Что такое двс синдром при беременности
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром)
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром) – это один из наиболее распространённых в интенсивной терапии и представляющих большую опасность для больных вид патологии гемостаза. ДВС-синдром в настоящее время является важной проблемой медицины, так как осложняет течение практически любого заболевания, может являться причиной их развития и нередко предопределяет прогноз заболевания. Данный синдром универсален и может протекать как молниеносно с развитием смертельного исхода, так и латентно. При ДВС-синдроме возможно свёртывание крови в сосудистом русле, так и регионарные и органные тромбозы.
ДВС-синдром является полиэтиологическим заболеванием и может развиваться при различных заболеваниях и патологических процессах, которые приведены в таблице 1.
Заболевания системы крови
Острый промиелоцитарный лейкоз
Хронический мегакориоцитарный лейкоз
Серповидноклеточная анемия (гемолитический криз)
Эмболия околоплодными водами
Конфликт матери и плода по АВО и резус-фактору
Заболевания сосудистой стенки и сосудов
Тромбоэмболия лёгочной артерии
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Шок (травматический, ожоговый, септический)
Массивные поражения тканей (краш-синдром, большие операции)
Синдром массивных трансфузий
Переливание несовместимой крови
Отравления и интоксикации (лекарственные, змеиные яды)
В основе патогенеза ДВС-синдрома лежит преобладание активирующих свёртывающую систему механизмов над антикоагулянтной системой.
Развитие тяжёлого ДВС-синдрома начинается в результате массивной и длительной активации свёртывающей системы в под воздействием внешнего фактора. В результате этого развивается состояние гиперкоагуляции, что приводит к повсеместному образованию мелких сгустков, которые оседают в микроциркуляторном русле.
Обязательным элементом ДВС-синдрома является агрегация тромбоцитов. В результате гиперкоагуляции тромбоциты склеиваются между собой. Постепенно количество тромбоцитов уменьшается, в связи с чем развивается тромбоцитопения потребления.
В патогенезе ДВС-синдрома центральное место занимают образование в сосудистом русле тромбина и истощение механизмов, препятствующих свёртыванию крови и агрегации тромбоцитов. В процессе развития ДВС-синдрома может происходить снижение уровня основного физиологического антикоагулянта – антитромбина III в плазме. В результате запущенного патологического процесса в крови накапливается огромное количество активированных факторов свёртывания, что приводит к истощению системы фибринолиза и образовавшиеся сгустки практически перестают лизиироваться. Развивается блокада микроциркуляции, приводящая к нарушению кровоснабжения почек, печени, лёгких, слизистых оболочек кишечника, что создаёт предпосылки к развитию полиорганной недостаточности (ПОН).
Основными типичными клиническими проявлениями ДВС-синдрома являются геморрагии и/или тромбозы и ПОН. ПОН развивается в результате тромбогеморрагических поражений органов, имеющих богатую микроциркуляторную сеть. К данным органам относятся лёгкие, почки, головной мозг, кожа, надпочечники и печень.
Первыми признаками поражения лёгких является одышка и падение артериальной оксигенации. Нарушение микроциркуляции под воздействием вазоактивных субстанций приводит к развитию острой дыхательной недостаточности с нарастающей одышкой, цианозом, ателектазами в лёгких и прогрессирующим отёком лёгких.
Отложение фибрина в сосудах почечных клубочков может привести к почечной недостаточности. В клинической картине наблюдается олигоурия, рефрактерная к диуретикам, микро-и макрогематурия, высокие показатели мочевины и креатинина сыворотки крови.
Нарушения микроциркуляции головного мозга приводит к энцефалопатии, нарушению психики, потери сознания. В случае тяжёлого течения ДВС-синдрома возможно кровоизлияние в головной мозг.
Для ДВС-синдрома характерно образование стрессовых, гипоксических эрозий и язв слизистой желудочно-кишечного тракта, осложняющихся диффузным кровотечением.
При ДВС-синдроме отмечается геморрагический синдром, который носит смешанный гемотомно-петехиальный характер. На коже спонтанно или при незначительных воздействиях появляются синяки. Течение геморрагического синдрома сопровождается носовыми, десневыми кровотечениями и кровотечениями из места инъекций.
Кровотечения, геморрагический синдром и внутрисосудистый гемолиз приводят к развитию анемического синдрома. Анемический синдром сопровождается снижением уровня гемоглобина, эритроцитов.
В результате нарушения микроциркуляции, наличия гематом и повышения проницаемости слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта создаются благоприятные условия для развития генерализованной инфекции – сепсиса.
По клиническому течению ДВС-синдрома выделяют:
Острый ДВС-синдром характерен для акушерской патологии, сепсиса, массивного краш-синдрома, обширных ожогов, массивного распада опухолей, переливания несовместимой крови. Для острого ДВС-синдрома характерна диффузная кровоточивость из операционной раны, носовые, десневые, постинъекционные кровотечения.
Подострое течение ДВС-синдрома наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, хронических инфекциях и при всех перечисленных выше патологических состояниях. Длительность подострого течения занимает от нескольких недель до месяцев.
Хронический ДВС-синдром может длительное время не проявляться клинически. Возникновение ДВС-синдрома связано с прогрессированием основного заболевания. Хронический ДВС-синдром встречается при терапевтической патологии, например при сердечной недостаточности, хроническом гломерулонефрите, септическом эндокардите.
Рецедивирующий ДВС-синдром проявляется необильными носовыми кровотечениями, синяками на коже в период обострения основного заболевания.
В настоящее время в течение ДВС-синдрома выделяют три стадии:
I стадия – гиперкоагуляции. Для стадии гиперкоагуляции характерно повышение агрегации тромбоцитов и тромбообразование. При остром течении ДВС-синдрома данная стадия кратковременна и быстро переходит в стадию гипокоагуляции.
II стадия – нормокоагуляция. В этой стадии наблюдается субкомпенсация гемостаза.
III стадия – гипокоагуляция, при которой развивается выраженная кровоточивость, являющаяся следствием истощения фибринолиза.
ДВС-синдром является вторичным проявлением патологического процесса. Поэтому главной задачей является устранение провоцирующего фактора или своевременное лечение основного заболевания.
Лечение ДВС-синдрома включает в себя:
Использование гепарина оправдано на любой стадии ДВС-синдрома. В стадии гиперкоагуляции ДВС-синдрома гепарин применяется в суточной дозе 500-800 ЕД/кг. Доза гепарина подбирается в соответствии с лабораторными показателями гемостаза. Считается, что исходное время свертывания по Ли-Уайту должно увеличиться в 2 раза. Определёнными преимуществами обладают препараты фракционированного гепарина (фраксипарин, клексан, фрагмин), которые можно вводить 1-2 раза в сутки без значительных колебаний времени свертывания. В стадии гипокоагуляции гепарин вводят вместе со свежезамороженной плазмой (СЗП). В данном случае доза гепарина составляет 2500-5000 ЕД. Введение гепарина перед СЗП повышает активность антитромбина-III (AT-III) по отношению к факторам Ха и IХа, обрывает процесс внутрисосудистого свёртывания и тем самым не даёт развиться коагулопатии потребления.
Заместительная терапия предназначена для восстановления гемостаза больного. К заместительной терапии относится переливание СЗП, которая содержит достаточную концентрацию необходимых компонентов гемостаза. На начальных этапах лечения ДВС-синдрома доза СЗП составляет 800-1600 мл/сут. В стадии гипокоагуляции доза СЗП увеличивается до 15-20 мл/кг/сут.
Эффективно применение криопреципитата, содержащего более высокие концентрации фибриногена, фактора Виллебранда, фибронектина и фактора ХIII. Криопреципитат показан при остром или молниеносном течении ДВС-синдрома.
Для восстановления объёма циркулирующей крови используются растворы кристаллоидов, альбумина и коллоидов. В I стадии применяется растворы гидроксиэтилкрахмала, что способствует улучшению микроциркуляции.
При снижении уровня гемоглобина ниже 70-80 г/л, гематокрита менее 25% показано переливание отмытых эритроцитов, а при их отсутствии — эритроцитной массы. Тромбоцитарный концентрат переливают при снижении уровня тромбоцитов до 50•109/л.
В стадии гипокоагуляции показано введение ингибиторов протеаз: контрикала или апротинина (трисалол). Контрикал в водят внутривенно в начальной дозе 350000 АтрЕ и затем в поддерживающей дозе 140000 АтрЕ каждые 4 ч до нормализации показателей гемостаза. Начальная доза трасилола составляет 500000 КИЕ и поддерживающая – 50000 КИЕ/ч.
Одним из компонентов терапии ДВС-синдрома является использование препаратов улучшающих микроциркуляцию и дезагрегантов.
Важным компонентом комплексной терапии ДВС-синдрома являются методы экстракорпоральной детоксикации. Методы экстракорпоральной детоксикации повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и его осложнений, что позволяет снизить летальность.
Плазмаферез (ПФ) позволяет удалять продукты паракоагуляции, активаторы свёртывания, циркулирующие иммунные комплексы, крупномолекулярные соединения. ПФ необходимо проводить в максимально ранние сроки ДВС-синдрома. Для достижения клинического эффекта необходимо, чтобы объём удаляемой плазмы за один сеанс ПФ был не менее 50% объёма циркулирующей плазмы. Замещение должно производиться СЗП в объёме, равном объёму удаляемой плазмы.
Развитие ПОН и в частности острого повреждения почек является показанием для проведения заместительной почечной терапии (ЗПТ): гемодиализ, гемофильтрация, гемодиафильтрация. ЗПТ удаляет низко- и среднемолекулярные токсины, медиаторы воспаления, снижает объём жидкости, улучшает кислородтранспортную функцию крови.
Прогноз при ДВС-синдроме определяется степенью его выраженности, распространенностью и характером течения. Опыт современной медицины даёт основание говорить о возможности эффективного лечения больных с острыми вариантами ДВС-синдрома, однако летальность может составлять 50 %.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) является отражением неспецифической реакции системы гемостаза и чаще всего в акушерской практике развивается при тяжелой кровопотере, геморрагическом шоке, преждевременной отслойке плаценты, гестозе, резус-конфликте, сепсисе и других осложнениях беременности.
Что провоцирует / Причины Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности:
ДВС-синдром развивается при следующей акушерско-гинекологической патологии:
ДВС-синдром очень редко развивается у здоровых женщин. Он всегда вторичен и не может быть первичным самостоятельным заболеванием. От выраженности, длительности и тяжести фонового заболевания и особенностей акушерско-гинекологической патологии зависит его клиническое течение.
Механизмы развития ДВС-синдрома различны. Наиболее типичные варианты следующие.
Независимо от перечисленных вариантов далее происходит каскад активаций и проявление активированной протромбиназы. В присутствии протромбиназы протромбин переходит в тромбин, который в свою очередь переводит фибриноген в фибрин.
Сосуды заполняются рыхлыми тромбами, одновременно возникают спазм, сужение их просвета. Происходит нарушение (блокада) микроциркуляции, снижение и даже прекращение в отдельных областях перфузии органов и тканей.
Активация внутрисосудистого свертывания крови сопровождается высвобождением биологически активных субстанций (кининов, тромбоксана, серотонина, гистамина, аденилнуклеотидов).
Все это усугубляет спазм прекапилляров, артериол, артерий; повышает проницаемость сосудистой стенки. Возрастает гипоксическое повреждение тканей, растет кислородная задолженность.
В плазме возрастает активность протеаз, выделившихся из разрушенных клеток. Процесс внутрисосудистого тромбообразования прогрессирует.
Однако одновременно включаются механизмы защиты.
Кстати, необходимо подчеркнуть, что продукты расщепления фибриногена могут блокировать сократительные белки миометрия, что может привести к гипотонии и атонии матки.
Сочетание коагулопатических и гипотонических причин кровотечения приводит к массивной кровопотере.
Но чаще всего при адекватном лечении и быстром родоразрешении имеет место постепенное восстановление функции жизненно важных органов и выздоровление.
Патогенез (что происходит?) во время Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности:
Характеристика системы гемостаза и патогенетические основы ее нарушения
Система гемостаза относится к одной из важнейших защитных систем организма, обеспечивающих:
И наконец, система гемостаза играет важную роль в иммунологических, воспалительных реакциях, функциональном состоянии микроциркуляции, а также осуществляет ключевую роль в механизмах развития шока, тромбоза, тромбоэмболии, метастазирования при злокачественных опухолях и т. д.
Условно различают 4 звена в системе гемостаза:
Коротко остановимся на сущности и значении этих звеньев.
Сосудисто-тромбоцитарное звено
Сосудисто-тромбоцитарное звено представлено сосудами, пронизывающими все органы и ткани, и форменными элементами крови (тромбоцитами), которые находятся друг с другом в тесном функциональном взаимодействии.
Это звено осуществляет первичную остановку кровотечения и регуляцию кровотока с помощью синтеза и сохранения баланса простагландинов. Эндотелий сосудов выделяет простациклин и простагландин Е2, обладающие антиагрегантными, антитромбогенными и сосудорасширяющими свойствами.
Тромбоксан и простагландин F2a выбрасываются возбужденными тромбоцитами при повреждении (иммунологическом) сосудистой стенки. Они обладают сильным адгезивным, агрегационным и вазоконстрикторным действием.
В покое тромбоциты питают своей цитоплазмой эндотелиальные клетки сосудов, выделяют так называемый фактор роста, который способствует пролиферации фибробластов, макрофагов и их миграции к поврежденному участку в сосудистой стенке, чтобы образовать «заплатку».
Коагуляционное звено
Коагуляционное звено содержит пятнадцать факторов белковой природы. Тринадцать из них обозначены римскими цифрами в порядке времени их открытия. В последние годы выявлены еще два фактора (Флетчера и Фитцджеральда), но им не даны цифровые обозначения. Каждый из этих прокоагулянтных факторов выполняет свою функцию. Активируются они последовательно. При этом продукт предыдущей реакции является катализатором для последующей.
Главными этапами плазменного гемостаза являются:
Коагуляционное звено системы гемостаза обеспечивает образование тромба внутри сосуда. Образуются множественные тромбы, что нарушает микроциркуляцию, тканевую перфузию, гипоксию окружающих клеток.
Разграничение внутреннего и внешнего механизмов образования протромбиназы и тромбина является условным, так как оба механизма тесно взаимосвязаны.
Главным этапом плазменного гемостаза является образование фибрина из фибриногена. Этот процесс также происходит в несколько стадий.
Фибриноген с оборванными цепями своей молекулы преобразуется в фибрин-мономеры. Последние соединяются между собой, формируя растворимый фибрин-полимер и нерастворимый фибрин-мономер. Поврежденные молекулы могут склеиваться между собой в линейную последовательность, которые называются «растворимые комплексы фибрин-мономеров» (РКФМ).
Нерастворимые фибрин-мономеры вовлекают в свою структуру (сеть) форменные элементы крови, оболочки, о которые рвутся выпавшие нити фибрина.
На основании лабораторного выявления в крови фибрина-мономера, РКФМ, ПДФ и других продуктов судят о глубоком нарушении системы гемостаза и наличии синдрома ДВС.
Чаще всего локальный процесс внутрисосудистого тромбообразования не генерализуется, так как в сосудистое русло поступают антикоагулянты, которые препятствуют распространению процесса.
Ускорение свертывания крови сопровождается одновременным повышением ее фибринолитической активности.
Фибринолитическое звено
Фибринолитическое звено направлено на растворение фибрина (ферментативное расщепление нитей фибрина).
Ключевой реакцией этого звена является превращение плазминогена в плазмин.
Плазмин разрушает фибрин, растворяет тромбы, восстанавливает проходимость сосудов. Фибринолитическая система участвует в репарации тканей, овуляции, имплантации эмбриона, ликвидации ДВС-синдрома. Плазминоген синтезируется в печени, костном мозге, почках, матке. При тяжелом гестозе концентрация плазминогена снижена.
Антикоагулянтное звено
Антикоагулянтное звено (подавление свертывания крови и фибринолиз) обусловлено действием антикоагулянтов эндогенного происхождения. Наиболее мощным из них является антитромбин III.
Антитромбин III блокирует прежде всего тромбин и далее все другие активированные факторы свертывания крови, контролирует, чтобы в циркулирующей крови были нейтрализованы все активированные прокоагулянтные плазменные факторы, угрожающие образованием тромбов. Он также останавливает начавшуюся цепную реакцию коагуляции.
На долю антитромбина III приходится около 90 % всей антикоагулянтной активности. Кроме АТ III, ингибиторами коагуляционного звена являются α2-макроглобулин, α1-антитрипсин, протеины С и S. Однако они оказывают влияние не на все активированные прокоагулянтные факторы.
Антитромбин IIIобладает свойством накапливаться в стенке сосудов, соединяться с простациклином и гепарином, активизировать местный и общий фибринолиз.
Особенно активным является комплекс соединения АТШ с гепарином, который относится к очень быстрым антикоагулянтам. Именно этот комплекс способен прекратить генерализацию процесса внутрисосудистого свертывания крови. Однако в этих случаях АТШ расходуется быстро и это звено системы гемостаза может без поддержки (введение свежезамороженной плазмы) истощиться.
Система гемостаза тесно связана с иммунной системой. Доказано, что в лейкоцитах, моноцитах, макрофагах синтезируются многие факторы свертывания крови. Многие иммунокомпетентные клетки способны переключать иммунный ответ на активацию свертывания крови, чтобы локализовать внутрисосудистое формирование тромбов и ограничить распространение иммунокомплексной патологии.
Несомненно, что особенности нарушения взаимодействия основных факторов системы гемостаза во время беременности зависят от функционального исходного состояния эндотелия, тромбоцитов, эритроцитов и других клеток крови.
Все звенья системы гемостаза находятся в тесном взаимодействии и динамическом равновесии друг с другом.
Система гемостаза у здоровых хорошо сбалансирована, прочная, устойчивая и поэтому локальный процесс тромбообразования или кровоизлияния не переходит в генерализованный. При врожденных дефектах этой системы, соматических, нейроэндокринных заболеваниях, тяжелой акушерско-гинекологической патологии, операционной агрессии равновесие может нарушаться и возникает рассогласованность взаимодействия основных звеньев гемостаза, которая приводит к развитию ДВС-синдрома.
Таким образом, патогенетические основы нарушений системы гемостаза заключаются в генерализации процесса внутрисосудистого тромбообразования с последующим истощением противосвертывающих факторов и развитием тяжелых коагулопатических расстройств.
На определенном этапе развития этого синдрома процессы тромбоза сосуществуют одновременно с кровоизлияниями, что позволило некоторым авторам именовать этот синдром тромбогеморрагическим.
ДВС-синдром относится к крайней, очень тяжелой, сложной патологии, граничащей со смертью. Всегда свидетельствует об исключительной тяжести патологии гемостаза и иммунитета.
Циркулирующая кровь первоначально повсеместно свертывается. Капилляры, венулы, артериолы блокируются рыхлыми тромбами. Нарушается кровоток в системе микроциркуляции в первую очередь в тех органах, которые наиболее зависимы от артериального притока крови, нуждаются в необходимой кислородной насыщенности и должном обеспечении энергетическими ресурсами (почки, печень, легкие, плацента, головной мозг).
ДВС-синдром проявляется полиорганной недостаточностью, которая может складываться в весьма разнообразную мозаичную клиническую картину от плацентарной до острой почечной недостаточности (олигурия и рефрактерность к диуретикам), от нарушения белковосинтезирующей функции печени до легочного дистресс-синдрома. Более устойчив к нарушению микроциркуляции головной мозг, но и здесь глубокие расстройства могут привести к коме с развитием судорожного синдрома (эклампсия).
В системе микроциркуляции (капилляры, венулы, артериолы) выпадают нити фибрина. Форменные элементы крови (эритроциты, тромбоциты) разрушаются в суженных просветах сосудов, их оболочки разрезаются нитями фибрина, гемоглобин свободно выходит в плазму. Происходит повсеместная агрегация и адгезия тромбоцитов, кровь расслаивается на компоненты. Сходные изменения происходят в лимфе, межтканевой жидкости. В системе гемостаза лавинообразно рушатся все связи, регулирующие агрегантное состояние крови.
На процессы массивного тромбообразования расходуются (потребляются) прокоагулянтные белки плазмы (в первую очередь фибриноген) и тромбоциты. До поры до времени напряжение фибринолитического и антикоагулянтного звена (антитромбина III) поддерживает неустойчивое равновесие основных звеньев системы гемостаза. Затем наступает гипокоагуляция (гипо- или афибриногенемические кровотечения).
Дополнительная агрессия (родоразрешение, боль, стресс) может быстро перевести хроническое течение ДВС-синдрома в подострую и острую стадию развития. Именно тогда возникают клинические признаки преэклампсии, эклампсии, преждевременной отслойки плаценты, коагулопатическое кровотечение.
Деление на стадии ДВС-синдрома носит условный характер, но помогает клиницисту усвоить принципы развития этой патологии, обосновать лечение и профилактику.
Симптомы Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности:
Развитие ДВС-синдрома претерпевает три стадии:
В крови повышается концентрация тромбина, фибриногена, увеличивается вязкость крови, повышается гематокритное число. Капилляры, венулы, артериолы заполняются фибриновыми сгустками. Имеет место гиперстимуляция симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы; персистирующий выброс катехоламинов; нарушение синтеза и баланса простагландинов, обладающих антиагрегантным, сосудорасширяющим и агрегатным, вазоконстрикторным действием в пользу последних.
Клиническая картина ДВС-синдрома характеризуется ухудшением самочувствия и состояния. Жалобы и симптомы, как правило, носят неспецифический характер: повышенная утомляемость, тревожное настроение, снижение диуреза, неустойчивое артериальное давление (нормальное, сниженное, повышенное), лабильный пульс (тахикардия, брадикардия).
Если имеет место массивное поступление в кровь тромбопластических субстанций, например околоплодных вод, стадия гиперкоагуляции протекает очень быстро. Клиника при эмболии околоплодными водами характерна: беспокойное поведение, озноб, страх смерти, кратковременная гипертермия и гипертензия, тахикардия, олигурия. Нередко возникают боли в области грудины, акроцианоз, кашель, тахипноэ.
В эту стадию идет потребление факторов свертывания крови (фибриноген, тромбин, факторы VII, V, IX, X, тромбоциты) на образование множества тромбов, которые лизируются благодаря интенсивной напряженной продукции плазминогена и антитромбина III, усиливается ферментативный и неферментативный фибринолиз.
Одновременный распад и деградация многих белков (усиленный протеолиз) еще более ухудшают и расшатывают регулирующую систему агрегантного состояния крови. Истощается продукция антитромбина III и плазминогена и, наконец, наступает стадия гипокоагуляции.
Клиника гипокоагуляции отличается массивными кровотечениями (маточное, почечное, кишечное). Если сгустки и образуются, они легко распадаются, растворяются. На коже образуются петехиальные высыпания и множественные кровоизлияния. Места инъекций, разрезов, разрывов кровоточат как «вскрытые вены».
Коагулопатические кровотечения чаще всего сочетаются с гипотоническим (так как продукты протеолиза подавляют активность сократительных белков матки). Быстро развивается тяжелое состояние не только из-за острой кровопотери, но и из-за токсического влияния продуктов протеолиза и фибринолиза.
В паренхиматозных органах (печень, почки, поджелудочная железа) сосуществуют одновременно процессы тромбоза и кровоизлияния.
Клиника характеризуется снижением артериального давления, тахикардией, развившейся почечно-печеночной, легочной недостаточностью, резко выраженной анемией.
Если эта стадия возникает во время оперативного вмешательства, начинается кровотечение из всей раневой поверхности, и попытка наложения лигатур на кровоточащие сосуды или их диатермокоагуляция не улучшают ситуацию. Иногда невозможно «уйти из живота» в течение нескольких часов даже после экстирпации матки и перевязки внутренних подвздошных артерий.
Формы проявления ДВС-синдрома (молниеносная, острая, подострая, хроническая)
Имеются временные различия в патогенезе развития ДВС-синдрома. Острота, следовательно, выраженность ДВС-синдрома, зависит от скорости поступления в кровь и количества активаторов
К более редким осложнениям относится тромбирование брыжеечной артерии с последующим некрозом петель кишечника (явления «острого живота»). Значительно чаще наблюдается тромбоз подключичной вены или тромбоз венозного катетера.
К молниеносной форме геморрагического синдрома относятся и, казалось бы, внезапные профузные кровотечения в последовом, раннем послеродовом периодах. Они иногда достигают такой силы, что за 30-40 мин женщина теряет 2,5-3 л крови.
Обычные меры по остановке маточного кровотечения (введение сокращающих матку средств, комбинированный ручной массаж, наложение клемм на шейку матки и др.) не дают эффекта. Кровотечение продолжается.
Быстро развивается клиническая картина геморрагического шока. И только немедленная операция экстирпации матки, перевязка внутренних подвздошных артерий с одновременной инфузионно-трансфузионной терапией может спасти жизнь женщины.
Острая форма. Развивается при эмболии околоплодными водами, преждевременной отслойке плаценты, разрыве матки, хориоамнионите в родах, шоке любого происхождения, массивной кровопотере, стремительных травматичных родах.
Все стадии (гиперкоагуляция, коагулопатия потребления) укорочены до нескольких минут, после чего развивается геморрагический синдром.
Классическим примером острой фазы ДВС-синдрома является частичная или тотальная ПОНРП.
Для нее характерны высокая гипертензия (критическая, с артериальным давлением 170/110 мм рт. ст. и выше), олигурия или анурия, начинающиеся геморрагии (петехиальные высыпания, рвота с примесью крови, изжога, чувство жжения по ходу пищевода). Нередко имеют место неврологические симптомы: головная боль, нарушение зрения, боли в эпигастральной области, гиперрефлексия. Преэклампсия и есть подострая форма ДВС-синдрома.
Хроническая форма (длительно текущий гестоз, длительное нахождение мертвого плода в матке, иммуноконфликтная беременность, прогрессирующая ФПН). Эта форма протекает длительно и представляет собой так называемое субклиническое течение ДВС-синдрома.
Клиническая диагностика этой формы не всегда возможна из-за стертой симптоматики, больших функциональных резервов молодого организма, огромных компенсаторно-приспособительных возможностей в репродуктивном возрасте (суперкомпенсации).
Хронический ДВС-синдром может существовать недели и месяцы. Активизация тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного звеньев не переходит границы потребления. Факторы, которые расходуются на процессы внутрисосудистого тромбообразования, активно синтезируются печенью и восстанавливаются в плазме крови.
Однако, как выразился один из известных гематологов, видимое равновесие звеньев системы гемостаза сохраняется при хронической форме ДВС-синдрома не по типу «стойкого оловянного солдатика», т. е. прочности этой системы, а по типу «Ваньки-встаньки» (восстановление утраченных прокоагулянтных белков).
Если присоединяется провоцирующий фактор (роды, стресс, боль, острое заболевание, операция и т. д.), наступает декомпенсация и хронический ДВС-синдром переходит в подострую и далее в острую форму, реализуясь в один из своих типичных исходов (тромбоз, геморрагический синдром, органная недостаточность).
Таким образом, основными клиническими синдромами внутрисосудистого свертывания крови являются:
Вязкая кровь, содержащая ПДФ, РКФМ, фибрин-мономеры, продукты протеолиза в сочетании со сниженной способностью эритроцитов к деформабельности, расстройство микроциркуляции нарушают жизнедеятельность тканей и органов.
Микроциркуляторные расстройства, развивающиеся в стадии гиперкоагуляции, играют значительную роль в клинике хронически и остро протекающих форм ДВС-синдрома и их последствий. В дальнейшем они утяжеляют имеющиеся соматические или нейроэндокринные заболевания.
С нарушением микроциркуляции можно связать и развитие рефрактерное™ при лечении артериальной гипертензии, когда не удается снизить высокую и постоянную гипертензию, или невосприимчивости к диуретической терапии при олигурии в сочетании с анасаркой. Только восполнение ОЦК и ОЦП, а также устранение микроциркуляторных нарушений (активные методы детоксикации крови) приводят к снижению рефрактерности и восстановлению жизненно важных функций.
Для ДВС-синдрома характерны многочисленные микроциркуляторные расстройства: запустевание периферического кровотока, снижение оксигенации тканей, недостаточная перфузия органов и тканей. Наблюдается неуклонное возрастание периферического сосудистого сопротивления, а затем его резкое снижение за счет сброса крови по артериоловенулярным шунтам (централизация кровотока).
Нарушение микроциркуляции с отложением микросгустков, появление множественных гематом, а также дисфункция клеточного и гуморального иммунитета создают предпосылки к развитию гнойно-септических осложнений (перитонит, сепсис). Инфекция может принять персистирующий характер.
Даже если удается справиться с ДВС-синдромом, в постреанимационном периоде нарушается репарация тканей. Как уже упоминалось, тромбоциты при активации выделяют тромбоксан, суживающий сосуды. Это нарушает репарацию тканей. Поэтому у больных, перенесших указанный синдром, наблюдается плохое заживление тканей, раневых поверхностей, нагноение ран.
Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов в сочетании с большой кровопотерей и токсическим повреждением костного мозга лежит в основе анемического синдрома. Дополнительное значение имеет накопление в крови ингибитора эритропоэза и наличие антиэритроцитарных антител, что делает анемию тяжелой, хронической и трудно поддающейся терапии.
Диагностика Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности:
Хотя диагностика ДВС-синдрома не представляет особых трудностей и четко документируется как клиническими, так и лабораторными признаками, его распознавание бывает запоздалым, чаще в фазе развития тяжелого кровотечения и несвертываемости крови.
Необходимо четко осознавать ситуацию, когда с большой долей вероятности возможно развитие этого синдрома.
Для клинициста диагностика этого синдрома носит ситуационный характер, т. е. базируется на знании патологических процессов, которые неизбежно приводят к развитию ДВС-синдрома.
Комплекс доступных лабораторных тестов подтверждает установленный диагноз и позволяет уточнить тяжесть и фазу развития ДВС-синдрома, определить, с каким из его вариантов имеет место.
Из этих показателей наиболее важными являются следующие:
В период коагулопатии потребления имеет место разнонаправленность показаний тестов, одни из которых могут еще выявлять гиперкоагуляцию, другие указывают на гипокоагуляцию. Так, наблюдается снижение количества тромбоцитов, фибриногена, АТШ с одновременным повышением ПДФ, АЧТВ (более 65 с), времени рекальцификации плазмы, протромбинового и тромбинового времени. Одновременно происходит снижение содержания белка в плазме крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия). Общекоагуляционные тесты (ВСК, ВК и гематокритное число) могут оставаться в пределах верхней или нижней границы нормы.
В стадии гипокоагуляции имеются четкие клинические проявления: вытекающая из матки кровь не свертывается либо образуются рыхлые, легко распадающиеся сгустки, которые через 10-15 мин вообще превращаются в жидкую кровь. Все показатели указывают на гипокоагуляцию: удлинены ВСК и ВК (более 10-12 мин), увеличена фибринолитическая активность крови, снижены (менее 2 г/л) содержание фибриногена (гипо- или афибриногенемическое кровотечение), протромбиновый индекс, гемоглобин, гематокритное число, количество эритроцитов, плазменные факторы IV, VIII, I, II, V, XIII, АТШ, плазминоген.
В связи с тем что при ДВС-синдроме закономерно возникает мультиорганная недостаточность, важное значение при курации этих больных имеет динамическое исследование показателей гемодинамики, газообмена, КОС, уровня электролитов в крови, контроль за диурезом, определение содержания креатинина, мочевины, билирубина, свободного гемоглобина в сыворотке крови, т. е. всех тех показателей, учет которых необходим при ведении в реанимационных отделениях «критических» больных.
Лечение Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности:
Лечение ДВС-синдрома должно носить многокомпонентный характер в зависимости от:
Именно комплекс АТШ с гепарином способен оборвать развитие и прогрессирование внутрисосудистого свертывания крови. Однако при длительном течении ДВС-синдрома происходит истощение противосвертывающих механизмов, уменьшается и не восстанавливается содержание АТШ, протеина С. В связи с этим в рамках лечения ДВС-синдрома нельзя вводить только один гепарин из-за феномена гепарин-резистентности и снижения АТШ. Одним из главных звеньев лечения является введение свежезамороженной плазмы, в которой в сбалансированном количестве содержатся компоненты свертывающей и противосвертывающей систем, что способствует и восполнению АТШ. Принимая во внимание тот факт, что на всех этапах развития ДВС-синдрома имеют место перманентная активация тромбоцитарного звена и нарушение микроциркуляции, требуется введение антиагрегантов.
В процессе лечения ДВС-синдрома осуществляют строгий контроль следующих показателей:
В рамках лечения ДВС-синдрома, особенно на стадии гиперкоагуляции, вводят антиагреганты (трентал, агапурин, курантил), витамин В6, спазмолитики (но-шпа), реополиглюкин, гепарин, свежезамороженную плазму (СЗП).
В стадии коагулопатии потребления наиболее важным компонентом лечения является восстановление системной гемодинамики. Для этого показано использование растворов гидроксиэтилированного крахмала 6 % и 10 % 500,0-1000,0 мл, реополиглюкина, полиглюкина, альбумина 5 %, желатиноля.
Для восстановления соотношения жидкости в сосудистом русле и межклеточном пространстве необходимо вводить также и кристаллоидные растворы: 5-10 % раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера- Локка, лактасол.
Одним из основных компонентов инфузионно-трансфузионной терапии при лечении ДВС-синдрома является быстрое введение СЗП до 1,5-2 л. Целесообразность введения ее обусловлена тем, что она восстанавливает гемостатический потенциал, уравновешивает звенья системы гемостаза. В ней содержится большинство компонентов плазменных ферментативных систем в сбалансированном состоянии.
Объем инфузионно-трансфузионной терапии должен превышать объем кровопотери (в 1,5- 2,5 раза), что обусловлено:
В первые часы после достигнутого хирургического гемостаза целесообразно применение плазмафереза для удаления ПДФ и продуктов пара-коагуляции. При этом удаляют не менее 70 % ОЦП с адекватным замещением СЗП. В постреанимационном периоде нередко возникают различные осложнения.
В случае развития гипогликемии проводят инфузию растворов глюкозы. При нарушении функции печени назначают гепатопротекторы. Нарушение функции почек требует осторожной стимуляции. Антибактериальную и витаминотерапию следует назначать из-за снижения иммунитета. Если имеет место интоксикация эндотоксинами, проводят детоксикационную терапию. Для предотвращения тромботических осложнений используют аспирин, гепарин, фрагмин.