Что такое диализ почек у детей
ПРИМЕНЕНИЕ ПЕРИТОНЕАЛЬНОГО ДИАЛИЗА У ДЕТЕЙ С ОСТРОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
© Коллектив авторов, 2004
Д.В. ЛУКОЯНОВ, О.Н. ИВАНОВ, В.И. КУЗЬМИН, Г.Ф. СУЛТАНОВА
ПРИМЕНЕНИЕ ПЕРИТОНЕАЛЬНОГО ДИАЛИЗА У ДЕТЕЙ С ОСТРОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
ГОУ «Институт усовершенствования врачей» МЗ ЧР,
ГУЗ «Республиканская детская клиническая больница» МЗ ЧР, Чебоксары
Проведен анализ применения перитонеального диализа у детей с острой почечной недостаточностью. Отмечена высокая эффективность метода, хорошая переносимость и благоприятный прогноз при своевременном его применении.
Use of peritoneal dialysis in children with acute renal insufficiency is analysed. High efficiency of this method, good acceptability and favorable prognosis in case of adequate usage has been recorded.
Лечение острой почечной недостаточности (ОПН) остается одной из сложных и актуальных проблем современной нефрологии и реаниматологии. До настоящего времени летальность при ОПН остается высокой (до 75% и выше).
ПД осуществляется путем вливания в полость брюшины декстрозосодержащего солевого раствора. Вследствие диффузии и ультрафильтрации токсичные метаболиты проникают в диализат из окружающих тканей. Отработанные продукты и избыток жидкости удаляются из организма во время дренирования диализата. Таким образом, основным механизмом ПД является диффузия эндотоксинов, электролитов (мочевина, креатинин и др.), в котором брюшина выступает как естественная полунепроницаемая мембрана.
Таким образом, преимуществами ПД являются снижение опасности гемодинамических нарушений, отсутствие синдрома перераспределения, артериальной гипертензии и анемии, а также проблем сосудистого доступа. Очень важно, что ПД можно проводить детям начиная с периода новорожденности и вне диализных центров. При раннем начале лечения прогноз более благоприятен.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Детская анестезиология и ревматология / Под ред. В.А. Михельсона, В.А. Гребенщикова. М.: Медицина, 2001. 480 с.
2. Интенсивная терапия в педиатрии / Под ред. В.А. Михельсона. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. 552 с.
3. Стецюк Е.А. Основы гемодиализа. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. 320 с.
Что такое диализ почек у детей
За последние 30 лет усовершенствование диализа и трансплантации почки заметно улучшило прогноз при терминальной почечной недостаточности у детей. Сегодня лечение терминальной почечной недостаточности не просто продлевает жизнь, но и делает ее полноценной.
Лечением терминальной почечной недостаточности у детей должна заниматься целая группа специалистов: нефролог, хирург, психолог или психиатр, медицинские сестры, специалист по лечебной физкультуре, диетолог, социальный работник и многие другие — все, кто необходим ребенку и его семье. Обращаться в детские центры по лечению терминальной почечной недостаточности следует как можно раньше.
Диализу предшествует консервативное лечение, которое замедляет прогрессирование ХПН и развитие ее осложнений, обеспечивает рост, развитие, хорошую школьную успеваемость ребенка. Если почечная недостаточность прогрессирует, с ребенком и его родителями заранее беседуют о необходимости диализа или трансплантации почки.
Тогда остается время, чтобы создать постоянный доступ, дождаться его формирования, обучить ребенка или его родителей и начать диализ до появления симптомов. Однако основной метод лечения терминальной почечной недостаточности у детей и подростков — это трансплантация почки, поэтому следует обследовать возможных доноров и подготовиться к операции.
Нет единого мнения о том, при каких значениях сывороточной концентрации креатинина и АМК необходим диализ. Обычно диализ начинают при СКФ 
Выбор метода диализа у детей
Для лечения терминальной почечной недостаточности у детей с одинаковым успехом можно использовать и перитонеальный диализ, и гемодиализ. В США детям (особенно младшего возраста) обычно назначают перитонеальный диализ, а гемодиализ используют в основном у взрослых. При перитонеальном диализе биохимические показатели крови и АД меняются мало, менее строго ограничено потребление воды и белка (так как диализ проводится ежедневно).
Перитонеальный диализ — простая процедура, которую можно в любое время делать дома, что очень удобно, например, для школьников. При перитонеальном диализе меньше потребность в эпоэтине а и переливаниях крови, не надо катетеризировать вены. Таким образом, этот метод диализа лучше всего подходит детям младшего возраста и тем, кто живет далеко от диализного центра, а также при тяжелых сердечно-сосудистых заболеваниях и при невозможности катетеризировать сосуд.
Абсолютные противопоказания к перитонеальному диализу — недавние операции на органах брюшной полости, обширные спайки (нарушают ток диализирующего раствора), пороки развития передней брюшной стенки, препятствующие диализу или повышающие риск инфицирования брюшной полости (грыжа пупочного канатика, незаращение передней брюшной стенки, диафрагмальные грыжи, экстрофия мочевого пузыря), неспособность ребенка и его родителей выполнять диализ.
Среди относительных противопоказаний — недавнее вентрикулоперитонеальное шунтирование, подтекание диализирующего раствора, низкий вес, плохая переносимость, хронические воспалительные заболевания кишечника, ишемический колит, частые эпизоды дивертикулита, ожирение, истощение.
Многие подростки предпочитают гемодиализ, так как он требует меньше времени и усилий. Главное противопоказание к гемодиализу — несостоятельность сосудистого доступа, относительные — сердечная недостаточность и нарушения гемостаза. Гемодиализом можно лечить детей даже младшего возраста, хотя технически это непросто и требует большого опыта: чем меньше ребенок, тем труднее катетеризация и тем чаще возникают тромбозы.
Учебное видео показаний и противопоказаний к гемодиализу
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Хроническая почечная недостаточность у детей
Содержание статьи
Это патология, при которой почки полностью или частично не справляются с выделительной функцией, утрачивают способность очищать кровь. Симптомы почечной недостаточности у детей более выражены, чем у взрослых. Заболевание протекает тяжело, может быстро прогрессировать, приводить к инвалидности и смерти.
Зная, как проявляется почечная недостаточность у детей, вы сможете своевременно обратиться к врачу и начать лечение. Грамотная диагностика и лечебные мероприятия позволяют избежать последствий и сохранить жизнь.
Общие признаки заболевания
Вас должны насторожить следующие проявления:
Острая почечная недостаточность
Это неспецифический синдром, возникающий при острой утрате гомеостатических функций почек. Симптоматика ярко выражена и проявляется внезапно. Прекращается или резко сокращается объем выводимой мочи. Токсичные вещества из организма ребенка не выводятся, происходит интоксикация продуктами метаболизма. В течение нескольких дней проявляются симптомы, напоминающие отравление – ребенок становится вялым, его тошнит или рвет. Источник:
О.И. Андриянова, Ф.К. Манеров, Ю.А. Чурляев, И.Г. Хамин
Причины и лечение острой почечной недостаточности у детей //
Общая реаниматология, 2007, III, 4, с.70-75
Почему возникает и как протекает заболевание у детей разного возраста
В первые сутки новорожденный может не мочиться, признаком патологии является отсутствие мочи на третьи сутки. Особенности физиологического строения почек в неонатальном периоде не позволяют определить заболевание у младенцев в первые двое суток. Источник:
Iseki K., Ikemiya Y, Iseki C., Takishita S.
Proteinuria and the risk of developing end-stade renal disease //
Kidney Int. 2003; 63:1468-1473
В период новорожденности проблемы могут возникнуть по следующим причинам:
У детей от 1 месяца до 3 лет проблемы возникают на фоне острых кишечных патологий, инфекции почек, гемолиза, нарушения обменных процессов.
Причинами острой почечной недостаточности у детей 3-14 лет являются: тяжелые травмы, отравление лекарственными средствами, инфекционные заболевания, наличие камней или опухолей, которые закупоривают желчевыводящие пути.
Стадии развития и симптомы
Как проводится диагностика?
Главным симптомом острой почечной недостаточности у детей, по которому можно заподозрить патологию, является резкое сокращение объема мочи. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо исследование мочи и крови.
При ОПН наблюдается:
Хроническая почечная недостаточность
Патология развивается, если не лечить острую форму. ХПН – это состояние, при котором наблюдается анемия, нарушается фосфорно-кальциевый обмен, повышается артериальное давление. Причиной ХПН у детей может быть отравление лекарствами и тяжелыми металлами, недолеченные инфекции и заболевания мочевыделительной системы:
У детей до 3 лет развитие заболевания часто вызвано аномалиями развития мочевыводящих путей, наследственностью, дисплазией почечной ткани.
Причинами хронической почечной недостаточности у детей от 10 лет являются приобретенные болезни: поражения органов при туберкулезе, сахарном диабете. В группу риска входят дети с нарушением внутриутробного развития, с обструктивными заболеваниями. Источник:
Т.И. Раздолькина
Особенности хронической почечной недостаточности у детей //
Трудный пациент, 2013, №2-3, т.11, с.16-20
Стадии развития ХПН
Лечение заболевания
При острой форме, когда сильная интоксикация организма, необходима неотложная медицинская помощь. Требуется вызывать «скорую» для госпитализации и проведения мероприятий по дезинтоксикации. Врачи промывают желудок, очищают пищевод энтеросорбентами. В случае угрозы жизни делают гемосорбцию или гемодиализ. Лечение хронической почечной недостаточности у детей проводится для восстановления работы почек и замедления патологических процессов. Курс составляется индивидуально с учетом причины и состояния пациента. В зависимости от формы болезни и клинической картины назначают медикаментозное или активное лечение. На вопрос, перерастет ли ребенок ХПН, никто не сможет ответить, необходимо соблюдать предписания и контролировать состояние клубочковой фильтрации.
Консервативные методы
Активные методы
Если лекарства не помогают, показана терапия с помощью специальных аппаратов с целью предотвращения рецидивов и поддержания жизнедеятельности.
Последствия и осложнения
При несвоевременной диагностике и некорректном лечении могут возникнуть тяжелые осложнения. Развитие болезни приводит к сокращению почечных функций, нарушению работы систем и органов, отравлению продуктами обмена, к необратимым последствиям.
Среди опасных осложнений:
При наличии патологии ребенок отстает в развитии, плохо входит в коллектив, имеет трудности в развитии речи.
Профилактика у детей
Внимательное отношение родителей к появлению первых признаков позволяет полностью вылечить заболевание без последствий. Клинические рекомендации по профилактике хронической почечной недостаточности у детей:
При подозрении на патологию нужно немедленно обратиться к врачу. Чтобы не допустить врожденных заболеваний, будущей маме следует придерживаться здорового питания и образа жизни.
Источники:
Все врачи детские нефрологи
Драбовская Наталья Юрьевна
Основная специальность : нефролог
Дополнительная специальность : педиатр
Дунайский пр-т, д. 47 (м. Дунайская)
Цена приёма : 2500 рублей Что входит в стоимость?
Драбовская Наталья Юрьевна
Основная специальность : нефролог
Дополнительная специальность : педиатр
Дунайский пр-т, д. 47 (м. Дунайская)
Цена приёма : 2500 рублей Что входит в стоимость?
Гемодиализ
Что такое гемодиализ?
Процедура гемодиализа базируется на диффузии через полупроницаемую мембрану токсических веществ, которые накапливаются в крови и других биологических жидкостях человека при наличии у него уремии. Процедура представляет собой внепочечное очищение крови и применяется в случае острой или хронической почечной недостаточности, ее не следует путать с перитонеальным или кишечным диализом. Гемодиализ позволяет нормализовать нарушения водного и электролитного балансов, вывести из организма токсические продукты метаболизма, что обычно входит в функцию почек.
Процесс диализа опосредован механизмами диффузии осмоса и ультрафильтрации. Диализное лечение может быть стационарным или домашним.
Для проведения гемодиализа применяются аппараты «искусственная почка», самые эффективные из которых позволяют сократить время процедуры до 3-4 часов и их можно использовать для проведения диализа в домашних условиях.
Однако для уменьшения анемии, проявлений полинейропатии, остеопатии, перикардита, невыносимого зуда нужно продолжить медикаментозное лечение, которое проводилось до диализа, а иногда и прибегать к гемофильтрации или плазмаферезу.
Время проведения диализа зависит от состояния пациента и колеблется от 12 до 24 часов в неделю. В последнее время наметилась тенденция к сокращению времени проведения диализа до 4 часов один раз в два дня.
Режим и программа гемодиализа определяются строго индивидуально. Регулировать частоту гемодиализа можно посредством выбора мембран, отличающихся площадью поверхности. Это может быть ежедневный двухчасовой диализ, а может быть и двухразовый за неделю. Еще реже проводить гемодиализ становится возможным, если сохранена выделительная функция почек.
Показания к гемодиализу
Качество крови больного требует применения гемодиализа при следующих патологиях:
Лечение программным гемодиализом показано при таких клинических показателях:
Противопоказания к гемодиализу
Абсолютными противопоказаниями к лечению программным гемодиализом являются:
Относительными противопоказаниями являются:
При язвенной болезни и неспецифическом язвенном колите перед началом программного гемодиализа необходимо провести радикальное лечение больного, включая и хирургическое.
Пожилой возраст больных не является противопоказанием к гемодиализу, но в возрасте 65 лет эффективность его значительно снижается и в течение последующих двух лет выживаемость оценивается в 50% пациентов, тогда как в молодом и среднем возрасте продолжительность жизни больных, находящихся на гемодиализе, достигает 5-10 лет и более.
Как устроен гемодиализ?
Классическая процедура гемодиализа требует следующего:
Наличие роликового насоса кровь изымается по трубкам в диализатор. На ее пути происходит замер скорости поступления крови и ее давление, нормальным считается ток в 300-450 мл крови в минуту. В то же время происходит приготовление диализирующего раствора, он поступает в диализатор, пройдя мимо мембраны со скоростью 500 мл в минуту по направлению обратному к току крови.
Состав диализирующего раствора обычно сходен с плазмой крови. Иногда (зависимо от уровня электролитов в крови и для регулирования количества удаляемой крови) состав корректируется в количестве калия или натрия, а количество хлора, кальция и бикарбоната обычно остается без изменений.
Обычно процедуру выполняют амбулаторно, но разработаны (и популярны за рубежом) портативные аппараты, позволяющие производить гемодиализ в домашних условиях. Достоинствами домашнего гемодиализа являются возможность более частого его проведения и отсутствие необходимости постоянного посещения медицинского центра, что делает его совместимым с максимально приближенными к нормальным работой, диетой и образом жизни.
Смежные с гемодиализом процедуры
Гемофильтрация основывается на конвекторной транспортировке жидкой части крови и растворенных в ней веществ через мембрану с высокой гидравлической проницаемостью с частичной или полной обработкой ультрафильтрата стерильным раствором.
Гемодиафильтрация сочетает эффекты гемофильтрации и гемодиализа.
Применение перитонеального диализа основывается на том, что кровеносные сосуды внутри брюшины отделены от ее полости лишь тонким слоем мезотелия, общая площадь которого составляет 1-2 мг. В брюшную полость на 3-4 см ниже пупка вводят пластиковый катетер разной конструкции, проксимальный отдел которого смещают в подкожный туннель (длиной 10 см), направленный вверх, чтобы предотвратить инфицирование брюшины. После этого конец катетера выводят наружу через дополнительное отверстие в коже.
В последние годы широкое распространение получил постоянный амбулаторный перитонеальный диализ: в брюшной полости несколько раз в сутки меняется
по 2 л диализата, который вводят из специального мешка. Состав его подбирают индивидуально для каждого пациента, в зависимости от характера нарушений гомеостаза и уровня азотемии.
Применение перитонеального диализа ограничено из-за вероятности развития осложнений:
Перитонеальный диализ показан в терминальной стадии хронической почечной недостаточности:
Противопоказаниями по перитонеальному диализу являются:
Таких ограничений лишена трансплантация почки, что по своей эффективности значительно превосходит диализ, поскольку открывает возможность для восстановления всех функций здоровых почек и нормализации свойственных уремии нарушений обмена веществ.
Диета при гемодиализе
Питание при гемодиализе играет далеко не второстепенную роль. Составление рациона должно преследовать цель максимально снизить накопление продуктов жизнедеятельности в крови, а потому учитываются следующие нюансы:
Настоятельно рекомендуется лицам, находящимся на гемодиализе, не скрывать от своего лечащего врача случаи нарушений диеты. От таковых никто не застрахован, однако осведомленность об этом врача позволит скорректировать программу гемодиализа максимально благоприятным для пациента образом.
Осложнения гемодиализа
Университет
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
>> Сергей Байко, доцент 1-й кафедры детских болезней БГМУ, кандидат мед. наук.
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — наиболее частая причина острой почечной недостаточности (ОПН) у детей раннего возраста. Ежегодно в Республиканский центр детской нефрологии и почечной заместительной терапии поступает от 20 до 30 пациентов с такой патологией, 75% из них нуждаются в заместительной почечной терапии (ЗПТ).
ГУС — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий микроангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению и острое почечное повреждение (ОПП).
Пусковым фактором развития заболевания чаще всего служит Escherichia coli, продуцирующая шигаподобный токсин (Stx), типичное проявление заболевания — диарея (ГУС Д+), часто кровянистого характера. В 10–15% случаев ГУС может протекать без диареи (ГУС Д–). ОПН наблюдается в 55–70% случаев. Источники заражения человека шигатоксин-продуцирующими E. coli (STEC) — молоко, мясо, вода; также опасны контакты с инфицированными животными, людьми и их выделениями.
ГУС относится к тромботическим микроангиопатиям, характеризующимся тромбозом сосудов почек. Современная классификация (см. табл. 1) исключает понятия ГУС Д+ и Д–, а содержит варианты в зависимости от причины заболевания: типичный (тГУС), атипичный (аГУС), вызванный Streptococcus pneumoniae (SPA-ГУС).
При поступлении ребенка в стационар и до выявления этиологической причины ГУС можно пользоваться терминами ГУС Д+ и Д–. Однако в последующем требуется уточнение варианта ГУС: STEC-ГУС, SPA-ГУС и т. д.
Наиболее частая форма среди всех вариантов ГУС (90–95% случаев) — тГУС, он ассоциирован с диареей и шигатоксином энтерогеморрагических штаммов E. сoli (STEC-ГУС), реже — с Shigella dysenteriae I типа.
ГУС, не ассоциированный с диареей и шигатоксином, включает гетерогенную группу пациентов, у которых этиологическое значение инфекции, вызванной бактериями, образующими шигатоксин и шигаподобные токсины, исключено. Подразделяется на варианты:
Клиническая классификация ГУС основана на определении тяжести заболевания:
легкая степень — триада симптомов (анемия, тромбоцитопения, ОПП) без нарушений скорости мочеотделения;
Манифестация типичного ГУС отмечается в основном в возрасте от 6 месяцев до 5 лет. При атипичном имеет место раннее начало (возможно даже в период новорожденности), связанное с мутациями генов CFH и CFI (средний возраст первого проявления — 6 месяцев и 2 месяца соответственно). При мутации гена, кодирующего MCP, ГУС всегда дебютирует после года.
В странах Северной Америки и Западной Европы STEC-ГУС в 50–70% случаев — следствие инфекции E. coli, серотип О157:Н7.
Обладает уникальным биохимическим свойством (отсутствие ферментации сорбитола), что позволяет легко отличать его от других фекальных E. coli. Многие другие серотипы E. coli (О111:Н8; О103:Н2; О121; О145; O104:H4; О26 и О113) также вызывают STEC-ГУС. В государствах Азии и Африки основная причина ГУС — Shigella dysenteriae, серотип I.
За последние 10 лет в Беларуси не отмечалось случаев ГУС, вызванных Shigella dysenteriae, серотип I.
После контакта с энтерогеморрагической E. coli у 38–61% пациентов развивается геморрагический колит и только 10–15% инфицированных заболевают ГУС. Общая заболеваемость STEC-ГУС в странах Европы различная: 1,71 случая в год на 100 000 детей до 5 лет и 0,71 — младше 15 лет в Германии; 2 и 0,7 соответственно в Нидерландах; 4,3 и 1,8 в Бельгии; 0,75 и 0,28 в Италии.
Заболеваемость ГУС в Беларуси — одна из самых высоких в Европе: в среднем 4 случая (от 2,7 до 5,3) на 100 000 детского населения в возрасте до 5 лет и 1,5 (1–2) младше 15 лет. Наибольшее количество заболевших регистрируют в Витебской, Гродненской областях и Минске; наименьшее — в Брестской и Гомельской. Пик отмечается в теплое время года (май — август).
STEC-ГУС характеризуется наличием продромального периода в виде диареи. Средний промежуток времени между инфицированием E. coli и возникновением заболевания — трое суток (от одних до восьми). Начинается, как правило, схваткообразными болями в животе и некровянистой диареей. В течение 1–2 дней в 45–60% случаев стул становится кровянистым. Рвота наблюдается в 30–60% случаев, лихорадка в 30%, в крови определяется лейкоцитоз. Рентгенологическое исследование с бариевой клизмой позволяет увидеть картину «отпечатков пальцев», указывающую на отек и кровоизлияния в подслизистый слой, особенно в области восходящей и поперечной ободочной кишки. Артериальная гипертензия в остром периоде ГУС (встречается в 72% случаев) связана с гипергидратацией и активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, отличается упорным течением и плохо поддается терапии.
Факторы повышенного риска развития ГУС после инфекции, вызванной E. Coli: кровянистая диарея, лихорадка, рвота, лейкоцитоз, а также крайние возрастные группы, женский пол, использование антибиотиков, угнетающих моторику кишечника. STEC-ГУС не относится к доброкачественным заболеваниям — у 50–75% пациентов развивается олигоанурия, требуется диализ, в 95% случаев переливается эритроцитарная масса, а у 25% отмечается поражение нервной системы, включая инсульт, судороги и кому. Поскольку диализ доступен и есть центры интенсивной терапии, смертность среди младенцев и детей младшего возраста снизилась. Однако до 5% пациентов умирают в острой фазе ГУС.
В Беларуси за последнее десятилетие летальность от STEC-ГУС существенно уменьшилась: с 29,1 (1994–2003) до 2,3% (2005–2014). ГУС, запускаемый S. dysenteriae, почти всегда осложняется бактериемией и септическим шоком, системным внутрисосудистым свертыванием крови и острым некрозом кортикального слоя почек. В таких ситуациях летальность высокая (до 30%).
С инфекцией, вызываемой Streptococcus pneumoniae, связано 40% случаев ГУС, не ассоциированного с шигатоксином, и 4,7% всех эпизодов ГУС у детей в США. Нейраминидаза, образуемая бактериями S. pneumoniae, удаляя сиаловые кислоты с клеточных мембран, обнажает антиген Томсена — Фриденрайха, подвергая его воздействию циркулирующих иммуноглобулинов M. Дальнейшее связывание последних с этим новым антигеном на тромбоцитах и эндотелиальных клетках приводит к агрегации тромбоцитов и повреждению эндотелия. Заболевание обычно протекает тяжело, сопровождается респираторным дистресс-синдромом, неврологическими нарушениями и комой; летальность достигает 50%.
Из лексредств наиболее часто вызывают вторичный ГУС противоопухолевые (митомицин, цисплатин, блеомицин и гемцитабин), иммуннотерапевтические (циклоспорин, такролимус, ОКТ3, хинидин) и антитромбоцитарные (тиклопидин и клопидогрел). Риск развития ГУС после использования митомицина составляет 2–10%. Начало заболевания отсроченное, спустя год после старта терапии. Прогноз неблагоприятный, смертность в течение 4 месяцев достигает 75%.
В литературе описаны случаи посттрансплантационного ГУС. Возможно его появление у пациентов, никогда ранее не переносивших это заболевание (de novo) или у которых он был первичной причиной терминальной почечной недостаточности (рецидивирующий посттрансплантационный ГУС). Запустить посттрансплантационный ГУС, возникший de novo, могут ингибиторы кальциневрина или отторжение по гуморальному типу (С4b положительное). Эта форма ГУС после пересадки почки возникает у 5–15% пациентов, получающих циклоспорин А, и приблизительно у 1% употребляющих такролимус.
ГУС на фоне беременности иногда развивается как осложнение преэклампсии. У некоторых вариант жизнеугрожающий, сопровождается тяжелой тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией, почечной недостаточностью и поражением печени (HELLP-синдром). В таких ситуациях показано экстренное родоразрешение — за ним следует полная ремиссия.
Послеродовый ГУС в основном проявляется в течение 3 месяцев после родов. Исход обычно неблагоприятный, смертность составляет 50–60%.
Для атипичного ГУС, обусловленного генетическими дефектами белков системы комплемента, характерна триада основных признаков, сопровождающаяся волнообразным и рецидивирующим течением. Эта форма может быть спорадической или семейной (заболевание отмечается более чем у одного члена семьи и воздействие Stx исключено). Прогноз при аГУС неблагоприятный: 50% случаев протекает с развитием терминальной почечной недостаточности или необратимого повреждения головного мозга, летальность в острой фазе достигает 25%.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА И КРИТЕРИИ Микроангиопатический гемолиз при ГУС характеризуется:
Тромбоцитопения диагностируется при количестве тромбоцитов периферической крови менее 150109/л. Cнижение уровня тромбоцитов более чем на 25% от исходного (даже в пределах возрастной нормы) свидетельствует о повышенном их потреблении и отражает развитие ГУС.
Уровень сывороточного креатинина, расчетная скорость клубочковой фильтрации позволяют определить стадию ОПП (см. табл. 2). 
* Для вычисления расчетной скорости клубочковой фильтрации используется формула Шварца.
** При отсутствии исходных уровней креатинина для оценки его повышения можно использовать верхнюю границу нормы для соответствующего возраста ребенка.
*** У детей до 1 года олигурия определяется при снижении скорости мочеотделения менее 1 мл/кг/ч.
Для выявления перехода преренального ОПП в ренальное или первой стадии во вторую определяют уровни нейтрофильного желатиназа-ассоциированного липокалина (NGAL) в крови и (или) моче. Степень повышения NGAL отражает тяжесть ОПП.
Ранний маркер снижения скорости клубочковой фильтрации — цистатин С в крови.
Диагноз «STEC-ГУС» подтверждается выделением E. coli в культурах кала ребенка (для диагностики E. coli O157 используется среда с сорбитолом). Антигены E. coli O157 и шигатоксина выявляются методом полимеразной цепной реакции в образцах стула.
Для подтверждения инфекционной природы ГУС применяют серологические тесты на антитела к шигатоксину или к липополисахаридам энтерогеморрагических штаммов E. coli. Ранняя диагностика предполагает использование экспресс-тестов для выявления антигенов E. coli O157:H7 и шигатоксина в стуле.
Для исключения сепсиса определяют С-реактивный белок, прокальцитонин, пресепсин крови.
Всем пациентам необходимо исследовать С3- и С4-фракции комплемента крови для оценки выраженности и путей его активации, а в некоторых случаях — для подтверждения атипичного течения ГУС.
Если у ребенка при ГУС нет диареи в продромальном периоде, в первую очередь следует исключить развитие SPA-ГУС.
Учитываются имеющиеся или ранее перенесенные заболевания, которые чаще всего вызываются
S. pneumoniae: пневмония, отит, менингит. Для выявления возбудителя проводятся культуральные исследования крови, ликвора и (или) экспресс-диагностика антигенов S. pneumoniae в моче.
У пациентов с ГУС, имеющих неврологическую симптоматику (судорожный синдром, угнетение сознания, кома), для исключения тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) оценивается активность металлопротеиназы крови, расщепляющей мультимеры фактора фон Виллебранда (ADAMTS-13). Для ТТП характерны неврологическая симптоматика, низкие уровни тромбоцитов (30х109/л), отсутствие или умеренная азотемия (креатинин крови не более 150–200 мкмоль/л), лихорадка, снижение активности ADAMTS-13 менее 10% (до проведения плазмотерапии).
Развитие симптомокомплекса ГУС у младенца до 6 месяцев требует исключения метилмалоновой ацидурии. При подозрении на эту патологию проводится анализ уровней аминокислот — изолейцина, валина, метионина и треонина; определяется содержание ацилкарнитинов и гомоцистеина в крови пациента, почечной экскреции гомоцистеина и органических кислот — метилмалоновой, 3-гидроксипропионовой, 3-гидрокси-n-валериановой, метиллимонной, пропионилглицина. Молекулярно-генетическое исследование подтвержает диагноз, если выявляются мутации в генах MUT, MMAA, MMAВ, ММАСНС, ММАDHC, MCEE.
Перечень диагностических процедур для постановки диагноза «ГУС» включает основные манипуляции, которых в большинстве случаев достаточно для верификации диагноза, и дополнительные, необходимые при редких вариантах заболевания и осложнениях.
Показатели, позволяющие проводить дифференциальную диагностику, перечислены в таблице 3.
Залог успешного ведения детей с ГУС — ранняя диагностика заболевания и своевременное начало поддерживающего лечения.
Не существует терапии тГУС с доказанной эффективностью. Во время острой фазы нужна исключительно поддерживающая. Комплекс лечебных мероприятий включает этиотропную, посиндромную, патогенетическую и заместительную почечную терапию.
Случаи из практики
Данное заключение позволило 11 октября поставить пациента в лист ожидания почечного трансплантата, а 8 декабря следующего года ему успешно выполнена трансплантация донорской почки. Уже более 2,5 года сохраняется удовлетворительная функция трансплантата.
Медицинский вестник, 12, 17 октября 2016