Что такое болезнь проказа

Проказа

Данное заболевание еще называют лепра. Недуг поражает кожный покров и нервы. Проказа не передается при обычном контакте с больным. Такой контакт должен быть долгим и постоянным. Иногда выделяют случаи заражения данным недугом через слизистую оболочку носа и рта. В редких случаях встречается фатальный исход заболевания.

Ореол распространения

Основная локализация заболевания – тропики и субтропики. Наибольшее распространение болезнь получила в Африке и Азии, Португалии и Испании. Нередко можно встретить проказу в Корее и Филиппинах, а также странах Центральной и Южной Америки. Статистика насчитывает около 11 млн. заразившихся данным заболеванием. Основной сегмент – это дети.

Откуда происходит, симптомы

Палочковые микроорганизмы являются возбудителями данного недуга. Первые исторические признаки появления болезни относят к 1874 году. Как уже говорилось ранее, поражается слизистые участки организма человека, верхние дыхательные пути. Нередки случаи, когда конструктивные изменения кожи и слизистой видоизменяют человека. Ампутация частей тела возможна лишь тогда, когда на пораженные лепрой участки происходит влияние извне. Например, травмы и без того чувствительных органов. Как еще проявляет себя заболевание? Происходит утолщение кожи, человеческое обличье приобретает сходство с физиономией льва. Туберкулоидный тип проказы характеризуется возникновением на коже белых и красноватых пятен, потерей чувствительности нервов.

Излечение от заболевания

На сегодняшний день используют для лечения недуга сульфоновые препараты, которые необходимо применять длительно. На это может понадобиться от двух до восьми лет.

Источник

Хроническое инфекционное заболевание Лепра.Дерматология в Марьино.

Лепра-хроническое инфекционное заболевание. Основной путь передачи инфекции воздушно-капельный, реже чрескожный (при повреждении кожного покрова).Инкубационный период составляет несколько лет.

Лепроматозный тип-злокачественный, отличается наличием в очагах поражения большого количества возбудителей. Больные при этом особенно котнтагиозны, так как выделяют множество бактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, а также эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, ягодицах появляются эритематозно-пигментные пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких контуров. Постепенно пятна инфильтруются, выступая над поверхностью кожи, увеличиваются в размере.

Неопределенный тип-клинически характеризуется появлением на коже только пятнистых высыпаний: гипохромных, эритематозных, смешанных, с географическими очертаниями. В начальном периоде поражения периферических нервов отсутствуют, а затем постепенно развивается специфический полиневрит, приводящий к расстройствам чувствительности в дистальных отделах конечностей, амиотрофии мелких мышц, контрактурам пальцев, трофическим язвам и др.

Диморфный тип-лепры характеризуется высыпаниями на коже и слизистых оболочках, типичными для лепроматозного типа, и нарушенной чувствительностью, как при туберкулоидном типе лепры. Поражаются внутренние органы: печень, селезенка, надпочечники, яички. Диагноз в поздних стадиях лепры обычно не представляет больших трудностей и может быть поставлен на основании характерных клинических симптомов(лепромы, выпадение бровей, парезы, параличи, мутиляции, западение носа,»львинная морда» и др.).

Более подробную информацию о лечении и его стоимости Вы можете получить по телефонам или во время личной консультации у косметолога-дерматолога.

Филиал в Царицыно: ул Бирюлевская д. 56 стр.2. телефоны 8(495) 774-30-74; 8(499) 218-24-98.

Источник

МКБ-10

Общие сведения

Причины лепры

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом, наркоманией. Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии. При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца. Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита, эписклерита, кератита, иридоциклита. Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения, ринит; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом, простатитом, уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом, нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита. При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры, трофические язвы, мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит.

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай. Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз, происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными, ломкими.

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации, сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом. Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты. В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ.

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия, физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Источник

Лепра

Основные факты

Введение

Лепра — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая Mycobacterium leprae, кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает, в основном, кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет предотвратить инвалидность.

Краткая история — болезнь и лечение

Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций. На протяжении всей истории больные лепрой часто подвергались остракизму со стороны своих сообществ и семей.

В прошлом лепру лечили разными способами, но первый настоящий прорыв в лечении произошел в 1940-х годах, когда был разработан дапсон — препарат, останавливающий развитие болезни. Но лечение было многолетним, даже пожизненным, что затрудняло его для пациентов. В 1960-х гг. стала развиваться устойчивость M. leprae к дапсону — единственному противолепрозному препарату, известному в то время в мире. В начале 1960-х годов были открыты рифампицин и клофазимин, которые были включены в схему лечения, названную позднее комбинированной лекарственной терапией (КЛТ).

В 1981 г. ВОЗ рекомендовала КЛТ. В настоящее время рекомендуемый курс КЛТ включает следующие препараты: дапсон, рифампицин и клофазимин. Курс лечения продолжается шесть месяцев в случае олигобациллярной лепры и 12 месяцев при ее мультибациллярной форме. КЛТ убивает патогенный микроорганизм и приводит к излечению пациента.

С 1995 г. ВОЗ бесплатно предоставляет КЛТ всем пациентам с лепрой в мире. Первоначально бесплатную КЛТ финансировал Фонд Ниппона, а с 2000 г. бесплатные поставки КЛТ осуществляются в рамках соглашения с компанией Новартис, которая недавно обязалась продлить их, как минимум, до 2020 года.

Задача по ликвидации лепры как проблемы общественного здравоохранения (т.е. сокращение ее распространенности до показателя менее 1 случая на 10 000 человек) была выполнена во всем мире в 2000 г. За последние 20 лет лечение КЛТ было предоставлено более 16 миллионам пациентов.

Деятельность ВОЗ

В 2016 г. в целях активизации усилий по борьбе с лепрой ВОЗ представила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.: ускорение действий в интересах ликвидации лепры в мире». Основное внимание в этой Стратегии уделяется детям, а также предотвращению инвалидизации.

Компонент I: Усилить причастность правительств, координацию и партнерства

Основные мероприятия

Компонент II: Остановить лепру и ее осложнения

Основные мероприятия

Компонент III: Прекратить дискриминацию и содействовать социальному включению

Основные мероприятия

Цели Глобальной стратегии по борьбе с лепрой

В августе 2016 г. ВОЗ опубликовала «Оперативное руководство», предназначенное для содействия в адаптации и осуществлении Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 годы. Это руководство содержит рекомендации для руководителей национальных программ по лепре (или аналогичных структур) в отношении адаптации и осуществления Глобальной стратегии борьбы с лепрой применительно к эпидемиологическому бремени в их странах.

В марте 2017 г. Глобальная программа по борьбе с лепрой ВОЗ опубликовала «Руководство по мониторингу и оценке осуществления Глобальной стратегии по борьбе с лепрой». Под руководством Глобальной программы по борьбе с лепрой осуществляется деятельность по расширению сети эпидемиологического надзора за лекарственной устойчивостью лепры, что является одним из ключевых мероприятий в рамках Глобальной стратегии по борьбе с лепрой. Было также опубликовано руководство по эпиднадзору за устойчивостью к противомикробным препаратам при лепре.

Источник

Проказа

(Хансена болезнь; болезнь Хансена)

, MD, Harvard Medical School

До 2008 года M. leprae был единственным известным возбудителем лепры, пока в Мексике не был выявлен второй вид, M. lepromatosis.

Эпидемиология проказы

Во всем мире сокращается число случаев заболевания лепрой. В течение 2016 года было зарегистрировано около 215 000 новых случаев (1 Ссылки на эпидемиологию Лепра – хроническая инфекция, обычно вызываемая кислотоустойчивой бациллой Mycobacterium leprae, которая обладает уникальным тропизмом к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам верхних. Прочитайте дополнительные сведения ). В 2015 году около 80% из этих случаев возникли в Индии, Бразилии и Индонезии.

В 2015 году 178 новых случаев были зарегистрированы в США, 72% из них были зафиксированы в 7 штатах: Арканзас, Калифорния, Флорида, Гавайи, Луизиана, Нью-Йорк и Техас(2 Ссылки на эпидемиологию Лепра – хроническая инфекция, обычно вызываемая кислотоустойчивой бациллой Mycobacterium leprae, которая обладает уникальным тропизмом к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам верхних. Прочитайте дополнительные сведения ). Большинство случаев лепры в США касаются людей, которые эмигрировали из развивающихся стран.

Лепра может развиться в любом возрасте, но проявляется чаще всего у людей в возрасте 5–15 лет или > 30 лет.

Ссылки на эпидемиологию

Патофизиология проказы

Люди – это главный естественный резервуар M. leprae. Армадил (броненосец) – единственный подтвержденный источник, кроме людей, хотя могут быть и другие животные и источники окружающей среды.

Считается, что лепра распространяется от человека к человеку воздушно-капельным путем. Случайный контакт (например, просто касание кого-то с данной болезнью) или краткосрочный контакт, как правило, не опасен. Приблизительно половина людей, больных проказой, заразились непосредственно через близкий, длительный контакт с зараженным человеком. Даже после контакта с бактериями большинство людей не заболевают проказой; работники системы здравоохранения, работающие много лет с больными, у которых есть проказа, не заболевают. У большинства (95%) иммунокомпетентных людей, которые заражены M. leprae, из-за эффективного иммунитета проказа не развиваются. У людей, которые все-таки заболевают проказой, вероятно, есть определенная неблагоприятная генетическая склонность.

Бациллы M. leprae растут медленно (количество удваивается через 2 недели). Инкубационный период колеблется от 6 месяцев до 10 лет. При прогрессировании инфекции происходит ее гематогенное распространение.

Классификация

Лепра может быть классифицирована по типу и числу пораженных областей кожи:

Олигобациллярность: ≤ 5 поражений кожи без выявления бактерий на образцах, взятых из этих областей

Мультибациллярность: ≥ 6 поражений кожи, бактерии выявляются на образцах поражений кожи

Лепра может также быть классифицирована по клеточному ответу и клиническим результатам:

У людей с туберкулоидной лепрой, как правило, отмечается сильный опосредованный клеткой ответ, который ограничивает болезнь несколькими поражениями кожи (олигобациллярность), и болезнь является более умеренной, менее распространенной и менее заразной. Пациенты лепроматозной или пограничной лепрой обычно имеют слабый клеточный иммунитет к M. leprae, и у них развивается более тяжелая системная инфекция с широко распространенным бактериальным проникновением в кожу, нервы и другие органы (например, нос, яички, почки). У таких людей больше (мультибациллярность) поражений кожи, и болезнь является более заразной.

В обеих классификациях тип проказы определяет:

Симптомы и признаки проказы

Симптомы лепры обычно не проявляются до > 1 года после заражения (в среднем 5–7 лет). Как только симптомы начинают проявляться, они медленно прогрессируют.

Лепра поражает главным образом кожу и периферические нервы. Поражение нерва вызывает нечувствительность и слабость в тех областях, которые контролируются пораженными нервами.

Туберкулоидная лепра:поражения кожи состоят из одного или нескольких неэстетичных пятен с яркой пигментацией по центру и с острыми приподнятыми границами. Сыпь, как и при всех формах лепры, не вызывает зуда. Участки, пораженные этой сыпью, являются нечувствительными из-за поражения основных периферических нервов, которые могут быть осязаемо увеличенными.

Лепроматозная лепра: большая часть кожи и многие области тела, включая почки, нос и яички, могут быть поражены. У пациентов на коже расположены пятна, папулы, узелки или бляшки, которые часто бывают симметричными. Периферическая невропатия более тяжелая, чем при туберкулоидной лепре, с большим количеством областей без чувствительности; определенные группы мышц могут быть слабыми. Пациенты могут заболеть гинекомастией или потерять ресницы и брови.

Пограничная лепра: имеются особенности и туберкулоидной, и лепроматозной лепры. Без лечения пограничная лепра может стать менее тяжелой и больше похожей на туберкулоидную форму или может ухудшиться и стать похожей на лепроматозную форму.

Осложнения

Самые тяжелые осложнения являются следствием периферической невропатии, которая вызывает ухудшение осязания и неспособность чувствовать боль и температуру. Пациенты могут, не осознавая этого, обжечься, порезаться или причинить себе вред. Повторное повреждение может привести к потере пальцев. Слабость мышц может привести к уродствам (например, захват 4-ми и 5-ми пальцами, что вызвано поражением локтевого нерва, отвислая стопа ноги, что вызвано поражением малоберцового нерва).

Папулы и узелки могут особенно уродливо выглядеть на лице.

Другие области тела, которые могут быть поражены:

Ноги: язвы подошв ног с вторичной инфекцией – причина сильных болей при ходьбе.

Нос: повреждение слизистой оболочки носа может привести к хронической заложенности носа и кровотечениям из носа и, если не лечить, к эрозии и провалу носовой перегородки.

Половая функция: у мужчин с лепроматозной лепрой могут быть проблемы с эрекцией и бесплодие. Инфекция может уменьшить выработку тестостерона и выработку спермы яичками.

Почки:амилоидоз Амилоидоз Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения и последующая почечная недостаточность Острое повреждение почек (ОПП) Острое повреждение почек представляет собой внезапное снижение функции почек в течение нескольких дней или недель, вызывающее накопление азотистых соединений в крови (азотемия) с или без снижения. Прочитайте дополнительные сведения иногда встречаются при лепроматозной проказе.

Реакции иммунной системы при проказе

В процессе развития нелечённой или даже лечённой лепры иммунная система может вырабатывать воспалительные реакции. Существует 2 типа.

Реакции типа 1 связаны с непосредственным усилением клеточного иммунитета. Эти реакции могут вызвать лихорадку и воспаление существующих ранее поражений кожи и периферических нервов, что приводит к отеку кожи, эритеме и болезненности и ухудшает функцию нерва. Эти реакции, особенно если нет лечения на раннем этапе, значительно способствуют поражению нервов. Поскольку иммунная реакция усилена, эти реакции называют обратными реакциями, несмотря на очевидное клиническое ухудшение.

Реакции типа 2 (эритема nodosum leprosum) являются системными воспалительными реакциями, которые напоминают васкулит или панникулит и, вероятно, включают отложение циркулирующих иммунных комплексов или увеличенную функцию клеток T-хелперов. Они стали менее распространенными, т.к. клофазимин был добавлен к схеме приема препарата. У пациентов могут появиться эритематозные и болезненные папулы или узелки, которые переходят в пустулы и язвочки и вызывают лихорадку, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (особенно в больших суставах, обычно коленных) и гломерулонефрит. Гемолиз или подавление костного мозга может вызвать анемию, а воспаление печени может вызвать легкие отклонения в анализах функции печени.

Диагностика лепры

Микроскопическое исследование образцов биопсии кожи

В США диагноз проказы часто несвоевременный из-за того, что врачи незнакомы с клиническими проявлениями.

Диагноз проказы устанавливается на основании наличия поражений кожи и периферической невропатии и подтверждается микроскопированием биоптата. Mycobacterium leprae и M. lepromatosis не растут на искусственной культуральной среде. Материалы биопсии должны быть взяты из переднего края туберкулоидных поражений или, в случае лепроматозной лепры, из узелков или бляшек.

Антитела сывороточного IgM к M. leprae являются специфическим показателем, но с низкой чувствительностью (есть только у двух третьих пациентов с туберкулоидной лепрой). Диагностическая ценность ограничена в эндемичных областях вследствие того, что такие антитела могут быть и при бессимптомной инфекции.

Лечение проказы

Долгосрочные, со множеством лекарств схемы, включающие дапсон, рифампин и иногда клофазимин

Иногда поддерживающие антибиотики в течение всей жизни

Антибиотики могут остановить развитие лепры, но не приводят к полному восстановлению пораженных нервов или уродств. Таким образом, раннее выявление и лечение жизненно важны.

Из-за резистентности к антибиотикам используются схемы с применением многих препаратов. Выбранные препараты зависят от типа проказы; мультибациллярная проказа требует более интенсивных режимов и более длительной продолжительности, чем олигобациллярная.

Консультацию по диагностике и лечению данного заболевания можно получить в Национальной программе по лепре в Батон-Руже (National Hansen’s Disease Program in Baton Rouge), Луизиана (1-800-642-2477) или Управлении здравоохранения и медицинского обслуживания США (US Health Resources and Services Administration) при HRSA. Стандартные схемы, рекомендуемые ВОЗ, несколько отличаются от используемых в США.

Мультибациллярность

Стандартные схемы, рекомендуемые по ВОЗ, включают дапсон, рифампин и клофазимин. ВОЗ предоставляет эти лекарства бесплатно всем больным лепрой во всем мире. Пациенты принимают рифампин 600 мг перорально и клофазимин 300 мг перорально 1 раз в месяц под наблюдением врача, и дапсон 100 мг перорально плюс клофазимин 50 мг перорально 1 раз/день без наблюдения. Эта схема лечения продолжается в течение 12 мес.

В США предлагается схема лечения, включающая рифампин 600 мг перорально 1 раз/день, дапсон 100 мг перорально 1 раз/день и клофазимин 50 мг перорально 1 раз/день в течение 24 мес.

Олигобациллярность

Стандартная схема, рекомендуемая ВОЗ, включает рифампин 600 мг перорально раз в месяц с наблюдением и дапсон 100 мг перорально 1 раз/день без наблюдения в течение 6 мес. Людям, у которых имеется только одиночное поражение кожи, дают перорально одноразовую дозу рифампина 600 мг, офлоксацина 400 мг и миноциклина 100 мг.

В США предлагается схема лечения, включающая рифампин 600 мг перорально 1 раз/день и дапсон 100 мг перорально 1 раз/день в течение 12 мес.

Препараты при лепре

Дапсон относительно недорог и в общем безопасен для использования. Нежелательные реакции включают гемолиз и анемию (которые являются обычно легкими) и аллергический дерматоз (который может быть тяжелым); редко проявляется синдром дапсона (эксфолиативный дерматит, высокая температура, соотношение белых клеток крови как при мононуклеозе).

Рифампицин является в первую очередь бактерицидным для M. leprae и даже более эффективным, чем дапсон. Однако, если давать его в рекомендуемой в США дозировке 600 мг перорально 1 раз/день, это слишком дорогостоящее лечение для многих развивающихся стран, но ВООЗ обеспечивает его бесплатно. Отрицательные воздействия включают гепатотоксичность, подобные гриппу синдромы и изредка тромбоцитопению и почечную недостаточность.

Реакции иммунной системы при проказе

Пациентам с реакциями 1-го типа (кроме незначительного воспаления кожи) изначально дают преднизон 40–60 мг перорально 1 раз/день, что сопровождается более низкими дозами (часто до 10–15 мг 1 раз/день) в течение нескольких месяцев. Незначительное воспаление кожи не требует лечения.

Первый и второй эпизоды эритемы nodosum leprosum, если они легкие, можно лечить аспирином или, при более выраженной форме, преднизоном 40–60 мг перорально 1 раз/день в течение недели плюс антибактериальные препараты. Для случаев рецидива – талидомид 100–300 мг перорально 1 раз/день – является предпочитаемым препаратом (в США доступен через Национальную программу по лепре). Однако из-за его тератогенности талидомид нельзя давать женщинам, которые могут забеременеть. Отрицательные воздействия – умеренный запор, умеренная лейкопения и седативный эффект.

Профилактика проказы

Поскольку лепра не является очень контагиозной, то риск ее распространения низок. Только невылеченная лепроматозная форма является контагиозной, но даже и тогда инфекция не распространяется легко. Тем не менее, при развитии симптомов и признаков лепры должны контролироваться бытовые контакты (особенно с детьми) больных лепрой. Как только лечение началось, больной лепрой не может быть источником распространения болезни.

Лучшей профилактикой является

Избегание контактов с жидкостями человеческого организма и сыпью зараженных людей

Вакцина БЦЖ, используемая для профилактики туберкулеза, обеспечивает определенную защиту против лепры, но с этой целью используется редко. Химиопрофилактика не играет никакой роли.

Ключевые моменты относительно проказы

Лепра является хроническим инфекционным заболеванием и, как правило, вызывается кислото-устойчивыми бациллами Mycobacterium leprae.

Лепра не является очень контагиозной у пациентов, не проходивших лечение, и совсем не контагиозна после начала лечения.

Лепра поражает главным образом кожу и периферические нервы.

Наиболее тяжелые осложнения связаны с потерей чувств осязания, боли и температуры; мышечная слабость, которая может привести к деформации; и уродующие поражения кожи и слизистой оболочки носа.

Могут возникнуть воспалительные реакции, называемые лепрозными реакциями и требующими лечения кортикостероидами.

Диагностика основывается на результатах биопсии; М. leprae или M. lepromatosis не растут на питательных средах.

Лечение зависит от формы лепры, но включает в себя схемы комбинированного лекарственного лечения, обычно использующие дапсон, рифампин и клофазимин для полибактерий и дапсон и рифампицин для олигобацилл.

Источник