. человек от болезней сердечно-сосудистой системы. При этом от 2 до 5 человек на 100 000 населения страдают от такого серьезного заболевания, как гипертрофия сердца. И примерно половина из них находится в возрасте от 20 до 35 лет. Больным ставится диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия», сокращенно недуг обозначается как ГКМП. Это первичное поражение миокарда, при котором левый или правый желудочки увеличиваются в объеме. При этом медики разделяют ГКМП на симметричную и ассиметричную.
Гипертрофия левого желудочка
Это типичное заболевание среди гипертоников. При грамотном лечении гипертрофия левого желудочка сердца достаточно быстро перестает быть проблемой. Однако если пустить все на самотек, то летальный исход неизбежен. По статистике, 4 % случаев заканчиваются смертью. Опасность болезни в том, что гипертрофия левого желудочка сердца значительно ухудшает эластичность стенки.
Причины увеличения левого желудочка сердца:
Проблема этой патологии в том, что лишь миокард становится больше. При этом сосуды и элементы проводящей системы не меняют свои размеры. Это постепенно приводит к тому, что развивается ишемия мышечных клеток. Сердечный ритм сбивается, а в левом желудочке скапливается много крови. Со временем это приводит к:
Гипертрофия правого желудочка
С этой части сердца и начинается малый круг кровообращения. По статистике врачей различных клиник, болезнь диагностируется обычно у новорожденных или детей постарше. При этом гипертрофия правого желудочка сердца является достаточно редким заболеванием. Оно может развиться также у:
В зависимости от размера желудочка болезнь разделяют на три этапа:
Причины, по которым развивается гипертрофия правого желудочка:
Болезнь опасна тем, что могут быть затронуты легочные сосуды и артерии. Они теряют свою эластичность, что приводит к развитию склеротических процессов. Из-за этого недуга может развиться синдром Эйзенменгера, который особенно опасен для беременных женщин.
Признаки гипертрофии
Болезнь не сразу дает о себе знать определенными нарушениями в привычном образе жизни. Достаточно долго человек может вести себя как обычно. Поэтому так важно сразу распознать первые симптомы. Медики выделяют следующие признаки гипертрофии:
Важно понимать, что гипертрофия сердца может вовсе не проявлять себя долгие годы. Иногда диагноз ставится уже посмертно, после вскрытия. Поэтому необходимо следить за состоянием здоровья и периодически обследоваться в медицинском центре.
Причины гипертрофии миокарда
Постепенно миокард может увеличиться в размерах, потерять эластичность. Это приведет или к серьезным проблемам со здоровьем, или даже к летальному исходу. Поэтому так важно знать, каковы причины гипертрофии миокарда. Медики обычно выделяют следующие факторы:
Опытный врач при осмотре определит одну или несколько причин, а потом отправит на определенные обследования. Они позволят точно выяснить, что у больного гипертрофия сердца.
Диагностика заболевания
Как лечить гипертрофию сердца?
Как правило, болезнь удается купировать при помощи определенных лекарственных препаратов. Как лечить гипертрофию сердца, определяет только кардиолог. Он учитывает множество факторов:
Иногда требуется хирургическое вмешательство. Как можно лечить гипертрофию левого желудочка сердца таким способом, врач подробно расскажет на приеме. Обычно такая радикальная мера нужна тогда, когда симптомы выражены очень ярко, а лекарственные средства не дают должного эффекта.
К какому врачу обратиться?
Гипертрофия миокарда сердца и другие осложнения ГКМП не всегда диагностируются вовремя. В итоге лечение назначают тогда, когда недуг приводит к серьезным проблемам. Поэтому так важно знать, к какому врачу обратиться, чтобы вам была оказана всесторонняя помощь. В МХЦ сети «Открытая клиника» трудятся кардиологи с огромным опытом работы. Они определят признаки гипертрофии еще на первом осмотре. После этого врач выпишет направление на обследование, причем назначит лишь те процедуры, которые вам действительно необходимы.
После получения результатов КТ, МРТ, УЗИ, ЭКГ, анализа крови станет понятно, каким должно быть лечение гипертрофии сердца. После этого врач выпишет лекарственные препараты. Если возникнет вопрос о наблюдении и лечении в стационаре, то в МХЦ сети «Открытая клиника» вам будут предложены лучшие условия. Мы делаем все возможное, чтобы наши пациенты чувствовали себя комфортно в сложные периоды своей жизни.
Другие заболевания, которые мы лечим:
Что такое глп в кардиограмме сердца
• Как правило, регистрируется ЭКГ левого типа, на которой зубец R в I отведении высокий, а зубец S в III отведении глубокий. Наряду с этими изменениями, которые обычно появляются на ЭКГ левого типа, отмечаются также депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т в I отведении.
• Важные изменения отмечаются в грудных отведениях V5 и V6. В этих отведениях регистрируется высокий зубец R, сегмент ST иногда бывает снижен, зубец Т отрицательный. Это важные признаки гипертрофии ЛЖ.
• В отведениях V1 и V2, наоборот, регистрируется глубокий зубец S.
• Признаки гипертрофии ЛЖ наблюдаются часто при митральной недостаточности, пороках аортального клапана и при артериальной гипертензии (АГ).
В силу физиологических особенностей, толщина миокарда левого желудочка (ЛЖ) в норме больше, чем ПЖ. При гипертрофии ЛЖ главный вектор ЭДС направлен влево и назад и в зависимости от степени гипертрофии более или менее выражен, а иногда бывает обращен вниз. Главный вектор ЭДС увеличивается из-за увеличения мышечной массы желудочка.
Для диагностики гипертрофии левого желудочка (ЛЖ) необходимо сначала просмотреть ЭКГ, зарегистрированную в отведениях от конечностей, и определить ее тип. Затем следует искать отклонения от нормальной формы кривой. Далее рассматривают ЭКГ, снятую в грудных отведениях, и ищут, как в случае анализа ЭКГ в отведениях от конечностей, изменения, указывающие на гипертрофию ЛЖ.
ЭКГ в отведениях от конечностей (во фронтальной плоскости) относится к левому типу, так как главный вектор ЭДС направлен влево. Поэтому в 1 отведении зубец R высокий, а в III отведении глубокий зубец S. Далее обращают внимание на то, что при нормальном левом типе ЭКГ зубец Т в I отведении положительный, в то время как при гипертрофии ЛЖ, наоборот, он отрицательный. Кроме того, отмечается также депрессия сегмента ST.
Векторограмма сердца в горизонтальной плоскости в норме и при гипертрофии левого желудочка (ЛЖ).
Слева: Нормальная маленькая векторная петля комплекса QRS, направленная влево. Нормальные зубцы R и Т в отведениях V1 и V6.
Справа: Большая векторная петля комплекса QRS направлена влево и назад. Т-петля обращена в противоположную сторону по отношению к петле комплекса QRS и дискордантна ей.
Высокий зубец R и отрицательный зубец Т с депрессией сегмента ST в отведении V6. Глубокий зубец S в отведении V1.
Если в I отведении имеются высокий зубец R, депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т, то можно вполне обоснованно заподозрить гипертрофию левого желудочка (ЛЖ).
При анализе ЭКГ, снятой в отведениях Гольдбергера, нередко в отведении aVL выявляют изменения, аналогичные описанным выше, так как это отведение направлено к левому желудочку (ЛЖ) и отражает его потенциал. Это значит, что в отведении aVL регистрируются высокий зубец R, депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т.
В грудных отведениях отмечается увеличение потенциала в V5 и V6, где регистрируется высокий зубец R, обусловленный увеличением мышечной массы ЛЖ. Вследствие гипертрофии миокарда время распространения возбуждения по желудочкам (ширина комплекса QRS) увеличено и ВВО несколько удлинено (>0,052 с), однако обычно блокады ЛНПГ нет. Чем больше гипертрофия ЛЖ, тем выше зубец R в отведении V5 и V6, т.е. высота зубца R составляет более 2,6 мВ или 26 мм. При тяжелой гипертрофии ЛЖ нарушено также восстановление возбудимости миокарда (реполяризация). Поэтому в отведениях V5 и V6 отмечаются также депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т, особенно при перегрузке давлением (например, при аортальном стенозе).
Поскольку главный вектор сильно отклонен влево, он направлен от ПЖ (т.е. от отведения V1). Поэтому в отведениях V1 и V2 регистрируется отрицательный, т.е. глубокий зубец S.
Если сумма амплитуды зубца R в отведениях V5 или V6 и зубца S в отведениях V1 и V2 превышает 35 мм, то говорят о положительном индексе Соколова-Лайона. Этот показатель позволяет судить, имеется ли у пациента гипертрофия ЛЖ. Однако следует помнить, что у спортсменов, а также иногда и у лиц с практически здоровым сердцем индекс Соколова-Лайона оказывается ложноположительным.
При выраженной гипертрофии левого желудочка (ЛЖ) может произойти вторичное увеличение ЛП. Поэтому у больных с тяжелой гипертрофией левого желудочка (ЛЖ) на ЭКГ может регистрироваться также левопредсердный зубец Р.
Признаки гипертрофии левого желудочка (ЛЖ) обнаруживаются при пороках сердца, в частности митральной и аортальной недостаточности или при АГ и дилатационной кардиомиопатии.
ЭКГ признаки гипетрофии левого желудочка
а) Отведения от конечностей:
• Левый тип ЭКГ
• RI + S III >2,5 мВ,
RI > RII > RIII и
TI 1,1 мВ
• Левопредсердный зубец Р
б) Грудные отведения:
• V1: глубокий S (S >2,4мВ)
• V5 или V6: высокий R (R >2,6мВ)
• SV1 + RV6 или RV6 >3,5 мВ (индекс Соколова-Лайона)
• V5,V6:BBO>0,052c
• BBOV6-V1>0,032c
• RV8, второй МРП>1 мВ
• TV1 >TV6 + RV6>1,7mB
• Нарушение реполяризации в левых отведениях
• Левопредсердный зубец Р
Гипертрофия левого желудочка:
• Левый тип ЭКГ
• Высокий зубец R в V5/V6 (>2,6 мВ)
• Глубокий S в V1 (>2,4 мВ)
• R в V5/V6 + SbV1>3,5mB
• Заболевания: митральная недостаточность, пороки аортального клапана, АГ
Гипертрофия левого желудочка (ЛЖ) при аортальном стенозе.
Левый тип. Глубокий зубец S (36 мм, т.е. 3,6 мВ) в отведении V1 и высокий зубец R (42 мм, т.е. 4,2 мВ) в отведении V5, а также депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т в отведениях V5 и V6 указывают на гипертрофию ЛЖ.
Индекс Соколова-Лайона значительно повышен и составил 78 мм (в норме до 35 мм).
Учебное видео оценки ЭКГ при гипертрофии желудочков
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое глп в кардиограмме сердца
МКБ 10: I42.1/I42.2
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
ID: КР283
Общество специалистов по сердечной недостаточности Общество специалистов по неотложной кардиологии
Ключевые слова
обструкция выходного тракта левого желудочка
внезапная сердечная смерть
Список сокращений
ангиотензин – превращающий фермент
блокаторы кальциевых каналов
блокаторы рецепторов ангиотензина II
внезапная сердечная смерть
выходной тракт левого желудочка
гипертрофия левого желудочка
диастолическая дисфункция (диастолическая функция)
ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
легочный венозный поток
мозговой натрийуретический пептид
нарушения ритма сердца
неустойчивая желудочковая тахикардия
обструкция выходного тракта ЛЖ
однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда
пароксизмальная мерцательная аритмия
предсердный натрийуретический пептид
переднее систолическое движение
позднее усиление сигнала гадолиния
ренин – ангиотензин – альдостероновая система
септальная алкогольная аблация
суточное мониторирование ЭКГ
толщина задней стенки левого желудочка
тканевая миокардиальная допплер-эхокардиография
трансмитральный диастолический поток
толщина межжелудочковой перегородки
фракция выброса левого желудочка
частота сердечных сокращений
Американская ассоциация сердца
Европейское Общество Кардиологов
ген лизосом-2-ассоциированного мембранного белка 2
Нью-Йоркская ассоциация кардиологов
N-концевой фрагмент предшественника мозгового НУП
Термины и определения
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (ОГКМП) – форма ГКМП, сопровождающаяся в связи с нарушениями внутрисердечной гемодинамики развитием градиента давления (Гр. Д) в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) и/или реже в среднем отделе ЛЖ > 30 мм. рт. ст., что определяет клиническую картину и имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения.
Стратификация риска ВСС – определение независимых предикторов, определяющих вероятность риска ВСС у пациентов с определенной сердечно-сосудистой патологией.
1. Краткая информация
Кардиомиопатии, по-прежнему, остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Повышенный интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, значительными диагностическими и терапевтическими трудностями. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан, по-видимому, как с истинным увеличением числа подобных больных, так и с прогрессом современных диагностических технологий. Кроме того, за последнее десятилетие формируется принципиально новая концепция по вопросам определения понятия «кардиомиопатии» и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий. Полувековая история изучения проблемы ГКМП отражает значительную эволюцию знаний в вопросах этиологии, патогенеза, прогноза, вариантов клинического течения и лечения заболевания. Углубленное изучение различных аспектов патологии было тесно связано и обеспечено появлением прогрессивных инструментальных, морфологических, и наконец, молекулярно-генетических методов диагностики. Внедрение в практику современных визуализирующих методик: эхокардиографии (ЭХО-КГ), допплерографии, однофотонной эмиссионной компьютерной (ОЭКТ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), мониторирование ЭКГ, определило прогресс в понимании механизмов патогенеза, диагностики заболеванияи обоснования лечебной тактики.
1.1. Определение
В 2003 году создан Международный Комитет, объединивший американских и европейских экспертов по ГКМП, и опубликовано сообщение, суммировавшее основные положения, включая стратегию лечебных мероприятий [2]. В конце 2011 года члены рабочей группы ACCF/AHA (Американская ассоциация сердца) оформили новые рекомендации по вопросам номенклатуры, эпидемиологии, этиологии, патофизиологии, диагностики, вариантов течения и лечения ГКМП, основанных на детальном анализе результатов многоцентровых исследований [3].В августе 2014 года опубликованы последние клинические рекомендации Европейского общества кардиологов (ESC) [4].
Гипертрофическая кардиомиопатия определяется наличием утолщения стенки левого желудочка (ЛЖ), что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением.
Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ). В настоящее время особое место занимают современные визуализирующие методики, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ), обладающая большей разрешающей способностью и позволяющая получить более точную информацию о структурных нарушениях в сердце.
1.2. Этиология и патогенез
1.2.1. Генетические аспекты ГКМП
Общепризнанной является концепция о наследственной природе ГКМП. В литературе широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». Большинство (не менее 60%) всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основным типом наследования является аутосомно-доминантный при разной степени пенетрантности и с 50%-ым риском передачи потомкам [13, 14, 16]. Оставшиеся случаи объясняются мутациями denovo, но внешне спорадические случаи, когда у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда, могут появляться в связи с неполной пенетрантностью заболевания у родителей или, реже, при аутосомно-рециссивном наследовании.Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, то есть, вызваны случайными и/или неустановленными мутациями.
ГКМП является генетически гетерогенным заболеванием, причиной которого являются около 1500 описанных к настоящему времени мутаций нескольких генов, кодирующих белки сердечного саркомера и некоторые несаркомерные белки [13, 14, 15, 16]. Типичная картина заболевания рассматривается как генетически обусловленная болезнь сердечного саркомера.
К настоящему времени известны 11 белковых компонентов, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП (табл. 1). Причём в каждом гене множество дефектов могут быть причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).
Таблица 1. Основные генетические детерминанты ГКМП
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и постепенно прогрессирующим течением с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.
Типичными являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.
При ГКМП происходит массивная гипертрофия миокарда левого (и реже правого желудочка), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, часто с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии каких-либо явных причин.
Общепризнанной является представление о преимущественно наследственной природе ГКМП. В связи с этим, широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования – аутосомно-доминантный. Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. вызваны случайными мутациями.
Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций могут становиться причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).
Наличие той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клинической картины зависит от присутствия и степени гипертрофии.
Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.
Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:
Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.
Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости. Нарастание давления в малом круге кровообращения сопровождается развитием острой левожелудочковой недостаточности (чаще в ночные часы – сердечная астма, альвеолярный отек легких).
Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и «заложенность» в ушах).
Методы исследования:
ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:
Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.
Катетеризация сердца и коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. При этом к характерным признакам ГКМП относят:
Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография
При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией. При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.
Позитронно-эмиссионная томография – более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.
Современные подходы к лечению ГКМП
По современным представлениям, лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.
Все лица с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оцениваются характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти (в частности, скрытых, прогностически значимых аритмий).
Общие мероприятия
Ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти.
Медикаментозное лечение
До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии у наиболее многочисленной группы больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти. Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции. Некоторые же авторы указывают на то, что использование в этой группе пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может приводить к сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики. При этом никто не оспаривает тот факт, что выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.
Следует признать, что лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, пока может быть в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относятся не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид (антиаритмический препарат IA класса) и амиодарон.
Предпочтение отдается β-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, так как отсутствие эффекта терапии β-блокаторами, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. При этом нельзя забывать о том, что повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.
Инвазивные методы лечения:
1. Чрезаортальная септальная миэктомия
2. Вальвулопластики или протезирования митрального клапана
В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты миэктомии позволяет последующая длительная терапия верапамилом, обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.
3. Иссечения межжелудочковой перегородки
В настоящее время разработаны и успешно применяются отличные от классической миэктомии методики. В частности, в НЦССХ им. А. Н. Бакулева под руководством академика Л. А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части правого желудочка. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.
4. Транскатетерная септальная аблация
Другим альтернативным методом лечения рефракторной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматике заболевания.
В Волынской больнице отработана методика выполнения транскатетерной септальной аблации при ГКМП. Доказан положительный результат данного вмешательства при относительно низком риске развития осложнений.