Что такое гипоплазия ребер
Что такое гипоплазия ребер
Имеется аутосомно-рецессивный тип наследования, в связи с чем риск передачи заболевания составляет 25%.
Пренатальное ультразвуковое установление диагноза основывается на выявлении характерной триады признаков, которые включают микромелический нанизм; короткие, горизонтально расположенные ребра, узкую грудную клетку (что ведет к гипоплазии легких) и полидактилию.
Некоторые типичные признаки, более проявляющиеся после рождения, позволяют отличить тип I от типа II. Тип I (Сальдино-Нунана (Saldino-Noonana)) проявляется низким ростом, постаксиальной полидактилией кистей или стоп, синдактилией, неполной оссифиацией костей фаланг, инцизуроподобными дефектами оссификации тел позвонков, уменьшением подвздошных костей и треугольными дефектами оссификации над вертлужными впадинами. Также могут встречаться пороки развития сердца, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Иногда могут обнаруживаться преаксиальная полидактилия и нарушения дифференцировки пола пола (формирование женского фенотипа при кариотипе 46, XY). Тип II (Маевского (Maiewski)) проявляется низким ростом с очень выраженным укорочением конечностей, срединной расщелиной губы, расщелиной неба, коротким и уплощенным носом, низким расположением и аномалиями ушных раковин, преаксиальной и постаксиальной синполидактилией кистей и стоп, преждевременной оссификацией проксимальных эпифизов бедренной, плечевой и латеральной кубовидной костей, неполной оссификацией костей фаланг, высоким расположением ключиц и недифференцированными наружными половыми органами. Реже могут встречаться водянка и многоводие.
Генетические нарушения. Возможно, заболевание связано с аномалией гена, локализованного на хромосоме 4q13 или 4р16.
Дифференциальный диагноз. Проводится со всеми скелетными дисплазиями, при которых имеется сочетание микромелии и коротких ребр, такими как танатофорная дисплазия, точечная хондродисплазия, несовершенный остеогенез и кампомелическая дисплазия. Оро-фацио-дигитальный синдром II типа является еще одним дифференциальным диагнозом для типа Майевского (Maiewski). Большинство этих состояний исключается только после рождения с помощью рентгенографических и морфологических исследований.
Гипоплазия ребер
Гипоплазия ребер – врожденное недоразвитие реберных хрящей. Данное нарушение свое начало берет во внутриутробном развитии плода.
Причинами развития гипоплазии ребер могут быть внутренние и внешние воздействия. К внутренним воздействиям относят нехватку околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.
Гипоплазии обычно подвержена 12 пара ребер. Гипоплазия может быть в виде недоразвитии, а иногда и даже в виде полного отсутствия.
Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и «хозяин» даже может не знать о своей проблеме.
На рентгене видно, 12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику.
В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.
Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.
Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.
Записаться на консультацию или операцию к к.м.н. Королеву П.А. можно:
— по телефону: +7(495)517-66-26
— заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
— по электронной почте: 5176626@mail.ru
Статьи
Эпидемиология и рентгенодиагностика аномалий развития по данным одномоментного исследования всех отделов позвоночника
Уродства органов и систем человека известны очень давно. Свидетельства об изучении уродств оставили Гиппократ, Аристотель, Плиний, Гален и др. Не имея возможности объяснить их происхождение, древние мыслители рассматривали эти нарушения как чудеса и игру природы. Аномалии развития и анатомические вариации заинтересовали ученых значительно позже, по мере накопления данных о нормальной анатомии. Начиная с XVII века знания об аномалиях позвоночника накапливаются в научной литературе. Галлер в своих «Книгах по анатомии» упоминает об этих аномалиях. Тульпиус ввел понятие spina bifida, а Мери (Меrу) в 1700 году опубликовал случай уродства позвоночника в сочетании с другими пороками развития. Случаи аномалий развития были описаны Колумбом (Columbus, 1752), Морганьи (Morgagni, 1767) и позже Флейшманом (Fleischmann, 1810), Меккелем (Meckel, 1812) и др. (цит. по В.А. Дьяченко, 1949).
Появление мануальной терапии перевело интересы диагностики аномалий развития позвоночника в несколько иную плоскость, поскольку они оказывают существенное влияние на статику позвоночника в целом и на движение в каждом двигательном сегменте. Формы и методы мануального лечения требуют рассматривать позвоночник как целостность. Стало важным диагностировать не только уродства, выраженные аномалии развития, но и минимальные вариации формы и структуры позвонков, придающие своеобразие в выполнении функций каждого позвонка и позвоночника в целом. Эти минимальные различия, собственно говоря, и являются ключевыми при анализе биомеханики позвоночника пациента. Поэтому подход к диагностике аномалий развития позвоночника с точки зрения мануальной терапии направлен на обнаружение «малозначимых» минимальных вариаций его формы и строения, приводящих к существенным изменениям реализации двигательной функции.
Частота выявления аномалий развития позвоночника, по данным разных авторов, различается довольно сильно. Это можно объяснить спецификой изучаемых материалов и особенностями отбора пациентов для обследования и лечения. В.А. Дьяченко (1949) проводил свои исследования аномалий развития позвоночника на материале анатомических препаратов свыше 500 скелетов. Э.В. Ульрих (1995) отмечает, что частота врожденных сколиозов, обусловленных пороками развития позвонков, составляет от 2 до 11 %. Большую вариабельность статистических данных он объясняет разницей данных хирургических клиник, где лечились эти больные. С его точки зрения, пороки развития чаще бывают множественными. В 88 % случаев их обнаруживают на всем протяжении позвоночника, причем в среднем у одного больного наблюдаются пять порочно развитых позвонков. Автор убедительно показал, что помимо аномалий развития позвонков на этом же сегментарном уровне регулярно встречаются аномалии развития нервной системы, кожи и внутренних органов, что говорит о единстве процессов развития и анатомической организации органов и систем одного склеротома.
В. Путти (V. Putti, 1910) с целью объяснения возникновения аномалий развития позвоночника предложил использовать схему элементарного позвонка, который состоит из шести частей. В телах позвонков образуется одна пара костных зачатков, дужка позвонка формируется из двух парных зачатков, еще одна пара костных ядер дает начало ребрам.
В.А. Дьяченко считал, что классификация аномалий развития позвоночника должна учитывать морфологию, клинику и генез аномалии, что, с его точки зрения, обусловливает сложности создания такой классификации. По результатам рентгеноанатомических исследований автор предложил разделить аномалии развития позвоночника на две группы: 1) аномалии онтогенетического значения; 2) аномалии филогенетического значения.
В группу аномалий онтогенетического значения В.А. Дьяченко отнес те аномалии позвонка, которые возникают в эмбриональном периоде в результате нарушения плана развития и являются пороками эмбриогенеза. К этим аномалиям относятся: аномалии развития тел позвонков: щели, дефекты в телах, клиновидные позвонки (боковые и задние), аплазия тела позвонка, платиспондилия, микроспондилия; аномалии развития дужек позвонков: щели дужек, аплазия половины дужки, аномалия межсуставного участка дужки — спондилолиз, аномалии развития отростков; аномалии развития позвонков смешанного характера: аномалии сегментации (блокирование), недоразвитие отделов позвоночника.
К аномалиям филогенетического значения по В.А. Дьяченко (1949) относятся аномалии числа позвонков. Они локализуются на границах отделов позвоночника и появляются в результате нарушения прохождения эмбрионом фаз исторического развития. В области атланто-окципитальной границы возникают ассимиляция — слияние атланта с затылочной костью или манифестация — выделение его из тела затылочной кости. В зоне шейно-грудного перехода диагностируются дорсализация нижних шейных позвонков с образованием шейных ребер и цервикализация первого грудного позвонка с недоразвитием первой пары ребер. К филогенетическим аномалиям грудопоясничной зоны относятся: аплазия (гипоплазия) XII ребер и поясничные ребра. В пояснично-крестцовой зоне — сакрализация и люмбализация, а в крестцово-копчиковой — изменение числа крестцовых и копчиковых позвонков.
По мнению Э.В. Ульриха (1995), «большинство классификаций врожденных пороков позвонков основано на рентгеноанатомической картине и включает различные варианты трех эмбриогенетических типов аномалий — нарушений формирования, сегментации и слияния парных закладок тел позвонков». По принципу влияния аномалии на дальнейшее развитие позвоночника автор выделяет три вида пороков: нейтральные, сколиозогенные и кифозогенные, а по виду нарушения процесса развития — нарушения формирования позвонков, нарушения слияния позвонков, нарушения сегментации позвонков и ребер, нарушения формирования позвоночного канала.
Рентгенодиагностика аномалий развития позвоночника с точки зрения мануальной терапии имеет свои особенности, заключающиеся в формулировании диагностической задачи на уровне распознания любых вариантов и аномалий развития и учете их при формировании реабилитационной программы. При изложении вопросов рентгенодиагностики аномалий развития позвоночника мы не придерживались какой-либо одной классификации. Врач должен уметь заподозрить наличие аномалии, локализовать участок и элемент позвонка, с которыми эта аномалия связана, диагностировать эти аномалии, а затем отразить их в протоколе рентгеновского исследования. Поэтому основной акцент делается на умение распознавать минимальные отклонения в строении позвонка.
С целью исследования частоты встречаемости аномалий развития позвоночника среди лиц, обращавшихся к мануальному терапевту, нами были исследованы рентгенограммы позвоночника 452 пациентов (178 мужчин и 274 женщины) в возрасте от 6 до 83 лет. Большинство обследованных находились в возрасте от 21 до 50 лет — 65,7 %, от 11 до 20 лет — 17,23 %, от 6 до 10 лет 5,34 %, от 51 до 60 — 8,18 %, от 61 до 70 лет и старше — 2,65 % пациентов.
Особенностью обследования было то, что всем пациентам проводилась рентгенография трех отделов позвоночника, одновременно во фронтальной и сагиттальной проекции. Протокол рентгенологического исследования включал описание пространственного положения и морфологических характеристик каждого позвонка и позвоночника в целом, а результаты анализа отражались в графической и описательной форме, что и составляет системный анализ рентгенограмм позвоночника. В силу данных обстоятельств мы получили возможность исследовать частоту аномалий развития позвоночника сразу на всех его уровнях. При этом учитывались минимальные аномалии тел, дужек и отростков, которые были выявлены.
В результате статистической обработки полученных данных мы пришли к выводу, что в практике мануальной терапии наиболее часто диагностируются следующие аномалии развития позвоночника: аномалии краниовертебральной зоны были выявлены у 25,7 % обследованных, в том числе аномалия Киммерле — у 8,4 % пациентов, седловидная гиперплазия атланта — у 17,3 %; шейные ребра (гиперплазия реберно-поперечных отростков С7) наблюдались у 21,68 %, а блокирование (конкресценция) тел позвонков у 2 (0,44 %) пациентов. Манифестация проатланта дифференцирована у 1 пациента, незаращение задней дужки атланта — у 2 пациентов. Аномалия Клиппеля — Фейля — Шпренгеля распознана у 1 человека. Гипоплазия (аплазия) XII ребер встречалась у 10,6 % пациентов, сакрализация L5 (четыре поясничных позвонка) отмечена у 20,4 %, а люмбализация S1 (шесть поясничных позвонков) — у 6,1 % пациентов. Аномалия тропизма суставных отростков наиболее часто диагностировалась на уровне первого крестцового позвонка (S1). Она обнаружена у 4,2 % обследованных. Относительно редко встречался спондилолиз дужки и спондилолистез пятого поясничного позвонка (L5), эта аномалия развития диагностирована у 0,9 % пациентов. Открытый канал крестца встречался чаще, его мы выявили в 7,5 % случаев. Врачи-рентгенологи до настоящего времени достаточно редко обращали внимание на диагностику аномалий формы тел позвонков. Различают ящикообразную, уплощенную, вазообразную и клиновидную форму тел позвонков (F.W. Rathke, 1965 и др.). В наших исследованиях ящикообразные позвонки диагностированы у 26 (5,72 %) пациентов, уплощенные — у 38 (8,36 %), вазообразные — у 17 (3,74 %), клиновидные — у 56 (12,3 %).
Не менее интересно было проследить, какое число аномалий развития встречается на уровне всего позвоночника. В ходе статистической обработки было выявлено, что одна аномалия развития позвонка диагностирована у 169 (37,30 %) пациентов, две аномалии у 85 (18,76 %), три аномалии — у 35 (7,73 %), четыре — у 8 (1,77 %). Пять аномалий развития позвонков обнаружены у 2 (0,44 %) пациентов. В совокупности 66 % пациентов, поступающих на прием к мануальному терапевту, имеют аномалии развития позвоночника.
Гипоплазия ребер
Гипоплазия ребер – это врожденное нарушение развития реберных дуг в виде их недоразвития. Гипоплазия начинается еще во внутриутробном состоянии плода.
Предпосылки к появлению гипоплазии ребер скрываются во внутреннем или внешнем воздействии. К внутренним воздействиям относится нехватка околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.
Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и «хозяин» даже может не знать о своей проблеме.
12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику. В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.
Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.
Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.
Записаться на консультацию к торакальному хирургу Королеву Павлу Алексеевичу
можно заполнив Заявку на лечение, или:
Что такое гипоплазия ребер
Поиск и подбор лечения в России и за рубежом
Разделы медицины
Пластическая хирургия, косметология и лечение зубов в Германии. подробнее.
Гипоплазия ребер
Гипоплазия ребер – врожденное недоразвитие реберных хрящей. Данная патология начинается с внутриутробного развития плода.
Причинами развития гипоплазии ребер могут быть внутренние и внешние воздействия. К внутренним воздействиям относят нехватку околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.
Гипоплазии обычно подвержена 12 пара ребер. Гипоплазия может быть в виде недоразвитии, а иногда и даже в виде полного отсутствия.
Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и «хозяин» даже может не знать о своей проблеме. На рентгене видно, 12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику.
В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.
Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.
Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.
Записаться на прием или операцию к торакальному хирургу, к.м.н Королеву П.А. можно:
— по телефону: +7(495)517-66-26
— заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
— по электронной почте: surgery@rusmedserv.com