Что такое болезнь стилла
Болезнь Стилла: что нужно знать врачам и пациентам
В сентябре проходит Всемирный день осведомлённости о болезни Стилла, редком аутовосполительном заболевании, поражающем суставы и внутренние органы человека. Символ заболевания – красная лента. Оттенок красного цвета символизирует воспалительные процессы в организме и привелекает внимание к тому, что каждый пациент с таким диагнозом уникален и имеет индивидуальную картину течения болезни.
«Одним из ярких проявлений системного воспаления является лихорадка. В рамках лихорадок неясного генеза или заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, особое место в ревматологии занимает болезнь Стилла у взрослых. Именно она представляет собой важную проблему дифференциальной диагностики для врачей-ревматологов, которые ежедневно вовлечены в работу с пациентами. Коварность данного заболевания заключается не только в том, что оно нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов, но и может скрываться среди пациентов с лихорадкой неясного генеза и приводить к жизнеугрожающим осложнениям», – подчеркнул Евгений Львович Насонов, академик РАН, главный внештатный ревматолог Министерства здравоохранения РФ.
На сайте ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой начал свою работу референс-центр по аутовоспалительным заболеваниям. Теперь врач любой специальности может получить заочную консультацию федеральных экспертов при подозрении на БСВ у пациентов старше 18 лет с целью уточнения диагноза, коррекции терапии или согласования госпитализации в федеральный центр. Чтобы подать заявку на консультацию, достаточно пройти по ссылке rheumatolog.su и зарегистрироваться в личном кабинете врача-ревматолога, после чего будет доступен вход в референс-центр.
«Когда мы говорим о редких заболеваниях, вопросы дифференциальной диагностики всегда выходят на первый план, ведь зачастую крайне трудно бывает при первичном осмотре поставить диагноз. ФГБУ НИИР им. В.А. Насоновой является уникальным учреждением с мультидисциплинарной командой, где имеются все возможности для проведения диагностики и оказания высокотехнологической медицинской помощи таким больным в стенах одного учреждения. Если говорить в целом о Российской Федерации, то нередко специалистам из регионов крайне необходима консультативная помощь для определения алгоритма ведения пациентов с болезнью Стилла, получить которую теперь станет проще благодаря открытию референс-центра», – отметил Александр Михайлович Лила, д.м.н., профессор, директор ФГБНУ НИИР
им. В.А. Насоновой.
Болезнь Стилла у взрослых: симптомы и лечение
Болезнь Стилла: симптомы
Чаще всего болезнь Стилла у взрослых людей проявляется следующими признаками и симптомами:
Тот или иной из вышеперечисленных симптомов не во всех случаях является признаком болезни Стилла. Заболевание нужно, в первую очередь, дифференцировать с мононуклеозом и лимфомой.
Высокая температура, сыпь и болевые ощущения в суставах должны быть поводом для обращения за медицинской помощью с целью определения причины этих расстройств в организме.
Болезнь Стилла: осложнения
Чаще всего осложнения болезни Стилла связаны с хроническим воспалением суставов и органов. К наиболее серьезным осложнениям относят:
Болезнь Стилла: причины возникновения
Несмотря на проведение многочисленных исследований этиология болезни Стилла на сегодняшний день остается до конца неизученной. Ввиду внезапного начала, высокой лихорадки, лимфоаденопатии и лейкоцитоза крови можно предполагать об инфекционной природе заболевания, однако единого возбудителя пока не выявлено. Болезнь Стилла может ассоциироваться с вирусом краснухи, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, парагриппа, эшерихиями, микоплазмой.
В развитии болезни Стилла специалисты не исключают и наследственную предрасположенность, несмотря на отсутствие окончательных результатов, подтверждающих связь заболевания с локусами HLA.
В пользу иммунологической теории, согласно которой болезнь Стилла относят к заболеваниям аутоиммунной природы, говорят случаи обнаружения у больных циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих развитие аллергических васкулитов.
Болезнь Стилла: диагностика
Ввиду того, что специфические диагностические признаки заболевания отсутствуют, выявление болезни Стилла представляет достаточно непростую задачу для врача-ревматолога. Основные задачи специалиста, который проводит диагностику при подозрении на болезнь Стилла: наблюдать пациента в течение определенного периода, а также исключить другие заболевания, имеющие аналогичную клиническую картину (в первую очередь, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку)
Клинический анализ крови показывает наличие выраженного лейкоцитоза и ускоренного СОЭ (чаще всего показатели СОЭ превышают показатель в 50 мм/ч).
Биохимическое исследование крови при болезни Стилла позволяет выявить повышение уровня белка, характерных для острой фазы воспаления: сывороточного амилоида А, ферритина, С-реактивного белка. При этом, несмотря на наличие типичных для болезни Стилла клинических признаков, в крови не выявляется антинуклеарный и ревматоидный фактор. Биохимическое исследование функции печени позволяет выявить увеличенную активность её ферментов.
По результатам рентгенологического исследования суставов выявляется наличие выпота в полости сустава, отечности мягких тканей, иногда – остеопороза костей, образующих сустав.
Хроническая форма болезни Стилла проявляется анкилозами в запястьевых суставах. В асептической синовиальной жидкости, полученной в результате проведения пункции суставов, обнаруживаются воспалительные изменения.
В некоторых случаях необходимо проведение биопсии лимфоузлов для исключения их злокачественного метастатического поражения.
При наличии сердечно-легочных проявлений болезни Стилла больным рекомендуется посетить пульмонолога и кардиолога, выполнить рентгенографию легких, ультразвуковое исследование плевральной полости и сердца, электрокардиограмму и другие исследования.
При постановке диагноза специалисты Юсуповской больницы дифференцируют болезнь Стилла с другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику (исключают ревматоидный и псориатический артрит, дерматомиозит, лимфому, туберкулез, саркоидоз, гранулематозный гепатит, инфекционный эндокардит, системные васкулиты и пр.).
Болезнь Стилла у взрослых: лечение, выздоровление
Для лечения пациентов с диагностированной болезнью Стилла врачи клиники терапии Юсуповской больницы назначают прием следующих лекарственных средств:
Пациентам с диагнозом «болезнь Стилла» с тяжелым поражением печени рекомендуется применение гепатопротекторных средств (Гептрал и пр.).
Больным с тяжелыми артритами в полость сустава вводят глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Депо-медрол, Дипроспан и пр.) либо ингибиторы протеаз (Трасилол, Контрикал). Для наружного применения используются различные мази и гели на основе нестероидных противовоспалительных средств (Долгит, Фастум гель и пр.), а также физиотерапевтические методы лечения.
Кроме того, пациентам с болезнью Стилла может быть назначен плазмаферез.
Болезнь Стилла у взрослых: прогноз
Предугадать развитие болезни Стилла у взрослых лиц затруднительно, несмотря на проводимую терапию. Исход заболевания может быть различным. Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита.
Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%. Летальный исход может быть связан с вторичными инфекциями, амилоидозом, печеночной недостаточностью, нарушением свертываемости крови, сердечной недостаточностью, туберкулезом легких, респираторным дистресс-синдромом.
Диагностика и лечение болезни Стилла в Москве предлагается в Юсуповской больнице, оснащенной высокотехнологичным оборудованием, благодаря которому обеспечивается максимальная точность результатов исследований. Схема лечения разрабатывается нашими высококвалифицированными специалистами индивидуально для каждого пациента с диагнозом «болезнь Стилла». Фото помещений медицинского назначения и уютных, комфортабельных палат, оборудованных для больных, можно посмотреть на сайте Юсуповской больницы.
Болезнь Стилла
Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.
Общие сведения
Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов. Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.
Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».
Причины возникновения болезни Стилла
Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.
Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.
Симптомы болезни Стилла
Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.
Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице. В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.
Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.
Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших болезнью Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.
Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.
Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.
Диагностика болезни Стилла
Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний. В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч. В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.
Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.
При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение. Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п. Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.
Лечение болезни Стилла
В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона. Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид. В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.
Прогноз болезни Стилла
Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.
Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.
Что такое болезнь Стилла?
Болезнь Стилла – редкий тип артрита. Высокая температура, кожные высыпания – как еще распознать недуг? Его своевременное выявление и грамотная терапия избавят от развития осложнений. Как лечить болезнь у взрослых пациентов и у детей?
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Болезнь Стилла относят к редким и тяжелым заболеваниям. Для артрита характерна боль в суставах, но в данном случае у пациента болит горло, повышается температура тела и появляется оранжево-розовая сыпь на коже. Чтобы распознать недуг, врачи проводят лабораторные исследования, проверяют лимфоретикулярную и сердечно-легочную систему. Особое внимание уделяют суставам. Терапия включает прием нестероидных препаратов, снимающих воспаления, глюкокортикостероидов, цитостатиков. Своевременная помощь исключает развитие осложнений. Но для начала пациенты должны понять, что имеют дело с болезнью Стилла.
Как распознать недуг?
Если редким видом артрита заболевает взрослый, он замечает следующие изменения в организме:
Каких осложнений стоит опасаться?
Ситуацию осложняет то, что со временем воспаление суставов и органов становится хроническим. Среди других осложнений выделяют:
Почему появляется недуг?
Этиология заболевания до конца не изучена. Многие медики считают, что болезнь Стилла имеет инфекционную природу. Возникают ассоциации с парагриппом, вирусом краснухи, микоплазмой. Болезнетворные микробы – одна из причин развития недуга. Другая – наследственная предрасположенность. Болезнь Стилла также относят к аутоиммунным заболеваниям.
Как диагностировать редкий тип артрита?
Обследование пациента – задача ревматолога. Врач наблюдает за состоянием больного, исключает схожие по симптомам заболевания. Обязательна сдача крови. В лабораторных условиях проводят биохимический и клинический анализ. Деформированный сустав можно увидеть на рентгене. Иногда проводят биопсию лимфоузлов. Если возникают проблемы с сердцем, пациенту следует обратиться к пульмонологу и кардиологу. Кроме рентгена легких назначат ЭКГ и УЗИ.
Как вылечить болезнь Стилла?
Справиться с заболеванием помогут медикаменты. Чтобы остановить патологические изменения, обязателен прием нестероидных противовоспалительных средств. В четверти случаев этого достаточно, чтобы прекратить дальнейшее обострение. Если болезнь затронула сердечно-легочную систему, назначают глюкокортикоиды. Редкий тип артрита считают аутоиммунным заболеванием, поэтому врач выписывает иммуностимуляторы. Для лечения подходят другие лекарства:
При тяжелом поражении печени назначают гепатопротекторы. В запущенных случаях (с невыносимой болью) пациентам вводят глюкокортикоиды в полость сустава. Иногда применяют ингибиторы протеаз. Лечение ведется и на местном уровне: врач выписывает гели и мази против воспалений, назначает физиотерапию. Дополнительный метод лечения – плазмаферез.
Каковы шансы на выздоровление?
Треть больных справляется с недугом за девять месяцев, иногда раньше. Оставшиеся пациенты страдают от периодических обострений и рискуют заработать хроническую форму болезни Стилла. Летальный исход возможен только при наличии вторичных инфекций.