Что такое бронзовая болезнь
Болезнь Аддисона ( Бронзовая болезнь )
Болезнь Аддисона – это первичная надпочечниковая недостаточность (ПНН), которая вызвана разрушением железистой ткани надпочечников и снижением синтеза гормонов. Заболевание возникает на фоне аутоиммунных патологий, поражения эндокринных желез туберкулезным процессом. Классические симптомы включают гиперпигментацию кожных покровов, общую и мышечную слабость, диспепсические расстройства. Для диагностики применяются иммунологические и гормональные исследования крови, методы лучевой диагностики. Лечение Аддисоновой болезни включает заместительную гормонотерапию, диетотерапию, коррекцию первопричины патологии.
МКБ-10
Общие сведения
Клинический синдром, связанный с поражением надпочечников, был впервые описан английским терапевтом Томасом Аддисоном в 1855 г. Позже связь между характерным симптомокомплексом и надпочечниковой недостаточностью подтвердил французский врач А. Труссо, который назвал ее «Аддисоновой болезнью». В практической эндокринологии заболевание встречается с частотой от 35 до 140 случаев на 1 млн. населения. Пик диагностики приходится на возраст 20-50 лет, патология чаще развивается у женщин.
Причины
Основным пусковым фактором болезни Аддисона признано аутоиммунное повреждение надпочечников, которое составляет до 90% всех причин заболевания. Надпочечниковая недостаточность зачастую сопровождается другими аутоиммунными процессами: витилиго, сахарным диабетом 1-го типа, гипотиреозом и тиреоидитом. При сочетании таких патологий диагностируется полигландулярный синдром. Другие причины недостаточности надпочечников:
На современном этапе установлена вероятность генетической предрасположенности к появлению заболевания. Ученым удалось выяснить ассоциацию болезни Аддисона с HLA монотипами DQ2/DR4–DQ8. Другие исследования доказали роль полиморфизма единичного нуклеотида в области гена CTLA-4. Развитие патологии связывают с нарушением отрицательного отбора лимфоцитов в тимусе, в результате чего формируются аутоиммунные реакции.
Все вышеописанные причины вызывают первичную недостаточность надпочечников, имеющую сходный патогенез и клиническую картину. Во избежание путаницы в терминологии в настоящее время эндокринологи используют название «болезнь Аддисона» только для обозначения ПНН аутоиммунного и туберкулезного генеза. Именно эти варианты заболевания описывал в своих работах Томас Аддисон.
Патогенез
Надпочечниковые железы – парный эндокринный орган, который состоит из коркового и мозгового вещества. В корковом слое вырабатывается ряд гормонов: минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол), половые стероиды (андрогены и эстрогены). Механизм развития Аддисоновой болезни связан с недостаточным количеством альдостерона и кортизола, которые участвуют процессах обмена веществ и воздействуют практически на все внутренние органы.
При дефиците кортизола – основного адаптогенного гормона – наблюдается снижение сопротивляемости к эндо- и экзогенным стрессовым факторам, при которых в норме концентрация глюкокортикоидов повышается в десятки раз. К тому же у пациентов развивается циркуляторная недостаточность, дегидратация, угнетение глюконеогенеза и уменьшение запасов гликогена в печени.
Недостаток альдостерона обуславливает повышение уровня калия и снижение количества натрия в крови. При нехватке этого гормона происходят усиленные потери воды через почки и желудочно-кишечный тракт, в результате чего снижается объем циркулирующей крови и развивается артериальная гипотензия. Избыток калия нарушает работу сердца, ухудшает внутрижелудочковую проводимость.
Симптомы болезни Аддисона
Клиническая картина развивается постепенно, зачастую пациенты не могут вспомнить точное время манифестации заболевания. К первым признакам болезни Аддисона относят необъяснимую слабость, снижение работоспособности, уменьшение мышечной силы. Больному становится трудно выполнять привычные бытовые действия, в тяжелых случаях человек не покидает постели, отказывается есть и разговаривать. На фоне артериальной гипотонии возникают обмороки.
Большинство пациентов имеют диспепсические расстройства: разлитые боли в животе, тошноту и рвоту, неустойчивость стула. Симптомы не имеют четкой связи с характером питания, их интенсивность варьирует от легкого недомогания до серьезных нарушений пищеварительной функции. Вследствие массивных потерь натрия развивается пристрастие к соленой пище. На фоне общей слабости, снижения аппетита и угнетения анаболических процессов наблюдается потеря веса.
У пациентов с болезнью Аддисона кожа со временем темнеет и приобретает характерный бронзовый оттенок. Такой симптом стал причиной неофициального названия патологии «бронзовая болезнь». Сначала гиперпигментация возникает на открытых участках тела, которые подвержены действию солнечных лучей, а также в области наружных половых органов и сосков. Затем потемнение кожи наблюдается в местах постоянного трения одеждой, естественных складках тела.
Осложнения
Наиболее опасное последствие болезни Аддисона – развитие острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза). Такое состояние возникает на фоне травмы, хирургического вмешательства, тяжелой инфекции. У пациентов в течение считанных часов развивается гипотензивный шок, тяжелая дегидратация, гипогликемия. При отсутствии своевременной интенсивной терапии аддисонический криз приводит к летальному исходу.
Более 50% больных со временем сталкиваются с психическими расстройствами и неврозоподобными состояниями. Это особенно характерно для пациентов с недиагностированным заболеванием на фоне повышенной тревоги за здоровье, канцерофобии. При прогрессирующей форме болезни Аддисона возможно появление галлюцинаций. Гиперкалиемия чревата развитием миокардиодистрофии, внутрижелудочковых блокад.
Диагностика
Обследование пациента у врача-эндокринолога начинается с оценки клинических проявлений. Для постановки диагноза обязательно проводится комплекс лабораторных анализов, объем которых определяется с учетом клинической ситуации, общего состояния пациента, наличия признаков других аутоиммунных синдромов. Диагностика болезни Аддисона требует проведения следующих видов исследований:
Дифференциальная диагнгстика
При развернутой клинической картине гипокортицизма и наличии бронзовой пигментации постановка диагноза не затруднена. У пациентов со стертыми проявлениями болезни Аддисона необходимо проводить дифференциальную диагностику с пернициозной анемией, онкопатологией, заболеваниями ЦНС. Желудочно-кишечные симптомы следует отличать от клиники «острого живота», хронического холецистита, энтероколита.
Лечение болезни Аддисона
Диета
Для коррекции электролитных нарушений важное значение имеет диетотерапия. Рацион питания обогащают поваренной солью в количестве 5-10 г в сутки. Поскольку аскорбиновая кислота активизирует синтез кортикостероидов, рекомендуется дополнительный прием витамина С в высоких дозах. Для восполнения дефицита массы тела диета должна содержать высокий уровень белка, достаточное количество растительных и животных жиров в правильном соотношении.
Фармакотерапия
По возможности при болезни Аддисона назначается этиотропная терапия. При туберкулезном поражении надпочечниковых желез лечение проводится под контролем фтизиатра с применением индивидуальной комбинации препаратов. Для контроля аутоиммунных заболеваний рекомендовано патогенетическое лечение: назначение левотироксина, инсулинотерапии.
Основу лечения составляет заместительная гормональная терапия, которая предполагает применение глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Коррекция минералокортикоидного обмена не представляет особых сложностей, с этой целью применяется один препарат в стандартных дозах, который показывает высокую эффективность. Применение кортикостероидов имеет ряд правил и нюансов:
Применение гормонотерапии предполагает строгий клинико-лабораторный контроль, чтобы предупредить развитие ятрогенных осложнений. Критериями успешности терапии являются исчезновение субъективной симптоматики, постепенный регресс пигментации, поддержание нормальной массы тела. Пациентам с болезнью Аддисона рекомендуется избегать приема диуретиков, которые усугубляют электролитные нарушения.
Прогноз и профилактика
При правильно подобранной заместительной терапии заболевание не оказывает существенного влияния на качество и продолжительность жизни пациентов. Прогноз определяется комплаенсом больного, причинами и степенью тяжести проявлений гипокортицизма. Профилактика болезни заключается в своевременном выявлении и лечении больных туберкулезом, динамическом наблюдении за пациентами с другими аутоиммунными патологиями.
Что такое бронзовая болезнь
Болезнь Аддисона – заболевание, при котором корой надпочечников не выделяется достаточного количества гормонов. При этом снижается количество кортизола и альдостерона, которые имеют большое значение в регуляции обмена веществ, водно-солевого обмена и других функций организма. Как следствие, происходит потеря веса, снижается артериальное давление, появляется мышечная слабость, быстрая утомляемость.
Заболевание развивается в результате повреждения клеток коры надпочечников. Это может происходить при аутоиммунных процессах (заболевания, при которых иммунная система повреждает клетки своего организма, ошибочно принимая их за чужеродные), при различных инфекционных заболеваниях (например, туберкулезе), опухолях надпочечников. В результате возникает так называемая первичная недостаточность коры надпочечников.
Вторичная недостаточность развивается при нехватке адренокортикотропного гормона, который стимулирует деятельность коры надпочечников. Выделяется данный гормон гипофизом (структура в головном мозге, которая контролирует деятельность различных органов, продуцирующих гормоны).
Лечение состоит в приеме гормональных препаратов для возмещения недостающих гормонов коры надпочечников.
Хроническая недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, «бронзовая» болезнь.
Adrenal insufficiency, hypocortisolism.
Также при данном заболевании может возникать «аддисонический криз» – тяжелое состояние, которое угрожает жизни и требует неотложных лечебных манипуляций. Он сопровождается следующими симптомами:
Общая информация о заболевании
Болезнь Аддисона возникает в результате выделения недостаточного количества гормонов корой надпочечников. Надпочечники расположены в верхней части почек и состоят из двух слоев: коры надпочечников и мозгового вещества. Корой выделяются стероидные гормоны: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), и андрогены (мужские половые гормоны). В мозговом веществе при стрессовых ситуациях производятся гормоны (например, адреналин), которые способствуют мобилизации сил организма.
Гормоны коры надпочечников выполняют следующие функции.
Болезнь Аддисона вызвана повреждением коры надпочечников (первичная недостаточность коры надпочечников), которое может возникать по следующим причинам:
Существует и вторичная надпочечниковая недостаточность. Деятельность надпочечников контролируется гипофизом (специальная структура в головном мозге). При недостаточном выделении надпочечниками гормонов гипофиз производит адренокортикотропный гормон (АКТГ). Тот в свою очередь стимулирует деятельность надпочечников, вызывая повышение продукции необходимых гормонов. При недостаточном выделении гипофизом АКТГ возникает вторичная надпочечниковая недостаточность.
Обычно симптомы заболевания развиваются постепенно. При травме, болезни или другом стрессовом воздействии может наблюдаться острая нехватка гормонов коры надпочечников. Такое состояние называется аддисоническим кризом. Он угрожает жизни больного и требует неотложных медицинских мероприятий.
Кто в группе риска?
Ведущую роль в диагностике болезни Аддисона играют лабораторные методы.
Лечение болезни Аддисона состоит в приеме гормональных препаратов для коррекции уровня недостающих гормонов (кортизола и альдостерона). При дефиците альдостерона рекомендуют увеличить потребление соли. Повышение доз препаратов может потребоваться при стрессовых воздействиях на организм, таких как травмы, операции, болезни.
При аддисоническом кризе требуется немедленное внутривенное введение гормонов надпочечников (гидрокортизон), солевых растворов, растворов глюкозы.
Специфической профилактики болезни Аддисона не существует. Людям с данным заболеванием следует помнить о возможности возникновения аддисонического криза. При этом рекомендуется иметь при себе карточку с данными о болезни и инструкцией по неотложным мероприятиям, ампулу, шприц для введения гидрокортизона (гормональный препарат).
Рекомендуемые анализы
Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrison’s principles of internal medicine (16th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.
Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь)
Дисфункция коры надпочечников, или болезнь Аддисона – достаточно редкое заболевание, которое выражается в снижении либо даже полном прекращении выработки ряда гормонов, принадлежащих к группам глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Впервые заболевание было описано более полутораста лет назад британским медиком Т. Аддисоном, в честь которого оно получило свое название. Внешне аддисонова «бронзовая болезнь» часто выражается в изменении пигментации кожи, нередко приобретающей бронзовый, коричневый или грязно-серый оттенок. Это прогрессирующее заболевание, одинаково часто поражающее как мужчин, так и женщин.
Причины возникновения
Патогенез болезни Аддисона включает различные факторы, но все они приводят к поражению тканей коры надпочечников и последующему сокращению секреции гормонов. Сюда относятся:
По характеру причин болезнь Аддисона определяют как:
Без надлежащего лечения заболевание рано или поздно приводит к гипоадреналовому, или аддисоническому, кризу – состоянию, угрожающему жизни.
Как распознать заболевание
Симптомы болезни Аддисона в начальной стадии выражены очень слабо, и их легко спутать со многими другими недомоганиями. У больного развиваются:
Специфический признак «бронзовой болезни» – гиперфункция клеток мальпигиевого слоя, выраженная в обильном отложении меланина.
В вышеописанном состоянии человек может прожить несколько лет, до тех пор, пока сильный стресс или другое заболевание не спровоцирует аддисонический криз. У больного резко снижается давление, появляются острые боли в области живота, рвота и диарея. Из-за пониженного давления развиваются обмороки. Нередко наблюдается спутанность сознания либо признаки острого психоза. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи «бронзовая болезнь» у человека может привести к летальному исходу.
Как определить болезнь Аддисона
Надежная диагностика болезни Аддисона базируется на совокупности изучения анамнеза, симптомов и результатов лабораторных исследований. Пациенту назначают:
Перечисленные исследования позволяют с высокой степенью достоверности определить наличие у человека болезни Аддисона.
Как вылечить «бронзовую болезнь»
Поскольку единственным центром секреции кортизола и ряда других важных гормонов в организме человека является кора надпочечников, то единственным способом лечения болезни Аддисона является заместительная терапия, продолжающаяся в течение всей последующей жизни пациента. Препараты, содержащие необходимые гормоны, подбираются индивидуально, как и их дозировка. Вначале назначаются минимальные дозы, которые затем увеличиваются, пока не наступит нормализация состояния пациента.
Помимо этого, для устранения симптомов болезни Аддисона пациенту внутривенно вводят глюкозу и физраствор, для лечения инфекции назначают соответствующие антибиотики и другие препараты. По мере восстановления функций их отменяют. При условии выполнения всех назначений и рекомендаций врача пациент чувствует себя хорошо, а его продолжительность жизни не снижается из-за болезни.
Часто задаваемые вопросы
К какому врачу нужно обращаться при болезни Аддисона?
Для диагностики болезни Аддисона необходимо обратиться к эндокринологу. После установления диагноза этот врач будет осуществлять лечение заболевания.
Что такое «бронзовая болезнь»?
«Бронзовой болезнью» часто называют болезнь Аддисона, так как ее характерным симптомом является потемнение кожи, приобретающей бронзовый или коричневый оттенок. Пигментация начинается с кожи лица и постепенно распространяется на всю поверхность тела либо на отдельные участки кожи. Часто пигментированные участки соседствуют с пятнами, практически лишенными пигмента (лейкодерма, витилиго).
Существует ли специальная диета при болезни Аддисона?
Из-за ухудшения функций пищеварительного тракта пациентам, страдающим болезнью Аддисона, рекомендована диета с повышенным содержанием балков, углеводов и жиров. В меню обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами С и группы В (яблоки, лук, капуста, печень, желтки, морковь, фасоль). Желательно отказаться от продуктов, богатых калием (бананов, картофеля, орехов, гороха).
Болезнь Аддисона
Общие сведения
Аддисонова болезнь представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидов и глюкокортикоидов (альдостерона, кортизола, кортизона, кортикостерона, дезоксикортикостерона и прочих кортикостероидов).
Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, ацидоз, снижение объема циркулирующей крови, гипотензию и даже циркуляторный коллапс. Однако, если патология вызвана пониженной продукцией АКТГ, уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к инсулину и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма. В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена, откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса. В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.
Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона, обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию. У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.
Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».
Томас Аддисон и его книга
Патогенез
Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм, или полное их отсутствие – акортицизм. К ним относят:
Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение
Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами. Среди них наибольшую активность и значение имеют:
Классификация
В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:
Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом.
Особенности аддисонического криза
Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.
Причины
Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:
Симптомы болезни Аддисона
Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:
Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.
Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь. Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».
Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.
Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности
В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.
Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.
Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.
Анализы и диагностика
Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:
Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:
Лечение
Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.
Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.