Что такое гемолизированная сыворотка
Что такое гемолиз крови
Сегодня мы разберем такое понятие, как гемолиз крови, изучим главные причины его развития, полностью рассмотрим симптоматику, способы медикаментозного лечения. Итак, гемолиз это явление в человеческом организме, обусловленное уничтожением эритроцитов из-за разрешения мембраны, ввиду чего гемоглобин и иные компоненты попадают во внешнюю среду. Мембрана клетки распадается под действием особого вещества, называемого гемолизином, а также под воздействием ядов и токсинов, о которых мы расскажем позже. Не стоит забывать, что такое явление, как гемолиз, постоянно происходит практически в любом живом организме, ведь жизнь эритроцитов имеет свой срок, обычно не превышающий 120-125 дней. Однако при некоторых заболеваниях клетки крови разрушаются быстрее, что, в свою очередь, ведет к различным патологиям крови. Теперь рассмотрим подробнее, что такое гемолиз крови, какие его виды существуют?
Типы гемолиза
Как говорилось выше, эритроцит имеет свой жизненный цикл, которых обычно доходит до 125 дней, после его мембрана разрушается, и клетка погибает. Весь указанный процесс происходит в селезенке человека под воздействием иммунной системы. В зависимости от того, где происходит гемолиз, его подразделяют на несколько типов.
Большинство специалистов в области изучения болезней крови делят гемолиз эритроцитов на следующие подвиды:
Причины
Если диагностируется гемолиз то причины этого могут быть совершенно разные, к основным обычно относят:
Перечисленные выше факторы провоцируют приобретенные гемолитические анемии, при врожденных заболеваниях жизненный цикл красных кровяных телец значительно короче. Чаще всего это происходит ввиду врожденной хрупкости мембраны эритроцита, либо иммунная система человека воспринимает «свои» же клетки крови, как враждебные, и стремится их уничтожить.
Биологический гемолиз происходит в селезенке или печени, причем наблюдается увеличение данных органов и снижение синтеза эритроцитов.
Неотложной помощи требует стадия острого гемолиза, основными причинами указанного процесса служат:
Симптоматика
В зависимости от тяжести заболевания симптомы гемолиза могут различаться, например, при легкой форме пациентов беспокоит слабость, иногда наблюдается озноб, чувство тошноты, нередко отмечается желтушность глазных яблок.
В случае обширного гемолиза, после 8-9 часов от начала развития больных беспокоит:
Стоит отметить, что гемолиз эритроцитов наблюдают не только в организме человека, например, в лабораторных условиях при исследовании анализа крови человека.
В случае распада клеток крови в ходе лабораторных анализ, результаты исследования могут быть недостоверными.
К основным причинам, по которым произошло быстро свертывание крови, относят:
К сожалению, вышеперечисленные причины ведут к повторному забору крови и проведению исследование, что нежелательно, особенно для маленьких детей, поэтому медицинский персонал должен строго следовать инструкциям при проведении процедуры.
Лечение
Стоит отметить, что развитие гемолиза — это крайне опасное состояние, особенно в острой стадии, в данном случае требуется скорейшая медицинская помощь. При остром гемолизе специалисты, во-первых, должны предотвратить наступление гемолитического криза, все мероприятия проводятся исключительно в условиях стационара.
При резком снижении уровня гемоглобина единственным эффективным способом лечения будет переливание эритроцитной массы, в случае наступления криза рекомендован прием анаболических стероидов.
При развитии острой стадии аутоиммунного гемолиза пациенту назначается курс глюкокортикостероидов, например, Преднизолона. В случае отсутствия ремиссии при приеме вышеуказанных средств, то больному назначают операцию по удалению селезенки. Некоторые формы гемолиза предполагают прием не только глюкокортикостероидных препаратов, но и медикаментов иммунодепрессивного характера.
В случае наступление стадии глубокого гемолиза производится процедура переливания эритроцитарной массы, но только после проведения пробы Кумбса.
Также в данной стадии назначают внутривенно Реоглюман, чтобы устранить гемодинамические нарушения.
Если у пациента диагностировано увеличение креатинина и мочевины, ему назначают курс процедур гемодиализа. Для профилактики развития почечной недостаточности показан прием Бикарбоната натрия.
Для лечения острого гемолиза у детей осуществляется единичная процедура замены резус-негативной крови. Переливание крови производят в совокупности с назначением глюкокортикостероидных препаратов. Также показано кормящей матери отказаться от естественного вскармливания младенца.
Еще раз напомним, что острая стадия гемолиза требует незамедлительной медицинской помощи, в случае врожденного заболевания пациенты должны постоянно наблюдаться у врача.
Влияние гемолиза на параметры гемостаза in vitro
Влияние гемолиза на параметры гемостаза in vitro
Принято считать, что гемолиз индуцированный in vitro влияет на большой спектр тестов в биохимии, иммунохимии и гематологии. Большинство лабораторных ассоциаций по всему миру советуют также внимательно и бережно относиться к пробам, направленным на определение параметров гемостаза. В частности, в Соединенных Штатах Америки, Европейском Союзе и некоторых странах Латинской Америки и Азии отбраковка проб с той или иной степенью гемолиза прописана в стандартах для определения протромбинового времени (ПВ), активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), Д-димера и ряда других параметров.
Проводимые ранее исследования ассоциировали влияние гемолиза с конкурентным воздействием мембранных фосфолипидов, выходящих в плазму крови, на VII активированный фактор (FVIIa) параллельно с тромбопластином. Но эмпирически подтвержденных данных по этой теории пока нет. При этом, отбраковка гемолизированных проб венозной крови приводит, как минимум, к задержке результатов исследований и, как следствие, к задержке в принятии клинических решений. С другой стороны, недостоверные результаты приводят к необходимости повторного взятия крови, дополнительным затратам медицинского учреждения на процедуру и лаборатории на тестирование и, в итоге, снова к задержке в получении достоверных результатов исследований.
Цель исследования заключалась в проверке сходимости и воспроизводимости результатов исследований параметров гемостаза в «чистой» (концентрация свободного гемоглобина
0 г/дл) плазме крови и плазме крови тех же пациентов с различной степенью гемолиза, вызванной механическим способом.
Результаты исследований показали корреляцию между увеличением концентрации свободного гемоглобина в плазме крови и увеличением ТВ, уменьшением АЧТВ, увеличением концентрации Д-димера и снижением концентрации фибриногена. Необходимо также отметить, что смещение определения параметров в направлении увеличения длины волны, уменьшало зависимость между концентрацией свободного гемоглобина и изменениями параметров гемостаза.
Таким образом можно констатировать, что концентрация свободного гемоглобина оказывает влияние на результаты параметров гемостаза in vitro. Даже в стандартной «пятерке» тестов (ПВ, АЧТВ, Фибриноген, ТВ, Д-димер) присутствуют параметры, детекцию которых при некоторых длинах волн и даже минимальной степени гемолиза, нельзя считать достоверной.
Для решения этой проблемы существует два базовых решения:
1. Стандартизация преаналитического этапа лабораторной диагностики с целью уменьшения процента гемолизированных проб венозной крови.
2. Использование автоматизированных коагулометров с модулем «HIL-детектор» и возможным измерением параметров гемостаза на длинах волн больше 660нм.
Подготовка к анализам
Правила подготовки к некоторым лабораторным исследованиям включают в себя строго специфические рекомендации по особенностям образа жизни, приема пищи, жидкости и лекарств.
Наиболее полные рекомендации по подготовке к необходимым Вам исследованиям можно будет получить, оформив предварительный заказ.
Общие правила подготовки к анализам крови
Влияние преаналитических факторов на результат
Прием пищи. Прием пищи накануне взятия крови на анализ может сильно исказить его результат, а в некоторых случаях привести к невозможности выполнения исследований. Это объясняется тем, что после всасывания в кишечнике питательных веществ концентрация белков, жиров, углеводов и других соединений в крови резко возрастает, активируются ферментные системы, может изменяться вязкость крови, временно повышается уровень некоторых гормонов. Все эти факторы могут повлиять на концентрацию исследуемого вещества напрямую, а также, вследствие изменений физических свойств самой крови (ее «прозрачности»), привести к неправильному измерению анализа прибором.
К каждому из анализов есть свои особенности подготовки – их всегда можно найти в каталоге «KDLmed» или базе медицинских знаний, однако во всех случаях перед сдачей крови рекомендуется придерживаться нескольких правил:
Лекарственные препараты. Любое лекарство так или иначе воздействует на организм, иногда и на обмен веществ. И хотя, в целом влияние лекарственных препаратов на лабораторные показатели известно, многое определяется физиологическими особенностями конкретного человека, а также наличием у него заболеваний. Поэтому точно спрогнозировать, как изменятся результаты исследования в зависимости от какого-либо препарата, практически невозможно.
В связи с этим рекомендуется:
Физические нагрузки и эмоциональное состояние. Любая физическая нагрузка приводит к активации целого ряда ферментных и гормональных систем. В крови повышается концентрация многих биологически активных веществ, интенсивнее начинают работать внутренние органы, изменяется обмен веществ. На фоне стресса активируется симпато-адреналовая система, которая, в свою очередь, запускает механизмы, приводящие к изменению деятельности многих внутренних органов, к активации ферментных и гормональных систем. Все это может сказаться на результатах анализов.
Для того чтобы исключить влияние физической нагрузки и психоэмоциональных факторов в день сдачи анализов рекомендуется:
Алкоголь и курение. Алкоголь разнопланово воздействует на организм человека. Он влияет на деятельность нервной системы, которая, как известно, регулирует все физиологические процессы, происходящие в организме. Продукты метаболизма алкоголя способны воздействовать на многие ферментные системы, на клеточное дыхание, водно-солевой обмен. Все это может приводить к изменениям концентрации большинства биохимических показателей, к изменениям в общем анализе крови уровня гормонов и др. Курение, активируя нервную систему, повышает концентрацию некоторых гормонов, влияет на тонус сосудов.
Чтобы исключить влияние алкоголя и курения на результаты анализов следует:
Физиологическое состояние женщины. Концентрация половых гормонов и их метаболитов в организме женщины значительно изменяется в течение месяца. В связи с этим тесты на многие гормональные показатели рекомендуется сдавать строго в определенные дни менструального цикла. День сдачи крови определяется исходя из того, какое именно звено гормональной регуляции необходимо оценить.
Другим важным физиологическим состоянием, влияющим на результаты исследований, является беременность. В зависимости от недели беременности меняется концентрация в крови гормонов и некоторых специфических белков, активность ферментных систем.
Для получения корректных результатов анализов рекомендуется:
Время суток. Концентрация многих веществ в человеческом организме циклично изменяется в течение суток. Это касается не только гормонов, но и некоторых биохимических показателей и специфических маркеров (например, маркеров обмена веществ в костной ткани). По этой причине некоторые тесты рекомендуется сдавать строго в определенное время суток. В случае проведения мониторинга лабораторного показателя повторная его сдача должна происходить в одно и то же время. В таблице ниже представлены рекомендации по времени забора крови для определения различных лабораторных показателей.
Гемолиз
В лаборатории KDLmed перед выполнением большинства анализов проводится исследование на определение степени липемии, иктеричности и гемолиза образцов крови, в связи с чем часто возникают вопросы от клиентов о том, что это за состояния крови и почему KDLmed не может выполнить анализ при определенных значениях вышеуказанных показателей.
Что такое гемолиз? Гемолиз, как лабораторное понятие, — это разрушение эритроцитов («красных кровяных клеток») в образце крови, с выходом из них различных биологически активных веществ и, что самое главное, гемоглобина в плазму.
Почему происходит гемолиз? Гемолиз чаще всего обусловлен физиологическими особенностями организма человека, сдавшего кровь, а также нарушением методики забора крови.
Причины, связанные с методикой забора крови, приводящие к гемолизу:
Следует также отметить, что в образцах капиллярной крови гемолиз возникает в два раза чаще.
Почему по гемолизированной крови выполнить анализ, зачастую, невозможно? Выполнению анализа «мешают» те вещества, которые выходят в плазму из эритроцитов. Главным образом — это гемоглобин. При выполнении многих тестов приборы для их проведения могут неправильно интерпретировать полученный результат и выдать неправильный результат.
Как выявить гемолиз образца крови? Основным признаком гемолиза крови служит изменение ее окраски (см. рисунок). Степень изменения окраски напрямую соответствует степени гемолиза. Однако слабый гемолиз не всегда может быть заметен визуально. Поэтому в KDLmed все образцы крови, подозрительные на гемолиз, подвергаются специальному исследованию, которое позволяет оценить примерное количество свободного гемоглобина в крови, а, следовательно, точно определить степень гемолиза.
Медицинской сестре следует всегда обращать внимание на цвет полученной после преаналитических мероприятий крови. В случае если образец крови имеет признаки гемолиза, его лучше не отправлять в лабораторию, так как есть вероятность того, что выполнить исследования по такой крови не удастся. В этом случае необходимо взять кровь на анализ повторно.
Как избежать гемолиза в образцах крови? Для этого необходимо строго следовать правилам взятия крови и четко и аккуратно выполнять все необходимые преаналитические действия с полученным образцом.
Вот основные правила, которым необходимо следовать в процессе взятия крови:
Липемия
Что такое липемия? Липемия — это высокая концентрация липидов (жиров) в образце крови. Липемичная сыворотка имеет желтовато-белый цвет (см. рисунок), выраженность которого напрямую зависит от концентрации жиров и, следовательно, степени липемии.
Почему происходит липемия? Чаще всего, липемия бывает обусловлена приемом большого количества жирной пищи незадолго до сдачи крови. Также наличие липемии возможно при некоторых заболеваниях, при которых нарушается обмен веществ и, в частности, обмен жиров. Возникновение и степень липемии, как правило, не зависит от процедуры взятия крови и последующих преаналитических действий с образцом.
Почему по сыворотке с липемией, зачастую, невозможно выполнить анализ? Высокая концентрация жиров в крови может исказить значение лабораторного показателя. Связано это с особенностями методов исследования и оборудования, на котором выполняются анализы.
Как избежать липемии образцов крови? Следует всегда спрашивать пациента о том, принимал ли он пищу перед тем, как сдавать кровь на анализ. В случае, если прием пищи был по времени позже, чем того требуют правила подготовки к необходимым анализам, следует рекомендовать пациенту отложить сдачу крови и правильно подготовится к анализам.
Иктеричность
Что такое иктеричность? Иктеричность — это высокая концентрация билирубина и его производных в образце крови. Иктеричность встречается при различных заболеваниях печени и некоторых наследственных заболеваниях. Иктеричная сыворотка имеет ярко-желтый цвет (см. рисунок), оттенок которого напрямую зависит от концентрации в ней билирубина, а, следовательно — степени гемолиза.
Почему встречается иктеричность сыворотки? Иктеричность чаще всего обусловлена различными заболеваниями печени, при которых резко повышается в крови уровень билирубина. Иногда повышение уровня билирубина в крови может быть связано с длительным голоданием пациента накануне анализа, хотя даже очень длительное отсутствие приема пищи у совершенно здорового человека редко приводит к иктеричности полученной сыворотки крови.
Почему по иктеричной сыворотке, зачастую, невозможно выполнить анализ? Высокая концентрация билирубина в крови может исказить значение лабораторного показателя. Связано это с особенностями методов исследования и оборудования, на котором выполняются анализы.
Как избежать иктеричности образцов крови? До получения образца крови, как правило, предсказать его иктеричность невозможно. В случае, если полученный образец имеет признаки иктеричности, следует предупредить пациента о вероятной необходимости повторного взятия крови для анализа. При этом следует учитывать, что не всегда возможно скорректировать повышенный уровень билирубина в крови, в этом случае нужно оповестить лабораторию об особенностях состояния здоровья пациента и это будет учтено при выполнении исследований.
Тест «LIH» (ЛИГ)
Как уже отмечалось выше, гемоглобин, билирубин и некоторые фракции жиров (триглицериды), при определенной концентрации их в крови, могут привести к искажению результатов анализов. Это явление называется интерференцией и производители оборудования для лабораторной диагностики обязательно указывают, при каких концентрациях билирубина, гемоглобина и триглицеридов в плазме крови нельзя проводить то или иное исследование.
В KDLmed проводится предварительное тестирование проб крови на наличие и степень липемии, иктеричности и гемолиза (ЛИГ). После проведения исследования ЛИГ, результаты сравнивают с допусками производителя тест системы для выполнения требуемых анализов и, в случае превышения допустимых значений ЛИГ, тесты не проводятся.
Что означают результаты ЛИГ? Результаты исследования приводятся в полуколичественном выражении в крестах от «+» (одного креста) до «+++++» (пяти крестов). Чем больше крестов, тем выше концентрация гемоглобина, билирубина или триглицеридов в исследуемой крови, тем выше вероятность того, что анализ невозможно будет выполнить.
Общие правила подготовки к анализам мочи
Анализы разовой порции мочи
В зависимости от необходимых лабораторных исследований для анализа может использоваться первая, средняя, третья (как правило, утренняя) или «разовая» (не зависящая от последовательности сбора) порция мочи. Вне зависимости от преаналитических процедур моча для исследования собирается пациентом в стерильный пластиковый контейнер. Затем для хранения и транспортировки образец разовой порции мочи переносится в соответствующую вакуумную пробирку в зависимости от исследования.
Для получения достоверных результатов рекомендуется соблюдать следующие условия:
Анализы суточной мочи
Суточная моча — это вся моча, собранная в течение 24 часов.
Суточная моча, чаще всего, собирается пациентом самостоятельно в домашних условиях с помощью специального набора для сбора и транспортировки образца суточной мочи. Перед началом сбора пациенту даются необходимые указания о порядке сбора и необходимых мероприятиях по подготовке к сдаче анализа. Затем образцы суточной мочи для хранения и транспортировки переносятся в соответствующий транспортный контейнер в зависимости от исследования.
Для получения достоверных результатов рекомендуется соблюдать следующие условия:
Общие правила подготовки к анализам кала
Для сбора и транспортировки кала пациенту выдается стерильный пластиковый контейнер с ложечкой. Контейнер может содержать питательную среду (пептон) или консервант, в зависимости от типа исследования.
Выделение яиц гельминтов, а также цист простейших с калом напрямую зависит от жизненного цикла паразитов. По этой причине результаты исследования могут оказаться отрицательными даже в случае наличия заражения. Для наиболее достоверных результатов рекомендуется трехкратное исследование кала с интервалом в 3–7 дней.
Микробиологические исследования и исследования методом ПЦР
Общеклинические и антигенные исследования
Общие правила подготовки к анализам урогенитальных мазков
Урогенитальный мазок из уретры у мужчин
Мазок из урогенитального тракта у женщин
Общие правила подготовки к анализу на энтеробиоз
Общие правила подготовки к анализам эякулята
Для получения истинных параметров репродуктивной способности спермы, анализ на спермограмму следует проводить дважды с интервалом не менее 7 дней и не более 3 недель.
Микробиологические исследования и исследования методом ПЦР
Спермограмма
Общие правила подготовки к анализам мокроты
Общие правила подготовки к анализам буккального (щечного) эпителия
Общие правила подготовки к сдаче биоматериала на цитологические исследования
Мазки (соскобы) с поверхности шейки матки (наружного маточного зева) и цервикального канала на атипию
Аспират из полости матки
Общие правила подготовки к анализам волос
Определение наркотических, психотропных и сильнодействующих веществ и генетическое установление родства
Специальные условия подготовки пациента не требуются.
Исследования на микроэлементный состав
Подписка на новости
Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed
Что такое гемолитическая болезнь (ГБН)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Руденко А. А., неонатолога со стажем в 5 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гемолитическая болезнь новорождённого (ГБН) — это заболевание, при котором эритроциты новорождённого разрушаются антителами матери. Это происходит из-за несовместимости крови матери и ребёнка по антигенам эритроцитов (красных кровяных клеток), чаще всего по резус-фактору и системе групп крови, реже по другим факторам крови.
Чтобы разобраться, что такое гемолитическая болезнь, необходимо понимать значение некоторых терминов:
Известно более 250 эритроцитарных антигенов, которые образуют более 20 антигенных систем. Однако наиболее важное клиническое значение имеют антигены резус-фактора (Rh) и системы групп крови (АВ0).
Система резус-фактора
Резус-фактор — белок, который может содержаться на поверхности эритроцитов . Кровь считается резус-положительной (Rh+), если на красных кровяных клетках человека есть резус-фактор (антиген D). Если этого антигена на эритроцитах нет, то кровь является резус-отрицательной (Rh-). У большинства людей кровь резус-положительная.
Резус-несовместимость возникает тогда, когда у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резус-положительная. В этом случае иммунная система матери может распознавать эритроциты плода как «инородные» и потенциально опасные и вырабатывать антитела против резус-фактора на эритроцитах плода. Антитела прикрепляются к эритроцитам ребёнка и разрушают их (происходит гемолиз). Этот процесс начинается в период его внутриутробного развития и продолжается после рождения. Если плод имеет резус-отрицательную кровь, а мама резус-положительную, конфликта не возникает.
Основными проявлениями ГБН является ранняя желтуха и анемия новорождённого.
Система групп крови
Группа крови — это определённое сочетание врождённых антигенов на поверхности эритроцитов и антител в плазме крови. Двумя основными антигенами эритроцитов являются А и В. Группы крови определяются на основании наличия или отсутствия этих антигенов. Одноимённые антитела обозначаются греческими буквами α и β.
Кровь любого человека может одновременно содержать только противоположные антигены и антитела или не иметь каких-то из них. В противном случае должна произойти агглютинация (склеивание) клеток крови. Этот процесс может привести к летальному исходу из-за формирования тромбов и закупорки кровеносных сосудов.
В зависимости от сочетания антигенов и антител различают четыре группы крови по системе АВ0.
Группы риска по развитию данной патологии:
Симптомы гемолитической болезни
Во время беременности признаки несовместимости крови матери и плода не проявляются.
Клиническая картина гемолитической болезни новорождённых зависит от проявления одной из трёх форм: анемической, желтушной и отёчной. Но может иметь место сочетание клинических форм.
1. Анемическая форма ГБН. Является наиболее лёгкой формой и проявляется бледностью кожных покровов, неврологическими нарушениями (вялость: ребёнок неохотно сосёт грудь, много спит) и признаками увеличения печени и селезёнки, которые наблюдаются в динамике.
Интенсивность желтухи будет зависеть от уровня билирубина ( жёлчного пигмента, который образуется при разрушении эритроцитов ). Именно билирубин окрашивает кожу в жёлтый цвет. При достижении критических цифр этот фермент может поражать нейроны головного мозга, что приводит к повреждению его структур и развитию грозного осложнения — билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).
Кожа и видимые слизистые новорождённого бледно-розовые, могут иметь слегка желтоватый оттенок, печень и селезёнка увеличены — всё это обусловлено повышенным распадом эритроцитов, что приводит к анемии. Дети с такой формой заболевания нуждаются в интенсивном лечении, включающем в себя операцию заменного переливания крови (ОЗПК).
Патогенез гемолитической болезни
Развитие гемолитической болезни возможно лишь при контакте крови матери и плода. Во время беременности благодаря плаценте эритроциты плода попадают в организм матери в незначительном количестве, недостаточном для выработки антител. В момент родоразрешения, вследствие абортов, выкидышей или осложнённых беременностей эритроциты проникают в кровоток матери в большом количестве, что вызывает выработку антител класса М (IgM). Эти антитела образуются почти сразу после контакта с резус-положительной кровью плода. Они обеспечивают временный иммунитет от любых чужеродных веществ, однако IgM не способны проникать через плаценту к ребёнку.
Антитела класса М затем трансформируются в антитела класса G (IgG). Они вырабатываются через 3 месяца после контакта с резус-положительными эритроцитами, обеспечивают длительный иммунитет в течение нескольких лет и способны пройти через плаценту в кровь плода. Этим объясняется тот факт, что при первой беременности эти иммунные частицы для плода не опасны, ведь при нормально протекающей беременности кровь ребёнка смешивается с кровью матери лишь на последних месяцах беременности или после родов, когда IgG ещё не выработались.
При первой беременности происходит лишь узнавание эритроцитов плода, т. е. первичный иммунный ответ, который ещё называют «раздражением» иммунной системы матери. Также для этого процесса используется термин «сенсибилизация», а применимо к резус-конфликту — «резус-сенсибилизация». Первичный иммунный ответ не опасен для плода.
Как правило, конфликт по резус-фактору развивается при повторной беременности. Это связано с тем, что к моменту следующего зачатия в организме матери уже присутствуют антитела класса G, поэтому они начинают атаковать эритроциты плода уже на ранних сроках. В связи с этим вероятность развития данного заболевания, как и тяжесть, растёт с каждой последующей беременностью. Болезнь встречается у 63 % детей от женщин с сенсибилизацией.
Продуктом распада эритроцитов является непрямой билирубин — желчный пигмент. Билирубин является токсичным ферментом, который повреждает ткани головного мозга, печени, лёгких, почек и т. д. Критическое повышение уровня непрямого билирубина приводит к необратимому повреждению структур головного мозга — билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухе).
Классификация и стадии развития гемолитической болезни
Классификация по ведущим клиническим проявлениям:
По наличию или отсутствию осложнений:
По степени тяжести:
Осложнения гемолитической болезни
Диагностика гемолитической болезни
Диагноз ГБН может быть заподозрен ещё внутриутробно: на основании анамнеза, данных УЗИ и лабораторных данных.
Неинвазивным методом диагностики гемолитической болезни является УЗИ плода. При данном исследовании уже внутриутробно можно заподозрить отёчную форму ГБН.
В палате совместного пребывания мама может сама обратить внимание на желтушность кожных покровов, видимых слизистых и склер в первые сутки, а иногда и часы жизни, желтуха будет прогрессировать. Также можно заметить бледность кожи и слизистых.
При подозрении на ГБН неонатолог проводит целый ряд лабораторных исследований, чтобы подтвердить заболевание и определить его форму:
Гемолитическую болезнь новорождённых необходимо отличать от других заболеваний:
Лечение гемолитической болезни
Основные критерии выбора тактики лечения: форма гемолитической болезни новорождённых, тяжесть анемии, уровень билирубина и его почасовой прирост.
С первых часов постановки диагноза фототерапия должна проводиться в непрерывном режиме. При этом источник света должен находиться от ребёнка на расстоянии не более 50 см. Во время процедуры кожа новорождённого должна быть максимально открытой: предпочтительно оставлять ребёнка в одном подгузнике, а глаза закрывать светонепроницаемыми очками.
Побочные эффекты данного вида лечения:
Обменное переливание крови проводится через стерильный катетер, введённый в вену пуповины. Суть операции заключается в медленном дробном выведении крови из организма новорождённого с последующим попеременным замещением эритроцитарной массой и плазмой донора в равном количестве.
При проведении ОЗПК возможно развитие осложнений: гематологических, инфекционных, метаболических, системных и осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.
Прогноз. Профилактика
Профилактика данного заболевания может быть специфической и неспецифической.
Прогноз. Более 90 % детей, получивших своевременное лечение, впоследствии не имеют неврологических нарушений.