Что такое дерматит дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга

Что провоцирует / Причины Герпетиформного дерматита Дюринга:

Этиология и патогенез до настоящего времени остаются невыясненными. По современным представлениям герпетиформный дерматит Дюринга имеет аутоиммунную природу. Определенную роль в этиологии заболевания играет повышенная чувствительность к препаратам йода. При даче внутрь 3-5 % раствора йодида калия возникают высыпания, типичные для этого заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Герпетиформного дерматита Дюринга:

Герпетиформный дерматит Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развивающимся у лиц с нарушениями функции тонкой кишки (синдромом мальабсорбции) и формированием впоследствии иммуноаллергических реакций.

Заболевание обычно начинается с субъективных ощущений (зуд, жжение, покалывание), небольшой лихорадки, недомогания, которые могут предшествовать кожным высыпаниям за несколько часов, дней или даже месяцев. Высыпания при герпетиформном дерматите характеризуются истинным полиморфизмом и представляют собой сочетание эритематозных пятен; напряженных пузырьков и пузырей как на отечном эритематозном основании, так и на внешне не измененной коже; уртикароподобных эритематозных элементов, папуловезикул. Высыпания симметричны, располагаются чаще всего на разгибательных поверхностях конечностей, плечах, ягодицах, пояснице, лице и волосистой части головы.

Изолированное поражение слизистой оболочки рта не отмечается, но наряду с типичными поражениями кожи возникают изменения в полости рта. Клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга характеризуется полиморфизмом высыпаний. На гиперемированной и отечной слизистой оболочке рта появляются папулы, пузыри и пузырьки. Иногда образуются только пузыри, располагающиеся на гиперемированном основании группами, субэпителиально, с прозрачным содержимым и толстой покрышкой. Это делает их внешне похожими на герпес, вследствие чего заболевание получило свое название. Через 3-4 дня пузыри вскрываются, образуя яркокрасные эрозии с фестончатыми очертаниями, болезненность выражена слабо. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет. Эрозии в полости рта существуют 2-3 нед. После их эпителизации остаются гипо и гиперпигментированные пятна. Элементы поражения чаще всего локализуются на слизистой оболочке неба и щек. Заболевание характеризуется циклическим течением. Длительность периодов ремиссии может значительно варьировать.

В периферической крови больных герпетиформным дерматитом Дюринга и в содержимом пузырей выявляется эозинофилия.

Диагностика Герпетиформного дерматита Дюринга:

Диагноз дерматита Дюринга ставят на основании типичных клинических проявлений (групповое расположение субэпидермальных пузырей на слизистой оболочке рта, отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток, циклическое течение заболевания, типичные полиморфные высыпания на коже), а также эозинофилии в периферической крови, содержимом пузырей и повышенной чувствительности к йоду.

Заболевание дифференцируют от:

Лечение Герпетиформного дерматита Дюринга:

Для лечения дерматита Дюринга используют препараты сульфонового ряда: диафенилсульфон (дапсон, ДДС, авлосульфон), диуцифон и др. Наряду с препаратами сульфонового ряда назначают аскорбиновую кислоту, рутин, витамины группы В, антигистаминные препараты. В случае тяжелого, упорного характера заболевания эти препараты комбинируют с кортикостероидами в суточных дозах (40-50 мг преднизолона в течение 2-3 нед с последующим снижением дозы на 2,5-5 мг каждые 5-7 дней). Назначают диету с исключением продуктов из ржи и пшеницы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Герпетиформный дерматит Дюринга:

Источник

Дерматит герпетиформный

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ДЕРМАТИТОМ ГЕРПЕТИФОРМНЫМ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L13.0

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Герпетиформный дерматит (ГД) – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы.
По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения [1–8].
Обычно заболевание начинается в возрасте 30–40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте [9]. Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1 [10].
По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. [11]

Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8 [12]. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД [13].

К потенциальным механизмам развития ГД при глютеновой энтеропатии относятся следующие:
— после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
— глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
— дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Тh-лимфоцитами;
— активированные Тh-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы;
— развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
— IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, достигают кожи, и связываются с эпидермальной трансглютаминазой в сосочках дермы;
— отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщепление базальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей [14].

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм ГД [9]:
— буллезная;
— герпесоподобная;
— трихофитоидная;
— строфулезная.

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10–25% больных.

Для ГД характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.

Диагностика

Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.

Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований [9, 14]:
— исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
— гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
— исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;
— исследование сыворотки крови методом ИФА:
o определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;
o определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:
— биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
— определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);
— скрининга на другие аутоиммуные заболевания:
o определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;
o тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
o типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ8.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от герпетиформного дерматита отсутствием интенсивного зуда, группировки пузырей, локализацией высыпаний в складках тела. При исследовании биоптатов кожи больных буллезным пемфигоидом методом прямой иммунофлюоресценции вдоль базальной мембраны выявляются иммуноглобулины класса G.

Вульгарная пузырчатка. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки – гиперсаливация и специфический запах изо рта. Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью, имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.

Лечение

Цели лечения:
— прекращение появления новых высыпаний;
— эпителизация эрозий;
— достижение и поддержание ремиссии;
— повышение качества жизни больных.

Общие замечания по терапии
Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе (С).

Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности [15].

В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия. Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее – 1 раз в 6 месяцев. Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата.

Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.

Диета (B)
Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.).
Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты. Только у 10–20% больных развивается иммунная толерантность, и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты; это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.
Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции [15].

Схемы терапии

Системная терапия
— дапсон (С) 1 мг на кг массы тела перорально в сутки в течение 1–2 лет (до наступления стойкого эффекта безглютеновой диеты) [15]
или
— сульфасалазин (С) перорально в дозе 1–2 г в сутки [15].

Антигистаминные препараты (D)
Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней [16, 17]:
— клемастин 1 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7–10 дней.
или
— хлоропирамин 25 мг перорально 1–2 раза в сутки в течение 7–10 дней
или
— лоратадин 10 мг 1 раз в сутки перорально в течение 7–10 дней
или
— мебгидролин 50–200 мг перорально 1–2 раза в сутки в течение 7–10 дней.
При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:
— клемастин 2 мг внутримышечно на ночь в течение 7 дней
или
— хлоропирамин 20–40 мг внутримышечно на ночь в течение 7 дней.

Наружная терапия
Глюкокортикостероидные препараты (D)
Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения [15]:
— клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем на очаги поражения 1 раз в сутки
или
— триамцинолон 0,1% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки
или
— бетаметазон 0,01% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки

Обработка пузырей и эрозий (D) [9]:
Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Особые ситуации
Лечение детей
Рекомендуемая дозировка дапсона у детей – 2 мг на кг массы тела в сутки [16].

Требования к результатам лечения
— регресс высыпаний;
— эпителизация эрозий;
— исчезновение зуда.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения
В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150–200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

ПРОФИЛАКТИКА
Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).

Госпитализация

— отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
— появление новых высыпаний;
— наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

Информация

Источники и литература

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Дерматит герпетиформный»:

1. Карамова Арфеня Эдуардовна – заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
2. Знаменская Людмила Федоровна – ведущий научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Москва
3. Чикин Вадим Викторович – старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Источник

Герпетиформный дерматит Дюринга

1. Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга – один из хронических рецидивирующих дерматозов (тотальных заболеваний кожи), который характеризуется множественными высыпаниями, напоминающими таковые при герпесе. Заболевание известно с конца ХIХ века и названо по имени американского дерматолога Л.А.Дюринга, давшего первое подробное клиническое описание (1884).

Несмотря на столь долгую историю изучения герпетиформного дерматита, многие его аспекты остаются неясными и дискутабельными по сей день. Так, в одних источниках указывается, что пик диагностики приходится на возрастной интервал 30-40 лет, в других этот диапазон расширяется до 16-60 лет. Сообщается также о случаях выявления болезни Дюринга в детском возрасте. Частота встречаемости оценивается в пределах 0,2-1,5% от общего объема диагностируемых и учитываемых дерматологических заболеваний, т.е. буллезный дерматит Дюринга является достаточно редкой болезнью.

2. Причины

В отношении этиопатогенеза обсуждается ряд гипотез, каждая из которых имеет свои резоны, – и ни одна пока не может считаться достоверно доказанной. В частности, некоторое преобладание мужчин среди заболевших дает основания предполагать влияние наследственного или, возможно, гормонального фактора, а повышенная чувствительность к препаратам йода (на чем основана проба Ядассона, один из методов диагностики герпетиформного дерматита) указывает на особый иммунно-аллергический статус больных. Продолжается поиск вирусных и бактериальных патогенов, жизнедеятельность которых могла бы обусловить развитие характерной для болезни Дюринга клинической картины.

Высказываются предположения об аутоиммунном характере заболевания, о влиянии нарушений усвоения витаминов и т.д.

Большинством исследователей рассматривается вероятная связь с тонкокишечным синдромом мальабсорбции, т.е. нарушениями процессов всасывания и метаболизма. Действительно, такого рода дисфункции в кишечнике зачастую становятся причиной полисимптомной патологии, включая как аллергическую предрасположенность, так и заболевания кожи. Однако данная концепция также нуждается в дальнейшем изучении и обосновании.

К факторам риска относят наличие сопутствующих соматических или онкологических заболеваний, а также пребывание под интенсивным солнечным излучением.

3. Симптомы и диагностика

Типичным проявлением герпетиформного дерматита являются пузырьково-гнойничковая сыпь, которой предшествует характерный зуд или покалывание в будущем очаге. Везикулы и пустулы могут значительно различаться размерами, а располагаться в форме окружностей, дуг, «гирлянд» и т.д. Кожа на пораженном участке может быть эритематозной (покрасневшей, отечной и воспаленной) или не отличаться от соседних участков ничем, кроме сыпи. При спонтанном вскрытии гнойников образуются изъязвления, которые затем затягиваются корочками.

Наиболее частая локализация сыпи – предплечья и плечи, ягодицы, шея, поясница, затылочная часть головы. Высыпания носят двусторонний симметричный характер. По некоторым данным, примерно в 10% случаев поражается также слизистая оболочка полости рта.

В некоторых случаях интенсивность зуда достигает невыносимой степени, и больной, фактически не контролируя себя, расчесывает пораженную кожу до крови, – что может исказить характерную картину и затруднить визуальную диагностику.

Диагноз устанавливается клинически и лабораторно – на основании наблюдаемой сыпи, положительного результата вышеупомянутой пробы Ядассона, анализа крови (повышенный уровень эозинофилов), гистологического и иммунофлюоресцентного исследования. Необходимо дифференцировать болезнь Дюринга с рядом симптоматически похожих дерматологических заболеваний (вульгарная пузырчатка, буллезная токсикодермия и др.).

4. Лечение

В большинстве случаев назначаются сульфоновые препараты, витаминные комплексы, антигистаминные средства, реже – кортикостероиды. Обязательна строгая диета с исключением йод- и глютенсодержащих продуктов.

Обычно удается подобрать терапевтическую схему, которая, по меньшей мере, редуцирует симптоматику. Вместе с тем, необходимо подчеркнуть персистирующий, упорный характер заболевания, которое протекает хронически, с рецидивами и ремиссиями (как правило, неполными, хотя сообщается также о случаях полного исчезновения клинических признаков болезни Дюринга).

Источник