Что такое гипермобильность суставов

Чем опасна гипермобильность суставов

Артроз и артрит – не единственные проблемы суставов, с которыми сталкиваются люди в пожилом или среднем возрасте. Иногда ортопед озвучивает и другой диагноз – «свободные суставы». Так говорят о ситуации, когда диапазон движений выходит за рамки нормального и приносит человеку определенные неудобства, а порой и серьезные ухудшения здоровья.

Гипермобильность суставов в детстве – это вариант нормы

Всегда ли опасна ли гипермобильность

Более диапазонные, чем необходимо, движения суставов характерны в основном для детей, а с возрастом эта проблема постепенно исчезает. В таких случаях лечение не требуется и осложнений не бывает. Причина – в развитии суставной ткани и росте хрящей. Если же проблема остается с человеком и во взрослом возрасте, это может свидетельствовать о патологии – деформации суставов и изменении структуры сосудов.

Пластика и гибкость в детском возрасте порой зашкаливают! Ниже представлена подборка самых гибких детей в мире:

Какие проблемы могут возникнуть на фоне гипермобильности суставов

Если свободные суставы сопровождаются болевыми ощущениями, это создает предпосылки для вывихов и растяжений. Стабилизирующие связки – слишком слабые и склонные к деформациям, поэтому у таких людей чаще остальных происходят травмы. Еще один симптом синдрома доброкачественной гипермобильности – вторичный остеоартроз коленного сустава, локтевого, плечевого или любого другого.

5 специфических признаков гипермобильности суставов

Эти признаки ортопеды используют для оценки степени гипермобильности пациентов согласно шкале Бейтона. Максимальная оценка – 9 баллов. Если опрос показал 4 балла или больше по отношению к четырем или более суставам, при этом человек жалуется на боль в течение последних нескольких месяцев, ему диагностируют синдром доброкачественной гипермобильности.

К сожалению, аналогичного теста для диагностирования остеоартроза тазобедренного сустава или коленного еще не разработали, поэтому это заболевание со скрытой симптоматикой обнаруживают слишком поздно.

Чтобы определить гипермобильность суставов, ортопеды проводят тест Бейтона

Тактика лечения

Как и в случае с лечением остеоартроза, здесь необходим комплексный подход. Суставы не существуют отдельно от других систем организма, поэтому воздействовать необходимо с разных сторон. Чаще всего терапия включает такие методы:

Гипермобильность суставов – явление неприятное, но зачастую не опасное

Очень редко гипермобильность является следствием серьезного заболевания. К таковым относятся, к примеру, синдром Элерса-Данлоса («гиперэластичность кожи»), синдром Марфана (аутосомно-доминантная патология соединительной ткани наследственного характера).

К счастью, в большинстве случаев гипермобильность не несет потенциальной опасности и не приводит к инвалидности. Поэтому главная задача терапии – устранить болевой синдром и помочь человеку психологически принять этот диагноз. Не менее важно научить пациента беречь себя, чтобы избегать травм, поскольку частые травмирования могут спровоцировать дегенеративные заболевания в суставах, посттравматический артроз и новые проблемы.

Источник

Гипермобильность суставов

Специалисты ЦМРТ более 15 лет специализируются на диагностике и лечении заболеваний суставов. Читайте подробнее на странице Лечение суставов.

Синдром гипермобильности суставов означает патологическую подвижность или нестабильность суставных сочленений. Характеризуется артралгией и миалгией, плоскостопием и вальгусными проявлениями, возможно раннее развитие варикоза. Диагностируют на основании жалоб пациента, осмотра, проведения тестов критериев Бейтона по шкале в 9 баллов. Для исключения похожих заболеваний суставной ткани назначают МРТ обследование.

Рассказывает специалист ЦМРТ

Дата публикации: 14 Сентября 2021 года

Дата проверки: 30 Ноября 2021 года

Содержимое статьи

Причины гипермобильности суставов

Гипермобильность суставов у детей и взрослых развивается по следующим причинам.

Генетическая предрасположенность — наследственное нарушение синтеза коллагена, сопровождающееся признаками дисплазии соединительной ткани. Например, несовершенный остеогенез, синдромы Элерса–Данлоса, Марфана. Практически в каждом клиническом случае врач при сборе семейного анамнеза определяет семейный характер патологии.

Продолжительные физические нагрузки или травмы, приобретенные заболевания ОДА, связанные со спортом, тяжелой физической работой с повтором однообразных движений.

Снижение тонуса мышц вследствие продолжительной болезни, малоподвижного образа жизни (возникает из-за отсутствия физической деятельности или инсульта).

У женщин чаще встречаются все формы гипермобильности, нежели чем у мужчин. Также локальная форма патологии может возникать в период беременности.

Симптомы

Рассмотрим характерные признаки:

Синдром гипермобильности суставов у детей встречается чаще, чем у взрослых. Основные признаки, по которым распознают патологическую гибкость:

Классификация гипермобильности суставов

По принятой в медицине классификации выделяют следующие формы патологии:

Как диагностировать

Среди всех травматических патологии шеи на долю ротационного подвывиха первого шейного позвонка приходится около 30% случаев.

К сожалению, только лишь по тревожащей симптоматике трудно понять, о какой именно патологии идет речь. Кроме того, подвывихи могут сочетаться с разрывом/растяжением связок и мышц, разрывом суставной капсулы, повреждениями сосудов и нервных волокон и т.д.

Для выявления патологической подвижности применяют:

Для выявления сопутствующих патологий, оценки состояния суставной ткани, степени воспалительного процесса используют МРТ исследование — наиболее результативный и предпочтительный метод. При возникновении неприятных симптомов, частой мышечной и суставной боли, иных признаков ГМС необходимо записаться на прием к врачу и пройти обследование в одной из клиник ЦМРТ.

К какому врачу обратиться

Лечением патологического состояния занимается врач-ортопед. В части случаев необходима консультация ревматолога, кардиолога, флеболога. Также потребуется профессиональная помощь мануального терапевта, физиотерапевта и массажиста.

Источник

Гипермобильный синдром: клинические проявления, дифференциальный диагноз, подходы к терапии

Н.Г. Правдюк, Н.А.Шостак
Кафедра факультетской терапии им. А.И. Нестерова, Российский государственный медицинский университет, Москва Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) представляет собой уникальную онтогенетическую аномалию развития организма, которая относится к числу сложных вопросов современной медицины. Рассматриваются основные подходы к дифференциальной диагностике различныхформ ДТС. Ведущее место отводится клинической оценке, подходам к терапии одного из вариантов недифференцированной формы ДТС – гипермобильному синдрому.
Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, гипермобильный синдром, гипермобильность суставов.
РФК 2008;3:70-75

Hypermobility syndrome: clinical manifestations, differential diagnosis, therapy approaches N.A. Shostak, N.G. Pravdyuk
Chair of Faculty Therapy named after A.I. Nesterov, Russian State Medical University, Moscow Connective tissue dysplasia (CTD) represents special ontogenetic abnormality which is a complex problem of contemporary medicine. The principles of differential diagnosis of various forms of CTD are considered. A clinical estimation and therapy approaches are discussed with focus on hypermobility syndrome as one of undifferentiated form of CTD.
Key words: connective tissue dysplasia, hypermobility syndrome, joint hypermobility.
Rational Pharmacother. Card. 2008;3:70-75

Группа наследственных заболеваний соединительной ткани и скелета была впервые выделена американским генетиком Mc Kusick в 1955 году. К тому времени она объединяла лишь некоторые нозологические формы: несовершенный остеогенез, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, эластическую псевдоксантому и гаргоилизм. [1] В течение последующих трех десятилетий благодаря достижениям генетики были описаны и классифицированы свыше 200 заболеваний соединительной ткани и скелета наследственного характера.

Клинические проявления дисплазий соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – генетически детерминированное нарушение развития соединительной ткани, приводящее к изменению ее структуры и функций и реализующееся в клиническом многообразии фенотипических признаков и органных проявлений. В настоящее время предложено подразделение ДСТ на дифференцированный и недифференцированный синдромы [2].

Дифференцированные дисплазии характеризуются установленным генным или биохимическим дефектом с определенным типом наследования и клинической картиной заболевания (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома и др.).

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются в случаях, когда наборфенотипических признаков не соответствует ни одному из дифференцированных синдромов.

Соединительнотканная дисплазия, затрагивая все органы и системы, проявляется комплексом фенотипических признаков. Весьма характерным для ДСТ является генерализованная гипермобильность суставов (ГМС), которая может быть ведущим признаком как недифференцированной ДСТ, так и частью дифференцированных синдромов.

Для объективной оценки генерализованной гипермобильности суставов используются критерии Бейтона [3] (табл. 1).

Таблица 1. Признаки гипермобильности суставов (критерии Бейтона)

Научный и практический интерес к ГМС возник еще в конце 19 века, когда были описаны наследственные синдромы, в клинической картине которых ГМС являлась одним из ведущих симптомов (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, несовершенный остеогенез). Влияние ГМС на состояние здоровья имеет самые разнообразные аспекты. Первое описание ГМС было сделано в 1967 году Kirk, Ansell и Bywaters. [4]. Авторами был предложен термин «гипермобильный синдром» (ГС), отражающий феномен гипермобильности суставов, сочетающийся с дисфункцией опорно-двигательного аппарата (подвывихи, артралгии). Позже стало известно, что ГМС ассоциируется с внешними фенотипическими признаками ДСТ, сходными с маркерами дисплазии при дифференцированных синдромах, а «гипермобильный синдром» стал рассматриваться в рамках нозологической формы. Однако генетическая основа ГС до настоящего времени остается неизвестной.

Клинические проявления ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные признаки, отраженные в критериях ГС. Диагностические критерии ГС представлены в табл. 2 и именуются Брайтоновскими критериями [5].

Малые критерии ГС были дополнены в ходе работ А.Г. Беленького [6] и включают пролапс митрального клапана, полую стопу, браходактилию, деформацию грудной клетки, сандалевидную щель стопы, сколиоз, Hallux valgus. ГС диагностируется при наличии 2 больших критериев, 1 большого и 2 малых критериев или 4 малых. Достаточно 2 малых критериев, если родственник 1 линии родства имеет признаки ДСТ.

Таблица 2. Диагностические критерии ГС (Brighton, 1998г)

Малые критерии:

Основным клиническим проявлением ГС является поражение опорно-двигательного аппарата в виде артралгий (полиартралгий), ассоциированных с физической нагрузкой. Наиболее часто в процесс вовлекаются коленные и голеностопные суставы. Причиной болевого синдрома в этом случае является чувствительность к нагрузке опорных суставов и умеренные ортопедические аномалии (дисплазия тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие). Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно у лиц женского пола. Подвывихи суставов (в основном, голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС. Рецидивирующий выпот в суставе, как проявление ГМС, является нечастой, но наиболее сложной диагностической ситуацией. Характерной особенностью синовита при ГМС является непосредственная связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости и быстрое обратное развитие. В последующему этих пациентов может развиться стойкая артралгия травмированного коленного сустава, связанная с постравматической менископатией. Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом, встречаются у пациентов с ГС в любом возрасте. Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) встречаются у пациентов с ГС и возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму. Наиболее полная картина клинических проявлений и потенциальных осложнений ГС (в том числе со стороны опорно-двигательного аппарата) представлена в табл. 3.

Таблица 3. Клинические проявления и потенциальные осложнения ГС [1]

Хронические (нетравматические)

ГМС требует тщательного клинического анализа и дифференцированного диагностического подхода. Немаловажную роль в диагностике ГС играет оценка фенотипических маркеров ДСТ. При наличии сопутствующей гиперрастяжимости кожи (диагностируемой при толщине кожной складки над ключицами > 2 см), атрофичных рубцов, повышенной ранимости кожи, в первую очередь, следует думать о классическом варианте синдрома Элерса-Данло (СЭД) (I/II подтип по классификации Villefranche, 1997). Наличие же врожденного вывиха суставов свидетельствует в пользу артрохалазического типа (VII подтип). Обширные кровоподтеки на коже и/или семейный анамнез сосудистых или кишечных разрывов или внезапной смерти являются признаками сосудистого подтипа СЭД (IV). Если умеренная гипермобильность суставов сочетается с характерным внешним обликом, подвывихом хрусталика и/или дилатацией аорты или аневризмой, необходимо думать о синдроме Марфана. Та же клиническая комбинация без глазных и кардиальных проявлений свидетельствует в пользу гипермобильного подтипа СЭД (III). В настоящее время не определены генетические и нозологические границы между гипермобильным типом СЭД и ГС. Кроме того, было показано, что у пациентов с III подтипом СЭД и ГС имеются мутации в генах, кодирующих неколлагеновые молекулы Tenascin-X, при этом отмечается снижение уровня сывороточного Tenascin-X в обеих группах гетерозиготных лиц женского пола [7]. Идентификация мутаций генов Тenascin-X является важной моделью изучения генетической основы ГС.

Клиническая картина несовершенного остеогенеза характеризуется повышенной ломкостью костей, переломы возникают при небольших нагрузках или спонтанно. Клиническая картина заболевания не ограничивается патологией скелета. Синие склеры, низкий рост, разрушение дентина зубов, прогрессирующая тугоухость в детском и юношеском возрасте, контрактуры, мышечная гипотония и повышенная частота пупочных и паховых грыж, врожденных пороков сердца и нефролитиаза – характерный комплекс патологических изменений при несовершенном остеогенезе. Другие характерные признаки в сочетании с ГМС могут указывать на наличие псевдоахондроплазии (PSACH), синдрома Ларсена, мышечной дистрофии Ульриха и др.

Биохимические и генетические нарушения при ДСТ

Наряду с клинической оценкой ДСТ в диагностике заболевания важную роль играют биохимические методы исследования. Они позволяют оценить состояние обмена соединительной ткани, уточнить диагноз, прогнозировать течение заболевания. Наиболее информативным является определение уровня оксипролина и гликозоаминогликанов в суточной моче, а также лизина, пролина, оксипролина в сыворотке крови. Генетические дефекты синтеза коллагена приводят к уменьшению его поперечных связей и возрастанию количества легкорастворимых фракций. Именно поэтому у больных с врожденной дисплазией соединительной ткани отмечается достоверное повышение оксипролина в суточной моче, степень которого коррелирует с тяжестью патологического процесса. О катаболизме межклеточного вещества судят по величине экскреции гликозоаминогликанов [8].

Для наследственных заболеваний соединительной ткани характерно изменение соотношения коллагенов разных типов и нарушение структуры коллагенового волокна. Типирование коллагена проводится методом непрямой иммунофлюоресценции по Sternberg L.A. при помощи поликлональных антител кфибронектину и коллагену [8]. Современной и перспективной является молекулярно-генетическая диагностика (ДНК-диагностика) дисплазии соединительной ткани, предполагающая применение молекулярных методов выявления генных мутаций. Молекулярный анализ гена fibrillin1 (FBN1) при подозрении на синдром Марфана может быть выполнен на геномной ДНК, извлеченной из лейкоцитов крови. В случаях диагностики СЭД или несовершенного остеогенеза проводится биопсия кожи с последующим биохимическим анализом коллагена типов I, III и V. В зависимости от клинической и биохимической оценки дальнейший молекулярный анализ проводится на ДНК, извлеченной из культивируемых фибробластов.

Алгоритм обследования пациента с гипермобильностью суставов представлен на рис. 1.

Рисунок 1. Алгоритм диагностики гипермобильности суставов

Возможности лечения ДСТ

Лечение ГМС при отсутствии жалоб не требует специальных мероприятий. При умеренных артралгиях показано ограничение физических нагрузок. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентациюи исключение игровых видов спорта. При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы, обеспечивающие искусственное ограничение объема движений. Немаловажную роль играет укрепление окружающих болезненный сустав мышц с помощью изометрических упражнений, обеспечивающих оптимизацию локальной биомеханики и как следствие – исчезновение болей. В качестве симптоматической медикаментозной терапии при болевом синдроме показан прием нестероидных противовоспалительных препаратов и анальгетиков. С учётом патогенетической основы несостоятельности соединительной ткани и системного характера проявлений ГС основным направлением терапии является коррекция нарушенного метаболизма коллагена. Это позволяет предотвращать возможные осложнения ДСТ. К средствам, стимулирующим коллагенообразование, относят аскорбиновую кислоту, препараты мукополисахаридной природы (хондроитинсульфат, глюкозаминсульфат), витамины группы В (В1, В2, В3, В6) и микроэлементы (медь, цинк, магний). Последние являются кофакторами внутри- и внеклеточного созревания молекулы коллагена и других структурных элементов соединительной ткани [8].

Особая роль в регуляции метаболизма соединительной ткани отводится магнию. В условиях его недостатка происходит усиление деградации коллагеновых и, возможно, эластиновых волокон, а также полисахаридных нитей гиалуронана. Это обусловлено инактивацией гиалуронансинтетаз и эластаз, а также повышением активности гиалуронидаз и матричных металлопротеиназ. На клеточном уровне дефицит магния приводит также к увеличению числа дисфункциональных молекул т-РНК, замедляя, тем самым, скорость белкового синтеза. Кроме того, определенную роль в деградации соединительной ткани играют аутоиммунные реакции, обусловленные присутствием аллеля Bw35 системы HLA. Активация Т-клеточного иммунитета к компонентам соединительной ткани, содержащим рецепторы, соответствующие антигену Вw35, приводит к деградации соединительнотканного матрикса, что сопряжено с неконтролируемой потерей магния [12]. Повышенная экспрессия этого антигена отмечена у пациентов с первичным пролапсом митрального клапана, который является фенотипическим маркером ГС. В ряде исследований показана принципиальная возможность замедления процессов дегенерации соединительной ткани при лечении препаратами магния. Это достигается посредством усиления биосинтетической активности фибробластов, ответственных за нормализацию волокнистых структур соединительнотканного матрикса [13].

Необходимо отметить, что ДСТ имеет, как правило, прогрессирующий характер и лежит в основе формирования соматической патологии. Последняя нередко выходит на первый план и определяет прогноз основного заболевания. Своевременная метаболическая терапия играет важную роль в лечении и профилактике потенциальных осложнений ДСТ, в том числе ГС.

Источник

Метаболические нарушения у детей с синдромом гипермобильности суставов

Боли в суставах встречаются у детей достаточно часто, особенно в младшем возрасте, при этом причины артралгий весьма разнообразны. Одна из них — гипермобильность суставов (ГС), которая чаще всего является следствием соединит

Боли в суставах встречаются у детей достаточно часто, особенно в младшем возрасте, при этом причины артралгий весьма разнообразны. Одна из них — гипермобильность суставов (ГС), которая чаще всего является следствием соединительнотканной дисплазии. Синдром гипермобильности суставов (СГС) — это состояние, при котором у детей или взрослых людей с ГС имеются определенные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата, но при этом нет признаков какого-либо ревматического заболевания. Несмотря на то, что ГС в популяции встречается с частотой 10–15%, лишь небольшая часть этих пациентов предъявляет жалобы на боли в суставах. В своей работе мы попытались найти причины, способствующие появлению артралгий у детей с ГС. Для этого был проведен сравнительный анализ клинических проявлений в двух группах пациентов с выраженными признаками дисплазии соединительной ткани (ДСТ), отличающихся друг от друга наличием либо отсутствием артралгий.

Для выявления метаболических нарушений у большей части обследованных детей определяли содержание микроэлементов в волосах. Известно, что микроэлементный статус характеризует минеральный обмен в организме. При этом наиболее актуальным для детей является состояние обмена кальция, фосфора, магния, железа, меди, серы, кобальта, селена, цинка, марганца, фтора, ванадия, кремния и бора, так как эти микроэлементы участвуют не только в процессе роста и развития ребенка, но и принимают активное участие в метаболизме коллагена.

С целью диагностики нарушений обмена соединительной ткани на биохимическом уровне было проведено исследование показателей синтеза и распада костного коллагена. Анализировались содержание остеокальцина, дезоксипиридинолина, показатели бета-Сross laps и TPINP-тесты в сыворотке крови и уровень пирилинкса D в суточной моче.

Повышенная подвижность суставов может быть обусловлена не только слабостью связочного аппарата, но и снижением мышечного тонуса. В последнее время появилось много сообщений о наличии у больных ДСТ вторичной карнитиновой недостаточности [2]. В связи с этим следующей задачей исследования явилось определение содержания карнитина в крови у детей, страдающих рецидивирующими болями в суставах на фоне ГС.

Карнитин — биологически активное вещество, родственное витаминам группы В, которое играет важную роль в клеточном метаболизме и, прежде всего, в энергетическом обмене. Он является переносчиком жирных кислот через мембраны клеток из цитоплазмы в митохондрии, где эти кислоты окисляются (процесс бета-окисления) с образованием большого количества метаболической энергии (в форме АТФ). Карнитин участвует в связывании и выведении из тканей органических кислот, которые, являясь промежуточными продуктами окислительных процессов, способны тормозить активность ряда ферментов и негативно воздействовать на мембранные структуры.

Вторичная недостаточность карнитина может быть вызвана различными причинами. Например, низким содержанием аминокислот или кофакторов синтеза карнитина, недостаточным поступлением их с пищей, снижением реабсорбции в желудочно-кишечном тракте либо почках, а также быстрым потреблением, например, у спортсменов при чрезмерной мышечной нагрузке. При недостаточности карнитина органами-мишенями в первую очередь становятся скелетные мышцы и миокард, а во вторую — клетки головного мозга и другие органы. Основными клиническими проявлениями дефицита карнитина являются: сниженная работоспособность, мышечная слабость, сонливость, нарушение функционального состояния сердечно-сосудистой системы и печени.

Клиническая характеристика детей и методы исследования

Обследовано 106 детей (мальчиков — 64, девочек — 42) в возрасте от 3 до 18 лет с признаками ДСТ. Все дети были разделены на две группы: 1-я группа — дети с артралгиями — 47 человек, 2-я группа — (группа сравнения) состояла из 59 детей с выраженными признаками ДСТ, но не имеющих артралгий. Клиническое обследование включало оценку физического развития, выявление фенотипических, клинико-инструментальных и лабораторных признаков ДСТ. Степень тяжести ДСТ определяли балльным методом [3]. Для исключения воспалительного характера суставных жалоб у детей 1-й группы проводилось полное артрологическое обследование — клинический и биохимический анализ крови, определение ревматоидного и антинуклеарного факторов, антител к хламидиям, бактериям кишечной группы (псевдотуберкулез, сальмонеллез). Дополнительно анализировались результаты реакции Манту, мазки из зева и носа на микробный пейзаж и вирусы. Все дети были осмотрены окулистом с помощью щелевой лампы.

При наличии хронических очагов инфекции больные консультировались ЛОР-врачом, стоматологом. Проводилось рентгенологическое или УЗИ-исследование суставов. Уровень общего карнитина в крови определяли энзиматическим методом с использованием коммерческих наборов. Исследование микроэлементного состава волос проводили в лаборатории Центра биохимических исследований (г. Санкт-Петербург) методом атомно-абсорбционной спектроскопии (спектрометр Karl Zeiss AAS-30). Косвенный показатель распада коллагена 1-го типа (бета-Сross laps тест) и интенсивность костеобразования (остеокальцин, общий аминотерминальный пропептид коллагена 1-го типа, TPINP) определяли с помощью тест-системы Elecsys. Костная денситометрия поясничного отдела позвоночника проводилась методом двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии DXA (L2-L4) с помощью остеоденситометра, оснащенного «детской» программой. Полученные данные обработаны с помощью статистических методов (c2, критерий Стьюдента) с помощью статистического пакета SPSS 16.

Результаты и обсуждение

Умеренная степень тяжести ДСТ диагностирована у 25 из 106 обследованных детей, у остальных (81 чел.) — выраженная. С помощью статистических методов исследования установлено, что у детей с артралгиями достоверно чаще встречались изменения со стороны кожи (нежная, гиперэластичная), тонкая (выражен венозный рисунок), геморрагический синдром (склонность к носовым кровотечениям, повышенная «синячковость»), выраженная гипермобильность и подвывихи суставов, плоскостопие, синдром «прямой спины», склонность к образованию «натоптышей» или гигром и hallux valgus. В анамнезе этих детей достоверно чаще имелись указания на дисплазию тазобедренных суставов, склонность к частым вирусным и бактериальным инфекциям. При осмотре пациентов данной группы с большей частотой, чем у лиц контрольной группы (табл. 1), выявлялась асимметрия длины нижних конечностей, хруст в суставах, астенический тип конституции, плохая переносимость физической нагрузки. У детей с артралгиями достоверно чаще диагностировались дискинезия желчевыводящих путей, психические и поведенческие (астенические, аффективные, панические) расстройства.

Результаты исследования представлены в табл. 1.

Представленные данные наглядно демонстрируют, что у детей с гипермобильным синдромом выражены и другие признаки соединительнотканной дисплазии, что необходимо учитывать в дифференциальной диагностике причин ГС. Кроме этого у них достоверно чаще встречались признаки, характеризующие тканевую ранимость, склонность к геморрагиям. Это может объяснять тот факт, что у большей части детей боли в суставах были связаны с физической нагрузкой или травмой. Нередко предпосылкой к появлению артралгий являлось перерастяжение связочного аппарата суставов, например, при выполнении упражнений «мост», «шпагат».

У детей раннего возраста боли в суставах, как правило, провоцировались длительной ходьбой в неудобной или неразношенной обуви, особенно в случаях плосковальгусной деформации стопы. Малышам свойственно острое начало заболевания, которое проявляется внезапной хромотой и практическим отсутствием (в связи с возрастом) жалоб на боли в суставах. У подростков с ГС причиной артралгий чаще всего являлась реакция со стороны околосуставных мягких тканей, которая возникала в результате микротравматизации сухожилий и связок даже при незначительных физических нагрузках с последующим развитием легких воспалительных явлений. У ряда обследованных артралгии возникли на фоне изменения метеорологических условий или гормонального статуса.

По нашим наблюдениям, артралгии у детей нередко имитировали боли в костях и нередко сочетались с выраженной остеопенией. В этой ситуации проведение денситометрии являлось решающим в дифференциальной диагностике болевого синдрома. В нашем исследовании частота встречаемости снижения костной массы по результатам денситометрии была примерно одинаковой в обеих группах. В группе детей с артралгиями было обследовано 28 детей, у 17 было выявлено снижение костной массы (60,7%), в группе без артралгий обследовано 19 детей, снижение показателей зафиксировано у 12 человек (63,15%).

У ряда детей происходила соматизация конфликтов в семье, школе, что было характерно и для маленьких детей. Так, например, если в семье появлялся второй ребенок, то для привлечения к себе внимания дети жаловались на боли в ногах. Почти у половины пациентов с артралгиями выявлено наличие очагов хронической инфекции.

Основными проявлениями синдрома ГС у детей являлись жалобы на боли в суставах (чаще коленных, несколько реже тазобедренных, голеностопных и др.), хромота, нарушение функции суставов, плохая переносимость физической нагрузки, невозможность преодолевать большие расстояния.

У одной группы детей суставные боли возникали чаще к вечеру. По характеру они были достаточно интенсивными и иногда приводили к кратковременной контрактуре сустава. У другой группы наших пациентов жалобы на боли в суставах были непостоянны, обычно после физического переутомления, в послеобеденные часы, ночью или реже — утром. Боль не имела сковывающего характера и, несмотря на выраженную интенсивность, объем движений в суставах чаще всего был полностью сохранен.

У всех пациентов с болями в суставах отсутствовали другие признаки воспаления, такие как припухлость сустава, повышение местной температуры и т. д.

У 4 из 47 (8,5%) детей с артралгиями была выявлена асимметрия длины нижних конечностей, которая приводила к статическим нарушениям и, как следствие, к локальной дисплазии тазобедренного сустава, что всегда сопровождалось разной степени выраженности сколиозом. Практически у всех (85,1%) диагностировано плоскостопие, которое является одной из значимых причин болевого синдрома. Поэтому большое место в лечении артралгий уделяется коррекции плоскостопия.

Рентгенологическое обследование суставов у детей данной группы не выявило какой-либо патологии. Однако при УЗ-исследовании суставов у 11 детей отмечены дистрофические изменения со стороны хрящевых структур. Показатели лабораторного обследования свидетельствовали об отсутствии воспалительного процесса.

По результатам лабораторного обследования показателей синтеза и распада коллагена у детей обеих групп с ДСТ у большинства были выявлены признаки повышенного синтеза и распада костного коллагена. Однако достоверные различия в показателях метаболизма коллагена в группах детей с ДСТ, отличающихся между собой наличием или отсутствием артралгий, отсутствуют.

В табл. 2 представлены результаты исследования содержания микроэлементов в волосах в сопоставлении с их безопасно допустимыми уровнями (БДУ) у детей.

Результаты исследования показали, что более половины обследованных детей с ДСТ имеют разной степени выраженности дефицит макро- и микроэлементов (магния, кальция, железа, цинка, кремния, марганца, меди, селена), принимающих участие в синтезе, созревании коллагеновых волокон, протеогликанов, минерализации костной ткани, а также стабилизации клеточных мембран многочисленных компонентов соединительной ткани. Достоверных различий по содержанию макро- и микроэлементов в группах больных ДСТ в зависимости от наличия или отсутствия артралгии нами не получено.

У 20 детей с жалобами на боли в суставах был определен уровень карнитина в сыворотке крови (табл. 3).

Результаты исследования свидетельствуют о достоверном снижении (по сравнению с группой детей, не имевших признаков ДСТ) содержания общего карнитина у детей с СГС, что подтверждает наличие у них вторичной митохондриальной недостаточности.

Таким образом, проведенные исследования выявили у детей с гипермобильным синдромом достоверное снижение уровня большинства макро- и микроэлементов, общего карнитина в сыворотке крови, нарушение показателей синтеза и распада коллагена, что требует проведения соответствующей метаболитной коррекции.

С целью коррекции недостаточности микроэлементов могут быть использованы препараты микроэлементов. Для стимуляции обмена коллагена при отсутствии оксалатно-кальциевой кристаллоурии — витамин С, магниевая соль оротовой кислоты в сочетании с пиаскледином, хондропротекторами и аминокислотами (L-лизин, L-пролин).

При недостаточности карнитина необходимо использовать препарат Элькар 20% (L-карнитин). Исследования, проведенные в Педиатрической медицинской академии (г. Санкт-Петербург), показали высокую эффективность и безопасность препарата Элькар. Детям Элькар назначают в дозе 30–50 мг/кг веса в сутки в 2 приема. Курс лечения — 1 месяц.

Литература

Т. И. Кадурина*, доктор медицинских наук, профессор
Л. Н. Аббакумова**, кандидат медицинских наук, доцент

*МАПО, **СПбГПМА, Санкт-Петербург

Источник