Что такое гамартома легкого
Гамартомы лёгких. Причины, симптомы и лечение
1. Общие сведения
Медицинские термины, заканчивающиеся на «-ома» (липома, меланома, фибромиома и мн.др.), означают опухоль или, говоря точнее, неоплазию – не предусмотренное природой новообразование в каком-либо органе или ткани. Как известно, такие структуры могут быть злокачественными или доброкачественными; отличительные характеристики последних заключаются в том, что они сохраняют определенное клеточное сходство с тканью, из которой развиваются (при этом растут они значительно медленнее раковых опухолей), не обнаруживают тенденции к прорастанию в смежные структуры и не метастазируют, т.е. не создают новых очагов из своих клеток, распространяемых с током крови или лимфы.
Гамартома, или хрящевая опухоль, представляет собой доброкачественное образование, формирующееся в легком на этапе внутриутробного развития. Первые подробные клинические описания этой врожденной аномалии датированы началом ХIХ века, однако все они были сделаны по результатам посмертных исследований. Прижизненная диагностика гамартомы стала возможной лишь столетие спустя, с появлением первого из методов визуализирующей диагностики, т.е. рентгеноскопии и рентгенографии.
Помимо паренхиматозных легочных клеток, гамартома может содержать хрящевые, соединительные, жировые компоненты. Соответственно, классифицируют различные ее типы (липоматозная, фиброматозная и пр.) Форма обычно округлая, размеры варьируют от пяти до пятидесяти и более миллиметров. Тенденция к росту считается редкостью; согласно другим источникам, для гамартом очень медленный рост, напротив, типичен. Случаи малигнизации (озлокачествления) относятся к спорадическим, единичным феноменам.
Гамартомы составляют около 10% в общем объеме всех регистрируемых легочных новообразований и являются самой распространенной доброкачественной опухолью легких.
2. Причины
Этиопатогенез гамартомы легкого обычно описывается как сбой алгоритма эмбрионального развития, т.е. чего-либо более конкретного на данный момент наука сказать пока не может. Исследования, однако, продолжаются, и в обозримом будущем необходимые ответы будут, несомненно, получены, – а с ними откроются возможности для разработки методов профилактики таких внутриутробных аномалий.
3. Симптомы и диагностика
Подавляющее большинство случаев гамартомы легкого являются бессимптомными, и носитель может длительное время даже не догадываться о наличии опухоли. В единичных случаях, – при значительном размере и определенной локализации гамартомы, – встречаются болевой дискомфорт, мокрый кашель, а также доступные аускультации изменения дыхательной акустики.
Как правило, гамартома обнаруживается случайно, например, при профилактическом или плановом (по другому поводу) рентген-исследовании, и обязательно становится объектом дифференциальной диагностики – прежде всего, со злокачественной неоплазией. В зависимости от ситуации, назначают компьютерную томографию, фибробронхоскопию, пункцию с целью отбора биоптата – гистологический анализ позволяет окончательно установить характер опухоли.
4. Лечение
Консервативного лечения гамартомы легкого не существует. Однако и хирургическое ее удаление далеко не всегда является необходимым и целесообразным. Этот вопрос решается в индивидуальном порядке, по результатам наблюдения в динамике и с учетом ряда факторов: размер, месторасположение, тенденция к росту и, если она есть, темпы увеличения. В тех случаях, когда даже биопсия не дает однозначного ответа, когда гамартома достигает гигантских размеров, или же по настоянию пациента, который испытывает выраженный психологический дискомфорт по данному поводу, целесообразно хирургическое удаление опухоли. Как правило, применяется техника малотравматичного вылущивания; сегодня все чаще используются также высокотехнологичные методы торакальной хирургии (лазерные, криотерапевтические и т.д.).
Что такое гамартома легкого
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Хондроматозная гамартома
• Мезенхимома
2. Определение:
• Название происходит от греческого слова «hamartia», что означает «ошибка»
• Доброкачественное новообразование легких, состоящее из различных тканей:
о Хрящевой
о Жировой
о Соединительной
о Гладкомышечных клеток
о Щелей, выстланных эпителиальными клетками
б) Лучевые признаки гамартомы легкого:
2. Рентгенография:
о Единичный узелок или объемное образование в легких с ровным или дольчатым контуром
о До 1 5% опухолей содержат кальцификаты:
— Может выявляться характерная кальцификация в виде попкорна
о Образования центральной локализации:
— Постобструктивные изменения:
Ателектаз
Бронхоэктазы
Участки консолидации легочной ткани
5. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о До 20% опухолей поглощают ФДГ
о Чем больше размер опухоли, тем больше вероятность интенсивного поглощения ей ФДГ
о При выявлении методом КТ типичных лучевых признаков необходимость применения ПЭТ/КТ отсутствует
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ представляет собой метод выбора, необходимость введения контрастного вещества обычно отсутствует
• Рекомендации по выбору протокола:
о Выполнение нативной КТ с тонкими срезами для оптимальной визуализации жировой ткани в структуре опухоли
(а) У некурящей женщины 85 лет при нативной КТ определяется узелок размером 12 мм, являющийся стабильным на протяжении пяти лет. Четкий контур и наличие в структуре узелка макроскопических очагов жировой ткани свидетельствуют в пользу гамартомы.
(б) У мужчины 56 лет с рецидивирующей пневмонией при нативной КТ визуализируется узелок, который частично оккпюзирует ветвь переднего сегментарного правого верхнедолевого бронха. При патоморфологическом исследовании резектата был подтвержден диагноз гамартомы легкого.
в) Дифференциальная диагностика гамартомы легкого:
1. Рак легких:
• Единичный узелок в легких, может характеризоваться спикулообразным контуром
• Не содержит одновременно участки жировой плотности и кальцификаты
• Кальцификаты выявляются в 2% опухолей размером
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.2.2019
Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.
МКБ-10
Общие сведения
Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.
Причины
До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.
Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).
Патанатомия
Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.
Классификация
Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.
В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.
По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:
Симптомы гамартомы легкого
Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.
При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.
Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.
Диагностика
Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.
Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.
Лечение гамартомы легкого
При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.
Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.
Прогноз
При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.
Что такое гамартома легкого
Гамартома — опухолеподобное образование, представленное атипичным сочетанием различных компонентов легочной ткани. Большинство гамартом располагается в периферических отделах легкого, субплеврально. Озлокачествление их происходит чрезвычайно редко.
Макроскопически гамартома имеет вид узла округлой или неправильной формы с четкими границами. Размеры узла варьируют от нескольких миллиметров до 10—15 см в диаметре (чаще 2—4 см). Поверхность разреза гомогенная или зернистая, полупрозрачная, белого или серовато-желтого цвета, хрящевой плотности с участками обызвествления. Иногда гамартома в виде полипа выступает в просвет крупного бронха.
При микроскопическом исследовании гамартома не имеет четких границ. В ней представлены различные компоненты мезенхимы: хрящ, жир, сосуды.
Хондроматозная гамартома встречается наиболее часто. Она состоит из узелков хряща, фиброзной и жировой ткани. Часто имеются железистые образования неправильной формы, выстланные одним слоем призматического или кубического эпителия. Иногда встречаются слизистые железы и гладкомышечные волокна. Нередко имеются участки ослкзнения н обызвествления хряща, а также образования костной ткани. Необходимо дифференцировать хондроматозную гамартому от хондромы бронха и хондросаркомы.
Гамартома легких.
Содержит хрящевые включения и эпителий дыхательных путей.
Лейомиоматозная гамартома (солитарная и множественная) состоит из гладкомышечной ткани и бронхиолярных структур. Многие авторы считают, что лейомноматозная гамартома может быть метастазом «доброкачественной метастазирующей лейомиомы» матки или лейомиосаркомы низкой степени злокачественности.
Лимфопролиферативные поражения легких могут в течение нескольких месяцев или лет не распространяться за пределы легочной ткани. Возможны очаговые (солитарные и множественные) или диффузные поражения. Очаговые относят к псевдолимфоме характеризуются наличием клеточного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, образованием фолликулов с центрами размножения. Лимфатические узлы не поражены.
Для диффузной формы, называемой лимфондной интерстнциальной пневмонией, характерно наличие клеточного инфильтрата с преобладанием малых лимфоцитов, но без образования центров размножения. При лимфоматоидном гранулематозе лимфоидные инфильтраты содержат незрелые клетки, особенно клеточные элементы плазматического ряда; отмечаются ангииты. Известно, что указанные 3 типа лимфопролиферативных поражений могут трансформироваться в злокачественные лимфомы, однако связь между ними неясна.
При микроскопическом исследовании они представляют собой опухолеподобное скопление эпителиальных клеток удлиненной формы с относительно крупными гиперхромными ядрами и нечетко контурируемой цитсплазмой. Некоторые авторы отмечают разнообразие клеточных элементов и сходство их с клетками обычных карциноидов. Обнаружение в цитоплазме клеток аргирофильной зернистости при окраске по Гримелиусу и нейросекреторных гранул при электронно-микроскопическом исследовании еще больше подтвердило это сходство. Для их обозначения предложен термин «микрокарциноид».
По гистологической классификации ВОЗ (1981) те «опухольки». которые возникают в рубцово-измененных легких, представляют собой гниерплазированный бронхиолоальвеолярный эпителий; те узелки, которые возникают в неизмененных легких, представляют собой вариант карциноидных опухолей.
Что такое гамартома легкого
а) Терминология:
• Доброкачественное новообразование легких, состоящее из различных тканей
• Содержит в различных количествах хрящевую, жировую, соединительную ткани, гладкомышечные клетки и щели, выстланные эпителиальными клетками
б) Лучевые признаки:
• Рентгенография:
— Единичный узелок или объемное образование в легких
— До 15% опухолей содержат калыдификаты
• КТ:
— Единичный узелок или объемное образование с ровным или дольчатым контуром
— Калыдификаты более характерны для крупных гамартом
о Классическая кальцификация в виде попкорна встречается только в 10-15% случаев
— До 60% опухолей содержат участки жировой плотности
о Наличие в структуре жировой ткани и кальцификатов практически патогномонично
• ФДГ-ПЭТ:
— До 20% опухолей характеризуются интенсивным поглощением ФДЕ
(а) На рисунке изображены типичные морфологические особенности гамартомы легкого, для которой типично формирование узелка в легком с четким дольчатым контуром и гетерогенной структурой, часто за счет наличия жировой и хрящевой тканей.
(б) У пациента с гамартомой легкого при нативной КТ (костный режим) в верхней доле правого легкого визуализируется узелок с дольчатым контуром и кальцификацией в виде попкорна, что считается патогномоничным признаком. Кальцификация в виде попкорна встречается только в 10-15% случаев. 
(а) У женщины 65 лет при нативной КТ в нижней доле правого легкого определяется узелок с четким контуром, содержащий кальцификаты и участки жировой плотности. Данная лучевая картина патогномонична для гамартомы легкого.
(б) Представлено изображение, полученное в ходе чрескожной биопсии под контролем КТ-флюороскопии. Биопсируемый узелок размером 1,2 см интенсивно накапливал ФДГ, а при КТ с тонкими срезами отсутствовали жировая ткань и кальцификаты. По результатам гистологического исследования узелок соответствовал гамартоме. Многие гамартомы характеризуются отсутствием типичных лучевых признаков, вследствие чего часто назначается патоморфологическое исследование.
в) Дифференциальная диагностика гамартомы легкого:
• Рак легких
• Карциноид
• Солитарный метастаз
• Липоидная пневмония
г) Патоморфология:
• Наиболее частая доброкачественная опухоль легких (75%)
• На долю гамартомы приходится 6% от всех единичных узелков в легких
д) Клинические аспекты:
• Обычно обнаруживается случайно при рентгенографии или КТ у пациентов, не предъявляющих жалоб
е) Диагностические пункты:
• При КТ вновь выявленные узелки или объемные образования в легких всегда следует изучать на изображениях тонких срезов, поскольку обнаружение кальцификатов и жировой ткани считается патогномоничным для гамартомы
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.2.2019